Регуляция синтеза гема и гемоглобина
Сукцинил – КоА + Глицин 
5 - Аминолевулинатсинтаза 
Fe2+
5 – Аминолевулиновая кислота
5 - Аминолевулинатдегидратаза Порфобилиноген
α - |
Трансляция |
|
α - и β – |
β – полипептидные |
полипептидные |
|
|
цепи |
цепи глобина |
|
Гемоглобин
Схема переноса О2 и СО2 гемоглобином (дыхательная функция гемоглобина)
Клетки тканей |
Капилляры тканей |
|
Плазма |
Эритроцит СО2 
СО2 
СО2 Н2О
О2 |
О2 |
HbО |
Н СО |
3 |
|
|
2 |
2 |
H+(Hb) НСО3-
|
|
Капилляры легких |
|
|
Альвеолярный |
Плазма |
|
Эритроцит |
|
воздух |
|
|
||
|
|
|
|
|
О |
О |
2 |
H+(Hb) |
НСО3- |
2 |
|
|
|
|
|
|
|
HbО2 |
Н2СО3 |
Н2О СО2 
СО2 
СО2
Насыщение кислородом, %
Кривые насыщения кислородом
для миоглобина и гемоглобина
Давление О |
2 |
в |
Давление О2 в |
|
|
артериальной крови |
|
венозной крови |
|||
100
75 |
Гемоглобин |
|
|
Миоглобин |
|
50 |
Покоящаяся |
|
мышца |
||
|
Работающая
мышца
10
0
20 |
40 |
60 |
80 |
100 |
Парциальное давление О2, мм.рт.ст.
Кооперативные изменения конформации гемоглобина при взаимодействии с кислородом
Конфигурация дезоксигемоглобина
Конфигурация оксигемоглобина
Связывание БФГ с дезоксигемоглобином
Появление физиологических типов гемоглобина в онтогенезе
1.Примитивный – 
2.Эмбриональный – 
3.Фетальный – 
4.Гемоглобин взрослых – 
Нарушение синтеза гемоглобина
Гемоглобинопатии – аномалии связанные с нарушением механизма синтеза белкового компонента гемоглобина, при нормальной структуре гема.
Синтез аномальных гемоглобинов вследствие точечной радикальной замены аминокислоты в одной из цепей гемоглобина. Пример: серповидноклеточная анемия – HbS, в β6 глу заменен на вал.