Современные тенденции в лечении гастрошизиса и омфалоцеле
М.А.Гопиенко, С.А.Караваева, А.Н.Котин, Е.Б.Попова, А.А.Попов, С.А.Веремейчик, Ю.В.Леваднев, Ю.В.Горелик
ДГБ № 1
2010
Омфалоцеле
(или Грыжа Пупочного Канатика)
– Порок развития, при котором через дефект пупочного кольца выпячиваются внутренние органы брюшной полости, покрытые оболочками пуповины
Частота: 1 на 7000 новорождённых (O.H.Nielsen, 2005) По другим данным: 1 на 4000 новорождённых
Омфалоцеле
Впервые описано французским хирургом Ambroise Paré в 1634 году.
Омфалоцеле: классификация
1. Малых размеров
(Часто + незаращённый желточный проток)
2.Средних размеров
3.Больших размеров (гигантская ГПК)
ГПК с разорвавшимися оболочками
Омфалоцеле: эмбриология и патогенез
Первичная кишечная петля
|
|
Аорта |
|
|
|
Желудок |
Печень |
|
|
Верхняя |
|
|
|
|
|
|
|
брыже- |
|
|
|
ечная |
|
6 недель |
|
артерия |
|
42 дня |
|
Аппендикс |
|
|
Слепая кишка |
|
7 недель |
50 дней |
||
70 дней |
|||
|
Аорта
Желудок
Верхняя брыже- ечная артерия
10 недель
Омфалоцеле: эмбриология и патогенез
|
Печень |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Слепая |
|
|
|
Аорта |
|
|
|
|
|
|
|
кишка |
||||
|
|
|
|
|
Желудок |
|
Толстая |
|
Тонкая |
|
|
|
кишка |
||
Тонкая |
кишка |
Слепая |
||
Толстая |
||||
|
||||
кишка |
|
кишка |
||
|
|
Прямая |
кишка |
|
|
|
|
||
|
|
кишка |
|
|
|
73 дня |
|
77 дней |
11 недель
Омфалоцеле: эмбриология и патогенез
С начала 3й недели, когда уже имеется разделение на переднюю, среднюю и заднюю кишку, начинается образование эмбриональных складок (головной, каудальной и латеральных = боковых).
Нарушение нормального процесса образования эмбриональных боковых складок и их слияния приводит к нарушению формирования пупочного кольца – оно может остаться широким
Омфалоцеле: сочетанные аномалии
1. Врождённые пороки сердца (16-47 %): ДМПП, ДМЖП,
тетрада Фалло, стеноз лёгочной артерии, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты и др.
2. Пороки мочеполовой системы (40 %): экстрофия мочевого
пузыря, гидронефроз и др.
3. Пороки ЦНС: дефекты нервной трубки, голопрозэнцефалия, энцефалоцеле, гипоплазия мозжечка и др.
4.Расщелины нёба, губ, микрогнатия
5.Диафрагмальная грыжа
6.Пороки ЖКТ (до 40%): удвоения, атрезии кишки, атрезия ануса,
незаращённый желточный проток
7. Клоака
8. Ортопедические аномалии (10-30 %)
Омфалоцеле: генетические синдромы
1. Синдром Beckwith-Wiedemann (OMG)
2. Пентада Кантрелла
3.Трисомии по 13, 18, 21, а также 14 - 17 паре хромосом
4.Синдромы Кляйнфельтера, Тернера
Некоторые авторы описывают, что в случаях ГПК малых размеров (содержащих только петли кишечника), частота аномалий кариотипа выше
Омфалоцеле: диагностика
УЗИ пренатально:
-выпячивание, сохраняющееся после 12й недели беременности;
-размеры более 7 мм;
-чаще всего сопровождается многоводием
По данным некоторых исследователей пренатальное УЗИ в динамике при ГПК больших размеров показывает, что печень первой появляется в грыжевом мешке
Уровень альфа-фетопротеина - неспецифичен, может повышаться при многих ВПР