6 курс / Кардиология / Пороки сердца
.docxПороки сердца – врожденные или приобретенные аномалии и деформации клапанов сердца, отверстий или перегородок между камерами сердца, или отходящих от него сосудов, нарушающие внутрисердечную и системную гемодинамику.
Наиболее частой причиной приобретенных порок является острая ревматическая лихорадка, ревматический эндокардит.
На втором месте инфекционный эндокардит.
Системные заболевания соед.ткани, атеросклероз, сифилис, травмы грудной клетки.
При эндокардите воспаление протекает в клапанах и приводит к:
1) стенозу отверстия – неполному открытию клапанного отверстия вследствие сужения клапанного кольца, сращения створок
2) Недостаточности клапанов – неполному закрытию клапанного отверстия вследствие сморщивания, укорочения створок клапана или клапанного аппарата (сухожильных нитей)
Если, при наличии порока, сердце справляется с предъявляемыми ему нагрузками, то такой порок называется компенсированным.
Если же появляется одышка, усталость и др. симптомы недостаточности кровообращения – то декомпенсированным.
Частота встречаемости приобретенных пороков сердца:
1 место – митральные, 2 место – аортальные, 3 место – трикуспидальные и пороки клапана легочной артерии.
Диастола
Протодиастолический интервал соответствует времени закрытия полулунных клапанов аорты и легочного ствола
Фаза изоволюмического расслабления желудочков сопровождается падением в них давления до уровня давления в предсердиях, после чего открываются атриовентрикулярные клапаны
Фаза быстрого наполнения желудочков кровь пассивно, под действием градиента давления поступает из предсердий в желудочки
Фаза медленного наполнения желудочков сопровождается выравниванием давления в предсердиях и желудочках
Фаза систолы предсердий характеризуется сокращением миокарда предсердий и активным изгнанием крови из предсердий в желудочки.
Систола
Фаза асинхронного сокращения желудочков – в это время электрического возбуждение быстро распространяется по миокарду желудочков и инициирует сокращение отдельных мыш.волокон, внутрижелудочковое давление не возрастает, но форма желудочков существенно меняется
Фаза изоволюмического сокращения характеризуется быстрым и мощным сокращением миокарда желудочков, в результате чего происходит резкое повышением внутрижелудочкового давления
Фаза изгнания характеризуется повышением давления в желудочках больше, чем в магистральных сосудах, открытием полулунных клапанов и изгнанием крови в аорту и легочный ствол.
Митральные пороки
Недостаточность митрального клапана – неполное закрытие левого А-В (митрального) отверстия
В систолу часть крови возвращается в левое предсердие – регургитация – наполняя полость левого предсердия увеличенным объемом крови, что приводит к дилатации его полости. Объем левого предсердия может увеличиваться до 100-200 мл.
В диастолу из левого предсердия в левый желудочек поступает большее, чем в норме, количество крови, что приводит к его переполнению, растяжению и компенсаторной гипертрофии.
Схема нарушения гемодинами.
Увеличение кровенаполнения левого предсердия – повышение давления в левом предсердии – повышение давления в легочных венах – рефлекторный спазм легочных артериол – повышение давления в малом круге кровообращения.
При декомпенсации порока повышается нагрузка на ПЖ – гипертрофия и дилатаци – повышение давления в ПП – повышение давления в большом круге кровооб.
Этиология
1. Поражения клапана (органическая недостат.)
Воспалительные: ревматизм, инф.эндокардит.
Дегенеративные процессы – миксоматозная дегенерация, кальцинооз митрального клапана, синдром Марфана.
2. Поражения клапанного аппарата (относительная недостат) – папиллярных мышц, хорд.
Дисфункция миокардка левого желудочка при ибс, миокардите, кардиомиопатии.
Клин. Признаки и патогенез
Жалобы в стадию компенсации могут отсутствовать, при развитии застойных явлений в малом круге кровообращения появляются такие симптомы, как инспираторная одышка, сердцебиение при физ.нагрузке, кашель и кровохарканье.
Общий осмотр: акроцианоз, румянец с цианотичным оттенкомю
Пальпация в области сердца: верхушечный толчок смещается влево, а иногда и вниз, становится разлитым, усиленным, резистентным из-за гипертрофии левого желудочка.
Перкуссия сердца. Смещение границ относ.серд.туп. вверх и влево засчет увеличения левого предсердия и левого желудочка. Митральная конфигурация сердца. При гипертрофии границы ОТС смещаются вправо, а также расширяются границы абсол.туп.серд.
Аускультация сердца (мелодия порока)
Ослабление 1 тона на верхушке сердца
Акцент 2 тона над легочной артерией, повышение давления в легочной артерии
3 тон при ослаблении миокарда левого желудочка
Систолический шум регургитации: шум появляется вместе с первым тоном или вместо него
Эпицентр шума на верхушке сердца, проводится в подмышечную область и в третьем межреберье у левого края грудины
Шум по характеру дующий, скребущий, лучше выслушивается в горизонтальном положении, в положении лежа на левом боку во время выдоха.
Стадия декомпенсации.
В эту стадию при недостаточности митрального клапана присоединяются два клин.синдрома:
Синдром левожелудочковой недостаточноси (застой крови в малом круге кров.): инспираторная одышка, удушье, кашель, возможно кровохарканье. В эту стадию появляется гиперфункция и гипертрофия правого желудочка.
Синдром правожелудочковой недостаточности при длительной и выраженной недостаточности митрального клапана: акроцианоз, отеки ног, асцит, пульсация и набухание яремных вен, сердечный толчок и эпигастральная пульсация, увеличение печени.
Инструментальные методы
1) ЭКГ. Признаки гипертрофии и дилатации лев.ж. электр.ось отклонена влево.
2) ЭХО-доплер кардиография.
Отсутствие полного смыкания створок митрального клапана в систолу.
Укорочение, утолщение, деформация, ригидность створок.
Дилатация полости, ултолщение мышечной стенки левого предсердия и желудочка.
Определение сократимости миокарда, фракции выброса
3) Рентгенография
Гипертрофия и дилатация левого предсердия.
Митральная конфигурация сердца
Гипертрофия и дилатация левого желудочка.
Стеноз митрального отверстия – неполное открытие митрального отверстия в диастолу.
В результате этого кровь в полном объеме не поступает в левый желудочек, часть крови остается в предсердии +кровь из легочных вен. Преодоление препятствия и наполнение левого желудочка на первых этапах достигается за счет усиленной работы левого предсердия. Левое предсердие гипертрофируется.
Схема нарушения гемодинамики.
Повышение давления в левом предсердии – удлиенение систолы предсердия – повышение давления в легочных венах и капиллярах – рафлектроный спазм легочных артериол – легочная гипертензия – гиперфункция и гипертрофия правого желудочка с последующей дилатацией.
Клин.признаки стеноза митр.отверстия
Жалобы: одышка при физ.нагрущке. при тяжелом стенозе – приступы удушья, отек легких, кашель, кровохарканье.
Осмотр хрупкое телосложение «status gracialis»
«facies mitralis» - бледность лица контрастирует с цианотичным румянцем щек, слизистой губ, кончика носа, подбородка, мочек ушей.
Положение – с приподнятым изголовьем, ортопноэ.
Осмотр и пальпация области сердца
Сердечный горб
Сердечный толчок
Эпигастральная пульсация, усиливается на вдохе
«кошачье мурлыкань» - симптом диастолического дрожания
Пульсация легочной артерии во 2 межреберье слева
Перкуссия сердца:
Смещение верхней границы относительной сер.тупости вверх до 2 ребра – симптом гипертрофии и дилатации левого предсердия
Смещение правой границы относ.сер.тупости врпаво, увеличение площади абсол.тупости сердца – симптом гипертрофии и дилатации правого желудочка
Митральная конфигурация сердца
Аускультация сердца (мелодия порока):
1 тон усилен хлопающий (уплотнение створок, высокая частота колебаний, повышение скорости сокращения желудочков)
Щелчок открытия митрального клапана ( в начале диастолы под действием высокого градиента давления неповрежденная часть створок – митральная мемраба, глубоко выпячивается в полость левого желудочка, что дает при аускультации доп.звук)
Ритм «перепела» - 1 тон усилен, 2 тон, щелчок открытия митрального клапана
Диастолический шум изгнания протодиастолический, нарастающий к 1 тону низкочастотный пресистолический шум, доступный пальпации шум.
2 тон усилен над легочной артерией, расщеплен
Нарушение ритма – фибрилляция предсердий, экстрасистолия.
Исследование пульса, АД:
Pulsus differens – пульс различный по величине на обеих руках.
Pulsus deficiens» - дефицит пульса при мерцательной аритмии, предсердной экстрасистолии.
АД – систолическое снижено.
Инструментальная диагностика:
Рентгенография: митральная конфигурация сердца, признаки гипертрофии, дилатация левого предсердия, правого желудочка.
ЭКГ: ЭОС отклонена право, гипертрофия правого желудочка и левого предсердия
ЭХО-КГ: уменьшение площади митрального. Дилатация полости, утолщение мыш.стенки ЛП и ПЖ.
Недостаточность клапана аорты
Неполное смыкание створок клапана аорты в диастолу, в результате чего возникает обратный кровоток части крови из аорты в полость левого желудочка.
В систолу выброс увеличенного объема крови ЛЖ приводит к развитию повышенного миокарда и его гипертрофии.
Этиология.
Поражения клапана:
Врожденная деформация
Ревматизм
Инф.эндокардит
Поражения аорты: сифилис, болезнь Марфана, АГ и др.
Схема нарушения гемодинамики
В диастолу обратный ток крови.
-- увеличение кровенаполнения ЛЖ – дилатация ЛЖ
В систолу резкий выброс большого количества крови в аорту в начале систолы и повышение систол.АД
-- гипертрофия ЛЖ
-- быстрое и резкое растяжение сос.стенки
-- быстрое падение давления внутри желудочка к концу систолы
В диастолу вследствие обратного тока крови из аорты в ЛЖ
--падение диас.давления в аорте
--быстрое спадание сос.стенки.
Недостаточность клапана аорты. Стадия компенсации.
Клин.синдромы основные:
Дилатация и гипертрофии лж
Двойной ток крови
Недостаточность мозгового, коронарного и перифер.кровоснабжения
Аускультативный синдром неполного смыкания полулуний клапана аорты в диастолу лж.
Жалобы
Обусловленные нарушением коронарного кровообращения (при низком диаст.давлении):
Чувство тяжести и боль в области сердца стенокардического характера, часто без иррадиации.
Ухудшением кровоснабжения мозга:
Ощущение пульсации в голове, на шее,
Головокружение,
Склонность к обморочному состоянию, особенно при резком изменении положении тела,
Головная боль пульсирующего характера.
Слабость, инспираторная одышка, сердцебиение.
Осмотр
Бледность кожных покровов
Усиленная пульсаци сонных артерий – «пляска каротид», подключичных, височных, локтевых и др.
Ритмичное покачивание головы в такт сокращений сердца (симптом Мюссе)
Симптом Ландольфа – ритмичное сужение и расширение зрачков
Псевдокапиллярный пульс квинке
Пульсация язычка и миндалин (симптом Мюллера)
Эти симптомы обусловлены резким колебанием давления в артериальной системе в систолу и диастолу.
Осмотр и пальпация в области сердца
Верхушечный толчок:
усилен, резистентный, куполообразный, по скорости – быстрый.
Разлитой, смещен влево до передней подмышечной линии, и вниз до 6-7 межреберий
При гипертрофии и дилатации лж + приподнимающий
Может определяться пульсация во 2 межреберье у правого края грудины (аневризмы аорты)
Перкуссия сердца:
Смещение границ ОТС влево
Аортальная конфигурация
Увеличение размерапоперечника сердца за счет левого компонента
Увеличение ширины сосудистого пучка за счет правого компонента
Аускультация сердца – мелодия порока
Ослабление 1 тона у верхушки сердца, отсутствует период замкнутых клапанов, большой объем крови в лж
Ослабление или отст.2 тона на аорте (нет смыкания створок аортального клапана)
Диастолический шум, эпицентр в точке боткина-эрба, проводится по левому краю грудины почти до верхушки сердца; по тембрудующий, убывающий, высокочастотный, продолжительный шум, начинающийся после 2 тона, лучше выслушивается в вертикальном положении на глубине вдоха.
Функциональный шум Флинта (пресистолич.на верхушке сердца) – при относительном сужении левого атривентрикулярного отверстия, возникающее в результате смещения створки митрального клапана при возврате крови из аорты в лж.
Аускультация сосудов
На бедренной артерии выслушивается
Двойной тон Траубе: громкий хлопающий 1 и 2 тон.
Двойной шум виноградова-дюрозье: при надавливании стетоскопом на бедренную артерию можно услышать громкий, продолжительный систолический «стенотический» шум и более короткий и слабый диастолический шум.
Стеноз устья аорты
- неполное открытие аортального отверстия в систолу желудочков, что затрудняет переход крови из лж в аорту.
При аортальном стенозе площадь отверстия уменьшается до 0,5 см2 и менее.
Этиология
Поражения клапана (створки срастаются и сморщиваются):
Врожденный бикуспидальный аортальный клапан
Дегенеративный кальциноз
Ревматическая болезнь сердца
Подклапанное поражение:
Выраженная гипертрофия выходного отдела лж – подклапанный стеноз.
Надклапанный стеноз:
Сужение устья аорты дистальнее устья коронарных артерий
Схема нарушения гемодинамики
Препятствует току крови из лж в аорту
-- удлинение систолы и увеличение давления в полости лж
-- концентрическая гипертрофия миокарда лж
--при резком стенозе часть крови остается в лж
-- снижение сократ.способ.
--застой крови в малом круге кровообр.
Жалобы обусловлены недостаточным поступлением крови в сосуды мозга и сердца.
В течение многих лет могут отст. Даже при большой физ.нагрузке (компенсированный порок)
Головкружения, головные боли, слабость и повышенная утомляемость, обморочные состояния при физ.нагрузке и в ортостазе.
Снижение памяти, в заключ.фазе – псих.расстройства.
Боль за грудиной стенокардического характера, с типичной иррадиацией
Общий осмотр: боледность кожных покрово
Осмотр и пальпация области сердца:
Верхущечный толчок:
При гипертрофии лж: усилен, резистентный, куполообразный, по скорости – медленный
При последующей дилатации лж: залитой, смещен влево и вниз, приподнимающий
Во 2 межреберье справа от грудины: симптом систолического дрожания – систолическое кошачье мурлыканье.
Перкуссия сердца:
смещение левой границы относительной сердечной тупости сердца влево и вниз
аортальная конфигурация сердца
увлеличение размера поперечника сердца за счет левого компонента
Аускультация сердца:
ослабление 1 тона на верхушке тона сердца
ослабление или исчезновение 2 тона над аортой
систолический шум с эпицентром во 2 межреберье у правого края грудины
шум проводится на сонные артерии; тембр – грубый, шум пилы, скребующий. Лучше выслушивается в положении стоя на выдохе.
Пульс: медленный, мягкий, малого наполнения, низкий, редкий
АД: систолическое снижено, диастолическое повышено, пульсовое давление – снижено.
Пороки трехстворчатого клапана.
Встречаются редко, имеют ревматическое происхождение, характерно их сочетании с пороками других клапанов.
Этиология:
1. поражения клапана.
Воспалительные: ревматизм, инф.эндокардит у внутривенных наркоманов.
2. поражения клапанного аппарата – папиллярных мышц, хорд.
При митральных пороках из за высокого давления в малом круге кровооб. Пж приходиться работать с повышенной нагрузкой, что ведет к его перерастяжению и расширению
Жалобы: отеки, боли в правом подреберье.
Осмотр и пальпация: цианоз с желтушным оттенком, отеки ниж.конечностей, набухлость вен шеи, положительный венный пульс, пульсация в эпигастрии в области абс.тупости сердца.
Перкуссия сердца: смещение правой градницы отс вправо, расширение границ абст.т.с.
Аускультация: ослабление 1 тона у основания мечевидного отростка, здесь же и у правого грудины систолический шум, усиливающийся на вдохе.