ГОУ ВПО «Красноярская государствення медицинская академия
имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»
В. А. ШУЛЬМАН, С. Ю. НИКУЛИНА, Г. В. МАТЮШИН, Д. А. КУЖЕЛЬ
ПЕРВИЧНЫЕ АРИТМИИ
1 |
2 |
1 |
2 |
1 |
2 |
3 |
4 |
1 2
Учебное пособие для студентов 6 курса лечебного и педиатрического факультетов
Красноярск
2008
УДК 616.12-008.318 (075.8) ББК 54. 101
П 26
Первичные аритимии: учебное пособие для студентов6 курса лечебного и педиатрического факультетов / В.А. Шульман, С.Ю. Никулина, Г.В. Матюшин, Д.А. Кужель. – Красноярск: типография КрасГМА, 2008.– 101 с.
Рецензенты: директор НИИ кардиологии Тюменского научного Центра СО РАМН, д.м.н., проф. Кузнецов В.А.; директор НИИ кардиологии Томского научного центра СО РАМН, д.м.н., проф. Карпов Р.С.
Рекомендовано Учебнометодическим объединением по методическому обеспечению вузов России в качестве учебного пособия для студентов, обучающихся по специальности «Лечебное дело», «Педиатрия»
КрасГМА
2008
.
ОГЛАВЛЕНИЕ |
|
Введение........................................................................................................................ |
4 |
1.Каналопатии (электрические болезни сердца) ..................................................... |
5 |
1.1. Синдром удлиненного интервала QT ................................................................. |
5 |
1.2. Синдром короткого интервала QT ...................................................................... |
9 |
1.3. Синдром Бругада................................................................................................. |
10 |
1.4. Синдром катехоламинэргической полиморфной желудочковой |
|
тахикардии........................................................................................................... |
15 |
2. Аритмогенная дисплазия правого желудочка..................................................... |
16 |
3. Синдром Вольфа –Паркинсона-Уайта................................................................. |
23 |
4. Фибрилляция предсердий..................................................................................... |
26 |
5. Синдром слабости синусового узла..................................................................... |
35 |
6. Идиопатические (первичные) атрио-вентрикулярные и |
|
внутрижелудочковые блокады .......................................................................... |
44 |
6.1. Идиопатическая (первичная) атрио-вентрикулярная блокада....................... |
44 |
6.2. Наследственные заболевания и синдромы с поражением атрио- |
|
вентрикулярного соединения............................................................................. |
56 |
6.3. Односторонние первичные доброкачественные внутрижелудочковые |
|
блокады ................................................................................................................ |
59 |
6.4.Полиморфизм гена I/D АПФ и анализ митохондриальной ДНК у больных с первичными нарушениями внутрисердечной
проводимости ...................................................................................................... |
65 |
6.5. Классификация первичных заболеваний проводящей системы сердца........ |
67 |
7. Первичные миокардиопатии................................................................................. |
68 |
8. Заключение............................................................................................................. |
72 |
3
ВВЕДЕНИЕ
Последние десятилетия ознаменовались большими успехами в диагностике
илечении сердечных аритмий. Тем не менее, сердечные аритмии остаются важнейшей медицинской и социальной проблемой. Только в США внезапная аритмическая смерть настигает ежегодно более 400000 человек. В менее развитых странах эта проблема является еще более угрожающей.
На фоне впечатляющих достижений немедикаментозной терапии аритмий, наблюдается очевидный кризис в области фармакотерапии и фармакологической профилактики нарушений сердечного ритма. Классические исследования CAST-I и CAST-II показали, что опасный аритмогенный эффект антиаритмических препаратов зачастую превышает их антиаритмический эффект. Все это делает актуальным дальнейшее изучение этиологии и патогенеза аритмий, исследование молекулярных основ нарушений сердечного ритма, возможностей на основе полученных знаний более целенаправленной, «точечной» терапии.
Сердечные аритмии можно разделить на 2 большие группы: первичные и вторичные. Вторичные аритмии являются проявлением или осложнением различных кардиальных и некардиальных заболеваний и, прежде всего, таких распространенных мультифакториальных заболеваний как ишемическая болезнь сердца
иартериальная гипертония. К первичным аритмиям относятся такие аритмии, которые не связаны с какими - либо заболеваниями. В происхождении по крайней мере части из них отчетливо прослеживается наследственный компонент.
Среди первичных аритмий необходимо выделить прежде всего так называемые моногенные аритмии. Это аритмии, этиология которых четко установлена и определяется мутацией в одном из генов. К таким аритмиям относятся синдромы удлиненного и короткого интервалов QT, синдромы Бругада, полиморфной катехоламинэргической тахикардии, аритмогенной дисплазии правого желудочка. К моногенным аритмиям можно отнести также наследственные формы синдрома WPW. Все эти заболевания наследуются по менделевскому типу. За последние 2 десятилетия достигнут огромный прогресс в их изучении. Но встречаются они относительно редко (от 1 на 10000 до 1 на 200000 населения).
Наряду с моногенными аритмиями имеется большое количество первичных аритмий (фибрилляция предсердий, синдром слабости синусового узла, ат- рио-вентрикулярные и внутрижелудочковые блокады и др.), которые также не связаны с какими - либо определенными заболеваниями, и имеют явную н а- следственную предрасположенность. Но генеалогия и генетика этих заболеваний исследованы в меньшей степени, хотя и интенсивно изучаются в последнее время, в том числе и в нашей клинике. Учитывая гораздо большую распространенность этих аритмий в сравнении с указанными моногенными аритмиями, актуальность данных исследований не вызывает сомнения.
Необходимость данного пособия, с нашей точки зрения, обусловлена тем, что, несмотря на впечатляющие достижения и большой интерес к проблеме генеалогии и генетики сердечных аритмий, в России до настоящего времени не публиковались работы, в которых были бы обобщены данные этих исследований и достижений. По некоторым синдромам, например, по синдрому короткого QT, публикации в российской литературе отсутствуют.
4