Slide 1
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА И АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ
Мейланова Ф.В.
Slide 2
Болезнь Гиршпрунга
Это порок развития дистальных отделов толстой кишки, обусловленный денервацией всех элементов включая кишечную стенку и сосуды. Полное отсутствие и дефицит интрамуральных нервных ганглиев (аганглиоз) вызывает нарушение пассажа через этот участок (антиперистальтическая зона).
Slide 3
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
•Аганглиоз ректосигмоидного отдела
•Аганглиоз левой половины толстой кишки
•Тотальный аганглиоз
Slide 4
Варианты клинического течения БГ зависят от протяженности аганглионарной зоны.
Различают клинические формы:
1.Компенсированная (легкая или хроническая)
2.Субкомпенсированная ( сред. тяжелая или подострая)
3.Декомпенсированная (тяжелая или острая).
Slide 5
Клиника
Острая форма БГ проявляется с первых дней жизни симптомами низкой механической кишечной непроходимости – нарушением отхождения стула и газов. Прогрессивно увеличивается вздутие живота, становится видимой перистальтика кишок, возникает обильная рвота, нарастают симптомы интоксикации и обезвоживания.
Slide 6
Диагностика
Решающую роль в диагностике и дифдиагностике с низкой кишечной непроходимостью, на почве атрезии тонкой и толстой кишки играет рентгенологическое исследование. При обзорной R-графии органов брюшной полости выявляются раздутые и расширенные петли тонкой и толстой кишки.
Slide 7
Ирригография
Slide 8
Лечение
Операции:
1.По Свенсону - Хаяту (2-3 этапа)
2.По Соаве - Лёнешкину
3.По Соаве + эндоскопическая мобилизация толстой кишки, эндоанальное низведение.
Slide 9
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ
Редко диагностируются антенатально. Почти всегда сочетаются с аномалиями развития позвоночника и мочевых путей.
Slide 10
Классификация
I. Простые атрезии (без свищей):
1.Прикрытое анальное отверстие
2.Атрезия анального канала
3.Атрезия анального ануса при нормально развитом анусе.
II. Атрезия со свищами:
4.В мочевую систему у мальчиков (уретра и мочевой пузырь).
5.В половую систему у девочек (матка, влагалище, преддверии влагалища).
6.На промежность у мальчиков и девочек.