ФРАМБЕЗИЯ

ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Возбудитель заболевания Treponema pertenue Castellani, (Treponema Variabilis), обнаруженная в 1905 г., представляет собой спиралевидную трепонему в виде штопора, имеющая до 20 завитков, длиной от 8 до 20 мкм и диаметром от 0,2 до 0,4 мкм, очень похожую на возбудителя сифилиса.

Фрамбезия распространена в тропических странах, особенно в Экваториальной Африке, в Южной Америке и в Южной Азии ежегодно заболевало около 50 млн. человек.

Заражение происходит в результате прямого контакта с больным человеком, реже - через предметы домашнего обихода и еще реже - половым путем. Переносчиками могут быть мухи рода Hippealates, клещи, тараканы и др.

Болеют чаще всего дети от 2 до 14 лет, проживающие в неблагоприятных санитарно- гигиенических условиях.

ПАТОГЕНЕЗ

Механизм развития этого заболевания в основных чертах сходен с таковым сифилиса.

Патогистологической основой фрамбезии являются акантоз, папилломатоз, гиперкератоз.

Затем развиваются папулы воспалительного характера, гранулемы, язвы.

Возникают изменения в собственно дерме (коже) инфильтрации, отек.

Для поздней стадии характерны гуммозно-язвенные поражения, сходные с сифилитическими.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Согласно международной номенклатуре клинических проявлений фрамбезии, предложенной в 1955 г. Hackett, в течении болезни различают раннюю и позднюю стадии.

К ранней стадии фрамбезии относятся первичный и вторичный периоды, а к поздней – третичный период заболевания.

Ранние проявления фрамбезии характеризуются множественностью и диссеминированностью высыпаний, контагиозностью, поражением не только кожи, но и слизистых оболочек, костей и суставов.

Отличительными особенностями клинических проявлений наряду с обилием эффлоресценций, их поверхностным расположением являются доброкачественность, отсутствие некротических эволюционных превращений и склонность к самопроизвольному разрешению.

Поздняя стадия, наоборот, отличается ограничейными, локализованными, глубокими воспалительными узлами, подвергающимися распаду, деструкции с участием не только кожи, но и подкожной основы, костей, сухожилий, суставов.

РАННЯЯ СТАДИЯ

Включает:

-инкубационный период,

-первичный аффект

-вторичные диссеминированные высыпания.

Инкубационный период варьирует от 3-6 нед. до 4 мес. В отличие от инкубационного периода при сифилисе, который протекает незаметно, без продрома, при фрамбезии наблюдаются выраженные продромальные явления: озноб, головные боли, лихорадочное состояние, боли в костях, суставах, желудочно-кишечные расстройства. Особенно тяжело протекают явления продрома у детей.

РАННЯЯ СТАДИЯ

В I стадии фрамбезии в месте проникновения возбудителя развивается первичный аффект — крупная папулёзная или пустулёзная бляшка- фрамбезиома, в виде плоского тестоватой плотности узелка или пустулы с папилломатозными разрастаниями, покрытыми казеозным желтовато- зеленым отделяемым или обильным гноем, ссыхающимся в массивные корки.

В центре папулы образуется участок казеозного некроза, а затем формируется язва с мягким основанием (в отличие от твердого шанкра при сифилисе). Через короткое время папула превращается в безболезненную зернистую, легко кровоточащую папиллому, или язву. Язва имеет кратерообразную форму, основание ее не инфильтрировано, дно покрыто кровоточащими грануляциями, напоминающими малину.

С поверхности первичной фрамбезомы отделяется обильный зеленовато- желтый экссудат с трепонемами, которые легко обнаруживаются путем микроскопии в темном поле зрения.

Ссохшийся экссудат покрывает папилломы и язвы в виде струпа, после удаления которого обнажается легкоранимая, кровоточащая, мокнущая поверхность.

Обычно эти шанкры (язвы) располагаются на голенях. Первичные поражения могут также локализироваться на лице, верхних и нижних конечностях, туловище, а также на слизистой оболочке полости рта.

месте внедрения

трепонемы

РАННЯЯ СТАДИЯ

Во II стадии фрамбезии (через 1-3 мес) происходит генерализация патологического процесса, появляются полиморфные высыпания-фрамбезиды.

Это сочные розоватого цвета папулы, поверхность которых покрывается веррукозными (бородавчатыми) разрастаниями, напоминающими ягоды малины.

Могут наблюдаться эритематозные, эритематозно-сквамозные папулы, летучий лихеноидный лишай, гиперкератоз ладоней и подошв, затрудняющий работу и ходьбу (симптом походки краба).

Впоследствии фрамбезиды трансформируются в гуммоподобные узлы размером до I см, подвергающиеся распаду.

В отделяемом шанкра легко обнаруживаются возбудители заболевания.

Эти начальные фрамбезийные поражения существуют до шести месяцев.

После их заживления могут появляться и оставаться рубцы, пигментация (изменение окраски кожи), но они могут и бесследно исчезать.

Рубцы могут быть обезображивающими, могут приводить к нарушению лимфооттока, особенно на стопах (отсюда у этих больных наблюдается слоновость конечностей), деформациям суставов и костей.

После латентного (скрытого) периода ранние фрамбезиды могут повторно рецидивировать. Поражение слизистых оболочек наблюдается значительно реже и проявляется макулопапулезной сыпью или папилломами. И в течение первых трех- шести лет рецидивирует два-три раза.

Элементы сыпи могут располагаться отдельно друг от друга, но могут иметь тенденцию к группированию.

Все высыпания сопровождаются значительным зудом.

Вторичная стадия -

фрамбезиды

ПОЗДНИЙ ПЕРИОД

В третичном (позднем) периоде поражения наблюдаются через три- пять лет. Но могут возникать через 15-20 лет.

Проявляется язвенно-гуммозными поражениями костей и тяжёлыми деструктивными нарушениями, симулирующими третичный сифилис.

Узлы локализуются на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов. Это подкожные фиброзные (соединительнотканные) образования до 10 см в длину по 4-5 штук в области сустава, расположенные симметрично с обеих сторон. Они могут существовать десятилетиями, не изменяясь и не изъязвляясь.

Гуммы (бугорки) склонны к изъязвлению. Язвы же безболезненные, часто зудящие, с плотными приподнятыми краями, дно их покрыто серовато- кровянистым отделяемым, местами корками. Заживают язвы обычно звездчатым рубцом.

Прогноз заболевания благоприятный, хотя у некоторых лиц процесс затягивается до 30 лет.

После перенесённого заболевания развивается стойкий иммунитет к повторным заражениям. Поскольку имеющиеся методы не позволяют дифференцировать возбудитель с бледной спирохетой, в большинстве случаев диагноз ставят по характерным клиническим проявлениям и более частому поражению детей (редко возникает после 35 лет).