Раздел I. Синдром желтуха

Желтуха — это синдром, возникающий вследствие накоп­ления в сыворотке избыточного количества билирубина (БР), что диагностируется по желтому окрашиванию склер, слизистых оболочек и кожи.

Из представленной ниже схемы обмена БР видно, что он в норме образуется в клетках ретикуло-эндотелиальной систе­мы (в основном в селезенке) при естественном распаде эри­троцитов. Образовавшийся БР (неконъюгированный, син. — не­прямой, несвязанный, свободный) переносится в печень в комп­лексе с альбумином.

СХЕМА ОБМЕНА БИЛИРУБИНА В НОРМЕ (пояснения в тексте).

В гепатоците при участиии фермента глюкуранилтрансфе-разы происходит отщепление альбумина и присоединение глю-куроновой кислоты к БР (образуется конъюгированный/син. — связанный, прямой/БР), который выделяется в желчные каналь­цы и далее, — в составе желчи, — по общему желчному про­току (холедоху) выводится в двенадцатиперстную кишку. В ки­шечнике из конъюгированного БР образуется уробилиноген, часть которого всасывается и по системе воротной вены вновь попадает в печень (кишечно-печеночная рециркуляция). В пече­ни пигмент полностью расщепляется, однако незначительное ко­личество уробилиногена может попасть в общий круг крово-

обращения и тогда определяется в моче (не более 0,1—4 мг/сут­ки). Основное количество уробилиногена из тонкого кишечника попадает в толстый и выделяется с калом (стер'кобилиноген) (47—276 мг/сутки).

С клинико-патофизиологической точки зрения наиболее удобно значительное количество нарушений обмена БР разде­лить на два класса:

I. Желтухи с преимущественным увеличением неконъюги-рованного БР;

II. Желтухи с преимущественным увеличением конъюгиро-ванного БР.

В каждом классе желтух могут быть выделены печеноч­ные и внепеченочные причины. Так, в выраженном внутрисосу-дистом гемолизе ведущим синдромом будет желтуха с неконъю-гированным БР (внепеченочная причина). С другой стороны, не-конъюгированный БР повысится и при наследственной патоло­гии глкжуранилтрансферазы (печеночная причина). В случаях развития желтухи с конъюгированным БР причиной может яв­ляться как обтурация желчных протоков (внепеченочная при­чина), так и цитолиз гепатоцитов (печеночная причина).

У больных с желтухой важно выяснить наличие в анамне­зе указаний на прием алкоголя, ряда лекарственных веществ, контакт с гепатотропными ядами, контакт с животными. Кроме того, следует уточнить, не носит ли желтуха наследственный характер.

Оценивая общее состояние, следует выделять астено-веге-тативный, диспептический и болевой синдромы. При осмотре проводится поиск «печеночных стигматов» (свидетельствующих обычно о хроническом поражении печени): телеангиоэктазии, печеночные ладони, гинекомастия, ксантомы, кожный зуд, приз­наки портальной гипертензии. При проведении физикального обследования большое внимание нужно уделять пальпации края печени и пальпации селезенки.

Для клинического осмысления алгоритма необходимо усво­ить ряд клинико-лабораторных понятий.

1. Цитолиз гепатоцитов. Это состояние нарушения целостности мембран гепатоцитов, возникающее при ряде воздействий (инфекции, токсические вещества). При этом внутриклеточ­ные ферменты выходят в общий кровоток, что лабораторно определяется по повышению уровня аспарагиновой и алани-новой трансаминаз (ACT и АЛТ) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

2. Гепатодепрессия. Это состояние, характеризуемое нарушени­ем секреторной активности гепатоцитов, что лабораторно оп­ределяется по снижению протромбинового индекса, фибрино­гена, гипоальбуминемии. Встречается в основном при тяже­лых поражениях печени.

3. Паренхиматозное воспаление — состояние воспалительного процесса в строме печени. Характеризуется повышением в сыворотке крови осадочных печеночных проб (тимоловой, сулемовой и формоловой), а в некоторых случаях гипергам-маглобулинемией. Отмечается при острых и хронических гепатитах.

4. Холестаз. Состояние, характеризуемое замедлением или прек­ращением пассажа желчи и холемией. Диагностируется по повышению уровня щелочной фосфатазы в крови, холесте­рина и бета-липопротеидов. Наблюдается при желчекамен-ной болезни, холангитах и сдавлении желчных путей опухо­лями панкреато-дуаденальной зоны.

5. Гемолиз — повышенный распад эритроцитов, приводящий к раздражению красного кровяного ростка (появляется рети-кулоцитоз), повышению неконъюгированного БР и появле­нию уробилиногена в моче вследствие увеличения в кишеч­нике конъюгированного БР и уробилиногена.

6. Понятие о печеночном шунте. Индикаторами его являются вещества, которые, при наличии патологических венозных шунтов, минуя гепатоциты, попадают в общий кровоток и приводят к развитию портальной энцефалопатии (аммиак и фенолы).

7. Индикатор регенерации и опухолевого роста. Таким индика­тором является альфафетопротеин.

Следует помнить также о диагностических возможностях наиболее распространенных инструментальных методов иссле­дования.

1. Ультразвуковое исследование позволяет оценить размеры и структуру печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и селезенки.

2. Сцинтиграфия позволяет выявить очаговые изменения пече­ни и увеличение печени и селезенки.

3. Компьютерная томография позволяет уточнить данные уль­тразвукового исследования в связи с большей разрешающей способностью.

4. Лапароскопия. Позволяет визуально оценить поверхность пе­чени и желчного пузыря, а также взять прицельную биопсию.

5. Биопсия печени. Позволяет морфологически верифицировать диагноз.

Усвоив вышеизложенное, вы можете перейти к работе с алгоритмом диагностического поиска при желтухе, который пред­ставлен ниже.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА ПРИ ЖЕЛТУХЕ

ЖЕЛТУХА

	Какая фракция билирубта повышена?
	1		1 2
ПОВЫШЕН ПРЕИМУЩЕСТВЕННО НЕКОНЪЮГИРОВАННЫЙ ( НЕПРЯМОЙ ) БИЛИРУБИН			ПОВЫШЕН ПРЕИМУЩЕСТВЕННО КОННГИРОВАННЫЙ ( ПРЯМОЙ ) БИЛИРУБИН

ПОВЫШЕН

ПРЕИМУЩЕСТВЕННО

НЕКОНЪЮГИРОВАННЫЙ

БИЛИРУБИН

Определите уровень ретикумоцитов в периферической крови

1.2

1.1

УРОВЕНЬ РЕТИКУЛОЦИТОВ ПОВЫШЕН

УРОВЕНЬ РЕТИКУЛОЦИТОВ В ПРЕДЕЛАХ НОРМЫ

I

ВЕРОЯТЕН

ДИАГНОЗ

СИНДРОМ ЖИЛЪБЕРА

ВЕРОЯТЕН СИНДРОМ ГЕМОЛИЗА

I

Дяя дифференцировки

синдрома проведите

пробу Кумбса

См. информацию по теме 1.2

1.1.2

1.1.1

ПРОБА ПОЛОЖИТЕЛЬНАЯ

ПРОБА ОТРИЦАТЕЛЬНАЯ

1.1.1

1.1.2

ПОВШЕН

преимущественно

конъюгированный

бшшрубин

I

Оцените уровень уробилиногена мочи

1.1.1

	ПРОБА КУМБСА ПОЛОЖИТЕЛЬНАЯ
	1
ВЕРОЯТНА АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

2.1

2.2

УРОБИЛИНОГЕНА В МОЧЕ НЕТ

См. информацию по теме 1.1.1 из данного раздела, а также информацию по теме 1.1.2.2.1 из раздела Т

1.1.2

	ПРОБА КУМБСА ОТРИЦАТЕЛЬНАЯ
	1
Оцените форму эритроцитов

1.1.2.2

1.1.2.1

1.1.2.3

	!			1
	ВЕРОЯТНА МИКРОСФЕРОЦИ-ТАРНАЯ АНЕМИЯ			ОЧЕВИДНА СЕРГОВИДНОКЛЕ-ТОЧНАЯ АНЕМИЯ
	1			1
См. информацию по теме 1.1.2.1				См. информацию по теме 1.1.2.3
	1.1.2.2.1		1.1.2.2.2 1.1.2.2.3

ИМЕЕТ МЕСТО СИНДРОМ МЕХАНИЧЕСКОЙ ЖЕЛТУХИ

ИМЕЕТ МЕСТО СИНДРОМ ПАРЕНХИМАТОЗНОЙ ЖЕЛТУХИ

					Какова активность трансаминаз ?
ВЕРОЯТНА ЖЕЛЧЕКАМЕН-	ВЕРОЯТЕН ОПУХОЛЕВЫЙ ПРОЦЕСС		ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ
НАЯ БОЛЕЗНЬ					2.;	2.1	2.2.2
1
					АКТИВНОСТЬ ТРАНСАМИНАЗ РЕЗКО ПОВЫШЕНА			АКТИВНОСТЬ ТРАНСАМИНАЗ УМЕРЕННО ПОВЫШЕНА или НОРМАЛЬНАЯ
См. информа­цию по теме 2.1.1		См. информа­цию по теме 2.1.3
					2.;	;.i
	См. информа­цию по теме 2.1.2
							2.2.2

См. информацию по теме 1.1.2.2.3

См. информацию по теме 1.1.2.2.2

См. информацию по теме 1.1.2.2.1

11

10

2.2.2

2.2.1

АКТИВНОСТЬ ТРАНСАМИНАЗ

УМЕРЕННО ПОВШЕНА

ИЛИ НОРМАЛЬНАЯ

I

Оцените осадочные пробы печени (тимоловая, сулемовая)

АКТИВНОСТЬ ТРАНСАМИНАЗ РЕЗКО ПОВЫШЕНА

I

ОЧЕВИДЕН СИНДРОМ ЦИТОЛИЗА ГЕПАТОЦИТОВ

Оцените эпидемиологический анамнез

2.2.2.1

2.2.2.2

ПОВЫШЕНЫ

НОРМАЛЬНЫЕ

\ 2.2.1.1

2.2.1.2

ЭПИДАНАМНЕЗА

НЕТ

ВЕРОЯТЕН ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ

ВЕРОЯТЕН ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

ВЕРОЯТНЫ ДОБРОКАЧЕСТ­ВЕННЫЕ ГИПЕР-БИЛИРУБИНЕМИИ

ВЕРОЯТЕН ПЕРВИЧНЫЙ РАК ПЕЧЕНИ

1

1

См. информа­цию по теме 2.2.2.1.1

См. информа­цию по теме 2.2.2.1.2

См. информа­цию по теме 2.2.2.2.1

См. информа­цию по теме 2.2.2.2.2

ВЕРОЯТНЫ ОСТРЫЕ ВИРУСНЫЕ ГЕПАТИТЫ

ВЕРОЯТНЫ БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ГЕПАТИТЫ

2.2.2Л.1 2.2:2.1.2

2.2.2.2.1

2.2.2.2.2

ЭПИДАНАМНЕЭ ЕСТЬ

2.2.1.2

2.2.1.1.1

2.2.1.1.2

ВЕРОЯТНЫ ТОКСИЧЕСКИЕ

ГЕПАТОТРОПНЫЕ

ВОЗДЕЙСТВИЯ

ИНФОРМАЦИЯ ПО ТЕМЕ 1.1.1

АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) чаще всего возникают в результате образования антител к антигенам эри­троцитов больного.

/. ДИАГНОСТИКА

Наиболее часто встречаются АИГА, вызываемые тепловы­ми аутоантителами, относящимися к классу IgG (максимум действия при 37° С). Гемолиз происходит в основном в селезенке, костном мозге и печени. Заболевание развивается без видимых причин (идиопатическая форма), на фоне каких-либо других заболеваний—хронического лимфолейкоза, лимфогранулемато­за, системной красной волчанки (симптоматическая форма), а также в связи с применением лекарств (пенициллин, цефало-спорины, метилдофа и др.). Течение острое, подострое или хро­ническое. Характерные клинические признаки: нормохромная или гиперхромная анемия, ретикулоцитоз, желтуха с неконъюгиро-ванным билирубином, спленомегалия, резко повышенное коли­чество уробилина в моче ( + + + + ). Основной лабораторный тест—прямая проба Кумбса (выявляет антитела на поверхности эритроцитов). Непрямая проба Кумбса выявляет антитела • в сыворотке крови.

АИГА, вызываемые холодовыми аутоантителами, также мо­гут быть идиопатическими и симптоматическими (на фоне ин­фекционного мононуклеоза, микоплазменной пневмонии, вирус­ных инфекций, лимфопролиферативных заболеваний). Холодо-вые аутоантитела относятся к IgM (реже — G) и представля­ют собой агглютинины. Действуют при температуре ниже 32 °С — в мелких сосудах на периферии (пальцы, уши) при их охлаж­дении. Характерные клинические признаки: плохая переноси­мость холода, синдром Рейно, аутоагглютинация при взятии крови на анализ. Течение хроническое, обострения зимой. Про­ба Кумбса положительная.

Особой формой АИГА является пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, проявляющаяся характерными приступами после переохлаждения: озноб, рвота, боли в животе, появление мочи черного цвета, желтухи и анемии. В моче появляется гемоси-

аеоин. Гемолиз внутрисосудистый. При тяжелом течении угро-острая почечная недостаточность.

у ЛЕЧЕНИЕ

При всех формах АИГА наиболее эффективным является лечение кортикостероидными препаратами. Назначать их сле­дует в высоких дозах: 1,5 — 2 мг/кг веса тела больного. При улучшении состояния дозы медленно снижают, а затем в тече­ние длительного срока проводят поддерживающее лечение. В тйжелых случаях показано переливание эритроцитарной массы, однако кровь подбирается индивидуально по непрямой пробе Кумбса. В некоторых случаях применяются иммунодепрессанты.

Подробнее об АИГА — см. информацию по теме 1.1.2.2.1 из раздела «Бледность».

ИНФОРМАЦИЯ ПО ТЕМЕ 1.1.2.1

МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ

/. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Это заболевание имеет еще несколько названий: наследст­венный сфероцитоз, врожденная гемолитическая анемия, хрони­ческая семейная желтуха, болезнь Минковского-Шоффара.

, В основе заболевания лежит дефект белка оболочки эри­троцита. Аномалия передается по доминантному типу. Эритро-имтеют не двояковогнутую, а сферическую форму и не могут ее при движении по узким капиллярам, что приводит к Ц&ническому повреждению эритроцитов и их гемолизу. Кроме при этом заболевании меняется осмотическая резистент-эритроцитов, что также способствует их повышенной ^Годности к гемолизу.

\НАГНОСТИКА

^иигшнич'еская картина проявляется с детства периодически Шикающей желтухой и анемией. Селезенка плотная, безбо-

14

15

лезненная, значительно увеличена (ее называют «могилой эри­троцитов»). Иногда имеются другие врожденные дефекты (по­роки сердца, заячья губа, башенный череп и другие).

Основной диагностический признак — микросфероцитоз, т.е. наличие в крови большого количества мелких круглых эритро­цитов (диаметр уменьшен до 5—6 мкм). Число ретикулоцитов в периферической крови увеличено. Осмотическая устойчивость эритроцитов снижена. В крови увеличено содержание неконъю-гированного билирубина. Содержание стеркобилина в кале вы­сокое, моча интенсивно окрашена за счет уробилина.

Вследствие высокой концентрации билирубина в желчи не­редко образуются билирубиновые камни в желчном пузыре и протоках.

Протекает заболевание обычно в виде гемолитических кри­зов, проявляющихся ознобом, болями в мышцах, селезенке, пе­чени, желтухой, потемнением мочи и кала.

3. ЛЕЧЕНИЕ

Единственный эффективный метод лечения — удаление се­лезенки. Спленэктомию производят в 10—12 лет при тяжелом течении болезни.

Подробнее о микросфероцитозе — см. информацию по теме 1.1.2.2.1 из раздела «Бледность».

Считается, что дефект мембраны является результатом сома­тической мутации на уровне клетки—предшественницы миело-поэза, т.к. дефект мембраны имеется также у лейкоцитов и тромбоцитов.

Во время гемолиза не весь гемоглобин связывается с гапто-глобином, поэтому выделяется почками. В эпителии почечных канальцев образуется гемосидерин, что приводит к гемосиде-розу почек.

Болеют обычно лица в возрасте 20—40 лет.

Клиническая картина проявляется общими симптомами ане­мии (слабость, недомогание, бледность), неконъюгированной желтухой, болями в животе и появлением время от времени мочи красно-коричневого или почти черного цвета. Цвет мочи связан с выделением гемоглобинового детрита и гемосидерина. Гемосидеринурия наблюдается почти постоянно. Характерны тромботические проявления.

Гемолитические кризы возникают в течение любых инфек­ций, при употреблении в пищу некоторых продуктов, приеме лекарств, иногда без видимых причин.

Диагностика основана на достаточно типичной клиничес­кой картине: острые гемолитические кризы с болями в животе и черной мочой. В сомнительных случаях применяют лабора­торные тесты: кислотный тест Хема—эритроциты больных гемо-лизируются в свежей подкисленной сыворотке (здоровые эри­троциты не гемолизируются) и сахарозная проба: при добав­лении к сыворотке сахарозы происходит гемолиз эритроцитов.

ИНФОРМАЦИЯ ПО ТЕМЕ 1.1.2.2.1

БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВЫ—МИКЕЛИ

Болезнь Маркиафавы—Микели, или пароксизмальная ноч­ная гемоглобинурия (ПНГ), представляет собой приобретенную гемолитическую анемию.

Патогенез болезни до конца не изучен, однако известно, что в крови больных ПНГ имеются две популяции эритроцитов: одни совершенно нормальные, другие же имеют дефект мем­браны (при электронной микроскопии мембрана имеет как бы множество дырочек). Эти эритроциты легко разрушаются комп­лементом при подкислении сыворотки или добавлении сахарозы.

ЛЕЧЕНИЕ. Патогенетического лечения нет. Удаление селе­зенки неэффективно, т.к. гемолиз происходит в сосудах. Корти-костероиды не эффективны, т.к. заболевание не является имун-ным. Описано положительное действие андрогенных гормонов (особенно при гипоплазии костного мозга в поздних стадиях болезни) и антиоксидантное действие витамина Е (токоферола). При дефиците железа показаны препараты железа.

Прогноз относительно благоприятный.

16

17

ИНФОРМАЦИЯ ПО ТЕМЕ 1.1.2.2.2

ДЕФИЦИТ ФЕРМЕНТА глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы

(Г-6-ФДГ)

;. патогенез

В результате дефицита активности Г-6-ФДГ нарушается восстановление глутатиона, играющего основную роль в защи­те гемоглобина и мембраны эритроцитов от окислителей (в том числе ряда лекарственных препаратов). Недостаток активности Г-6-ФДГ связан с генетическим дефектом, расположенным в Х-хромосоме, поэтому наследование дефицита связано с полом (чаще болеют мужчины). На территории СНГ наиболее часто дефицит Г-6-ФДГ встречается в Азербайджане, Молдове, госу­дарствах Средней Азии.

2. ДИАГНОСТИКА

Различают хроническую и острую формы течения болезни.

Клиническая картина хронической формы гемолитической анемии, связанной с дефицитом активности Г-6-ФДГ, напоми­нает наследственную микросфероцитарную анемию (болезнь Минковского—Шоффара). Отмечается неконъюгированная желтуха, симптомы анемии, увеличение селезенки. Раньше это заболевание называли несфероцитарной гемолитической анемией.

Острая гемолитическая анемия, связанная с дефицитом ак­тивности Г-6-ФДГ, возникает на фоне приема лекарств: суль-фаниламидов, противотуберкулезных препаратов, противомаля­рийных препаратов, производных нитрофурана, салициловой кислоты. Кризы могут возникать и при инфекционных заболе­ваниях. Гемолиз происходит и в сосудах (развивается гемо-глобинурия—бурая или черная моча), и внутриклеточно (увели­чение печени и селезенки), развивается тяжелая анемия, сопро­вождающаяся ретикулоцитозом и появлением в эритроцитах телец Гейнца. Велика вероятность развития в результате ост­рого внутрисосудистого гемолиза острой почечной недостаточ­ности.

Дефицит Г-6-ФДГ может быть заподозрен у больных с ге­молитической анемией, принимавших в течение последних 4—5 дней перед развитием криза указанные выше лекарственные

препараты. Достоверным подтверждением является лаборатор­ная, проба, включающая в себя добавление к крови ацетилфе-нилгидразина: в случае дефицита активности Г-6-ФДГ в эри­троцитах появляются тельца Гейнца.

3. ЛЕЧЕНИЕ

Лечение заключается в отмене препарата, вызвавшего ге­молиз. Некоторый антиоксидантный эффект может оказать ви­тамин Е (токоферол). В тяжелых случаях проводятся гемотран-Сфузии. В случаях острой почечной недостаточности должен обсуждаться вопрос о проведении гемодиализа.

Подробнее об анемии, связанной с дефицитом Г-6-ФДГ, — см. информацию по теме 1.1.2.2.1 из раздела «Бледность».

ИНФОРМАЦИЯ ПО ТЕМЕ 1.1.2.2.3

ВОЗДЕЙСТВИЕ ПРЯМЫХ ГЕМОЛИЗИНОВ

Анемия развивается под действием химических (мышьяко­вистый водород, свинец, соли меди, бензол и др.), бактериаль­ных (токсины гемолитического стрептококка и т.п.), паразитар­ных (малярия) и других факторов. Патогенез гемолиза раз­личный: окисление, разрушение мембраны эритроцитов и др.

Клинические проявления: озноб, боли в пояснице, желту­ха с неконъюгированным билирубином и анемия, появление гемоглобинурии и гемоглобинемии (следствие внутрисосудистого гемолиза). Моча темная за счет уробилина и гемосидерина.

Лечение состоит в немедленном прекращении контакта с ток­сическим агентом, применении антидотов; при инфекции необхо­димо лечение основного заболевания.

19

18

3. ЛЕЧЕНИЕ

ИНФОРМАЦИЯ ПО ТЕМЕ 1.1.2.3

/. СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ

ПАТОГЕНЕЗ

Серповидно-клеточная анемия — это наследственное заболе­вание, которым страдают дети, унаследовавшие аномальный гемоглобин S (HbS). Название болезни связано с тем, что при определенных условиях эритроциты больных приобретают серпо­видную форму (дрепаноцитоз). Заболевание широко распрост­ранено в тропическом и субтропическом поясах.

Наследование может быть гомозиготным и гетерозиготным. В случаях гетерозиготного наследования патологический гемо­глобин составляет 20—45%, поэтому степень клинических прояв­лений менее тяжела, чем при гомозиготном наследовании (сер­повидно-клеточная аномалия).

Серповидные эритроциты (дрепаноциты) образуются при падении парциального давления кислорода (ацидоз и гипок­сия любого происхождения, неправильное ведение наркоза, пре­бывание в условиях высокогорья и др.) в результате кристал­лизации HbS. Дрепаноциты создают стаз крови в капиллярах, гемолизируются и вызывают гемолиз нормальных эритроцитов, повреждая их мембрану острыми концами. Возникает анемия и неконъюгированная желтуха.

2. ДИАГНОСТИКА

Протекает заболевание с гемолитическими кризами. Часты тромбозы мелких сосудов и связанные с этим инфаркты внут­ренних органов (особенно почек и селезенки). Селезенка обычно не увеличена (или даже уменьшена из-за рубцовых постинфаркт­ных изменений). Печень обычно увеличена, в желчных путях в результате избытка билирубина образуются камни. Часты из­менения в костях, связанные с тромбозами сосудов.

Диагноз серповидно-клеточной анемии подтверждается на­личием серповидных форм эритроцитов в мазке (иногда для обнаружения их необходимо проводить пробы со жгутом), и фактом обнаружения HbS при электрофорезе.

Лечение серповидно-клеточной анемии только симптомати­ческое: переливания крови, антикоагулянты, антибиотики. Неко­торую задержку образования дрепаноцитов дают препараты аце-тилсалициловой кислоты и фенотиазинового ряда.

Профилактика состоит в предупреждении гипоксемических состояний.

Подробнее о серповидно-клеточной анемии — см. информа­цию по теме 1.1.2.2.1 из раздела «Бледность».

ИНФОРМАЦИЯ ПО ТЕМЕ 1.2