3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / 80_лекций_по_хирургии_под_ред_Савельева_В_С

Для ультразвуковой диагностики значимого прок­ симального стеноза или окклюзии почечной артерии используются четыре критерия:

1)увеличение максимальной систолической скоро­ сти в почечной артерии (в литературе порог для значимого стеноза почечной артерии — 100— 200 см/с);

2)почечно-аортальный коэффициент максимальной систолической скорости больше, чем 3,5;

3)турбулентный поток в постстенотической облас­ ти;

4)визуальное наблюдение почечной артерии без обнаруживаемого допплеровского сигнала, что указывает на окклюзию.

Кроме этого, с помощью ультразвукового исследо­ вания можно выявить косвенные признаки ВРГ, в част­ ности — уменьшение размеров почек за счет ее ишемической атрофии. Почки длиной менее 7—8 см обычно тяжело повреждены ишемией. В этих обстоятельствах реваскуляризация обычно не приводит к восстанов­ лению функции или устранению гипертензии, и таким больным показана нефрэктомия.

Магнитно-резонансная ангиография с контрастом Гадолиний теперь доступна как высокоразрешающая система визуализации с высоким качеством трехмер­ ного изображения. Кровь представляется яркой, тогда как неподвижные ткани остаются темными. Вычитание неконтрастированных образов удаляет все фоновые сигналы и улучшает сосудистые сигналы.

Спиральная компьютерная томографическая ангиография (КТА) представляет собой неинвазивный метод, требующий, однако, введения 50—100 мл контрастного вещества внутривенно. Он может быть адаптирован для измерения почечного кровотока у пациентов с вазоренальной гипертензией, с его помо­ щью возможно также получение трехмерного изобра­ жения сосудов.

Диагностическая тактика

Первым шагом диагностики вазоренальной гипертен­ зии служит клиническая диагностика и отбор пациентов со средней и высокой вероятностью этой патологии по клиническим критериям. Неинвазивные скрининговые тесты обеспечивают прицельный отбор больных с высо­ кой вероятностью стеноза почечной артерии, которым должно быть предпринято рентгеновское исследова­ ние. Спиральная КТ может обеспечить превосходную визуализацию почечных сосудов (рис. 1), но требует большого количества контраста. В настоящее время магниторезонансная ангиография дает хорошее изоб­

ражение почечных сосудов без риска для пациента. Но, со своей более высокой стоимостью и меньшей доступ­ ностью, она должна быть зарезервирована для пациен­ тов с неопределенными функциональными результата­ ми изображения, но высоким клиническим подозрением на ВРГ, и больных, которые имеют противопоказание к стандартной ангиографии: почечная недостаточность или аллергия к йодистым препаратам.

Рис. 1. КТ-ангиография. Стеноз правой почечной артерии (указан стрелкой)

Лечение

При естественном течении заболевания и отсутст­ вии соответствующего лечения около 70% больных погибают в течение ближайших 5 лет от осложнений системной артериальной гипертензии (инсульт голо­ вного мозга, инфаркт миокарда, почечная недостаточ­ ность). Консервативное лечение у большинства боль­ ных вазоренальной гипертензией неэффективно или дает непостоянный и непродолжительный эффект. Если даже удалось достигнуть снижения уровня артериаль­ ного давления, при сохраняющемся стенозе почечной артерии происходит еще большее нарушение крово­ снабжения почки и в скором времени разовьется вто­ ричное сморщивание почки с полной утратой ее фун­ кции. Длительная лекарственная терапия оправдана лишь при невозможности хирургического вмешательст­ ва и как дополнение к операции, если она не привела к снижению уровня артериального давления.

Основными методами лечения больных с вазоре­ нальной гипертензией являются рентгеноэндоваскулярная дилатация (РЭД) почечных артерий и хирурги­ ческое вмешательство.

Показаниями для выполнения РЭД почечных артерий служит монофокальный стеноз почечной артерии при фиброзно-мышечной дисплазии и атеросклеротический стеноз проксимального сегмента почечной артерии, а также стеноз сегментарных ветвей почечной артерии.

Диаметр баллона дилатационного катетера подбира­ ется в зависимости от диаметра непораженной части почечной артерии и должен превышать его на 10%. Главным принципом баллонной дилатации является ее многократное выполнение с постепенным повышением давления в баллоне. В последние годы для предупреж­ дения рестеноза процедура дополняется стентированием почечной артерии.

Показания к хирургическому лечению. Точно уста­ новленный диагноз вазоренальной гипертензии, при невозможности выполнения РЭД и стентирования или их неэффективности, является показанием к хирурги­ ческому лечению. Выделяют 3 типа открытых операций при ВРГ. 1) реконструктивные операции на почечных артериях, 2) условно-реконструктивные операции и 3) нефрэктомию.

При наличии гемодинамически значимого сужения (более 50%) или окклюзии почечной артерии необ­ ходимо выполнить вмешательство, направленное на восстановление магистрального почечного кровото­ ка. Противопоказанием к операции являются выра­ женная сердечная недостаточность, перенесенные менее 3 месяцев назад острые нарушения мозгового и коронарного кровообращения, а также сморщива­ ние обеих почек.

Примерно у 30—35% больных ВРГ выявляются двух­ сторонние стенозы почечных артерий. При гемодина­ мически равнозначных поражениях целесообразна так­ тика поэтапных (с интервалом 3—6 месяцев) операций, причем для облегчения выполнения будущего, второго этапа, начинать нужно с реконструкции правой почеч­ ной артерии с широкой мобилизацией аорты и пере­ вязкой 2—3 поясничных артерий. К одномоментной реконструкции почечных артерий прибегают при мно­ жественных стенозах почечных артерий или у больных аортитом, когда планируется реконструкция почечных и висцеральных артерий. В случаях неравнозначных по степени поражений почечных артерий первоначально следует восстановить кровоток на стороне большего поражения. У больных с наличием гемодинамически значимого стеноза с одной стороны и сморщенной почки с другой, в первую очередь, необходимо восста­ новить кровоток на стороне стеноза и, в дальнейшем (через 3—6 месяцев), при сохранении гипертензии выполнить нефрэктомию с другой стороны

При нередких сочетанных поражениях почечных и брахиоцефальных артерий вопрос о первоочередности реваскуляризации каждого из этих бассейнов решается в зависимости от результатов пробы с искусствен­ ной гипотензией. Отсутствие толерантности головного мозга к снижению артериального давления указывает

на необходимость первоначального восстановления мозгового кровотока.

Оперативные доступы. Доступ к почечной артерии может быть обеспечен с помощью торакофренолюмботомии, срединной или верхней поперечной лапаротомии. Мы отдаем предпочтение торакофренолюмботомии, которая обеспечивает оптимальные условия для любых видов реконструкции всех отделов почечных артерий и брюшной аорты. Она дает наименьшую глу­ бину операционной раны и наибольший угол опера­ ционного действия. Это важнейшее обстоятельство позволяет считать торакофренолюмботомию доступом выбора при вазоренальной гипертензии.

Методы и техника реконструктивных операций при вазоренальной гипертензии

Существует множество различных вариантов реконс­ трукции почечных артерий, применяемых в хирурги­ ческом лечении вазоренальной гипертензии. Все эти операции делятся на 4 группы:

1.Реконструкция почечных артерий без использова­ ния дополнительного пластического материала. В эту группу входят все виды эндартерэктомий, резекция артерии с анастомозом «конец в ко­ нец» или реимплантацией в аорту. Главными пре­ имуществами операций этой группы являются их физиологичность и надежные результаты.

2.Реваскуляризация почки за счет других ветвей брюшной аорты (спленоренальный анастомоз, мезентерикоили гепатикоренальный анастомоз, аутотрансплантация почки).

3.Реконструкция почечных артерий с использо­ ванием аутологичного пластического материа­ ла (собственная вена или артерия больного). Основные операции данной группы — это зутовенозное или аутоартериальное протезирование и шунтирование почечных артерий.

4.Пластика почечных артерий с использованием сосудистых трансплантатов: протезирование и шунтирование почечных артерий, расширение их просвета за счет заплат.

Выбор метода реваскуляризации почки определяет­ ся этиологией, локализацией и протяженностью пора­ жения почечной артерии, а также наличием сочетанной патологии брюшной аорты и висцеральных ее вет­ вей. Наиболее часто среди всех методов реконструк­ ции почечных артерий применяются трансаортальная эндартерэктомия, резекция почечной артерии с реим-

плантацией в аорту и аортопочечное протезирование аутовеной или синтетическим протезом.

Трансаортальиая эндартерэктомия. Основным показанием к ней является атеросклеротический сте­ ноз устья и 1-го сегмента почечной артерии. Для правильного выполнения торакофренолюмботомии и улучшения условий реконструктивной операции важна правильная укладка больного на операционном столе. Пациент должен лежать на здоровом боку с вали­ ком под поясницей. Руку на стороне разреза следует приподнять и отвести за голову, а одноименную ногу вытянуть и фиксировать; вторую ногу необходимо согнуть в коленном и тазобедренном суставах и при­ вести к животу. Разрез кожи, подкожной клетчатки и мышц осуществляют по десятому межреберью, начи­ ная от задней подмышечной линии с переходом на переднюю брюшную стенку до наружного края влага­ лища прямой мышцы живота. При планировании одно­ моментной реконструкции почечных и висцеральных артерий доступ выполняют по девятому межреберью. При доступе через девятое межреберье пересекают хрящевую часть реберной дуги. Вскрывают плевраль­ ную полость. Брюшинный мешок и почку отслаивают от брюшной стенки и диафрагмы и смещают медиально. Широко рассекают диафрагму, пересекают ее медиаль­ ную ножку и после этого начинают выделение аорты

ипочечной артерии. Выделив аорту, нужно ее обойти

ивзять на держалки выше и ниже почечной артерии. Если операцию выполняют справа, то мобилизуют ниж­ нюю полую вену с перевязкой и пересечением однойдвух поясничных вен. Почечную артерию выделяют на протяжении от устья до ворот почки.

Далее выполняют ревизию почечной артерии, пальпаторно и визуально определяют локализацию и про­ тяженность стенозированного (или окклюзированного) участка. Внутривенно вводят 5000 ЕД гепарина, и учас­ ток аорты с устьем почечной артерии пристеночно отжи­ мают специально изогнутым атравматическим зажимом типа Сатинского, а почечную артерию пережимают у ворот почки. Аорту вскрывают полулунным разрезом, окаймляющим устье почечной артерии. Из этого разреза отслаивают и отсекают в окружности почечной артерии внутреннюю оболочку аорты, включающую атеросклеротическую бляшку, обтурирующую просвет артерии. После этого выполняют собственно эндартерэктомию из почечной артерии. Отслаивание пораженной обо­ лочки сосуда производят специальными инструмента­ ми — лопаточками. Одновременно ассистент пинцетом подает артерию вперед, как бы вворачивая ее в аорту. Подтягивая бляшку пинцетом, продолжают отслаивать ее, выворачивая почечную артерию до тех пор, пока не

будет отделена вся измененная интима, которая обычно сходит на нет. Интиму с бляшкой удаляют. Промывают просвет аорты и дистальный отрезок артерии и уда­ ляют все отслоившиеся участки интимы. Сняв зажим с почечной артерии, проверяют ретроградный кровоток. Разрез на аорте зашивают атравматичной нитью 4/0— 5/0. Вначале снимают дистальный, затем проксималь­ ный зажимы и восстанавливают почечный кровоток. После тщательного гемостаза плевральную полость и забрюшинное пространство дренируют отдельными дренажами через контрапертуру. Разрез диафрагмы ушивают непрерывным швом, после чего рану ушивают послойно.

Главными условиями успешного выполнения транс­ аортальной эндартерэктомии из почечной артерии являются:

•локализация поражения сосуда в области устья и проксимального его сегмента;

•короткая (не длиннее 2 см) бляшка;

•отсутствие кальциноза в стенке почечной артерии

иприлежащем сегменте аорты.

Внекоторых ситуациях неизбежной является одно­ моментная реконструкция обеих почечных артерий, прежде всего при грубом поражении всего торакоабдоминального сегмента аорты с вовлечением в процесс висцеральных ее ветвей. В этих условиях устранение облитерации почечных артерий представляет собой компонент более сложного реконструктивного вме­ шательства — одномоментной чрезаортальной эндар­ терэктомии (или иного варианта реконструкции) всех висцеральных ветвей брюшной аорты.

Основным осложнением, связанным с применени­ ем трансаортальной эндартерэктомии, является тромбоз реконструированной артерии. Главной его причиной слу­ жит заворачивание интимы в дистальном отделе реконс­ труированной почечной артерии вследствие технических погрешностей в выполнении эндартерэктомии или недо­ оценка протяженности атеросклеротической бляшки, суживающей просвет почечной артерии. При протяжен­ ности бляшки более 2 см целесообразно выполнять либо резекцию суженного участка почечной артерии с реплан­ тацией в аорту, либо — аортопочечное протезирование аутовеной или синтетическим протезом.

Резекция почечной артерии с реимплантацией в аорту. Операция показана при коротком стенозе или окклюзии проксимального сегмента почечной артерии при фиброзно-мышечной дисплазии и неспецифическом аортоартериите. В последнее время мы выполняем ее и при пролонгированных атеросклеротических стено­ зах. Успешному выполнению этого метода реконструк­ ции способствуют наличие сопутствующего нефроптоза и

хорошая подвижность почки, обеспечивающие некоторый «избыток» почечной артерии и позволяющие наложить сосудистый анастомоз без значительного натяжения.

Из торакофренолюмботомного доступа выделяют почечную артерию на всем протяжении и пересекают ее в области устья, культю прошивают и перевязывают. Производят резекцию артерии на необходимом протяже­ нии. В интактном участке аорты, ниже старого устья, на боковой ее стенке формируют овальное окно площадью больше диаметра культи вшиваемой почечной артерии. Для предупреждения сужения анастомоза желательно продольно рассечь (на 3—4 мм) переднюю и заднюю стенки почечной артерии. Она вшивается в аортотомическое отверстие непрерывным обвивным швом монофиламентной полипропиленовой нитью 5/0: задняя стенка шьется на расстоянии и после затягивания нити ушивает­ ся передняя линия анастомоза. Анастомоз формируется скошенный — угол между аортой и почечной артерией меньше 90°. Этим обеспечивая физиологически направ­ ленный кровоток. Порядок снятия зажимов прежний.

Резекция почечной артерии с аортопочечным протезированием. При протяженных стенозах после резекции почечной артерии в пределах здоровых тка­ ней зачастую возникает необходимость в пластичес­ ком замещении образующегося дефекта. Аутовенозная пластика сегментом реверсированной большой под­ кожной вены является наиболее часто используемым вариантом реконструкции почечных артерий, особенно широко ее применяют при реконструкции ветвей почеч­ ной артерии. При непригодности аутовены в качест­ ве трансплантата используют протезы из политетра­ фторэтилена (типа Гортекс). Аутоартериальная пласти­ ка почечных артерий не получила распространения в хирургии ВРГ. Серьезным препятствиям к этому явились наличие такого относительно сложного дополнитель­ ного этапа операции, как изъятие аутоартериального трансплантата, и нежелательность исключения из кровотока крупной артериальной ветви, особенно при генерализованных формах поражения.

После выделения интер- и, особенно, инфраренального сегмента аорты и почечной артерии производится ее резекция на необходимом протяжении. Культя про­ шивается и перевязывается. Дистальная часть почечной артерии продольно рассекается и формируется «косой», широкий дистальный анастомоз почечной артерии с сосу­ дистым трансплантатом (реверсированная аутовена или синтетический протез) «конец в конец» мононитью б/О. Ниже старого устья почечной артерии зоне производят боковое отжатие стенки аорты, где формируют овальное окно и накладывается проксимальный анастомоз непре­ рывным обвивным швом мононитью 5/0. Контроль и пуск

кровотока обычные. Выполнение шунтирующих опе­ раций на почечных артериях следует считать вынуж­ денной мерой в связи с тем, что сохранение кровотока по шунту и почечной артерии приводит к образованию двух параллельных каналов, в результате чего снижа­ ется объемная скорость кровотока в каждом из них и создаются условия для тромбообразования.

Условно-реконструктивные операции. Одной из достаточно редких причин ВРГ (около 3%, по нашим наблюдениям) является экстравазальная компрессия почечной артерии. Чаще почечная артерия сдавлива­ ется медиальной ножкой диафрагмы, реже — гипер­ трофированными элементами полулунного ганглия. В таких случаях пересечение медиальной ножки, резек­ ция полулунного ганглия и артериолиз почечной арте­ рии могут быть достаточно эффективным вмешательс­ твом. Здесь, наверное, уместно сказать, что, по мнению А.А. Спиридонова (1982), резекция полулунного ганг­ лия и большого чревного нерва является обязательным предварительным этапом любого метода реваскуляризации почки.

Нефрэктомия. С первой успешной нефрэктомии в 1938 г. (Leatbetter W. с соавт.) началась история хирур­ гического лечения ВРГ. Несмотря на очевидные успехи, достигнутые в реконструктивной хирургии почечных артерий, нефрэктомия занимает большой удельный вес среди операций, выполненных по поводу ВРГ (до 20%).

Показаниями к нефрэктомии являются:

• врожденная гипоплазия почки; ш отсутствие функции почки, артерия которой суже­

на или окклюзирована и имеется резкая ишемическая атрофия почки (размер по длиннику менее 8,5—9 см);

• отсутствие возможности реконструкции почечной артерии (поражение сегментарных ветвей или множественных почечных артерий, при тяжелом нефроангиосклерозе);

ш неудачный исход реконструкции почечной артерии. Во всех случаях главным условием является сохра­

нение хорошей функции контрлатеральной почки.

У больных ВРГ с доказанным вторичным гиперальдостеронизмом целесообразно реконструкцию почеч­ ной артерии дополнить симультанной адреналэктомией либо предварительной рентгеноэндоваскулярной деструкцией надпочечника для коррекции вторичного гиперальдостеронизма.

Надпочечниковая гипсртензия

Надпочечниковая гипертензия обусловлена диф­ фузной или диффузно-узловой гиперплазией надпо-

чечника и его опухолями. Среди опухолей надпочечни­ ка наиболее часто встречаются: феохромоцитома, альдостерома, смешанные опухоли коры надпочечников, кортикостерома. Все эти виды опухолей могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Феохромоцитома

Это опухоль нейроэктодермального происхождения из хромаффинной ткани, продуцирующая катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин). Наиболее часто развивается из мозгового слоя надпочечника (в 90% случаев). В 10% обнаруживают феохромоцитому (параганглиому) вненадпочечниковой локализации (чаще в симпатических парааортальных ганглиях, моче­ вом пузыре, заднем средостении). Опухоль может быть доброкачественной и злокачественной, чаще локали­ зуется в правом надпочечнике. Описаны случаи двух­ сторонней локализации опухоли. Имеются сообщения о семейном характере феохромоцитомы. Хромаффинные опухоли встречаются у 0,5—1% больных артериальной гипертензией (Зографски С, 1977).

В патогенезе расстройств, развивающихся у боль­ ных феохромоцитомой, основное значение имеет гипер­ секреция катехоламинов и периодический залповый выброс их в системный кровоток. Уровень катехола­ минов во время криза, в особенности норадреналина, в десятки раз превышает норму, и их избыток вызывает возбуждение альфа- и бета-адренорецепторов, что приводит к выраженному спазму на уровне артериол и резкому повышению общего периферического сопро­ тивления, вследствие чего повышается как систоличе­ ское, так и диастолическое артериальное давление.

Клиническая картина. Кардинальным симптомом феохромоцитомы является артериальная гипертензия, течение которой может быть трех типов — стабильной, пароксизмальной (кризовой) и смешанной, в связи с чем и выделяют соответствующие типы клинического тече­ ния болезни. При пароксизмальной форме отмечаются гипертонические кризы с повышением АД до 250— 300 мм Нд и выше. Внезапное повышение АД сопро­ вождается резкими головными болями, сердцебиением, страхом смерти, ознобом, повышением температуры тела, потливостью. Нередко отмечаются одышка, боли в поясничной области, в животе, за грудиной. Могут наблюдаться тошнота и рвота. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Для катехоламинового криза характерны гиперлейкоцитоз, гипергликемия и глюкозурия. Вне криза АД нормальное

'и больные жалоб не предъявляют. Подобное течение заболевания отмечают примерно у 1/3 больных.

При стабильной форме артериальной гипергензии отмечается стойкое повышение АД без кризов. Она наблюдается редко — примерно у 1—2% больных феохромоцитомой. При смешанной форме катехоламиновые кризы наблюдаются на фоне повышенного АД (160/100—180/120 мм Нд).

В зависимости от того, продукция какого гормона превалирует, клиника может отличаться. При преоб­ ладании в опухоли адреналина отмечается повыше­ ние больше систолического АД, тахикардия, озноб, гипергликемия, повышение основного обмена. При пре­ обладании норадреналина больше повышается диа­ столическое АД, наблюдается брадикардия, приступы стенокардии.

Некупированный катехоламиновый криз может при­ вести к летальному исходу, причиной которого стано­ вятся острая сердечная недостаточность, отек легких, кровоизлияние в головной мозг. Катехоламиновый криз можно купировать альфа-адреноблокаторами, в част­ ности, внутривенное введение 10 мг режитина может в течение нескольких минут купировать симптомы кате­ холаминового криза. Кстати, это можно использовать в качестве функционального теста в диагностике фео­ хромоцитомы.

Диагностика. Ведущая роль в установлении диа­ гноза феохромоцитомы, наряду с клинической карти­ ной, принадлежит исследованию концентрации катехо­ ламинов в моче (суточной или собранной после криза). Гиперпродукция норадреналина и повышение экскре­ ции этого гормона с мочой при нормальной концентра­ ции адреналина характерны для вненадпочечниковой локализации опухоли (параганлиомы). Одновременное повышение концентрации обоих гормонов в моче более характерно для надпочечниковой локализации опухоли. На практике довольно часто используют определение концентрации ванилил-миндальной кислоты в моче. Эта кислота представляет собой метаболит обоих гормонов, и ее концентрация в моче в несколько десятков раз пре­ вышает концентрацию адреналина и норадреналина. Для феохромоцитомы характерно значительное уве­ личение концентрации ванилил-миндальной кислоты в моче. Учитывая большие размеры опухоли, их легко можно выявить при УЗИ и КТ.

Лечение. При феохромоцитоме единственным мето­ дом лечения является хирургический — удаление над­ почечника вместе с гормонально-активной опухолью — адреналэктомия. Хирургическое удаление опухоли следует проводить как можно раньше и максималь­ но радикально, т.к. она нередко претерпевает зло­ качественное перерождение. Доступом выбора для адреналэктомии является торакофренолюмботомия по

10-му межреберью. Особая ответственность при выпол­ нении операции по поводу феохромоцитомы лежит на анестезиологе. На этапе выделения опухоли возможен залповый выброс катехоламинов и гипертонический криз с повышением артериального давления до чрез­ вычайно высоких цифр, что чревато развитием жизнеугрожающих осложнений — мозгового инсульта и инфаркта миокарда. Во избежание этого необходима постоянная инфузия режитина для поддержания опти­ мального АД, начиная с вводного наркоза до момента перевязки центральной вены надпочечника. Как только перевязана надпочечниковая вена, инфузия режитина прекращается и начинается струйная инфузия полиглюкина и плазмы для предотвращения коллапса, который может развиться после снятия периферического спазма вызванного катехоламинами.

Болезнь и синдром Иценко—Кушинга

Среди других поражений надпочечников нужно выделить симптомокомплекс эндогенного гиперкортицизма. Он объединяет различные по патогенезу, но сходные по клиническим проявлениям заболевания. Сходная клиническая картина обусловлена гиперпро­ дукцией глюкокортикоидных гормонов, прежде всего кортизола. Различают синдром Иценко—Кушинга и болезнь Иценко—Кушинга (безопухолевая форма). Синдром Иценко—Кушинга вызывается опухолью, раз­ вивающейся из пучковой зоны коры надпочечника (доброкачественная опухоль — кортикостерома, зло­ качественная — кортикобластома). Эндогенный гиперкортицизм встречается у 0,1% населения.

Установлено, что примерно у 60% больных имеет место гиперплазия коркового вещества надпочечни­ ков, у 30% — опухоль этого вещества, у 7—10% боль­ ных причиной заболевания служит аденома гипофиза. В 2—3% обнаруживается наличие паранеопластического гиперкортицизма (Зографски С, 1977) или так назы­ ваемого эктопического АКТГ-синдрома (Калинин А.П. и соавт., 2000), вызванного злокачественной опухолью, секретирующей кортикотропинподобную субстанцию и локализованной вне надпочечников (в бронхах, вилочковой железе, поджелудочной железе, яичках, яични­ ках и др.).

Болезнь Иценко—Кушинга является полиэтиологи­ ческим заболеванием, среди причин которой называют черепно-мозговую травму, инфекционные заболевания, психоэмоциональные нагрузки; отмечена связь заболе­ вания с беременностью, родами, абортом и т.д.

Среди различных классификаций гиперкортициз­ ма наиболее полной представляется классификация Маровой Е.И. (1999), в которой различают:

•I. Эндогенный гиперкортицизм.

1.АКТГ-зависимая форма.

1.1.Болезнь Иценко—Кушинга, вызываемая опухолью гипофиза или гиперплазией кортикотрофов аденогипофиза.

1.2.АКТГ-эктопированный синдром, вызывае­ мый опухолями эндокринной и неэндок­ ринной системы, которые секретируют кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ) и/или АКТГ.

2.АКТГ — независимая форма.

2.1.Синдром Иценко—Кушинга, вызываемый опухолью коры надпочечника (кортикос­ терома, кортикобластома).

2.2.Синдром Иценко—Кушинга — микроу­ зелковая дисплазия коры надпочечников юношеского возраста.

2.3.Синдром Иценко—Кушинга — макроузелковая форма заболевания надпочеч­ ников первично-надпочечникового генеза у взрослых.

2.4.Субклинический синдром Кушинга. Неполный синдром гиперкортицизма, наблюдающийся при «неактивных» опу­ холях надпочечников.

шII . Экзогенный гиперкортицизм — ятрогенный синдром Иценко—Кушинга, связанный с дли­

тельным применением синтетических кортикостероидов.

• III . Функциональный гиперкортицизм.

Наблюдается при ожирении, гипоталамическом синдроме, пубертатно-юношеском диспитуитаризме, сахарном диабете, алкоголизме, заболевании печени, беременности, депрессии.

А.П. Калинин с соавт. (2000) считают, что для хирур­ га-эндокринолога важно иметь представление о сле­ дующих наиболее часто встречающихся клинических формах гиперкортицизма:

•болезнь Иценко—Кушинга гипофизарного генеза;

•синдром Иценко—Кушинга, связанный с автоном­ но секретирующими опухолями коркового вещес­ тва надпочечников;

•синдром Иценко—Кушинга, обусловленный кор- тикотропин-продуцирующими опухолями внегипофизарной локализации.

При гиперплазии надпочечники, не изменяя своей формы, диффузно увеличиваются. Вес и размеры гиперплазированных надпочечников обычно в 2—3 раза пре-

вышают нормальные. Гиперплазия охватывает преиму­ щественно светлые спонгиоциты пучковой зоны, где синтезируются глюкокортикоиды. Опухолевые новообра­ зования коры обычно локализуются в одном надпочечни­ ке. Для гормональноактивных новообразований в надпо­ чечниках характерно то, что они сочетаются с неактивной атрофией противоположной железы. В 50% случаев, осо­ бенно у лиц молодого возраста, опухоли надпочечников подвергаются злокачественному перерождению.

Клиническая картина синдрома Иценко—Кушинга обусловливается гиперпродукцией глюкокортикоидных и, в меньшей степени, андрогенных и эстрогенных гормонов корой надпочечников. Количественное соот­ ношение этих гормонов сильно варьирует, и этим объ­ ясняется большое изобилие и разнообразие симптомов данного синдрома.

Начало заболевания больных с гиперплазией коры надпочечников неопределенное. У большинства жен­ щин оно начинается после аборта или родов. У больных с опухолевой формой синдрома, особенно при злока­ чественных опухолях коры, заболевание обычно начи­ нается более остро и развивается быстрее.

Одним из наиболее характерных симптомов синд­ рома Иценко—Кушинга является ожирение. Оно обыч­ но бывает андроидного типа с характерным перерас­ пределением жирового депо, охватывает лицо и пре­ имущественно верхнюю часть туловища, а конечности остаются тонкими в противовес полноте тела. Лицо становится полным, круглым, с багрово-красными щеками, так называемое лунообразное лицо — fades tunata. Полнокровие обусловлено сосудорасширяю­ щим влиянием продуцируемых в избытке глюкокор­ тикоидных гормонов на сосуды кожи. Короткая шея с выраженным кифозом шейных позвонков и отло­ жением жировой ткани у основания шеи позволяет называть такую шею «шеей бизона». Живот очень больших размеров, иногда свисает перед лобком как «передник». Ожирение обычно нарастает медленно в течение нескольких лет.

Другим специфичным симптомом синдрома Иценко—Кушинга служит появление на коже живота, поясницы, молочных желез, бедер синюшно-багровых полос — striae rubrae. Рубцовые полосы при синдроме Иценко—Кушинга отличаются от полос при беремен­ ности и при обычном ожирении по своему характер­ ному сизо-багровому цвету. В длину они достигают 15—20 см, а в ширину — 1—3 см. Кожа по своему виду напоминает мрамор и склонна к пигментации. Последняя вызывается подкожными точечными крово­ излияниями и экхимозами, являющимися следствием повышенной ломкости кровеносных сосудов.

Другим характерным симптомом является обилие угрей локализующихся преимущественно на лице, спине и груди. Угри появляются у 50% больных и более выражены при опухолевых формах синдрома.

Очень часто при гиперглюкокортицизме наблюда­ ются гирсутизм — в 75% случаев. У женщин гирсутизм выражается увеличением оволосения подбородка, верх­ ней губы, лобка и в подмышечных ямках, вокруг соска

иконечностей. Это обусловлено повышенной секреци­ ей андрогенов. У мужчин, наоборот, оволосение лица

игруди незначительное. Гирсутизм при опухолевых формах синдрома более выражен, особенно обильное оволосение наблюдается при злокачественных кортикоандростеромах.

Артериальная гипертензия наряду с ожирением и изменениями кожи является наиболее частым при­ знаком болезни и синдрома Иценко—Кушинга. Она встречается у 90% больных и характеризуется высоким систолическим и диастолическим артериальным давле­ нием, отсутствием кризов и устойчивостью к гипотен­ зивной терапии. Гипертензия обусловлена избыточной продукцией глюкокортикоидов, вызывающих задержку натрия и воды в организме с последующим увеличени­ ем объема циркулирующей крови.

Уженщин часто отмечаются расстройства менстру­ ального цикла, выражающиеся дисменореей, гипоменореей и аменореей. Они вызваны пониженной гонадотропной стимуляцией гипофизом вследствие угнетения его гидрокортизоном. Половое влечение у таких боль­ ных резко понижается. У мужчин наблюдается сниже­ ние полового влечения, достигающее в некоторых слу­ чаях полной импотенции. Развивается атрофия яичек с нарушением спермогенеза.

Изменения костей встречаются более чем у 2/3 больных. Они выражаются генерализованным остеопорозом скелета, наиболее сильно охватываю­ щим позвоночник, ребра и кости черепа. Остеопороз обусловлен катаболическим действием глюкокорти­ коидов на белковую матрицу скелета, вследствие чего наступает повышенное извлечение солей кальция из костей. При далеко зашедшем остеопорозе могут наступать патологические переломы ребер, костей таза и сдавление тел позвонков, которые приобрета­ ют вид «рыбьих позвонков» (Зографски С, 1977). Это приводит к платиспондилии и кифозному искривлению позвоночника, особенно в шейно-грудной области, что часто вызывает радикулитные боли. У молодых больных наступает задержка роста вследствие уси­ ленного катаболизма белкового субстрата костей. Повышенная продукция глюкокортикоидов подавляет секрецию соматотропного гормона роста. Вследствие

этого рост больных синдромом Иценко—Кушинга, если заболевание наступило в молодом возрасте, остается низким.

Нейро-мышечные симптомы — мышечная слабость и быстрая утомляемость — отмечаются в 70% случаев. Мышечная сила значительно понижается вследствие наступившей амиотрофии и уменьшения уровня калия в клетках.

При тяжелых формах заболевания наблюдаются изменения функций почек. В осадке мочи находят эритроциты и гиалиновые цилиндры. Часто обнару­ живают изостенурию, олигурию и никтурию. В 1/3 случаев отмечается снижение клубочковой фильтраци. Отсутствие параллелизма между тяжестью арте­ риальной гипертензии и нарушениями функций почек объясняют дистрофическими изменениями паренхимы почек в результате нарушенных процессов обмена. Ввиду обильного выведения солей кальция с мочой нередко развиваются нефролитиаз и нефрокальциноз. Длительная артериальная гипертензия может привести к развитию тяжелого нефроангиосклероза и хроничес­ кой почечной недостаточности.

Особо нужно указать на нарушения обмена веществ, среди которых значительно изменен углеводный обмен. Чаще всего наблюдается гипергликемия и гликозурия, которые обусловлены гиперпродукцией глюкокортикоидов, стимулирующих белковый неоглюкогенез и обусловливающих развитие гипергликемии у этих больных. Высокий уровень сахара в крови вызывает компенсаторную гиперинсулинемию. Вследствие антиинсулинового эффекта кортизола наступает истоще­ ние бета-клеток инсулярного аппарата поджелудочной железы и развивается стероидный диабет. Он отлича­ ется резистентностью к инсулину, но редко вызывает ацидоз, и больные его хорошо переносят.

Вследствие нарушений процессов обмена в орга­ низме больных синдромом Иценко—Кушинга наступают тяжелые дистрофические изменения внутренних орга­ нов и пониженная устойчивость к инфекциям, в резуль­ тате чего наблюдается склонность инфекций к генера­ лизации. Процессы регенерации у таких больных очень замедлены, поэтому при нагноении может наступить полное расхождение операционной раны.

Большое значение в диагностике болезни и синд­ рома Иценко—Кушинга, определения вида и характера патологических изменений имеют гормональные иссле­ дования. Они выявляют повышение концентрации кор­ тизола плазмы. Повышенный уровень АКТГ указывает на гипофизарную этиологию синдрома.

При дифференциальной диагностике болезни и син­ дрома Иценко—Кушинга основное значение имеет ком­

пьютерная томография, позволяющая выявить гипер­ плазию или опухоль коры надпочечников (рис. 2,3).

Рис. 2. Компьютерная томограмма при кортикостероме праного надпочечника Рис. 3. Компьютерная томограмма при гиперплазии левого надпочечника

Лечение. Ввиду полиэтиологичности синдрома для правильного выбора метода лечения абсолютно необ­ ходима постановка точного диагноза. При синдроме Иценко—Кушинга единственным методом лечения явля­ ется адреналэктомия — удаление надпочечника вместе с гормонально-активной опухолью. Хирургическое уда­ ление опухоли следует проводить как можно раньше и максимально радикально, т.к. она нередко претерпева­ ет злокачественное перерождение. Быстрое прогрес­ сирующее развитие заболевания — доказательство злокачественности опухоли.

Обсуждаются показания к оперативному лечению болезни Иценко—Кушинга. Гиперплазия коры надпо­ чечников встречается в 2—5 раз чаще опухолей ее. Авторы, по мнению которых синдром имеет гилоталамогипофизарное происхождение, считают, что для лече­ ния заболевания показана рентгенотерапия (гамматерапия, протонное облучение) гипофизарной области или хирургическое вмешательство на самом гипофизе. Однако гипофизэктомию нужно проводить по строгим показаниям, т.к. она сопровождается многочисленными осложнениями, наиболее частым из которых является синдром гипофизарной недостаточности. Большинство хирургов рекомендуют выполнять адреналэктомию, которая прекращает дальнейшее развитие синдро­ ма, останавливая гиперсекрецию глюкокортикоидов. В настоящее время адреналэктомию считают патогене­ тически обоснованной хирургической операцией, кото­ рая не приводит к нарушению функции других эндок­ ринных желез, как это бывает после гипофизэктомии.

Развитие рентгеноэндоваскулярной хирургии при­ вело к появлению щадящих, альтернативных хирурги­ ческим, методов лечения эндогенного гиперкортицизма. Так, И.В. Комиссаренко с соавт. (1984) разработали методику рентгеноэндоваскулярной гидродеструкции

надпочечников и на опыте лечения многих больных показали ее эффективность. В 1988 г. Ф.И. Тодуа внед­ рил в клиническую практику способ пункционной деструкции надпочечника под контролем КТ для лече­ ния болезни Иценко—Кушинга.

В нашей клинике (1989) разработан метод рентгеноэндоваскулярной деструкции надпочечника путем эмболизации его венозного русла 3% раствором тромбовара. При тяжелых и быстро развивающихся формах синдрома Иценко—Кушинга рентгеноэндоваскулярную деструкцию левого надпочечника дополняем контрла­ теральной адреналэктомией, вместо антифизиологич­ ной тотальной билатеральной адреналэктомии.

Гиперальдостеронизм

Среди форм надпочечниковых гипертензии особо нужно отметить минералокортикоид-зависимую арте­ риальную гипертензию или так называемый синдром гиперальдостеронизма. С хирургической точки зрения у больных артериальной гипертензией интерес пред­ ставляют следующие формы гиперальдостеронизма: обусловленный альдостеронпродуцирующей адено­ мой (АПА) — т.е. первичный гиперальдостеронизм и развивающийся при диффузной гиперплазии надпо­ чечников.

Первичный гиперальдостеронизм — заболевание, развивающееся в результате избыточной секреции альдостерона солитарной аденомой (альдостеромой) клубочковой зоны коры надпочечников. Данное заболе­ вание в литературе известно под названием синдрома Конна, по фамилии автора, впервые (1955) изучившего и описавшего данную форму артериальной гипертен­ зии. Частота его составляет 1,3—4,1% среди больных АГ, а в общей популяции — 0,03—0,1%.

У подавляющего большинства больных опухоль носит доброкачественный характер, и лишь у 5% выяв­

(в 65—70% случаев) и левостороннюю локализацию. Опухолевая ткань в избыточном количестве вырабаты­ вает альдостерон.

Патогенез. Избыточная продукция альдостерона приводит к различным биохимическим и морфологичес­ ким изменениям в организме. Прежде всего, для этого заболевания характерны выраженные электролитные нарушения. Альдостерон, воздействуя на почечные канальцы, приводит к уменьшению реабсорбции калия и воды и, наоборот, к увеличению реабсорции натрия. Усиленное выведения калия с мочой вызывает гипокалиемию (менее 3,0 ммоль/л). Ионы калия в клетке заме­

щаются ионами натрия и водорода, в результате чего развивается внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз. Снижение натрийуреза приводит к повышению содержания ионов натрия во внутри- и внеклеточном пространстве. Натрий, являясь гидрофильным ионом, удерживает и притягивает к себе воду. В результате развивается отек тканей, особенно сосудистой стенки, уменьшается внутренний ее просвет на уровне артериол, повышается сосудистый тонус и периферическое сосудистое сопротивление, за счет чего и развивается артериальная гипертензия.

Макроскопически альдостерома представляет небольшую одиночную, инкапсулированную опухоль, на разрезе имеет охряно-желтый цвет.

Заболевание чаще поражает женщин зрелого воз­ раста. Симптомы альдостеромы можно разделить на

3группы:

1)нейромышечные;

2)почечные;

3)связанные с повышением артериального давления. Нервно-мышечныесимптомы обусловлены гипокали-

емией и связанными сэтим нарушениями нервно-мышеч­ ной проводимости. Больные жалуются на выраженную мышечную слабость, степень которой различна — от быстрой утомляемости до вялых параличей, охваты­ вающих чаще всего мышцы ног. Очень часто отмечаются парестезии и судороги.

Среди почечных симптомов наиболее часто наблю­ даются полиурия, никтурия, гипостенурия. В связи с потерей большого количества жидкости с мочой разви­ вается жажда.

Артериальная гипертензия — главный, иногда единс­ твенный симптом альдостеромы. Течение гипертен­ зии, как правило, стабильное. Уровень повышения АД колеблется от умеренного (160/100 мм рт. ст.) до выра­ женного (220—250/120—140 мм рт. ст.). Большинство больных жалуются на сильные головные боли, кото­ рые обусловлены высоким артериальным давлением. Артериальная гипертензия приводит к выраженной гипертрофии левого желудочка, на ЭКГ появляются признаки гипокалиемии. Очень часто отмечается пора­ жение сосудов глазного дна с нарушениями функции зрения.

Диагностика основана на анализе клинических про­ явлений заболевания и данных лабораторных иссле­ дований. Радиоиммунный анализ выявляет повыше­ ние концентрации альдостерона в плазме в базальных условиях и парадоксальное ее снижение после пробы с 4-часовой ходьбой, уменьшение активности ренина плазмы. Биохимические исследования выявляют гипокалиемию, гипернатриемию. Определенную диагности-

ческую ценность может иметь щелочная реакция мочи. Среди инструментальных методов играют роль УЗИ и КТ. В связи с тем, что альдостеромы имеют небольшие размеры (1,5—2 см), с помощью УЗИ можно их выявить примерно у 60% больных. Самым точным методом диа­ гностики служит компьютерная томография, при кото­ рой выявляется образование пониженной плотности.

Лечение. Для выполнения адреналэктомии, пока­ занной при этой патологии, мы предпочитаем исполь­ зовать торакофренолюмботомный доступ, при котором производим частичное рассечение диафрагмы, но не пересекаем ее медиальную ножку.

В последние годы при лечении синдрома Кона все большее применение находит лапароскопическая адреналэктомия, значительно уменьшающая операционную травму. В связи с тем, что в настоящее время концеп­ ция малоинвазивных вмешательств стала доминиру­ ющей в лечении многих хирургических заболеваниий, конкурентным методом при лечении синдрома Кона становится рентгеноэндоваскулярная деструкция над­ почечника. В соответствии с сосудистыми бассейнами надпочечников различают рентгеноэндоваскулярные вмешательства (РЭВ) артериальные и венозные. Хотя некоторые авторы (Inoue H. с соавт., 1997) сообщают об успешной эмболизации артериального русла надпочеч­ ников этанолом у больных альдостеромой надпочечни­ ка, вмешательство на венозной системе надпочечника многие исследователи считают предпочтительным. Это объясняется тем, что выключения всех артериальных

Рис. 5. Флебограмма левого надпочечника (стрелкой указана опухоль)

ветвей опухоли надпочечника, ввиду их большого числа и рассыпного типа отхождения, достичь практически невозможно. Нами, начиная с 1990 г., у больных с лево­ сторонней локализацией альдостеромы производится рентгеноэндоваскулярная деструкция надпочечника (рис. 4, 5, 6), при этом нормализация АД достигнута у 92% больных.