Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных

•Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - врожденное заболевание, возникающее внутриутробно или в первые часы либо дни после рождения в результате изоиммунологического конфликта из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.

•Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена переходом из организма матери через плацентарный барьер антител, направленных против эритроцитов плода и ребенка, что приводит к их интенсивному разрушению.

•Она является наиболее частой причиной желтухи и анемии у новорожденных.

•Частота ГБН - 1: 250-300 родов.

•В настоящее время идентифицировано более 100 эритроцитарных антигенов, способных вызвать сенсибилизацию организма и привести к образованию антител.

•Как правило, эритроциты ребенка имеют какие-то отцовские антигены, отсутствующие у матери, но в большинстве случаев гемолитическая болезнь плода и новорожденного развивается вследствие несовместимости крови матери и плода по резус- фактору и его подтипам, системе АВО и реже по другим эритроцитарным антигенам - Келл, Даффи, Кид и др. ввиду их меньшей иммуногенности.

Причины и факторы риска развития гемолитической болезни новорожденных по системе резус.

•Резус-фактор был открыт в 1940 году Виннером.

•Это антигенная система состоящая из 6 основных антигенов, обозначаемых по терминологии Фишера Сс, Dd, Ee и Rh ', hr'; Rh о, hrо; Rh'', hr'' по терминологии Винера. Резус антиген – это липопротеин, который расположен на внутренней поверхности мембраны эритроцитов, не содержится в других тканях и не имеет естественных антител. Кодируется 6 генами, сцепленными по 3 на одной хромосоме: С – с;

•D – d;

•Е – е.

•Принадлежность крови к резус-положительной определяет D-антиген, т.к. он обладает наиболее выраженной изоантигенной активностью. Дифференцировка D-антигена у плода начинается в 6-8 недель гестации, и к 5 – 6 месяцам внутриутробного развития его антигенная активность становится очень высокой.

•Гены системы резус могут находиться в гомозиготном состоянии DD и гетерозиготном Dd. В гетерозиготном варианте ген-D не проявляет признаков доминирования по отношению к гену d. Наследование резус-фактора, как и других групповых признаков, подчиняется законом Менделя.

•Резус-положительный мужчина в браке с резус- отрицательной женщиной может быть гомозиготным или гетерозиготным. В первом случае все дети будут резус-положительными, во втором - половина детей будет резус- положительными, вторая половина - отрицательные.

•Различные антигены системы- резус имеют разную частоту распространения: D - 85% , С - 70% , Е - 30% .

•Причиной развития гемолитическая болезнь новорожденных, является беременность резус- отрицательной сенсибилизированной женщины резус-положительным плодом.

Схема механизма взаимодействия резус-отрицательной

Рис. 13. Схема возникновения гемолитической болезни новорожденных. Обозначив резус-фактор знаком + легко проследить его путь: от отца он передается плоду, а от него - матери; образовавшиеся в ее организме резус-антитела (кружочки со стрелками) возвращаются к плоду и разрушают его эритроциты

2. Беременность: резус-отрицательная мать вынашивает резус-положительного ребенка.

•Факторы, способствующие сенсибилизации:

•· аборты,

•· выкидыши,

•· гемотрансфузии,

•· пересадка органов и тканей,

•· предыдущие беременности Rh- положительным плодом. Риск сенсибилизации при каждой такой беременности составляет примерно 10%.