Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

5 курс / Хирургия детская / Алгоритмы_ведения_новорожденных_с_хирургическими_заболеваниями

.docx
Скачиваний:
1
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
77.01 Кб
Скачать
  • Патология

  • Антенатальная диагностика: срок, характерные признаки

  • Метод родоразрешения: ОКС или естественным путем

  • Оказание помощи в родильном зале:

  • Обследование в условиях родильного дома:

  • Лечебные мероприятия в условиях родильного дома:

  • Транспортировка: критерии, особенности

  • Готовность к оперативному лечению: критерии, особенности подготовки

  • Метод оперативного вмешательства: сроки, способы

  • Послеоперационное ведение: особенности наблюдения, обследования и лечения

  • Диафрагмальная грыжа

  • УЗИ – 95%

  • С 12 нед

  • Легочно-головное отношение =

  • объем легкого/окружность головы

  • >1,4 благоприятный прогноз

  • <0,6 летальность 100%

  • Индекс компрессии сердца =

  • длина/толщина сердца

  • >1,5 летальность до 100%

  • Естественным путем в стационаре с ЭКМО

  • Исключение масочной вентиляции и СРАР

  • Интубация трахеи и перевод на ИВЛ на первой минуте

  • Декомпрессия желудка (введение желудочного зонда, аспирация содержимого, зонд открыт)

  • ИВЛ, стартовые параметры: PIP20-22 (мах 25) см вод.ст., PEEP5,0, VRдо 40-50 (шах 70), FiO2 max1.0.

  • Верификация положения ЭТТ путем капнометрии (при наличии соответствующего оборудования)

  • При невозможности синхронизировать с ИВЛ перед транспортировкой в отделение - установить ПВК или пупочный катетер - ввести седативные препараты или наркотические анальгетики в/в и (по показаниям) - миорелаксанты средней продолжительности действия

  • Транспортировка на ИВЛ в транспортном кувезе при достижении ЧСС выше 100 уд/мин

  • Группа крови, резус-фактор, фенотип

  • ОАК, ОАМ

  • Б/х крови - общий белок, альбумин, билирубин, глюкоза, креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ

  • КОС, газы крови

  • Лактат

  • Рентген органов грудной и брюшной полостей

  • ЭХО-КС

  • ЭКГ

  • НСГ

  • Микробиологическое исследование

  • ПЦР на ВУИ

  • Стабилизация общего состояния

  • Время не ограничено

  • Формула Красного креста = (Fr*PaCO2*FiO2*MAP*100)/(PaO2*6000)

  • <10 - можно транспортировать

  • 10-20 - наблюдение и коррекция 30-60 мин

  • >20 - высокий риск летальности во время транспортировки

  • В транспортном кювезе

  • ИВЛ с параметрами подобранными до транспортировки

  • Добиться хорошей адаптации к ИВЛ (седация, релаксация)

  • Мониторинг витальных функций - ЧСС, АД, SpO2, t

  • Инфузионная терапия и инотропная поддержка

  • 24 часовая стабильность показателей:

  • Стабильная оксигенация: SpO2>90% при любом FiO2

  • Стабильные показатели ЧСС и АД в пределах возрастной нормы

  • Степень легочной гипертензии со снижением или на стабильном уровне по данным ЭХО-КС, без легочно-гипертензионных кризов

  • Диурез >2 мл/кг/час

  • Компенсированные значения КОС:

  • pH 7,35-7,49, pCO2 35-50, BE >-4, лактат<3 ммоль/л

  • Операция не экстренная! Тяжесть состояния обусловлена лёгочной гипертензией и лёгочной гипоплазией. Принцип: «Сначала стабилизация, потом операция». Стабилизация в течение 24 – 48 часов (когда по данным УЗИ нормальные значения давления в легочной артерии поддерживаются в течение последних 24-48 часов). Удаётся добиться стабилизации – операция. Нестабильный – терапию следует продолжать. Торакоскопическоеушивание дефекта диафрагмы, без дренажа, воздух не убираем

  • УЗИ плевральной полости на 5-7 день – накопление жидкости – пункция. Снятие с ИВЛ в зависимости от возможного.

  • Диспансерное наблюдение в течение 5 лет у хирурга по месту жительства. Явка к хирургу в течение первого года после операции один раз в 3 месяца. Контрольная рентгенограмма грудной клетки через 3; 6; 12 месяцев после операции. Электрофорез с рассасывающимися препаратами на грудную клетку 2 раза в год в течение двух лет. ЛФК, массаж грудной клетки.

  • Патология

  • Антенатальная диагностика: срок, характерные признаки

  • Метод родоразрешения: ОКС или естественным путем

  • Оказание помощи в родильном зале:

  • Обследование в условиях родильного дома:

  • Лечебные мероприятия в условиях родильного дома:

  • Транспортировка: критерии, особенности

  • Готовность к оперативному лечению: критерии, особенности подготовки

  • Метод оперативного вмешательства: сроки, способы

  • Послеоперационное ведение: особенности наблюдения, обследования и лечения

  • Атрезия пищевода

  • УЗИ – 50%

  • С 18 нед.

  • Отсутствие пузыря желудка

  • Многоводие

  • Расширенный и гипертрофированный оральный конец

  • Естественным путем

  • Клиническая картина

  • Пенистое отделяемое изо рта и носа

  • При постановке желудочного зонда - непреодолимое препятствие на глубине 8-10 см от носового хода

  • Положительная проба Элефанта (воздух, введенный через зонд в слепой конец пищевода, с шумом выходит из носа)

  • Тактика в родильном зале

  • При постановке диагноза внутриутробно:

  • постановка желудочного зонда

  • положение Фаулера (с приподнятым под углом 45-60 градусов головного конца)

  • исключение масочной вентиляции и режима СРАР, при респираторных нарушениях проводится интубация трахеи и перевод на ИВЛ

  • Не диагностированная атрезия пренатально и обнаруженная в родильном зале:

  • постановка диагноза атрезии пищевода проводится по вышеперечисленным клиническим признакам

  • постановка желудочного зонда

  • положение Фаулера (полулежа и полусидя: с приподнятым под углом 45-60 градусов изголовьем кроватки)

  • исключение масочной вентиляции и режима СРАР, при респираторных нарушениях проводится интубация трахеи и перевод на ИВЛ

  • Во всех случаях:

  • установить в оральный конец артрезированного пищевода желудочный зонд большого размера 8 или 10Frи наладить регулярную санацию содержимого орального конца агрегированного пищевода с целью обеспечения проходимости верхних дыхательных путей и профилактики возможной аспирации осмотреть промежность для исключения сочетанных аноректальных пороков развития

  • при интубации трахеи произвести поиск адекватного положения интубационной трубки (в случае дистального ТПС - конец ЭЭТ следует расположить ниже ТПС)

  • Группа крови, резус-фактор, фенотип

  • ОАК, ОАМ

  • Б/х крови - общий белок, альбумин, билирубин, глюкоза, креатинин,

  • мочевина, АЛТ, АСТ

  • КОС, газы крови

  • Длительность кровотечения, время свертывания

  • Рентген органов грудной и брюшной полостей

  • ЭХО-КС с определением направления дуги аорты

  • ЭКГ

  • НСГ

  • УЗИ органов брюшной полости

  • Микробиологическое исследование

  • ПЦР на ВУИ

  • Стабилизация общего состояния

  • Время до 24 часов

  • При сочетании с атрезией 12-п кишки – необходима экстренная операция

  • Формула Красного креста = (Fr*PaCO2*FiO2*MAP*100)/(PaO2*6000)

  • <10 - можно транспортировать

  • 10-20 - наблюдение и коррекция 30-60 мин

  • >20 - высокий риск летальности во время транспортировки

  • В транспортном кювезе

  • ИВЛ с параметрами подобранными до транспортировки

  • Добиться хорошей адаптации к ИВЛ (седация, релаксация)

  • Мониторинг витальных функций - ЧСС, АД, SpO2, t

  • Инфузионная терапия и инотропная поддержка

  • Диурез >2 мл/кг/час

  • Компенсированные значения КОС:

  • pH 7,35-7,49, pCO2 35-50, BE >-4

  • Стабильность гемодинамики

  • Операция выполняется после необходимой по времени подготовки и дообследования, только в дневное время. При широком ТПС в сочетании с атрезией двенадцатиперстной кишки (ДПК) по экстренным показаниям.

  • Доступ: правосторонняя задне-боковая торакотомия (либо торакоскопия), в редких случаях левосторонняя торакотомия (либо торакоскопия) (дуга аорты слева).

  • При атрезии пищевода с нижним ТПС – прошивание, перевязка свища, наложение прямого анастомоза пищевода. Пункционная гастростомия. Дренирование заднего средостения по показаниям.

  • При невозможности формирования прямого анастомоза - устранение ТПС.

  • Возможно использование метода отсроченной торакотомии (МОТ): ушивание

  • нижнего сегмента пищевода и фиксация последнего к грудной стенке, наложение гастростомы по Кадеру. При сокращении диастаза - через 6-12 недель реторакотомия с наложением прямого анастомоза. Или: верхняя шейная эзофагостомия и гастростомия по Кадеру. Загрудинная пластика пищевода толстой кишкой в 6-12 месяцев в специализированном центре.

  • Особые ситуации:

  • 1.Нестабильный кардиореспираторный статус: устранение ТПС, гастростомия, МОТ.

  • 2.Отсутствие ТПС: гастростомия, МОТ.

  • 3.Атрезия пищевода + аноректальная мальформация (АРМ): Торакотомия, устранение ТПС, анастомоз пищевода, колостомия или аноректопластика в зависимости от типа АРМ.

  • 4.Атрезия пищевода + атрезия ДПК: Торакотомия, устранение ТПС, анастомоз пищевода, анастомоз ДПК.

  • 5.Большой диастаз с ТПС: устранение ТПС, гастростомия, эзофагостомия, в дальнейшем МОТ, или искусственный пищевод. Без ТПС: МОТ или искусственный пищевод через 6 – 12 недель.

  • 6.Несостоятельность анастомоза: гастростомия, дренирование средостения, при

  • значимой несостоятельности: реторакотомия, реконструкция анастомоза.

  • 7.Стеноз пищевода: бужирование, при невозможности – разобщение пищевода, пластика пищевода.

  • 8.Рецидив ТПС: реторакотомия, реконструкция анастомоза. Гастростомия, антирефлюксная операция, фотокоагуляция, стентирование, пластика. Разобщение пищевода, пластика пищевода.

  • Бужирование пищевода после операции по показаниям: клинические и эндоскопические признаки стеноза пищевода.

  • Желудочный зонд – 21 день

  • 7 дней – не кормить, не поить, не трогать.

  • 8-14 день – поить после контрастирования пищевода водорастворимым контрастом через второй зонд в верхней трети. 15-21 – кормить по желудочному зонду. 21 день – удаление зонда.

  • Диспансерное наблюдение в течение 5 лет после последней реконструктивной операции у хирурга и педиатра по месту жительства. В течение первого года, через 3, 6, 12 месяцев госпитализация в хирургическое или соматическое отделения ОДКБ для реабилитационной терапии и контрольного обследования (ФЭГДС, УЗИ желудка, рентгенография с контрастом по показаниям). При возникновении явлений дисфагии - госпитализация вне сроков. Два раза в год электрофорез с рассасывающимися препаратами на пищевод в течение двух лет. При гастроэзофагальном рефлюксе (ГЭР) – наблюдение хирурга и гастроэнтеролога, сеансы антирефлюксной терапии (мотилиум, антациды, Н2-блокаторы, игибиторы протоной помпы) в течение 2-3 месяцев). При наличии гастростомы и нити в ней для бужирования - ежедневный уход за гастростомой и осмотр ЛОР-врача 1 раз в месяц. ЛФК, массаж грудной клетки. Антирефлюксная операция при неэффективности консервативной терапии ГЭР.

  • Патология

  • Антенатальная диагностика: срок, характерные признаки

  • Метод родоразрешения: ОКС или естественным путем

  • Оказание помощи в родильном зале:

  • Обследование в условиях родильного дома:

  • Лечебные мероприятия в условиях родильного дома:

  • Транспортировка: критерии, особенности

  • Готовность к оперативному лечению: критерии, особенности подготовки

  • Метод оперативного вмешательства: сроки, способы

  • Послеоперационное ведение: особенности наблюдения, обследования и лечения

  • Гастрошизис

  • УЗИ – 100%

  • С 14 нед.

  • Образование примыкающее к передней брюшной стенке

  • УЗИ на 34 нед.:

  • Кишечник нормальный - Роды в срокЕстественным путем

  • Кишечник отечен - Преждевременное родоразрешение

  • Путем ОКС или естественным путем на фоне стимуляции

  • Печень - вне брюшной полости, грыжевой мешок > 5см - Преждевременное родоразрешение

  • Путем ОКС

  • Использование неопудренных тальком стерильных перчаток

  • Положение ребенка на спине, боку

  • Наложение скобы на уровне 8-10 см от пупочного кольца

  • Профилактика гипотермии

  • Постановка желудочного зонда (аспирация содержимого, учет количества отделяемого)

  • Погружение петель кишечника в стерильный пластиковый контейнер (полиэтиленовый пакет), не допускать перегибания петель кишечника, пуповина со скобой - за пределами пакета.

  • Наложение стерильной сухой повязки поверх пластикового контейнера с фиксацией к телу ребенка

  • Транспортировка в кувезе, положение ребенка на боку, желудочный зонд открыт

  • Группа крови, резус-фактор, фенотип

  • ОАК, ОАМ

  • Б/х крови - общий белок, альбумин, билирубин, глюкоза, креатинин,

  • мочевина, АЛТ, АСТ

  • КОС, газы крови

  • Длительность кровотечения, время свертывания

  • ЭХО-КС

  • ЭКГ

  • НСГ

  • Микробиологическое исследование

  • ПЦР на ВУИ

  • Стабилизация общего состояния

  • Время до 6 часов

  • Формула Красного креста = (Fr*PaCO2*FiO2*MAP*100)/(PaO2*6000)

  • <10 - можно транспортировать

  • 10-20 - наблюдение и коррекция 30-60 мин

  • >20 - высокий риск летальности во время транспортировки

  • В транспортном кювезе t - 37 С, влажность 100%

  • Петли кишечника погружаются в стерильный целлофановый пакет, снаружи ватно-марлевая повязка

  • ИВЛ с параметрами подобранными до транспортировки

  • Добиться хорошей адаптации к ИВЛ (седация, релаксация)

  • Мониторинг витальных функций - ЧСС, АД, SpO2, t

  • Инфузионная терапия и инотропная поддержка

  • Диурез 2 мл/кг/час

  • Компенсированные значения КОС:

  • pH 7,35-7,49, pCO2 35-50, BE >-4

  • Стабильность гемодинамики

  • При отсутствии висцеро-абдоминальной диспропорции выполняется радикальное оперативное лечение в срочном порядке по методике Бьянки: Опорожнение кишечника до операции высокими клизмами, погружение его в брюшную полость, пластика передней брюшной стенки без выделения и перевязки пупочных сосудов. При очень густом меконии и невозможности эвакуировать его во время операции в просвет кишки через тонкую иглу в места скопления мекония в 4 – 5 точках вводится водорастворимый контраст, разведённый до 30% (5мл\кг). Петли кишечника опорожняются и погружаются в брюшную полость постепенно. Пластика передней брюшной стенки с моделированием пупка.

  • 2. При висцеро-абдоминальной диспропорции (толстый слой фибрина на петлях кишечника) - метод Шустера – этапное лечение с использованием мешка Шустера или аллопластических материалов. Каждые 5 дней перешивание мешка с промыванием кишечника в антисептике. До появления возможности радикальной пластики.

  • Диспансерное наблюдение в течение 5 лет у хирурга; явка один раз в два месяца в первый год, затем 1 раз в 6 месяцев. ЛФК; массаж живота. Электрофорез с рассасывающимися препаратами на живот 2 раза и год. Диета с ограничением растительной клетчатки в течение года. Госпитализации в хирургическое отделение ОДКБ через 6 месяцев

  • после операции для проведения контрольного обследования и реабилитационной терапии.

  • Патология

  • Антенатальная диагностика: срок, характерные признаки

  • Метод родоразрешения: ОКС или естественным путем

  • Оказание помощи в родильном зале:

  • Обследование в условиях родильного дома:

  • Лечебные мероприятия в условиях родильного дома:

  • Транспортировка: критерии, особенности

  • Готовность к оперативному лечению: критерии, особенности подготовки

  • Метод оперативного вмешательства: сроки, способы

  • Послеоперационное ведение: особенности наблюдения, обследования и лечения

  • Омфалоцеле

  • УЗИ – 100%

  • С 14 нед.

  • Образование примыкающее к передней брюшной стенке

  • Антенатально по УЗИ не содержитпечени -родоразрешение через естественные пути; при больших размерах, расположении печени вне

  • брюшной полости, внутриматочном разрыве оболочек омфалоцеле - кесарево сечение.

  • Положение ребенка на спине, боку

  • Наложение скобы на расстоянии 5 см от грыжевого мешка

  • Погружение эвентрированных органов со скобой на пуповине в полиэтиленовый пакет

  • Профилактика гипотермии

  • Постановка желудочного зонда (аспирация содержимого, учет количества отделяемого)

  • Группа крови, резус-фактор, фенотип

  • ОАК, ОАМ

  • Б/х крови - общий белок, альбумин, билирубин, глюкоза, креатинин,

  • мочевина, АЛТ, АСТ

  • КОС, газы крови

  • Длительность кровотечения, время свертывания

  • ЭХО-КС

  • ЭКГ

  • НСГ

  • Микробиологическое исследование

  • ПЦР на ВУИ

  • Стабилизация общего состояния

  • Время 12 часов

  • Наложить на область грыжевого мешка стерильную пластиковую (полиэтиленовую) термоизолирующую повязку + сухую ватно-марлевую повязку. Декомпрессия желудка (зонд 6-8F). Обезболивание.

  • В транспортном кювезе t - 37 С, влажность 100%

  • ИВЛ с параметрами подобранными до транспортировки

  • Добиться хорошей адаптации к ИВЛ (седация, релаксация)

  • Мониторинг витальных функций - ЧСС, АД, SpO2, t

  • Инфузионная терапия и инотропная поддержка

  • Диурез 2 мл/кг/час

  • Компенсированные значения КОС:

  • pH 7,35-7,49, pCO2 35-50, BE >-4

  • Стабильность гемодинамики

  • Омфалоцеле, не содержащее печень, без висцеро-абдоминальной диспропорции – срочная радикальная пластика передней брюшной стенки.

  • 2. Омфалоцеле, содержащее печень, с висцеро-абдоминальной диспропорцией: метод Шустера– этапное лечение с использованием мешка Шустера или аллопластических материалов. Каждые 5 дней перешивание мешка с промыванием кишечника в антисептике. До появления возможности радикальной пластики.

  • 3. Омфалоцеле больших размеров, содержащее печень, в сочетании с МВПР, недоношенностью: консервативное лечение путем обработки оболочек дубящими растворами (5% р-ром перманганата калия) с естественным формированием вентральной грыжи. Консервативное лечение не используется при разрыве оболочек. Сроки закрытия вентральной грыжи решаются индивидуально, с учётом сопутствующих аномалий, дефекта брюшной стенки, объёма брюшной полости. При сохраняющейся висцеро-абдоминальной диспропорции следует использовать метод этапного лечения с применением аллопластических материалов.

  • Диспансерное наблюдение в течение 5 лет у хирурга; явка один раз в два месяца в первый год, затем 1 раз в 6 месяцев. ЛФК; массаж живота. Электрофорез с рассасывающимися препаратами на живот 2 раза в год. Диета с ограничением растительной клетчатки в течение 1 года. Госпитализации в хирургическое отделение ОДКБ через 6 месяцев после операции для проведения контрольногообследования и реабилитационной терапии.

  • Патология

  • Антенатальная диагностика: срок, характерные признаки

  • Метод родоразрешения: ОКС или естественным путем

  • Оказание помощи в родильном зале:

  • Обследование в условиях родильного дома:

  • Лечебные мероприятия в условиях родильного дома:

  • Транспортировка: критерии, особенности

  • Готовность к оперативному лечению: критерии, особенности подготовки

  • Метод оперативного вмешательства: сроки, способы

  • Послеоперационное ведение: особенности наблюдения, обследования и лечения

  • Врождённая высокая кишечная непроходимость:

  • Полная кишечная непроходимость.

  • Симптом двойного пузыря:расширениежелудка и ДПК, многоводие, гипотрофия плода. Необходимо проведение генетического обследования, так как в 30% случаев имеется сочетание с трисомией хромосомы 21 (синдром Дауна).

  • через естественные пути

  • Декомпрессия желудка (зонд 6-8Fr) Профилактика гипотермии.

  • Группа крови, резус-фактор, фенотип

  • ОАК, ОАМ

  • Б/х крови - общий белок, альбумин, билирубин, глюкоза, креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ

  • КОС, газы крови

  • Лактат

  • Рентген органов грудной и брюшной полосте

  • ЭХО-КС

  • ЭКГ

  • НСГ

  • Микробиологическое исследование

  • ПЦР на ВУИ.

  • Стабилизация общего состояния

  • Время не ограничено

  • Формула Красного креста = (Fr*PaCO2*FiO2*MAP*100)/(PaO2*6000)

  • <10 - можно транспортировать

  • 10-20 - наблюдение и коррекция 30-60 мин

  • >20 - высокий риск летальности во время транспортировки

  • В транспортном кювезе.

  • Мониторинг витальных функций - ЧСС, АД, SpO2, t

  • Инфузионная терапия и инотропная поддержка

  • Диурез >2 мл/кг/час

  • Компенсированные значения КОС:

  • pH 7,35-7,49, pCO2 35-50, BE >-4

  • Стабильность гемодинамики

  • При полной высокой кишечной непроходимости операция выполняется после необходимой по времени подготовки и дообследования только в дневное время.

  • При частичной высокой кишечной непроходимости, обусловленной мальротацией – ребенок угрожаем по завороту и острой странгуляции. При клинических и эхографических проявлениях заворота – экстренная операция по установлению диагноза. При подтверждении мальротации без заворота - как можно более ранняя операция, до операции интенсивное наблюдение на предмет заворота.

  • Операция при завороте – лапароскопия (или лапаротомия), ликвидация заворота, разделение спаек. При обширном некрозе возможна повторная запланированная лапаротомия.

  • Мальротация без заворота: лапаротомия или лапароскопия, разделение спаек. При других причинах непроходимости - восстановление проходимости ЖКТ различными способами.

  • Диспансерное наблюдение в течение 5 лет у хирурга и педиатра по месту жительства. Осмотр у хирурга и гастроэнтеролога консультативной поликлиники ОДКБ через 3; 6; 12 месяцев после операции. ЛФК; массаж живота. Электрофорез с лидазой на живот 2 раза в год в течение

  • 2-х лет. Диета с ограничением растительной клетчатки в течение 1 года. При необходимости госпитализация в ОДКБ для проведения контрольного обследования и реабилитационной терапии. Ребёнок угрожаем по развитию ГЭР, нарушениям пассажа по ЖКТ.

  • Патология

  • Антенатальная диагностика: срок, характерные признаки

  • Метод родоразрешения: ОКС или естественным путем

  • Оказание помощи в родильном зале:

  • Обследование в условиях родильного дома:

  • Лечебные мероприятия в условиях родильного дома:

  • Транспортировка: критерии, особенности

  • Готовность к оперативному лечению: критерии, особенности подготовки

  • Метод оперативного вмешательства: сроки, способы

  • Послеоперационное ведение: особенности наблюдения, обследования и лечения

  • Частичная кишечная непроходимость

  • через естественные пути

  • Декомпрессия желудка (зонд 6-8Fr) Профилактика гипотермии.

+

  • УЗИ органов брюшной полости с доплерографией брыжеечных сосудов для исключения мальротации т.к. это грозит заворотом. При сомнительных данных УЗИ рентгеноконтрастное исследование ЖКТ с 20% р-ом водорастворимого контраста после эвакуации содержимого желудка (при мальротациидуоденоеюнальное соустье не слева а справа), ирригография (атипичное положение слепой кишки)

  • Стабилизация общего состояния

  • Время не ограничено

  • Формула Красного креста = (Fr*PaCO2*FiO2*MAP*100)/(PaO2*6000)

  • <10 - можно транспортировать

  • 10-20 - наблюдение и коррекция 30-60 мин

  • >20 - высокий риск летальности во время транспортировки

  • В транспортном кювезе.

  • Мониторинг витальных функций - ЧСС, АД, SpO2, t

  • Инфузионная терапия и инотропная поддержка

  • Диурез >2 мл/кг/час

  • Компенсированные значения КОС:

  • pH 7,35-7,49, pCO2 35-50, BE >-4

  • Стабильность гемодинамики

  • При частичной высокой кишечной непроходимости, обусловленной мальротацией – ребенок угрожаем по завороту и острой странгуляции. При клинических и эхографических проявлениях заворота – экстренная операция по установлению диагноза. При подтверждении мальротации без заворота - как можно более ранняя операция, до операции интенсивное наблюдение на предмет заворота.

  • Операция при завороте – лапароскопия (или лапаротомия), ликвидация заворота, разделение спаек. При обширном некрозе возможна повторная запланированная лапаротомия.

  • Мальротация без заворота: лапаротомия или лапароскопия, разделение спаек. При других причинах непроходимости - восстановление проходимости ЖКТ различными способами.

  • Диспансерное наблюдение в течение 5 лет у хирурга и педиатра по месту жительства. Осмотр у хирурга и гастроэнтеролога консультативной поликлиники ОДКБ через 3; 6; 12 месяцев после операции. ЛФК; массаж живота. Электрофорез с лидазой на живот 2 раза в год в течение

  • 2-х лет. Диета с ограничением растительной клетчатки в течение 1 года. При необходимости госпитализация в ОДКБ для проведения контрольного обследования и реабилитационной терапии. Ребёнок угрожаем по развитию ГЭР, нарушениям пассажа по ЖКТ.

  • Патология

  • Антенатальная диагностика: срок, характерные признаки

  • Метод родоразрешения: ОКС или естественным путем

  • Оказание помощи в родильном зале:

  • Обследование в условиях родильного дома:

  • Лечебные мероприятия в условиях родильного дома:

  • Транспортировка: критерии, особенности

  • Готовность к оперативному лечению: критерии, особенности подготовки

  • Метод оперативного вмешательства: сроки, способы

  • Послеоперационное ведение: особенности наблюдения, обследования и лечения

  • Врожденная низкая кишечная непроходимость (ниже связки Трейца): БолезьГиршпрунга, мекониальныйилеус (кистофиброз поджелудочной железы

  • Патологиявыявляетсявконцевтороготриместрабеременности.Наиболеетипичныепризнаки– неравномерное

  • расширениекишечных петель и многоводие. Эхогенные петли тонкой кишки

  • свидетельствуют о вовлечённости кишечника в патологический процесс. У 1\3

  • таких младенцев в последующем подтверждается мальформация со стороны

  • ЖКТ. Кальцификаты в брюшной полости свидетельствуют о внутриутробном

  • перитоните, что в свою очередь, подтверждает мекониевыйилеус и кистофиброз

  • поджелудочной железы

  • Через естественные пути

  • Декомпрессия желудка (зонд 6-8Fr) Профилактика гипотермии

  • Проведение обзорной рентгенограммы брюшной полости вертикально в прямой проекции (расширенные петли кишечника, горизонтальные уровни). До очистительной клизмы с диагностической целью следует выполнить УЗИ брюшной полости для исключения внутриутробного перитонита (большое количество неоднородной жидкости в брюшной полости, спавшиеся петли кишечника). Отсутствиесвободного газа на рентгенограмме не исключает внутриутробный перитонит.Консультация хирурга.

  • Перевод в ОДКБ по экстренным показаниям. При клинических, рентгенологических и эхогафических признаках перфорации и перитонита –дренирование брюшной полости на месте как первый этап хирургического лечения с последующим переводом в ОДКБ

  • Формула Красного креста = (Fr*PaCO2*FiO2*MAP*100)/(PaO2*6000)

  • <10 - можно транспортировать

  • 10-20 - наблюдение и коррекция 30-60 мин

  • >20 - высокий риск летальности во время транспортировки

  • В транспортном кювезе.

  • Мониторинг витальных функций - ЧСС, АД, SpO2, t

  • Инфузионная терапия и инотропная поддержка

  • Диурез >2 мл/кг/час

  • Компенсированные значения КОС:

  • pH 7,35-7,49, pCO2 35-50, BE >-4

  • Стабильность гемодинамики

  • Оперативное лечение при полной низкой кишечной непроходимости на фоне атрезии проводится после кратковременной подготовки по экстренным показаниям (через 4 – 6) часов. Возможна подготовка в течение 12 часов, если требуется или не ясен диагноз (зависит от сроков поступления в ОДКБ).

  • При клинических признаках перфорации и перитонита – дренирование брюшной полости по факту установления диагноза, стабилизация состояния, лапаротомия.

  • Объем операции в зависимости от причины:

  • 1. При атрезиях – ликвидация непроходимости с наложением прямого

  • анастомоза.

  • При атрезии с перфорацией, внутриутробным перитонитом - наложение двойной илеостомы с закрытием через 3-6 недель. При перфорации на уровне тощей кишки – формирование анастомоза.

  • При непроходимости толстой кишки с перфорацией – двойная колостомия со взятием биоптатов различных отделов толстой кишки для исключения аганглиоза

  • и закрытием колостомы: через 2-3 месяца.

  • 4. При признаках болезни Гиршпрунга по данным ирригографии и гидроэхоколонографии: консервативное лечение высокими клизмами. При

  • осложненном течении заболевания (начало энтероколита, перфорация кишки, отсутствие эффекта от консервативной терапии, клинические проявления НЭК) наложение концевой колостомы (граница здорового и пораженного участков) с выполнением поэтажной биопсии отводящего отдела. Проведение радикального оперативного лечения после верификации аганглиоза (ректальная биопсия) и установления протяженности аганглиоза (поэтажная биопсия).

  • Диспансерное наблюдение зависит от вида патологии.

  • Атрезии –наблюдение в течение5лет у хирурга по месту жительства;явка одинраз в три месяца. Осмотр хирурга консультативной поликлиники ОДКБ через 3, 6, 12 месяцев после операции. При наличии колостомы или энтеростомы ежедневный уход за ней. ЛФК; массаж живота. Электрофорез с рассасывающимися препаратами на живот 2 раза в год в течение 2-х лет. Диета

  • ограничением растительной клетчатки в течение 1 года. Проведение реабилитационной терапии в отделениях ОДКБ при необходимости (запоры, стеноз анастомоза, недержание).

  • Мекониевыйилеус–постоянное наблюдение и лечение у гастроэнтеролога,принеобходимости у хирурга. Осмотр хирурга консультативной поликлиники ОДКБ через 3, 6, 12 месяцев после операции. При наличии колостомы или энтеростомы ежедневный уход за ней. Электрофорез с лидазой на живот 2 раза в год в течение 2-х лет. Диета с исключением растительной клетчатки. Проведение реабилитационной терапии в отделениях ОДКБ при необходимости (запоры, стеноз анастомоза, непроходимость). При признаках спаечной или обтурационной кишечной непроходимости срочная госпитализация! При отмене энтерального кормления, а также после операции по поводу экстренных состояний со стороны органов брюшной полости – АЦЦ peros (раствор для в\в введения) в дозировках, согласованных с гастроэнтерологом.

  • Болезнь Гиршпрунга–постоянное наблюдение у хирурга по месту жительства.Контроль за реабилитационными мероприятиями осуществляет хирург колопроктолог. Разрешение стеноза ректоанального анастомоза не позднее 1 месяца после реконструктивной операции. Осмотр у хирурга консультативной поликлиники ОДКБ через 3, 6, 12 месяцев после операции. При наличии колостомы или энтеростомы ежедневный уход за ней. Электрофорез с лидазой на живот 2 раза в год в течение 2-х лет. Проведение реабилитационной терапии в отделениях ОДКБ при необходимости (запоры, стеноз анастомоза, недержание). Следить за опорожнением кишки, исключить запоры. При симптомах БГ исключить рецидив: гидроэхоколонография, ирригография, биопсия.

  • Санаторно-курортное лечение (Средняя полоса России, местные санатории).

  • Патология

  • Антенатальная диагностика: срок, характерные признаки

  • Метод родоразрешения: ОКС или естественным путем

  • Оказание помощи в родильном зале:

  • Обследование в условиях родильного дома:

  • Лечебные мероприятия в условиях родильного дома:

  • Транспортировка: критерии, особенности

  • Готовность к оперативному лечению: критерии, особенности подготовки

  • Метод оперативного вмешательства: сроки, способы

  • Послеоперационное ведение: особенности наблюдения, обследования и лечения

  • Атрезия ануса, прямой кишки = неперфорированный анус

  • УЗИ 10–20 % с 28 недели. На УЗИ аноректальная атрезия определяется как округлое или слегка овальное эхогенное образование с четкими контурами и утолщенной стенкой, расположенное в дистальных отделах брюшной полости. Кишечник обычно заполнен мелкодисперстным подвижным содержимым. Петли толстого кишечника в большинстве случаев имеют нормальное эхографическое строение. Количество околоплодных вод в пределах нормы.

  • Патологию можно заподозрить при выявлениианомалий крестца и копчика, часто сочетается с пороками развития мочевой системы, входит в VACTERL-ассоциацию.

  • Через естественные родовые пути

  • Декомпрессия желудка (зонд 6-8Fr) Профилактика гипотермии

  • Группа крови, резус-фактор, фенотип

  • ОАК, ОАМ

  • Б/х крови - общий белок, альбумин, билирубин, глюкоза, креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ

  • КОС, газы крови

  • Лактат

  • Рентген органов грудной и брюшной полосте

  • ЭХО-КС

  • ЭКГ

  • НСГ

  • Микробиологическое исследование

  • ПЦР на ВУИ.

  • Консультация хирурга

  • Стабилизация общего состояния

  • Время до 12 часов.

  • Формула Красного креста = (Fr*PaCO2*FiO2*MAP*100)/(PaO2*6000)

  • <10 - можно транспортировать

  • 10-20 - наблюдение и коррекция 30-60 мин

  • >20 - высокий риск летальности во время транспортировки

  • В транспортном кювезе.

  • Мониторинг витальных функций - ЧСС, АД, SpO2, t

  • Инфузионная терапия и инотропная поддержка

  • Диурез >2 мл/кг/час

  • Компенсированные значения КОС:

  • pH 7,35-7,49, pCO2 35-50, BE >-4

  • Стабильность гемодинамики.

  • варианты АРМ, при которых возможна дефекация в период новорождённости (промежностный свищ, вестибулярный свищ, анальный стеноз, промежностный ректальный свищ при нормальном анусе)-передняя сагитальнаяаноректопластика после 1-2 мес жизни.

  • варианты АРМ, требующие неотложных хирургических вмешательств на промежности: анальная мембрана, неперфорированный промежностный свищ.

  • варианты АРМ, при которых необходимо выполнять колостомию

  • (ректоуретральный свищ, клоака, АРМ без свища, ректовагинальный свищ, врождённая кишечная непроходимость в сочетании с АРМ.

  • Наблюдениедо 18лет с коррекцией терапии, частотанаблюдения

  • индивидуальная. Диспансерное наблюдение у хирурга по месту жительства до

  • перехода вовзрослуюсеть дваразавгод. Послеосновногоэтапа

  • хирургическоголечения(аноректопластики) бужированиеанусапосхемес

  • учётом возраста, контроль за опорожнением кишки. Осмотр лечащего хирурга

  • ОДКБ

  • 1-й год 1разв3месяца,при

  • необходимости чаще, затем по необходимости.

Решение вопроса о повторной

операции принимает хирург детский колопроктолог. Реабилитационная терапия:

ликвидация запора (клизмы, дюфолак, физиолечение), ректальная гимнастика,

тренировочные клизмы, ЛФК, массаж живота, диетотерапия с преобладанием

растительной клетчатки, минеральная вода. При сопутствующих аномалиях:

лечение у смежныхспециалистов:уролога,ортопеда,невролога,

гастроэнтеролога.

  • Патология

  • Антенатальная диагностика: срок, характерные признаки

  • Метод родоразрешения: ОКС или естественным путем

  • Оказание помощи в родильном зале:

  • Обследование в условиях родильного дома:

  • Лечебные мероприятия в условиях родильного дома:

  • Транспортировка: критерии, особенности

  • Готовность к оперативному лечению: критерии, особенности подготовки

  • Метод оперативного вмешательства: сроки, способы

  • Послеоперационное ведение: особенности наблюдения, обследования и лечения

  • Кистозные аномалии легких, лобарная эмфизема.

  • УЗИ в I-II-III триместре беременности:наличиекистозного образования в грудной полости плода,

  • не соответствующее сроку гестации повышение эхогенности легких плода (внутриутробная пневмония), а также не менее трех других ультразвуковых признаков ВУИ

  • Через естественные родовые пути

  • Профилактика гипотермии

  • Группа крови, резус-фактор, фенотип

  • ОАК, ОАМ

  • Б/х крови - общий белок, альбумин, билирубин, глюкоза, креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ

  • КОС, газы крови

  • Лактат

  • Рентген органов грудной клетки в прямой и боковой проекции

  • ЭХО-КС

  • ЭКГ

  • НСГ

  • Микробиологическое исследование

  • ПЦР на ВУИ.

  • Консультация торакального хирурга

  • Стабилизация общего состояния. При декомпенсированной форме заболевания перевод в ОДКБ по экстренным показаниям

  • Формула Красного креста = (Fr*PaCO2*FiO2*MAP*100)/(PaO2*6000)

  • <10 - можно транспортировать

  • 10-20 - наблюдение и коррекция 30-60 мин

  • >20 - высокий риск летальности во время транспортировки

  • В транспортном кювезе.

  • Мониторинг витальных функций - ЧСС, АД, SpO2, t

  • Инфузионная терапия и инотропная поддержка

  • Диурез >2 мл/кг/час

  • Компенсированные значения КОС:

  • pH 7,35-7,49, pCO2 35-50, BE >-4

  • Стабильность гемодинамики.

  • При декомпенсированной форме – срочная торакотомия, удаление поражённой доли легкого.

  • При субкомпенсированной и компенсированной формах заболевания оперативное лечение проводится в плановом порядке.

  • Диспансерное наблюдение у хирурга и пульмонолога в течение 1-го года после Явка к хирургу в течение первого года после операции один раз в 3 – 6 месяцев. Наблюдение специалистов при сопутствующих аномалиях.

  • Санаторно-курортное лечение (Средняя полоса России, местные санатории).

  • Патология

  • Антенатальная диагностика: срок, характерные признаки

  • Метод родоразрешения: ОКС или естественным путем

  • Оказание помощи в родильном зале:

  • Обследование в условиях родильного дома:

  • Лечебные мероприятия в условиях родильного дома:

  • Транспортировка: критерии, особенности

  • Готовность к оперативному лечению: критерии, особенности подготовки

  • Метод оперативного вмешательства: сроки, способы

  • Послеоперационное ведение: особенности наблюдения, обследования и лечения

  • Кисты брюшной полости

  • Наличие кисты в брюшной полости.

  • через естественные пути при небольших кистах (до 5,0 см),кесаревосечение при больших кистозных образованиях брюшной полости(более 5,0 см) с угрозой разрыва.

  • Профилактика гипотермии

  • Группа крови, резус-фактор, фенотип

  • ОАК, ОАМ

  • Б/х крови - общий белок, альбумин, билирубин, глюкоза, креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ

  • КОС, газы крови

  • Лактат

  • Рентген органов грудной клетки в прямой и боковой проекции

  • ЭХО-КС

  • ЭКГ

  • НСГ

  • Микробиологическое исследование

  • ПЦР на ВУИ.

  • Проведение обзорной рентгенограммы брюшной полости в прямой и боковой проекциях, проведение УЗИ брюшной полости, органов малого таза

  • Консультация хирурга. При наличии кисты яичников, осмотр гинеколога.

  • Стабилизация общего состояния

  • Формула Красного креста = (Fr*PaCO2*FiO2*MAP*100)/(PaO2*6000)

  • <10 - можно транспортировать

  • 10-20 - наблюдение и коррекция 30-60 мин

  • >20 - высокий риск летальности во время транспортировки

  • В транспортном кювезе.

  • Мониторинг витальных функций - ЧСС, АД, SpO2, t

  • Инфузионная терапия и инотропная поддержка.

  • Перевод в ОДКБ по срочным показаниям только при кистах больше 5 см, или при наличии взвеси в кисте по данным УЗИ, в остальных случаях – плановый перевод

  • Диурез >2 мл/кг/час

  • Компенсированные значения КОС:

  • pH 7,35-7,49, pCO2 35-50, BE >-4

  • Стабильность гемодинамики.

  • Оперативное лечение в плановом порядке открытым или лапароскопическим доступом.

  • При кистах яичника до 5,0 см наблюдение и лечение у гинеколога по месту жительства с обязательным УЗИ контролем 1 раз в месяц.

  • Диспансерное наблюдение у хирурга в течение 3 лет по месту жительства. Явка три раза в год. Осмотр у хирурга, гинеколога консультативной поликлиники ОДКБ с данными УЗИ брюшной полости через 6,12 месяцев после операции. Санаторно-курортное лечение (Средняя полоса России, местные санатории).

  • Патология

  • Антенатальная диагностика: срок, характерные признаки

  • Метод родоразрешения: ОКС или естественным путем

  • Оказание помощи в родильном зале:

  • Обследование в условиях родильного дома:

  • Лечебные мероприятия в условиях родильного дома:

  • Транспортировка: критерии, особенности

  • Готовность к оперативному лечению: критерии, особенности подготовки

  • Метод оперативного вмешательства: сроки, способы

  • Послеоперационное ведение: особенности наблюдения, обследования и лечения

  • Спинно-мозговая грыжа

  • Повышенный уровень АФП у матери,дефектыспинального канала, мальформации стоп, голеней, асимметрия желудочков головного мозга, многоводие. Миелодисплазия может быть выявлена в 1-ом триместре беременности, трудно диагностируется, часто сочетается с хромосомными аномалиями. При подозрении на миелодисплазию следует рекомендовать МРТ плода. Неблагоприятный порок, рекомендуется прерывать беременность до жизнеспособности плода.

  • Предпочтительно оперативное,при больших грыжах–оперативное.

  • Неосложнённая грыжа – специфических мероприятий не требуется.

  • Осложнённая грыжа: Разрыв оболочек и ликворея – уложить ребенка на живот с приподнятым ножным концом. Угроза разрыва оболочек (истончение), безоболочечные формы (рахишизис) - повязка с антисептиком. При кровотечении из оболочек грыжевого мешка -повязка с гемостатической губкой, консультация нейрохирурга.

  • Группа крови, резус-фактор, фенотип

  • ОАК, ОАМ

  • Б/х крови - общий белок, альбумин, билирубин, глюкоза, креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ

  • КОС, газы крови

  • Лактат

  • ЭХО-КС

  • ЭКГ

  • НСГ

  • Микробиологическое исследование

  • ПЦР на ВУИ.

  • Рентгенография позвоночника в прямой и боковой проекции. Оценка целостности оболочек грыжи, угрозы разрыва (истончение оболочек), функции тазовых органов, движений в нижних конечностях.

  • Стабилизация общего состояния

  • Формула Красного креста = (Fr*PaCO2*FiO2*MAP*100)/(PaO2*6000)

  • <10 - можно транспортировать

  • 10-20 - наблюдение и коррекция 30-60 мин

  • >20 - высокий риск летальности во время транспортировки

  • В транспортном кювезе.

  • Мониторинг витальных функций - ЧСС, АД, SpO2, t

  • Инфузионная терапия и инотропная поддержка.

  • Диурез >2 мл/кг/час

  • Компенсированные значения КОС:

  • pH 7,35-7,49, pCO2 35-50, BE >-4

  • Стабильность гемодинамики.

  • сроки оперативного лечения при осложненной грыже в течение 48 часов. Неосложнённая грыжа – оперативное лечение в плановом порядке по установлению диагноза и необходимого обследования.

  • Диспансерное наблюдение у невролога по месту жительства до 18 лет. Первый год после операции осмотр хирурга по месту жительства 1 раз в 3 месяца. Консультация нейрохирурга ОДКБ 1 раз в 6 – 12 месяцев. Госпитализация для курсов восстановительного лечения в неврологическое отделение ОДКБ 1 раз в 6 – 12 месяцев. При выявлении сопутствующей патологии, нарушении функции тазовых органов, деформаций костного скелета – консультация уролога, детского колопроктолога, ортопеда, обследование мочевыделительной системы, толстой кишки с частотой, определяемой хирургом и урологом. Санаторно-курортное лечение (Средняя полоса России, местные санатории).

  • Патология

  • Антенатальная диагностика: срок, характерные признаки

  • Метод родоразрешения: ОКС или естественным путем

  • Оказание помощи в родильном зале:

  • Обследование в условиях родильного дома:

  • Лечебные мероприятия в условиях родильного дома:

  • Транспортировка: критерии, особенности

  • Готовность к оперативному лечению: критерии, особенности подготовки

  • Метод оперативного вмешательства: сроки, способы

  • Послеоперационное ведение: особенности наблюдения, обследования и лечения

  • Тератома крестцово-копчиковой области

  • 22-24 недель беременности. Основной симптом – увеличение матки за счёт тератомы, многоводия. В зоне крестца плода определяется гетерогенная масса, состоящая из мягких тканей, кистозных образований и многочисленных сосудов. Нередко нижняя полая вена значительно расширена по сравнению с аортой. Важным моментом является изучение внутритазового положения тератомы и её взаимоотношений с прилежащими органами. В этом аспекте существенными диагностическими преимуществами обладает МРТ.

  • При небольших размерах тератомы-через естественные пути.

  • Большие тератомы – Кесарево сечение.

  • При мацерациях, мокнутье – асептическая повязка. При кровотечении из оболочек – местная гемостатическая терапия (гемостатическая губка), консультация хирурга, прошивание сосуда или диатермокоагуляция.

  • Группа крови, резус-фактор, фенотип

  • ОАК, ОАМ

  • Б/х крови - общий белок, альбумин, билирубин, глюкоза, креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ

  • КОС, газы крови

  • Лактат

  • ЭХО-КС

  • ЭКГ

  • НСГ

  • Микробиологическое исследование

  • ПЦР на ВУИ.

  • Рентгенография позвоночника в прямой и боковой проекции. Оценка целостности оболочек грыжи, угрозы разрыва (истончение оболочек), функции тазовых органов, движений в нижних конечностях.

  • Стабилизация общего состояния

  • Формула Красного креста = (Fr*PaCO2*FiO2*MAP*100)/(PaO2*6000)

  • <10 - можно транспортировать

  • 10-20 - наблюдение и коррекция 30-60 мин

  • >20 - высокий риск летальности во время транспортировки

  • В транспортном кювезе.

  • Мониторинг витальных функций - ЧСС, АД, SpO2, t

  • Инфузионная терапия и инотропная поддержка.

  • При неосложненных тератомах экстренного перевода не требуется. При осложненных тератомах экстренный перевод в ОДКБ.

  • Диурез >2 мл/кг/час

  • Компенсированные значения КОС:

  • pH 7,35-7,49, pCO2 35-50, BE >-4

  • Стабильность гемодинамики.

  • При неосложнённой тератоме операция в плановом порядке после выполнения всех диагностических мероприятий.

  • Показания к экстренной операции: быстрый рост тератомы, сдавление опухолью прямой кишки или уретры, разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном виде опухоли, изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистозных полостей, подозрение на злокачественное перерождение. Объём операции: радикальное удаление опухоли с обязательной резекцией копчика. Пластика ягодичных мышц с сохранением наружного анального сфинктера.

  • Диспансерное наблюдение у хирурга по месту жительства до 18 лет. Первый год после операции осмотр хирурга по месту жительства 1 раз в 3 месяца. Консультация хирурга, онколога ОДКБ 1 раз в 6 – 12 месяцев с контролем уровня АФП. Госпитализация для курсов восстановительного лечения в хирургическое отделение ОДКБ при недержании вследствие рубцовой деформации мышц промежности и наружного анального сфинктера и

  • Диспансерное наблюдениедетского хирурга.Физиолечение не назначается!!!

  • Патология

  • Антенатальная диагностика: срок, характерные признаки

  • Метод родоразрешения: ОКС или естественным путем

  • Оказание помощи в родильном зале:

  • Обследование в условиях родильного дома:

  • Лечебные мероприятия в условиях родильного дома:

  • Транспортировка: критерии, особенности

  • Готовность к оперативному лечению: критерии, особенности подготовки

  • Метод оперативного вмешательства: сроки, способы

  • Послеоперационное ведение: особенности наблюдения, обследования и лечения

  • Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия)

  • Основным эхографическим критериемявляется отсутствие визуализации желчного пузыря у плода. Диагностика атрезии желчных ходов может быть основана на выявлении низких показателей биохимического маркера – гамма-глютамил-трансферазы (ГГТ) в амниотической жидкости на 18-й неделе гестации. На 19 - 20-й неделе возможно выявить сочетанную патологию желчных протоков и кисту холедоха.

  • через естественные пути.

  • Профилактика гипотермии

  • Группа крови, резус-фактор, фенотип

  • ОАК, ОАМ

  • Б/х крови - общий белок, альбумин, билирубин, глюкоза, креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ

  • КОС, газы крови

  • Лактат

  • ЭХО-КС

  • ЭКГ

  • НСГ

  • Микробиологическое исследование

  • ПЦР на ВУИ.

  • Стабилизация общего состояния

  • Формула Красного креста = (Fr*PaCO2*FiO2*MAP*100)/(PaO2*6000)

  • <10 - можно транспортировать

  • 10-20 - наблюдение и коррекция 30-60 мин

  • >20 - высокий риск летальности во время транспортировки

  • В транспортном кювезе.

  • Мониторинг витальных функций - ЧСС, АД, SpO2, t

  • Инфузионная терапия и инотропная поддержка.

  • При неосложненных тератомах экстренного перевода не требуется. При осложненных тератомах экстренный перевод в ОДКБ.

  • Диурез >2 мл/кг/час

  • Компенсированные значения КОС:

  • pH 7,35-7,49, pCO2 35-50, BE >-4

  • Стабильность гемодинамики.

  • Единственным лечением является хирургическое, которое следует выполнить не позднее 2-х месячного возраста ребенка в связи с развивающимся циррозом печени в более поздние сроки. Вид оперативного вмешательства зависит от уровня обструкции желчных протоков. При непроходимости на уровне общего желчного и печеночного протоков формируется холедохоэнтероанастомоз (с петлей тощей кишки). При полной атрезии желчных ходов выполняется портоэнтеростомия по Касаи: наложение анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Наиболее частые осложнения операции – холангит, абсцесс печени.

  • Ребенок наблюдается у гастроэнтеролога и хирурга до 18 лет. После печеночной портоэнтеростомии по Касаи в послеоперационном периоде наблюдаются осложнения в виде холангита, портальной гипертензии, внутрипеченочных кист. Необходимо проводить противовоспалительную и желчегонную терапию. При развитии холангита назначают антибактериальную терапию. Рекомендуется постоянный прием урсодезоксихолиевой кислоты в виде суспензии. Проводится динамический контроль биохимических показателей функции печени в анализах крови, выполняется УЗИ печени, селезенки, брюшной полости.