6 курс / Клинические и лабораторные анализы / Гемоглобин

Г Е М О Г Л О Б И Н

Telegram:

Студент терапевТаша

TG: @medicineStudentTasha

Гемоглобин

— гемопротеин (сложный белок) из 4-х гемсодержащих субъединиц — 2альфа и 2бета субъединицы, состоящие из глобина (белка) и гема (небелковая часть).

Гем состоит из протопорфирина и в центре Fe2+ (двухвалентное железо).

У Fe2+ имеется 6 координационных связей — за счёт 4-х из них он у д е р ж и в а е т с я в ц е н т р е

протопорфирина в одной плоскости, перпендикулярно нижней связью прикрепляет гистидин, а уже верхней своей связью он присоединяет О2. (гемоглобин присоединяет 4 шт О2)

За счёт такого положения Fe2+ не окисляется до 3+.

Молекула гема — 6 координационных связей: 4 внутри протопорфирина, 1 с гистидином, 1 на связь с О2

Telegram:

Студент терапевТаша

TG: @medicineStudentTasha

Формы гемоглобина

Нормальные формы:

HbP (primitive) – примитивный, содержит 2 кси и 2 эпсилон цепи. Встречается у эмбриона 7-12 недели жизни.

HbF (foetal) – фетальный, содержит 2 альфа и 2 гамма цепи. Появляется через 12 недель внутриутробного развития. Является основным после 3х меясцев

HbA (adult) – Hb взрослых 98%, содержит 2 альфа и 2 бета цепи. У плода через 3 месяца жизни. К рождению составляет 80% всего гемоглобина.

HbA2 – гемоглобин взрослых 2%, содержит 2 альфа и 2 дельта цепи

HbO2 – оксигемоглобин. При связывании О2 в легких. В легочных венах его 94-98% от всего гемоглобина.

HbCO2 – карбоксигемоглобин. При связывании СО2 в тканях. В венозной крови 15-20% от всего гемоглобина.

Патологические формы:

HbS – гемоглобин серповидно-клеточной анемии. В β-цепях гемоглобина замещение в 6-м положении остатка глутамата на валин (тема белки для углубления)

MetHb – метгемоглобин. Форма гемоглобина с Fe3+ (трехвалентный). Образуется спонтанно при взаимодействии О2 и гемового Fe2+, но обычно ферментативных мощностей хватает на его восстановление. При использовании сульфаниламидов, употреблении нитрита натрия и нитратов пищевых продуктов, при недостаточности аскорбиновой кислоты ускоряется переход Fe2+ в Fe3+. Образовавшийся MetHb не может связывать О2 и возникает гипоксия тканей. Для восстановления Fe3+ в Fe2+ в клинике используют аскорбиновую кислоту и метиленовую синь.

Hb-CO – карбоксигемоглобин. Образуется при наличии СО (угарного газа) во вдыхаемом воздухе. Он постоянно присутствует в крови в малых концентрациях, но его доля может колебаться от условий и образа жизни.

HbA1c – гликозилированный. Концентрация нарастает при хронической гипергликемии. Хороший скрининговый показатель уровня глюкозы в крови за длительный период времени (время жизни эритроцита 3-4 месяца – 120 дней).

Telegram:

Студент терапевТаша

TG: @medicineStudentTasha

Метаболизм железа

Гемовое железо (Fe2+) – из мяса

Негемовое железо (Fe3+) – из растительной пищи

При поступлении:

Мясо –> желудочный сок –> гемовое Fe –> эпителиоциты кишечника через hemetransporter –> откладывается в слизистом ферритине (mucosal ferritin) –> … Растительная пища –> негемовое Fe3+ в гемовое Fe2+ через duodenal cytochrome B –>

проход в энтероциты через деволентный метал-транспортер1 (DMT1) –> запас как ферритин –> …

Для выхода Fe в кровь (оба одинаково):

… —> Выход Fe2+ из энтероцита через ферропортин1 –> превращение Fe2+ в Fe3+ за счёт гефистина и церулоплазмина –> связывается с трансферрином в кровеносном русле –>

2 пути

1 путь: запасаться в печени 2 путь: в костный мозг на образование гема для появления взрослых эритроцитов

Механизм «Обратной связи»:

Если много запасного железа – включается гепсидин, который блокирует ферропортин (не дает железу выйти из энтероцита кишечника), блокирует макрофаги

**Если много трансферрина связывается с рецептором трансферрина на клетке-предшественнице энтероцита – активация гепсидина.

Telegram:

Студент терапевТаша

TG: @medicineStudentTasha

Анализ крови

Общий анализ крови при анемии:

WBC (white blood cells) – лейкоциты

RBC (red blood cells) – эритроциты (нормы: м– (4,3-5,7)*1012/л ; ж– (3,8-5,1)*1012/л )

HGB (hemoglobyn) – гемоглобин (нормы: м – 131-172г/л ; ж – 117-160г/л )

HCT (hematocrit) – гематокрит (объём эритроцитов в крови) (нормы: м–

39-50% ; ж– 35-47% ) PLT (platelets) – тромбоциты (нормы: (140-400)*109/л )

Эритроцитарные индексы:

MCV (mean corpuscular volume) – средний объём эритроцитов (нормы: 80-100

фл ) (фентолитры)

-Микроцитарная анемия – MCV <80фл (железодефицитная анемия, анемия хронических заболеваний, талассемия, сидеробластная анемия)

-Макроцитарная анемия >100фл (дефицит фолиевой кислоты, дефицит В12)

-Нормоцитарная анемия 80-100фл (при снижении Hb, но MCV в норме)

MHC (mean corpuscular hemoglobin) – сред.содержание Hb в эритроц (нормы: 27-34пг) (пикограммы)

MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) – средняя концентрация Hb

в эритроците (более точный, чем MCH) (нормы: 300-380 г/л)

-Железодефицитная анемия при снижении MCHC

-Врождённый сфероцитоз при повышении MCHC

RDW (red cell distribution width) – распределение эритроцитов по объёму

(нормы: 11,6-14,8%)

- Появление микроцитарных клеток в крови – повышение RDW

Исследования железа:

Ферритин – растворимый железосвязывающий белок (белок для запаса железа в организме – макрофагиот погибших эритроцитов) (нормы: м –

20-250 мкг/л ; ж – 10-120мкг/л )

Железо сыворотки – железо, связанное с трансферрином (нормы: м – 11-28 мкмоль/л ; ж – 6,6-26 мкмоль/л )

При снижении – железодефицитная анемия.

При повышении – сидеробластная анемия, гемохроматоз. Трансферрин синтезируется в печени

Telegram:

Студент терапевТаша

TG: @medicineStudentTasha