Обменуглеводов.Синтезраспадгликогена.
Углеводыпостроениюявляютсямногоатомнымиспиртами,общая |
|
|
|
формулауглеводовС |
n(Н2О) |
m. |
|
|
Классификация углеводов |
|
|
|
|
Углеводы |
|
Моносахариды |
Олигосахариды |
Полисахариды |
|
|
|
(дисахариды, |
|
|
|
трисахариды и |
|
Альдозы |
Кетозы |
т.д.) |
|
|
|
||
Гомополисахариды
Гетерополисахариды
Моносахариды
Разделяются на альдозы и кетозы. Альдозы имеютальдегиднуюгруппу, кетозы – кетогруппу.
Примеры альдоз – Глюкоза,галактмол( сахо)рибозачный.
Примеры кетоз – фруктоза. |
|
|
|
|
Перевариваниеуглеводов |
|
|
1Внутриполосное. переваривание |
|
|
|
А) Перевариваниеуглеводовначинаетсярту,ферментомАльфа |
|
- |
|
амилазой,котс держитсяраяв |
слюне. |
Онарасщепляет полисахариды |
|
(крахмал)додекстриновнеб( полимеровглюкозыьших). |
|
|
|
Б)В желудкеРНкиса амьфааяингибируетсялаза,тольковцентре |
|
|
|
пищевогокомкаонапродолжработатьет |
|
. |
|
В) Далеедекстриныпопадаютв12 |
- перстнуюкишкуподвергаются |
||
действиюпанкреатическойальфа |
-амилазы,расщдекстриныпляющей |
||
доизомальтоз. |
|
|
|
2Пристеночное. переваривание
Конечныйэтаппищеваренияидетустенкикишечника,где специфические гликозидазы расщепляютдисахаридымоносахаридов.
Целлюлозаворганизмечеловеканепер ,т аферменткриваетсяк,
разрушающий B 1,4 гликозидазную связьмеждуостаткамиглюкозы,не синтезируетсяворганизмечеловека!
Всасываниемоносахаридовкиш чнике
1Всасываение. глюкфруктозыблегченнойдиффузиейкогда( |
|
концентрацияглюкозывкишечникевысокая). |
|
2Всасывание. глюкозыгалактозыактивном |
симпортом - глюкозаидет |
противсвконцеейвмеснтрации,поступающимриемвклетку |
|
поградиентуконцентрацииТранспорт( рабглюкозыгдатаетв |
|
кишечникемало). |
|
3. Na/К-АТФаза создающая низкую концентрацию натрия в клетке.
4Транспорт. |
моносахаридов из энтероцитов в кровь. |
|
|
ГЛЮТы |
|
Поступлениеглюкизкровотклеткизыпропутемкасходит |
|
|
облегченндиффузииприпомспецойщипереносчиковальных |
– |
|
ГЛЮТов. ГЛЮТ-1,3:большитканей,напримернервная, ствоканьэритроциты(
имеюттолькоГЛЮТ1)Км=. 1 |
|
|
ммоль/литр. |
ГЛЮТ-2: печень, |
B-островки Лангерганса.Км= 15 ммоль/литр. |
||
ГЛЮТ-4: (инсулинзависимый) – вскелисердечнойтноймышце, |
|||
жироваяткань |
. |
|
|
ГЛЮТ-5: (переносчикфруктозы) |
- кишескелетн,по, ч мышцыи, е |
||
мозг. |
|
|
|
Механизмсекрецииинсул на
Глюкозапоступаетвбета -клеткиподжелезыприпомощиудочной ГЛЮТ-2Глюкоза. поступвмитохондриюакетсинтезивируетАТФ. СинтезируемыйАТФингибируетАТФзависимыйК+каналвызывает накопкалиявле.Происходитниеткдепотк, ля изацияываются потенциалзависимыеСа2+кана,кальцийпоступаетвклетку, связываетсявезикулами,котодержатьрыеинсулпроинсходит выделенклеткиинсулиз. на
Синтезгликогена
1Глюкокиназа. ((печень) – фосфолилирует глюкозу,запираяеев клетке.
Гексокиназа(мышцы) – тожевмышцах. 2Фосфоглюкомутаза. . 3.UDP-глюкопирофосфорилаза (синтезируетвысокоэнергетическую формуглюкозы ). 4Гликоге. Прикрепляет( новыесинтаза молеглюкозыулы праймеру,
используяэнергию UDP-глюкозы). 5.Ферментветвления .
Распад гликогена
1Гликогенфосфорилаза. – отщепляетглюкозу гликогена.
2. Олигосахаридстрансфераза
– перенкороситткий олиготрезоксахаридныйна основнуюцепь .
3а1,6. -глюкозидаза – отщепляетглюкозу,которая лежитвосновебоковойцепи.
Регуляциясинтезараспгликогвпеченида. а
Протеинкиназы – активируютсяадреналином(В2)глюкагоном (активация аденилатциклазной системы). Такжеактивируютсяадреналиномче1 цепторзактивация( инозитолфосфотной системы)
Фосфотазы – активируютсянсулином |
. |
|
(Минимумкоторыйнужнознаэкзаменеать.Чтобыоблегчитьзапоминание, |
|
|
необходимовыучить |
Аденилатциклазную ,инозитолфосфатную систему |
|
инсулинрецеп,смтемуотмембранывыйорри |
|
). |
|
Нарушения метаболизмагликоген. |
|
БолезньГирьке |
– дефицитглюкозо |
-6-фосфатазы. |
Проявление болезни. |
|
|
1Накопление. нормальногогликогенаво |
|
|
многихорганахособенно( многовпечени) |
|
|
2Тяжелая. гипогликмеждуприпищемамия |
. |
|
3Гепатом. ,повре,циррозгалиячениждение. |
|
|
4Гиперлипидемия. . |
|
|
Болезнь Попме – дефицит лизосомальной а1,4 гликозилазы.
Проявление болезни. 1Нако. гликогенподобноголение материалавлизосомах.
2Тяжелая. |
кардиомегалия. |
3Смерть. впервгодые |
жизни |
БолезньКори – дефицит а-1,6-гликозидазы
Проявлеболез. ние 1Накопление. абнормальногогликогенасмногочисленными моносахариднымиответвлениями.
2Гепатомегалия.
3Легкая. гипогликемия
БолезньАндерсона |
– деферментаицитветвления |
. |
Проявлеболезния |
|
|
1Накопление. абнормальгликоворгапочти( полноенахго |
|
|
отсутствервейбокогликогенеых) |
|
|
2Быстрое. развитиециррозапеч ни |
|
|
3Смерть. впервгодыжизние |
|
|
БолезньМак |
Ардла – дефицитмышечной |
фосфорилазы. |
Проявлеболез. ние |
|
|
1Накопление. нормальногогликогенавмышц. х |
|
|
2Мышечная. слабостьвовремяфизическойнагрузки |
|
|
3. Миоглобинурия |
|
|
Болезнь Херса – дефицитпеченочной |
фосфорилазы |
|
Проявления болезни. |
|
|
1Накопление. нормальногогликогвпечени
2Гепат. споследующиммегалияциррозом
3Легкая. гипогликемия.
