2 курс / Гистология / Эритроциты
.pdfГемоглоби́н A, или ΗbA — нормальный гемоглобин взрослого человека.
•тетрамер, состоящий из двух пар цепей мономеров: двух мономеров α-цепей и двух
мономеров β-цепей (так называемый гемоглобин A, или гемоглобин α2β2),
•или двух мономеров α и двух мономеров δ (гемоглобин Α2, или гемоглобин α2δ2).
•Гемоглобин A — HbA (α2β2) 97 %
•Гемоглобин A2 — HbA2 (α2δ2) 3 %
•Количество Α2 (α2δ2) формы гемоглобина увеличивается у больных β-талассемией.
Гемоглоби́н E (HbE, эмбриональный гемоглобин)
•гемоглобин E — тетрамер.
•подтипы Gower 1, Gower 2 и Portland 2.
•отличаются по строению полипептидных цепей как от более позднего фетального гемоглобина НbF, так и от взрослого гемоглобина HbA.
•В составе эмбрионального гемоглобина обнаружены цепи типов ζ и ε, не встречающиеся в составе других гемоглобинов.
•Gower 1 имеет состав ζ2ε2,
•Gower 2 — α2ε2,
•Portland 2 — ζ2β2.
•Синтез эмбрионального гемоглобина начинается уже на 1 неделе жизни эмбриона.
•С 6—7 недели начинается замещение его фетальным гемоглобином HbF.
•Однако синтез гемоглобина HbE продолжается до конца беременности, хотя и в незначительных количествах.
•Гемоглобин F — гетеротетрамер
•из двух α-цепей и двух γ-цепей глобина,
или гемоглобин α2γ2.
•есть и в крови взрослого человека, но в норме он составляет менее 1 % от общего количества гемоглобина крови взрослого и определяется в 1-7 % от общего числа эритроцитов крови.
•Однако у плода эта форма гемоглобина является доминирующей, основной.
•Гемоглобин F обладает повышенным сродством к кислороду и позволяет сравнительно малому объёму крови плода выполнять кислородоснабжающие функции более эффективно.
•Однако гемоглобин F обладает меньшей стойкостью к разрушению и меньшей стабильностью в физиологически широком интервале рН и температур.
•В течение последнего триместра беременности и вскоре после рождения ребёнка гемоглобин F постепенно — в течение первых нескольких недель или месяцев жизни, параллельно увеличению объёма крови — замещается «взрослым» гемоглобином А, менее активным транспортёром кислорода, но более стойким к разрушению и более стабильным при различных значениях pH крови и температуры тела.
•Гемоглобин F начинает синтезироваться с 12-14 недели развития плода (с момента формирования плаценты), заменяя эмбриональный гемоглобин.
•Фетальный гемоглобин устойчив к воздействию щелочи, что легло в основу метода количественного определения HbF.
•К моменту рождения на долю HbF приходится 8085 % от общего количества.
•Синтез HbF в течение первого года жизни замедляется, заменяясь гемоглобином взрослого типа.
•К трём годам его количество соответствует содержанию HbF у взрослого человека и составляет 1-1,5 %.
Диагностика
Определение фетального гемоглобина имеет большое диагностическое значение. Так, по уровню фетального гемоглобина можно судить о «степени созревания» недоношенного ребенка.
Определение уровня фетального гемоглобина важно для проведения лечебных мероприятий при
гемолитической анемии новорожденных,
касающихся заменных переливаний крови. Заменные переливания крови проводятся донорской кровью, в которой практически отсутствует фетальный гемоглобин. В связи с этим о полноте заменных переливаний можно судить по уровню фетального гемоглобина у новорожденного ребенка.
определение фетального гемоглобина важно для диагностики лейкозов.
Повышение фетального гемоглобина является показателем возврата к эмбриональному типу кроветворения, то есть свидетельствует о появлении молодых, незрелых клеток крови.
На ранних стадиях заболевания это может быть одним из важных показателей.
•Уровень фетального гемоглобина может свидетельствовать также и о полноте ремиссии после проведенных курсов лечения, а также о новом обострении.
•Содержание фетального гемоглобина повышается при гипоксии тканей и гипоксемии.
•Это происходит в результате компенсаторного повышения синтеза гемоглобина, обладающего повышенным сродством к кислороду.
•Гипоксия и гипоксемия являются следствием недостаточного снабжения тканей кислородом, что может быть при анемиях,
заболеваниях легких.