Врожденный
гипертрофический
пилоростеноз
История
•Впервые описан Гиршпрунгом 1888
•Оперативное лечение предложенно Рамштедом в 1907 – и используется по сей день.
Эпидемиология
•4 на 1,000 живорожденных детей, и число его увеличивается
•Чаще встречается у европейцев
•Чаще болеют мальчики 4:1 to 6:1
•Чаще с группой крови B и O
•Чаще у первого ребенка
Этиология
•Причина неизвестна, однако известна роль ненормальной мышечной инервации, грудного вскармливания и стерсса у матери в 3 триместре
•Не нормальная иннервация
мышцы
•Дефект синтеза нитрооксид (закись озота)
•Гипергастринемия
новорожденных
•Гиперацидоз
Клиника
•проявления как правило в 3-6 недели жизни, однако могут отмечатся и на 1 неделе
•Постепенно повышается частота и объем рвоты без желчи
•Рвота фонтаном, больше чем съеденное количество
•Слабость вялость, беспокойство
•Выраженная потеря веса
•Симптомы сохраняются не смотря на смену питания.
•Рвота сразу после кормления.
•Ребенок остается голодным
•Желтуха возникает в 5% у пациентов с пилоростенозом – ассоциирована с глюкоронил трансферазой.
Объективно
•Осмотр
–Видимая перистальтика желудка (с-м песочных часов)
–Пальпируемый увеличенный пилорус
–Потеря веса
•Лабораторно
–Гипохлорэмия
–Гипокалийэмия
–Метаболический алкалоз
Инструментальные
•Ультразувк
–Диагностический критерий
•Толщина пилорической мышцы > 4 mm
•Диаметр> 14 mm
•Длинна канала> 16 mm
•Рентген
–Признак свечного фитиля (хвоста мыши)
•Фиброэзофагогастроскопия
String Sign
