5 курс / Госпитальная педиатрия / Перикардиты

2

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ПЕРИКАРДИТАМИ

Данные клинические рекомендации подготовлены совместно с Ассоциацией детских кардиологов России, рассмотрены и утверждены на заседании Исполкома профессиональной ассоциации детских врачей Союза педиатров России на XVII Конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» 15 февраля 2014г.

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составила 5 лет.

Методы, используемые для оценки качества и силы доказательств

Приоритеты использования лекарственной терапии устанавливались на основе результатов доказательной медицины. При отсутствии данных высокой достоверности учитывалось согласованное мнение экспертов.

Консенсус экспертов.

Классы рекомендаций и уровни доказательств

Классы рекомендаций и уровни доказательств по ведению больных основаны на документах European Society of Cardiology (Европейское общество кардиологов, ЕОК), 2012

(табл. 1, 2).

АРезультаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализа.

ВРезультаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований.

СОбщее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров.

3

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Перикардит — это фибринозное, серозное, гнойное или геморрагическое воспаление висцерального и париетального листков перикарда, обусловленное инфекционными или неинфекционными причинами и выступающее чаще как симптом основного патологического процесса, реже – как самостоятельное заболевание.

КОДЫ МКБ-10

I30 — Острый перикардит

oI30.0 — Острый неспецифический идиопатический перикардит;

oI30.1 — Инфекционный перикардит;

oI30.8 — Другие формы острого перикардита;

oI30.9 — Острый перикардит неуточненный;

I31 — Другие болезни перикарда

oI31.0 — Хронический адгезивный перикардит;

o I31.1 — Хронический констриктивный перикардит;

oI31.2 — Гемоперикард, не классифицированный в других рубриках;

oI31.3 — Перикардиальный выпот (невоспалительный) хилоперикард;

oI31.8 — Другие уточненные болезни перикарда.

I31.9 — Болезни перикарда, неуточненные.

I32* — Перикардит при болезнях, классифицированных в других рубриках

oI32.0 — Перикардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках: перикардит гонококковый (А54.8+), менингококковый

(А39.5+), сифилитический (А52.0+), туберкулезный (А18.8+);

oI32.1 — Перикардит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках;

oI32.8 — Перикардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках перикардит (ревматоидный (М05.3+), при системной красной волчанке (М32.1+), уремический (N18.8+).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Достоверные сведения о распространенности перикардитов в детской популяции, в том числе в зависимости от пола, отсутствуют. По обобщенным данным патологоанатомических исследований, перикардиты выявляются в 2-12% всех аутопсий. Однако, в соответствии с мнением большинства экспертных профессиональных кардиологических сообществ (Guidelines and Expert Consensus Documents of the European Society of Cardiology (ESC), The National Library of Medicine, Centers for Disease Control (CDC),The Disease Database, 2002, 2004), есть основания полагать, что частота перикардитов существенно выше, чем это диагностируется клинически. Это обусловлено тем, что перикардиты сопутствуют большинству инфекционных миокардитов, эндокардитов, встречаются при системных болезнях соединительной ткани, а также при ревматизме, активном туберкулезе, при первичных опухолях перикарда и при метастазировании опухолей другой локализации, лейкозах и злокачественных лимфомах, наблюдаются при инфаркте миокарда, травмах грудной клетки и у трети пациентов после кардиохирургических вмешательств.

4

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Этиология

Этиология перикардита часто остается неустановленной. Вирусные перикардиты встречаются наиболее часто (в 30% случаев). Другими причинами (суммарно в 50% наблюдений) являются: инфекционный процесс (бактериальный, туберкулезный), коллагенозы, аутоиммунные и аллергические процессы, лучевая терапия, онкологические заболевания, тупая травма грудной клетки и операции на сердце, инфаркт миокарда, метаболические нарушения (уремия, микседема).

Вирусные перикардиты обусловлены энтеровирусной, аденовирусной, цитомегаловирусной, герпесвирусной, Эпштейн-Барр-вирусной инфекциями, вирусами гриппа, гепатитов А, В, С, парвовирусом В19 и ВИЧ. Вирусные перикардиты всегда сочетаются с вирусным миокардитом.

Острый идиопатический перикардит диагностируется при невозможности исключения или подтверждения вирусной или аллергической этиологии перикардита.

Бактериальный перикардит у детей чаще вызывается Staphylococcus aureus

(до 40% случаев гнойных перикардитов у детей), Haemophilus influenzae (вторая по частоте причина гнойных перикардитов у детей), Streptococcus pneumoniae, реже – Neisseria spp.,

грамотрицательными палочками, в том числе Proteus spp. и Legionella spp.

Грибковый перикардит является редким осложнением острого периода генерализованной грибковой инфекции или развивается при ее рецидивировании.

Туберкулезный перикардит развивается в 1% случаев, является осложнением туберкулеза других локализаций. При отсутствии лечения смертность при туберкулезном перикардите достигает 85%, частота сдавливающего (констриктивного) перикардита – 30–50%.

Аутоиммунные перикардиты возникают практически при всех ревматологических болезнях, чаще при системной красной волчанке (СКВ), менее чем у 10% пациентов при ревматоидном артрите и узелковом периартериите.

Аллергические перикардиты встречаются как осложнение аллергических реакций. Лекарственные перикардиты, «лекарственный волчаночный синдром», описаны у

взрослых после введения некоторых лекарственных препаратов (новокаинамид, гидралазин, дилантин, изониазид, антрациклиновые противоопухолевые препараты, кромолин), а также пенициллинов.

Уремический перикардит развивается в 20% случаев при терминальной почечной недостаточности на фоне асептического воспаления листков перикарда, связанного с азотемией, возможен диализ-ассоциированный перикардит вследствие неадекватного диализа и избытка жидкости.

Первичные и вторичные (метастатические) опухоли перикарда могут стать причиной экссудативного перикардита при раке легкого, молочной железы, лейкозах и лимфомах, лимфогранулематозе (в 5% случаев), при саркоме. Первичные опухоли перикарда, наиболее частой из которых является мезотелиома, встречаются в 40 раз реже, чем метастатические. При лучевой терапии перикардит возникает у 2–5% больных при облучении не менее 50% поверхности сердца.

Тупая травма грудной клетки и различные повреждения сердца могут явиться причиной перикардита.

Постперикардиотомный синдром может возникнуть после любой операции на сердце, сопровождавшейся вскрытием перикарда, развивается в 12–29% случаев при кардиохирургических вмешательствах у взрослых и в 35–39% - у детей.

5

Различные по этиологии виды перикардитов — вирусные, бактериальные, туберкулезные и аутоиммунные, имеют сходную клиническую симптоматику, но существенно различаются по частоте встречаемости, прогнозу заболевания и тактике лечения.

Патогенез

инвазия инфекционных возбудителей в полость перикарда лимфогенным и гематогенным путем;

развитие воспалительных изменений, обусловленных прямым цитотоксическим воздействием (вируса или иного инфекционного агента), иммуноопосредованным повреждением (в том числе гиперергическим и аутоиммунным) или их сочетанием;

контактное воспаление и прорастание опухолевой ткани из соседних органов;

асептическая воспалительная реакция на действие токсических веществ.

Сухой (фибринозный) перикардит правильнее рассматривать как стадию экссудативного, однако своеобразие клинических проявлений дает основание выделить его в отдельную нозологическую форму.

При экссудативном перикардите (серозно-фибринозном, геморрагическом, гнойном или гнилостном) наблюдается тотальное вовлечение в воспалительный процесс сердечной сорочки. Обычно жидкий выпот накапливается после стадии сухого перикардита или минуя ее. При бурно начинающихся (аллергических) и при первично-хронических «холодных» (туберкулезных, опухолевых) перикардитах стадия сухого перикардита может клинически не распознаваться. Причиной накопления экссудата в полости перикарда является дисбаланс между продукцией воспалительного выпота и всасыванием его неповрежденными участками перикарда. При медленном накоплении жидкости внутриперикардиальное давление не повышается даже при больших выпотах.

Постперикардиотомный синдром обусловлен асептическими аутоиммунными механизмами, но чаще наблюдается при дооперационном инфицировании (вирусы Коксаки В, аденовирусы, цитомегаловирус (ЦМВ), хламидии, микоплазмы), сопровождается признаками системного воспаления, лихорадкой и полисерозитом. Причиной слипчивого процесса в перикарде может быть также организация оставшейся после операции крови (вследствие неадекватного гемостаза, дренажа, интенсивной гепаринизации).

При туберкулезном перикардите различают две формы поражения:

-с наличием выпота, спаечного процесса или обызвествления (с констрикцией в 30-50% случаев);

-туберкулез перикарда с наличием специфических бугорков на поверхности перикардиальных листков без образования выпота (милиарный туберкулез, «жемчужница», туберкулома перикарда).

При острых и хронических лейкозах на листках перикарда образуются диффузные узелковые разрастания - очаги патологического кроветворения, в полости накапливается геморрагический экссудат.

При лимфогранулематозе (около 5% случаев) в перикарде разрастается специфическая ткань, накапливается большое количество жидкости, в дальнейшем возможен переход в слипчивый процесс.

Вторичный опухолевой перикардит при метастазировании характеризуется быстрым накоплением выпота, чаще геморрагического, с возможным развитием тампонады сердца. У больных хроническим перикардитом в патоморфологической картине заболевания преобладают склеротические процессы с утолщением и адгезией листков перикарда, иногда в сочетании с осумкованием экссудата.

6

КЛАССИФИКАЦИЯ

Общепринятая терминология и классификация перикардитов отсутствует.

По этиологическому принципу выделяют:

инфекционные (вирусные, бактериальные, туберкулезные);

аллергические;

аутоиммунные;

асептические.

По клинико-морфологическому принципу выделяют:

сухие (фибринозные);

экссудативные (выпотные);

констриктивно-экссудативные (констриктивно-выпотные);

констриктивные;

адгезивные (слипчивые, спаечные, неконстриктивные).

По течению выделяют:

острые (менее 1 недели);

подострые (от 1 недели до 3 месяцев);

хронические (более 3 месяцев).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления острых перикардитов складываются из проявлений основного заболевания (вирусные инфекции, сепсис, туберкулез, ревматизм), характерных симптомов собственно перикардита и изменений со стороны других органов. Для острых вирусных перикардитов характерны лихорадка, недомогание, озноб и потеря аппетита.

Основными клинико-диагностическими критериями острого сухого (фибринозного)

перикардита являются:

боль;

шум трения перикарда;

динамические изменения ЭКГ (см. ниже).

Основными клинико-диагностическими критериями острого экссудативного

(выпотного) перикардита являются:

клинические эквиваленты наличия выпота в полости перикарда (дискомфорт, боль в груди, сердцебиение, одышка, сухой кашель);

шум трения перикарда нехарактерен;

гемодинамические нарушения в большом круге кровообращения, в тяжелых случаях признаки тампонады сердца;

динамические изменения ЭКГ (см. ниже);

характерные рентгено- и Эхо-кардиографические изменения (см. ниже);

в тяжелых случаях результаты перикардиоцентеза.

Боль

Боли при перикардите варьируют от умеренных до очень сильных и «инфарктоподобных». Они однообразны, нарастают постепенно, длятся часами, лишь временно ослабевают при применении анальгетиков. Характерна зависимость боли от дыхания, движений, перемены положения тела, что сближает картину заболевания с симптоматикой сухого плеврита (невозможность глубокого вдоха). Характерна иррадиация болей в левую надключичную

7

область, плечо и верхний край трапециевидной мыщцы. В младшем возрасте часто отмечаются боли в животе, диспептические явления, рвота, болезненность при пальпации, заставляющие исключать хирургическую патологию брюшной полости и заболевания желудочно-кишечного тракта. Возможно усиление боли при быстром отклонении головы назад (симптом Герке). Эквивалентом болевого синдрома у грудных детей могут быть внезапные, немотивированные приступы резкого беспокойства, побледнения, иногда рвоты, усиления одышки и тахикардии.

Выпот в перикарде

Выпот в перикарде может являться транссудатом (гидроперикард), экссудатом, гноем (пиоперикард) и кровью (гемоперикард). Гемодинамическое значение выпота определяется его объемом и скоростью накопления. Медленно развивающиеся выпоты чаще асимптомны, при быстром накоплении гораздо меньшего количества жидкости возможна тампонада сердца. Тампонада сердца является декомпенсированной фазой сдавления сердца вследствие накопления жидкости в перикарде и повышения внутриперикардиального давления.

Симптомами гемодинамически значимого выпота являются:

1.Глухие сердечные тоны

2.Исчезновение шума трения перикарда

3.Набухание шейных вен, падение систолического АД на вдохе на 12–15 мм.рт.ст и более

(триада Бека), что свидетельствует о серьезных нарушениях гемодинамики (риске тампонады) и требует экстренного вмешательства.

Наличие большого выпота в полости перикарда характеризуется прогрессированием правожелудочковой недостаточности с гепатомегалией, появлением периферических отеков и асцита вследствие сдавления правого предсердия и полых вен с нарушением венозного притока к правой половине сердца. Характерным является отсутствие выраженных симптомов левожелудочковой недостаточности.

Шум трения перикарда

На высоте боли бывает нежным, ограниченным по протяжению. Он трудно отличим от короткого систолического шума. При увеличении фибринозных наложений на листках перикарда шум становится грубым, слышен над всей зоной абсолютной тупости сердца, выслушивается в любую из фаз сердечного цикла, а также на протяжении всех фаз, так как возникает не только в систолу желудочков, но и при сокращении предсердий и в фазу быстрой диастолы сердца.

Все компоненты такого шума по характеру и силе сходны, его сравнивают с «ритмом паровоза». Для уточнения перикардиального происхождения шума, слышимого только в период систолы, необходима аускультация сердца в разные фазы дыхания. Шум трения перикарда выслушивается либо только на выдохе, либо только на вдохе, всегда ограничен зоной абсолютной тупости сердца или локализуется в какой-то ее части. Отличительным признаком перикардиального шума является его плохая проводимость даже в зону относительной сердечной тупости («умирает там, где родился»). При сухих перикардитах, в зависимости от этиологии, в одних случаях отмечают быструю положительную динамику процесса, шум трения остается узколокальным и выслушивается всего несколько часов. В других случаях – течение перикардита становится затяжным или рецидивирующим, иногда происходит трансформация в выпотной (экссудативный) перикардит.

Другие физикальные изменения

8

Осмотр. Для больного с выпотным перикардитом характерна вынужденная поза сидя с наклоном туловища вперед, «поза глубокого поклона», иногда с опорой лбом на подушку (поза Брейтмана). Может выявляться выпячивание в области сердца и мечевидного отростка (признак Ауэнруггера). Отсутствуют активные дыхательные движения мышц в области эпигастрия в связи с ограничением подвижности диафрагмы (признак Винтера).

Пальпация. Верхушечный толчок сердца ослаблен и смещен вверх и кнутри от нижнелевой границы тупости. Это обусловлено скоплением жидкости в перикарде. Его локализация может меняться при изменении положения тела (признак Опполцера).

Перкуссия. Границы относительной сердечной тупости резко расширены влево (до передней аксиллярной линии), вправо и вверх и меняются в зависимости от положения тела больного. Определяется расширение границ сердечной тупости влево кнаружи от сердечного толчка (признак Жардена), происходит смещение абсолютной сердечной тупости вправо от грудины в пятом межреберье (признак Ротча). Абсолютная тупость в нижних отделах вплотную подступает к границам относительной, возникает резкий переход к тимпаниту над поджатым легким (признак Потена). Кроме того, существующий в норме прямой перкуторный угол между правой границей абсолютной тупости сердца и верхней границей печеночной тупости (сердечно-печеночный угол), сглаживается и становится тупым (признак Эпштейна). При больших выпотах сзади от угла левой лопатки вниз возникает притупление перкуторного звука, бронхиальный оттенок дыхания и бронхофония (синдром Эварта). Этот синдром обусловлен сдавлением нижней доли левого легкого выпотом, скопившимся кзади от сердца. При наклоне тела больного вперед жидкость в перикарде смещается, что сопровождается расправлением легкого, исчезновением тупости и появлением в этой зоне многочисленных крепитирущих и мелкопузырчатых хрипов (признак Пинса).

Аускультация. Тоны сердца в нижне-левых отделах тупости ослаблены, так как сердце в растянутой выпотом полости смещено вверх и медиально. Даже при накоплении в околосердечной сумке большого выпота тоны нередко остаются хорошо слышимыми кнутри от верхушечного толчка. Может отмечаться тахикардия без признаков сердечной недостаточности. Равномерное снижение звучности тонов является признаком миогенной дилатации сердца, т.е. наличия сопутствующего миокардита.

Особенности клинической картины

Особенности клинической картины во многом определяются этиологией, характером и длительностью течения перикардита.

При хронических перикардитах длительностью более 3 месяцев (выпотном, адгезивном и сдавливающем (констриктивном) симптомы обычно скудные (боль в груди, сердцебиение, утомляемость) и зависят от выраженности хронического сдавления сердца и остаточного воспаления перикарда. Важно отличать хронический выпот, связанный с воспалением, от гидроперикарда при хронической сердечной недостаточности.

Диагностический алгоритм аналогичен острому перикардиту. Для успешной специфической терапии необходимо уточнение этиологии (туберкулез, токсоплазмоз, микседема, аутоиммунное или системное заболевание).

Рецидивирующий перикардит диагностируют при интермиттирующем течении, когда при окончании курса лечения наблюдается период отсутствия симптомов различной продолжительности, и при непрекращающемся течении заболевания, когда отмена противовоспалительной терапии приводит к рецидиву. Рецидивы перикардита объясняют недостаточной дозой и/или длительностью лечения противовоспалительными средствами или кортикостероидами; увеличением репликации вирусной ДНК/РНК в ткани перикарда при раннем назначении кортикостероидов; повторной инфекцией; аутоиммунным характером

9

перикардита. О наличии иммунопатологического процесса свидетельствует латентный период длительностью несколько месяцев, наличие антител к ткани сердца, быстрый ответ на лечение кортикостероидами, одновременное наличие других аутоиммунных процессов (системная красная волчанка, полисерозит, постперикардиотомный синдром, перикардит после инфаркта миокарда, целиакия, герпетиформный дерматит и т.д.), эозинофилия, аллергическая реакция на лекарства, аллергия в анамнезе. Описаны редкие случаи генетической предрасположенности. Для рецидивирующего перикардита характерна боль в области сердца, могут отмечаться также лихорадка, шум трения перикарда, одышка, ускорение СОЭ и изменения на ЭКГ. Массивный выпот в перикарде, тампонада и сдавление сердца встречаются редко.

Вирусный перикардит сопровождается лихорадкой, недомоганием, потерей аппетита, болью в груди (иногда выраженной), тахикардией без признаков сердечной недостаточности. Обычно слышен шум трения перикарда с быстрой обратной динамикой, имеется небольшой перикардиальный выпот. Диагностике помогают экстракардиальные симптомы вирусной инфекции: фарингит, герпангина, миалгии, насморк, кашель и др. Течение обычно легкое, доброкачественное, тампонада и констриктивный перикардит развиваются крайне редко.

Бактериальный (гнойный) перикардит характеризуется острым началом с лихорадкой, ознобом, одышкой (обычно на фоне предшествующих ангины, пневмонии, в том числе, стафилококковой деструкции легких, течения сепсиса и др.). Сопровождается болевым синдромом; как правило, выслушивается шум трения перикарда. Бактериальный перикардит часто сопровождается осложнениями (гнойный медиастинит, эмпиема плевры), при которых наблюдается высокая летальность (до 40%) даже на фоне антибактериальной терапии. Причины смерти: тампонада сердца, интоксикация, констрикция. С другой стороны, на фоне лечения антибиотиками по поводу основного заболевания клиническая картина гнойного перикардита может быть стертой, отсутствие боли в груди и шума трения перикарда затрудняют диагностику. В этом случае особенно высок риск тампонады сердца. Гнойный перикардит является показанием к перикардиоцентезу независимо от наличия признаков тампонады сердца.

Туберкулезный перикардит начинается постепенно, с недомогания, потери аппетита, невысокой температуры и ночных потов; позже появляются классические признаки выпотного перикардита. Болевой синдром не выражен, боль может иррадиировать в левое плечо, лопатку. Часто переходит в констриктивный перикардит с обширным обызвествлением перикарда («панцирное» сердце).

Аутоиммунный перикардит при системных заболеваниях соединительной ткани

характеризуется совокупностью симптомов основного заболевания и перикардита, часто рецидивирующего характера. Тяжесть состояния обусловлена основным заболеванием. Иногда проявления перикардита и высокая температура могут предшествовать поражению суставов.

При ревматизме признаки перикардита обычно появляются на 1-2-й неделе атаки, вскоре после вальвулита и миокардита или одновременно с ними. Клинически диагноз ставят редко из-за отсутствия шума трения перикарда и типичных изменений ЭКГ. Перикардит при ревматизме всегда свидетельствует о панкардите и делает прогноз менее благоприятным. Выпот бывает небольшим, тампонада и констриктивный перикардит развиваются очень редко. В летальных случаях, на аутопсии перикардит при ревматизме встречается у большинства пациентов.

При посткардиотомном синдроме клинические проявления перикардита возникают в сроки от 1-й до 4-й недели после кардиохирургической операции, редко возможно их появление в интервале от 3-х суток до 6-ти месяцев после операции. У пациентов появляются лихорадка, перикардиальный выпот, часто полисерозит, впоследствии возможно развитие констриктивного перикардита.

10