У женщины вторая беременность 37 недель. Первая беременность 2 года назад закончилась своевременными нормальными родами. При обследовании: головка плода над входом в таз, сердцебиение плода ясное, ритмичное 134 ударов в минуту. Установлена резус — отрицательная кровь, титр антител 1:64.

Диагноз? План ведения?

Решение

Диагноз: Беременность 37 недель, предположительно гемолитическая болезнь плода

План ведения:

1. Определение генотипа крови отца. Если отец имеет резус-положительную принад­лежность крови и этот признак гомозиготный, то ребенок во всех случаях будет иметь Rh (+) и может заболеть гемолитической болезнью. В случаях, когда Rh (+) принадлежность крови отца является гетерозиготным призна­ком, плод будет Rh ( +) только в 50% случаев/

2. Контроль наличия и титра антирезусных антител, а также его измененяи на протяжении настоящей беременности (прямая и непрямая пробы Кумбса). Титр антител определяют в динамике, до 32 нед — 1 раз в месяц, с 32-й до 35-й недели — 1 раз в 2 нед, затем — еженедельно. Титр антител имеет лишь относительное значение в прогнозе ГБ плода.

3. Для оценки состояния внутриутробного плода пользуются регистрацией ЭКГ и ФКГ, которые свидетельствуют о наличии у него хронической гипо­ксии вследствие анемии и интоксикации. Резкое ухудшение показателей ЭКГ и ФКГ рассматривается в качестве показания к досрочному родоразрешению.

4. Широкое применение в дородовой диагностике гемолитической болезни находит ультразвуковое сканирование. Оно позволяет следить за ростом и развитием плода в динамике. Появление двойного контура головки, гепатоспленомегалии, асцита свидетельствует о наличии отечной формы гемо­литической болезни. О степени тяжести гемолитической болезни можно судить на основании ультразвуковой оценки плаценты. Толщина плаценты, превышающая 5 см, появление шаровидных пустых зон свидетельствуют о тяжелой форме болезни.

5. Для функциональной оценки плаценты и фетоплацентарного комплекса можно исследовать пролактин (при ГБ уровень его повышается) и эстриол (уровень его при ГБ снижается).

6. Большую информацию о состоянии плода и течении гемолитической болезни дает исследование околоплодных вод, полученных путем амниоцентеза. Определяют оптическую плотность вод, содержание общего белка, группу крови, титр антител, пол ребенка. Наибольшее значение для диагноза и прогноза течения ГБ имеет спектрометрическая оценка оптической плот­ности околоплодных вод. Оптическая плотность ниже 0,15 усл. ед. расцени­вается как «норма». Увеличение этой цифры в 2—3—4 раза свидетельствует о прогрессивном ухудшении течения заболевания. Существует корреляция между содержанием общего белка в околоплод­ных водах и билирубина. При легкой форме ГБ уровень общего белка, определяемый по методу Лоури, составляет 2,1 г/л, при средней — 3,4 г/л, при тяжелой повышается до 8 г/л. Определение группы крови плода имеет прогностическое значение. Несовместимость крови матери и плода по сис­теме АВО защищает от тяжелых форм ГБ вследствие резус-конфликта. Появление антител в околоплодных водах резус-положительного плода свидетельствует о том, что развивается тяжелая форма ГБ. При отсутствии антител, если конфликт развивается, то протекает в легкой форме.

7. Пол плода также имеет определенное прогностическое значение: у маль­чиков неблагоприятный исход заболевания наблюдается в 2 раза чаще, чем у девочек.

8. Все резус-сенсибилизированные беременные должны наблюдаться в специализирован­ном перинатальном центре. При сроке беременности 8—10, 24, 28 и 32 нед. проводят обследование и десенсибилизирующую терапию в условиях стаци­онара. Внутривенно больная получает глюкозу с сигетином, аскорбиновой кислотой и кокарбоксилазой, внутрь — диазолин, рутин, кальция глюконат, теоникол; проводится оксигенация.

9. В качестве десенсибилизирующей терапии используют трансплантацию кожного лоскута мужа. Пересаженный лоскут играет роль отвлекающего иммунологического фактора: гуморальные антитела фиксируются на анти­генах трансплантата.

10. Со второй половины беременности спектр лечебных мероприятий рас­ширяется. Для элиминации резус-антител из крови матери можно проводить плазмаферез, гемосорбцию. Проводят курсы лечения внутривенными вли­ваниями альбумина, гемодеза, полиглюкина, реополиглюкина.

11. В последние годы разработан метод вливания отмытых эритроцитов D (I) группы в брюшную полость плода или в пупочную вену (путем хордоцентеза под контролем УЗИ). Пупочная вена хорошо визуализируется с 28 нед. С этого же срока можно назначать беременной кортикостероиды (дексаметазон, преднизолон).

12. Вопрос о досрочном родоразрешении решается строго индивидуально. Если проводимая терапия оказывается эффективной, желательно пролонги­ровать беременность до достижения зрелого плода (37 нед). При безуспеш­ности лечения и нарастании тяжести гемолитической болезни беременность прерывают на любом сроке, однако, гарантировать жизнь плода в такой ситуации невозможно. Роды проводят через естественные родовые пути при «зрелой» шейке и отсутствии сопутствующей патологии, в противном случае показано кесарево сечение. Во всех случаях после рождения ребенка во избежание массивного попадания антител к ребенку как можно быстрее пережимают пуповину.

13. Положительный прямой тест Кумбса, доказывающий наличие фиксированных эритроцитами ребенка блокирующих антител, указывает на резус-конфликт. Об этом же свидетельствуют уровень билирубина в пуповинной крови, превышающий 51 мкмоль/л (по Ванден-Бергу), наличие анемии, нормобластов и ретикулоцитоз. Для постановки диагноза большое значение имеет анамнез матери (указания на самопроизвольные аборты, мертворождения, смерть ребенка от желтухи в первые дни после рождения).

14. Лечение желтушной формы гемолитической болезни направлено на борь­бу с гипербилирубинемией и предотвращение развития билирубиновой эн­цефалопатии.

15. Наиболее эффективным способом снижения уровня билирубина явля­ется заменное переливание крови. Показаниями к нему у доношенных детей являются положительная проба Кумбса, содержание гемоглобина ниже 90 г/л, билирубина 342 мкмоль/л, темп нарастания (в час) билирубина выше 6,0 мкмоль/л и уровень его в пуповинной крови 60 мкмоль/л. Сущность его состоит в том, чтобы заменить кровью донора кровь ребенка, содержащую неполноценные, гемолизированные эритроциты, иногда и сво­бодные антитела и, главным образом, продукты распада гемоглобина (би­лирубин). Кровь донора временно выполняет обычную функцию крови. Собственное кроветворение ребенка в первое время подавляется. Для заменного переливания крови раньше применяли только резус-отрицательную кровь. Далее было показано, что в крови ребенка почти не содержится свободных антител, они преимущественно связаны с эритроцитами и, сле­довательно, возможно применение для переливания менее дефицитной ре­зус-положительной крови. Это испытано и широко применяется, но в самых тяжелых случаях болезни предпочтительнее применять резус-отрицательную кровь. При АВО несовместимости используется кровь группы 0(1), совпада­ющая с кровью ребенка по резус-фактору. Количество переливаний крови определяется из расчета 150—160 мл на 1 кг массы, в среднем при операции вводится 500 мл крови донора, выводится такое же количество крови ребенка (или на 50 мл меньше). Если после первого заменного переливания крови желтуха продолжает нарастать, уровень билирубина снова повышается до величин, близких к критическим, требуются повторные заменные переливания крови.

16. Для борьбы с гипербилирубинемией используют гемосорбцию, наиболь­шая эффективность которой отмечена при выполнении ее через 12—24 ч после заменного переливания крови в количестве 2 ОЦК.

17. Консервативное лечение гемолитической болезни включает внутривенное капельное введение белоксодержащих растворов с глюкозой (раствор альбу­мина 10%, фенобарбитал, зиксорин, после 5—7-го дня — карболен, витамин Е). При развитии синдрома «сгущения желчи» необходимо назначить внутрь 5—10% раствор магния сульфата по 5 мл 2—3 раза в сутки, облучение ребенка лампами дневного света. Фототерапия — облучение ребенка источ­никами света с длиной волны 450 нм, что приводит к образованию изомера билирубина, растворимого в воде, поэтому легко элиминируемого из орга­низма ребенка.

18. Кормление детей с гемолитической болезнью молоком матери можно начинать не ранее 5—10-го дня жизни. Дети, получившие лечение своевре­менно, в дальнейшем хорошо развиваются. При развитии ядерной желтухи в дальнейшем обнаруживается органическое поражение ЦНС, отставание в психическом развитии.