5 курс / Хирургия детская / ОПЕРАЦИЯ_СОАВЕ_ПРИ_БОЛЕЗНИ_ГИРШПРУНГА_У_ДЕТЕЙ

Первым патогенетически обоснованный способ хирургического лечения болезни Гиршпрунга (БГ) у детей предложил американский хирург Орвар Свенсон в 1948 г. Методика предполагала внутрибрюшное удаление пораженного отдела кишки с внебрюшинным наложением колоректального анастомоза. Нельзя не упомянуть, что сама идея наложения инвагинационного колоректального анастомоза принадлежит отечественному хирургу Ивану Ивановичу Грекову, она была предложена в 1910 г. и получила название «Греков-I». В последующем И.И. Греков предложил выполнять резекциюсигмовиднойкишкипоинвагинационнойметодике в 2 этапа (операция Греков-II, 1924). Данный вид операции использовался у пациентов с заворотом сигмовидной кишки. Таким образом, заслугой О. Свенсона являются адаптация и применение данной методики при БГ в детском возрасте. Особенность операции при БГ состоит в необходимости низкой резекции прямой кишки, что делает ее более травматичной и сопряженной с высокой частотой осложнений, наиболее грозными из которых являются воспалительные процессы в малом тазу и нарушение функции тазовых органов – недержание мочи и кала.

В1955 г. Франко Соаве в Институте им. G. Gaslini (Италия) впервые предложил свою модификацию операции Свенсона – эндоректальное низведение толстой кишки черезсерозно-мышечный цилиндрпрямойкишки, положив в ее основу принцип демукозации прямой кишки, использованный Romualdi в 1860 г. при свищевых формах атрезии прямой кишки. Основными преимуществами методики являлись минимальная травматизация структур малого таза, низкое количество послеоперационных осложнений, возможность более простого и эффективного лечения в случае их возникновения.

Внашей стране первая операция по методике Свенсона при БГ была выполнена в 1955 г. в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова С.Я. Долецким. К 1963 г. в клинике было прооперировано уже 115 пациентов. Первую операциюДюамелявСССРвыполнилкиевскийхирург проф. Н.Л. Кущ, эта операция была освоена и в нашей клинике академиком Э.А. Степановым, однако она не нашла широкого применения. В 1965 г. Э.А. Степанов первым в СССР выполнил операцию Соаве, и очень скоро она стала приоритетной техникой хирургического лечения детей с БГ в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова,

вРоссииибольшинствестранмира.Филатовскаябольница в Москве является одной из немногих клиник, обладающей подобным длительным и непрерывным опытом применения данной методики, а также всех других распространенных вариантов хирургического лечения БГ у детей.

Внашей стране большой вклад в лечение детей с БГ внесли такие выдающиеся хирурги, как С.Д. Терновский, Ю.Ф. Исаков, С.Я. Долецкий, Э.А. Степанов, А.И. Ленюшкин, А.Н. Смирнов, В.Е. Щитинин и другие. Все они в своей практике отдавали предпочтение методике Соаве. Особое место в ряду этих замечательных хирургов занимает проф. А.И. Ленюшкин, который посвятил всю свою профессиональную деятельность пациентам с колопроктологическими заболеваниями, а число детей, оперированных им по поводу БГ, превышает 700 человек. Он усовершенствовал технику Франко Соаве и способствовал ее популяризации в России. Проф. Ленюшкину удалось усовершенствовать

Т а б л и ц а 1

Распределение пациентов по протяженности аганглионарной зоны

методику операции, предложив после ее окончания заворачивать верхнюю кишку на манер «манжеты», дополнительно увеличивая тем самым плотность соединения тканей. Доктор Соаве после внимательного ознакомления оценил нововведение, а позднее при личной встрече предложил официальное название «методика Соаве–Ленюшкина».

С развитием лапароскопической хирургии начался новый этап и в лечении БГ. Так, в 1995 г. американский хирург Кейт Джорджсон описал лапароскопическую технику эндоректального низведения толстой кишки при БГ, в основе которой лежала методика Соаве. Основными отличиями от классического варианта были использование лапароскопической техники при мобилизации толстой кишки со стороны брюшной полости и трансанальное проведение демукозации серозно-мы- шечногоцилиндрасо стороны промежности. Основнымипреимуществамиданнойметодикиявилисьбыстрое восстановление пациентов после операции, снижение количества внутрибрюшных осложнений и косметический эффект. Поэтому через несколько лет данная методика получила статус «золотого стандарта» в лечении БГ. В последующем были освоены все варианты хирургических способов низведения – по Дюамелю и Свенсону, однако именно операция Соаве–Джорджсо- на в настоящее время занимает лидирующие позиции по популярности у детских хирургов.

В России первый опыт применения данной методики принадлежит проф. И.В. Поддубному (2005). В нашей клинике данная методика освоена с января 2006 г.

Материал и методы

С 1965 г. операция Соаве была применена более чему 550 пациентов всех возрастов. Подробный анализ результатов лечения и сравнения традиционного 2-этапного и современного малоинвазивного вариантов операции Соаве проведен с 2000 г. и включает истории болезни 256 детей (213 (83,2%) мальчиков и 43 (16,8%) девочек) в возрасте от 0 до 15 лет. Большинство(43%)составилипациентыввозрастедо1года, большая группа представлена также пациентами в возрасте от 1 года до 3 лет (26,6%). Первичный диагноз БГ установлен в клинике у 144 (56,3%) пациентов, 112 (43,7%) детей поступили с ранее установленным диагнозом.

Среди проанализированных больных часть детей радикально оперированы по месту жительства – 21 (8,2%) и госпитализированы в связи с развитием рецидива заболевания (18 (7%)) или поздних осложнений (3 (1,2%)). Части пациентов (48 (18,7%)) до поступления в клинику предварительно наложена кишечная стома. В зависимости от протяженности аганглионарной зоны больные были распределены по группам (табл. 1).

В зависимости от варианта клинического течения БГ были выделены 3 клинические группы: пациенты с типичным клиническим течением (хронический колостаз) составили 73,6% (106 детей из 144 первичных больных), пациенты с эн-

тероколитом и парадоксальными поносами – 6,3% (n = 9) и дети с острой кишечной непроходимостью – 20,1% (n = 29).

Всем детям, поступающим в клинику с подозрением на органическую природу хронического толстокишечного стаза, проводилось комплексное лабораторное обследование, которое включало клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, посевы из зева и ануса (стомы), копрологическое исследование, исследование микробного пейзажа толстой кишки. У пациентов с подтвержденным диагнозом БГ обследование дополнялось исследованием кала на наличие токсинов Clostridium difficile. Диагноз устанавливали по результатам УЗИ, ирригографии и биопсии толстой кишки. В качестве морфологических методов верификации диагноза использовали традиционный морфологический метод, гистохимическое исследование биоптатов на ацетилхолинэстеразу, иммуногистохимические методы с нейронспецифической енолазой и протеином S100.

В работе проанализированы разнообразные способы хирургической коррекции БГ, применяемые в зависимости от клинической ситуации.

•Традиционная лапаротомная операция Соаве – 101 пациент, оперированный в период 2000–2006 гг., и 7 детей, оперированных с 2007 по 2013 г.

•Лапароскопически-ассистированное низведение (ЛАН) толстой кишки по методике Соаве–Джорджсона – 118 пациентов, оперированных в период с 2006 по 2013 г.

•Трансанальное низведение (ТН) толстой кишки без вмешательства на брюшной полости – 15 детей, оперирован-

ных с 2010 по 2013 г.

Сцелью улучшения результатов лечения и снижения частоты послеоперационных осложнений нами была усовершенствована техника малоинвазивного низведения толстой кишки при БГ путем уменьшения протяженности серозномышечного цилиндра (рис. 1, а см. на вклейке), увеличения рядности швов колоректального анастомоза (рис. 1, б см. на вклейке) и применения прецизионной техники его наложения (рис. 1, в см. на вклейке).

Методы общей послеоперационной реабилитации включали диетотерапию, парентеральное питание, ферментотерапию, антибактериальную терапию и деконтаминацию кишечника по разработанным схемам, местное лечение, физиотерапевтическую помощь, в том числе БОС-терапию. Для анализа качества жизни использовали трехуровневую систему оценки, включающую результаты физикального обследования, применения объективных методов исследования моторно-эвакуаторной функции толстой кишки и анкетирования больных по оригинальному опроснику, разработанному нами для пациентов, оперированных по поводу БГ.

Результаты и обсуждение

Основным показателем эффективности выполненной операции является восстановление нормальной эвакуаторной функции толстой кишки, отсутствие осложнений и летальных исходов (табл. 2).

Непосредственные результаты оперативного лечения оценивали по ряду параметров, характеризующих течение операционного и раннего послеоперационного периодов: длительности операции, степени кровопотери, длительности лечения в отделении реанимации, тяжести болевого синдрома, сроков восстановления

Т а б л и ц а 3

Характеристика послеоперационных осложнений

моторики ЖКТ, общих сроков лечения, наличию осложнений. В ходе сравнительного анализа методов хирургического лечения обнаружено, что по большинству показателей методы ТН имеют преимущества перед традиционным способом. При использовании малоинвазивных методик эвакуаторная функция кишечника восстанавливалась на 1–5-е сутки после операции (в среднем на 1,8 ± 0,4-е сутки); у всех детей характер первого и последующего эпизодов стула соответствовал 6–7-му типу по Бристольской шкале стула; нормализация стула до 3–5-го типа по шкале стула отмечалась на 5–14-е сутки после операции (в среднем на 7,5±1,2-есутки).Особоследуетотметитьвозможность одномоментного наложения колоректального анастомоза, что существенно облегчало и ускоряло течение послеоперационного периода.

Гамма послеоперационных осложнений, возникающих после операций низведения при БГ, была весьма разнообразна, их структура и частота встречаемости представлены в табл. 3. Кроме того, проанализированы осложнения у 15 пациентов, находящихся на лечении в ДКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, у которых радикальные операции были выполнены в других лечебных учреждениях.

Первопричиной развития осложнений после колопроктологических операций прежде всего является развитие воспалительного процесса. В исследуемой группе пациентов количество гнойно-воспалительных осложнений составило 51,6%, включая Гиршпрунгассоциированный энтероколит (ГАЭК). Второй, по нашим данным, причиной развития осложнений в хирургииБГможносчитатьстенозыколоректальныханастомозов, частота которых составила 27,4% среди всех осложнений и 6,6% в общей группе оперированных детей. Третьей причиной стали осложнения ишемического характера, связанные с неадекватностью кровоснабжения низведенной кишки, – некроз и ретракция

Т а б л и ц а 7

Отдаленные результаты лечения в зависимости от методики операции(объективная оценка)

в диете (65,8%). Изменения аналогичных показателей у детей с неудовлетворительными результатами представлены в табл. 8.

Сводная оценка результатов лечения (рис. 3) демонстрирует расхождение результатов оценки качества жизни у пациентов с позиций хирурга и пациентов. Окончательный эффект лечения определялся по сумме баллов всех трех предложенных методик оценки.

Заключение

Восстановление ректоанального ингибиторного рефлекса (РАИР) происходит в среднем в сроки от 1 до 6 мес у 75% пациентов, в сроки от 6 до 12 мес у 22%, у оставшихся 2 детей РАИР не имел тенденции к восстановлению даже по прошествии 12 мес после операции. Клинически у этих пациентов сохранялась картина толстокишечной обструкции, единственной причиной которой в ходе многостороннего обследования была признана ахалазия внутреннего анального сфинктера. Этим пациентам была произведена сфинктеротомия с одновременной полнослойной биопсией стенки прямой кишки. После выполнения указанных процедур отмечалось быстрое восстановление толстокишечного пассажа, а УЗ-данные свидетельствовали о восстановлении РАИР уже к 4–5-м суткам после операции, подтверждая тем самым правильность выбранной тактики (табл. 7).

Это свидетельствует о доклинических и субклинических изменениях в анатомо-функциональном состоянии толстой кишки и требует реабилитационных мероприятий и консервативного лечения в установленные диспансерные сроки всем пациентам вне зависимости от клинических проявлений с целью их профилактики в будущем. Оценка качества жизни по результатам анкетирования проведена 54 больным. Большинство опрошенных респондентов чувствовали себя удовлетворительно (n = 26, 48,1%) или даже полностью здоровыми (n = 1, 1,8%).Однакородителичасти детей характеризовали их самочувствие как неудовлетворительное

(n = 26, 48,1%) или даже плохое (n = 1, 1,8%). У пациен-

товсудовлетворительнымирезультатамилеченияотмечены такие жалобы, как запоры (22,3%), частота стула более 3 (54,2%) и менее 6 раз, периодические срыгивания и рвота (3,1%), боли в животе (57,3%), потребность

Т а б л и ц а 8

Показатели качества жизни у пациентов с непротяженными формами БГ

Операциянизведениятолстойкишкичерезсерозномышечный футляр прямой кишки по методике Соаве с созданием «бесшовного анастомоза» в 2 этапа является наиболее безопасной для пациента, а эффективность ее достигает 90%. Операция ЛАН кишки не отличается от операции Соаве по сути, однако, позволяет провести лечение в 1 этап и имеет все преимущества малоинвазивных вмешательств. В отдаленные сроки эффективность этих методик не имеет существенных различий. Тем не менее в клинически наиболее сложных ситуациях и при сочетании факторов риска целесообразно отдавать предпочтение операции Соаве. ТН кишки без вмешательства на брюшной полости сопоставимо по эффективности с указанными методиками и является наименее инвазивным. Однако оно должно выполняться по определенным показаниям, учитывающим возраст ребенка, протяженность поражения, предшествующий хирургический анамнез.

Основные причины нерадикальности хирургического лечения – трудности в верификации границ аганглиоза, которые встречаются у детей первых месяцев жизни и при отключенной толстой кишке. Поэтому в этихгруппахбольныхвыполнениеинтраоперационной экспресс-биопсии является обязательным. Другие причины рецидива толстокишечной обструкции – стеноз прямой кишки и «приобретенный аганглиоз». Одним из маркеров нерадикальности операции низведения является стеноз колоректального анастомоза (68%), развивающийся при недостаточности естественного бужирования прямой кишки каловыми массами.

ВнедрениемалоинвазивныхспособовкоррекцииБГ привело к изменению спектра осложнений, основными из которых стали несостоятельность колоректального анастомоза (3,4%) и его стенозирование (8,5%).

Рис. 3. Сравнение результатов лечения, оцененных различными способами.

Усовершенствование техники оперативного вмешательства позволило снизить количество таких осложнений, а разработанные алгоритмы профилактики, лечения и реабилитации для каждого из них позволяют ускорить процесс выздоровления и улучить качество жизни пациентов.

Основными моторно-эвакуаторными нарушениями после операций низведения являются хронический колостаз, недержание кала и ГАЭК. Сравнительный анализ отдаленных результатов лечения с применением различных методик хирургического лечения показал, что полная адаптация больных при соблюдении программы реабилитации возможна в сроки от 1 года до 3 лет. При этом качество жизни у пациентов не отличается от такового у здоровых детей. При тотальном аганглиозе качество жизни определяется тяжестью «постколэктомического синдрома», но в целом является хорошим и удовлетворительным.

Основная задача лечения детей с БГ – восстановление пассажа по пищеварительному тракту. Радикальное лечение целесообразно проводить в специализированной клинике, в которой накоплен опыт выполнения всего спектра оперативных вмешательств при этой патологии. Пациентам любого возраста с неосложненным течением заболевания целесообразно выполнять малоинвазивные вмешательства, в том числе при тотальном аганглиозе. У ранее оперированных детей, а также при наличии осложнений методом выбора является традиционная операция Соаве. У пациентов с тотальным аганглиозом выбор тактики хирургического лечения должен быть дифференцированным, проводиться с учетом протяженности сохранных отделов тонкой кишки.

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016

УДК616.348-007.61-089.844

Джорджсон К.1, Мюнстерер О.2, Козлов Ю.А.3-5

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Л И Т Е Р А Т У Р А

1.Хирургия живота и промежности у детей: Атлас / Под общ. ред.

А.В. Гераськина, А.Ф. Дронова, А.Н. Смирнова. М.: ГЭОТАР-Ме-

диа, 2012.

2.Детская колопроктология: Руководство для врачей / Под общ. ред.

А.В. Гераськина, А.Ф. Дронова, А.Н. Смирнова. М.: Контэнт; 2012.

3.Дронов А.Ф., Холостова В.В. Эволюция методов диагностики и лечения болезни Гиршпрунга у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; (2): 16.

4.Эндоскопическая хирургия в педиатрии: Руководство для врачей /

Под общ. ред. А.Ю. Разумовского, А.Ф. Дронова, А.Н. Смирнова.

М.: ГЭОТАР; 2015.

5.Georgeson K.E. Laparoscopic-assisted pull-through for Hirschsprung’s disease. Semin. Pediatr. Surg. 2002; 11: 205–10.

6.Holschneider A.M., Puri P. Hirshprung’s Diseases. Shtuttgart: Hypocrates; 1982.

R E F E R E N C E S

1.Atlas of Abdominal and Perineal Surgery in Children. [Khirurgiya zhivota i promegnosti u detey] / Eds. A.V. Geraskin, A.F. Dronov, A.N. Smirnov. Moscow: GEOTAR-Media; 2012. (in Russian)

2.Pediatric Coloproctology, Manual for Practitioners [Detskaya koloproctologiya: rukovodstvo dlya vrachey]. / Eds. A.V. Geraskin, A.F. Dronov, A.N. Smirnov. Moscow: Kontent; 2012. (in Russian)

3.Dronov A.F., Kholostova V.V. Evolution of methods of diagnostics and treatment of a disease of Girshprunga at children. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; (2): 16. (in Russian)

4.Razumovsky A.Yu., Dronov A.F., Smirnov A.N. Endoscopic surgery in pediatrics, manual for practitioners [Endocsopicheskaya khirurgiaya v pediatrii: rukovodstvo dlya vrachey]. Moscow:GEOTAR;2015.(inRussian)

5.Georgeson K.E. Laparoscopic-assisted pull-through for Hirschsprung’s disease. Semin. Pediatr. Surg. 2002; 11: 205–10.

6.HolschneiderA.M.,PuriP.Hirshprung’s diseases.Shtutgart:Hypocrates; 1982.

Поступила 21 июня 2016 Принята в печать 26 мая 2016