4 курс / Акушерство и гинекология / Перинатальна патолог я

ГЕМОРАГІЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ

У поняття геморагічної хвороби новонароджених входить клініко-анатомічний синдром, який характеризується внутрішніми і зовнішніми крововиливами, які виникають у новонароджених у перші дні після народження. Об’эм крововиливів коливається в широких межах - від незначних на шкірі і слизових оболонках до смертельних - у внутрішні органи.

Етіологія і патогенез. Походження хвороби пов’язане зі спадковістю або впливом екзогенних чинників, наприклад приймання вагітною або жінкою, яка годує, яких-небудь ліків, а також під впливом інфекційних хвороб новонародженого. Механізм розвитку цієї хвороби пов’язаний з пошкодженням: 1) плазмових чинників зсідання крові - коагулопатія, 2) тромбоцитопоезу - тромбоцитопатія, 3) судинної стінки - ангіопатія.

Варто мати на увазі, що у новонароджених, особливо недоношених, і в нормі зменшена концентрація фібриногену, активність протромбіну, V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII чинників, а також знижене число тромбоцитів. Є підвищення проникності судинної стінки внаслідок пухкості основної речовини і невеликого вмісту еластичних волокон сполучної тканини та гіповітамінозу К. Проте крововиливів у нормі не відбувається завдяки високій спроможності новонародженого пристосовуватися до змінених умов позаутробного існування, і вони з’являються тільки при навантаженні в умовах патології.

Геморагічна хвороба зустрічається в 1-5% новонароджених, частіше в недоношених. Типовою є поява крововиливів у перші 3 дні після народження у вигляді кровотечі з залиш­ку пуповини, кривавої блювоти (haema­te­mesis), мелени - поява крові в екскрементах при кровотечі в порожнину кишки, гематурії, наявності крові в мокроті, крововиливів на шкірі, слизових оболонках, у внутрішніх органах.

Патологічна анатомія. Легеневі крововиливи іноді можуть займати всю частку, частину частки або сегмент легені. На розтині поверхня вогнища суха, чорно-червоного кольору, може бути зернистою. На плеврі видно плямисті або лінійні крововиливи. Мікроскопічно крововиливи виявляються в області сполучнотканинних перегородок і плевральних листків, у просвіті альвеол, зрідка - у вигляді муфт у перибронхіальній тканині. У печінці, як правило, розвиваються субкапсулярні значні гематоми, іноді з проривом у черевну порожнину. В наднирниках є масивні гематоми, вони можуть бути двосторонніми. У нирках виявляються великі плямисті крововиливи в корі і мозковій речовині. Джерелом крововиливів у шлунково-кишковий тракт є діапедезні кровотечі з капілярів слизової оболонки, які викликають ерозії. Від істинної мелени (melena vera) варто відрізняти несправжню (melena spuria), яка виникає при заковтуванні крові з пологових шляхів матері під час родів.

Вихід залежить від виду геморагічної хвороби, яка лежить в основі геморагічного синдрому. Вид геморагічної хвороби (синдрому) визначається тільки на підставі клініко-анатомічних зіставлень, тому що патологоанатомічні зміни майже однотипні. До спадкових, зчеплених зі статевою хромосомою, рецесивних коагулопатій відносяться всі типи гемофілії, на які хворіють хлопчики. Характерними є масивні крововиливи у суглоби, масивні кефалогематоми. Набутою коагулопатією вважають синдром внутрішньосудинного дисемінованого зсідання крові (ДВЗ-синдром), який спостерігається при внутрішньоутробній асфіксії, гіалінових мембранах легень, інфекційних захворюваннях. Спочатку в судинах органів (переважно легень, наднирників) утворюються множинні фібринові тромби, потім розвивається дефіцит фібрину і множинні крововиливи в результаті коагулопатії споживання. До природжених тромбоцитопеній неясної етіології відноситься амегакариоцитарна тромбоцитопенія з вадами розвитку. В кістковому мозку при ній відсутні мегакаріоцити. До набутих тромбоцитопатій відносяться синдром Казабаха-Меррита, тромбоцитопенія при природженому лейкозі, ізоімунна тромбоцитопенія, тощо. Спадкові ангіопатії спостерігаються вкрай рідко, набуті - дуже часто, особливо при внутрішньоутробних і постнатальних інфекційних захворюваннях.

ПНЕВМОПАТІЇ

Сюди відносять ряд неінфекційних уражень органів дихання, які виникають в основному у недоношених дітей. До них відносяться: а) хвороба гіалінових мембран (гіалінові мембрани легені); б) набряково-геморагічний синдром; в) ателектази легень.

Гіалінові мембрани являють собою ущільнені білкові маси, які розташовуються у вигляді кілець і півкілець на стінках респіраторних відділів легень. Вони утворюються з білків плазми крові і складаються переважно з фібрину. Синдром має злоякісний перебіг: 40% новонароджених помирають через 24-36 годин від асфіксії.

Набряково-геморагічний синдром характеризується дифузним набряком з множинними крововиливами в легені, які виникли в результаті порушення проникності капілярів легень. Обидва види цих змін пов’язані в основному з незрілістю легеневої тканини і недостатністю фібринолітичних властивостей легеневої тканини в результаті дефіциту фібринолітичних ензимів.

Набряково-геморагічний синдром та гіалінові мембрани легень спостерігаються переважно в недоношених і мають ті самі механізми розвитку: 1) незрілість легеневої тканини з несформованими альвеолами, яка викликає зниження обсягу дихальної поверхні легені; 2) відсутність або недостатній вміст в незрілій легені сурфактанту, необхідного для розправлення легені під час вдиху і перешкоджаючого повному спаданню альвеол під час видиху; 3) зниження активності фібринолітичних властивостей легеневої тканини внаслідок незрілості її фібринолітичних ферментів.

Ателектазом легені позначають стан, при якому порожнини альвеол на більшому або меншому протязі мають щілинну форму, причому іноді їхній просвіт майже не видимий. Виділяють ателектази первинні і вторинні. Первинним ателектазом називають нерозправлену легеню. Він може бути тотальним у плоду, який не дихав, або осередковим при неповному розправленні легені. Вторинні ателектази являють собою ділянки спадання легені в основному у недоношених дітей внаслідок порушення вмісту сурфактанту - ліпо­протеїду, який виробляється епітелієм легені, і недорозвинення еластичної тканини.

При ателектазі легені відбувається частковий перехід крові з правого серця через овальний отвір і артеріальну протоку в ліве серце та аорту, минаючи легені. В результаті виникає гіпоксемія, яка призводить до гіпоксії і порушення обмінних процесів, в тому числі в м’язі лівого шлуночка серця.

Наростаюча гіпоксія спричиняє порушення обмінних процесів, зокрема в міокарді лівого шлуночка серця. Недостатність лівого шлуночка серця у свою чергу викликає переповнення легеневих капілярів кров’ю, що супроводжується підвищенням їхньої проникності і транссудацією. Спочатку транссудат скупчується в інтерстиції легені, що викликає набряк, відшарування і загибель клітин, які вистилають респіраторні відділи легень. Оголення базальної мембрани і зростаюче підвищення проникності капілярного русла легені супроводжуються транссудацією білків плазми і фібриногену не тільки в інтерстицій легені, але й у просвіт альвеол і альвеолярних ходів. У просвітах респіраторних відділів фібриноген перетворюється у фібрин, який створює структурну основу для формування гіалінових мембран. В умовах зниженої фібринолітичної спроможності легеневої тканини відбувається не лізис фібрину, а ущільнення його і білків плазми з утворенням гіалінових кілець, які тісно прилягають до стінок альвеол і альвеолярних ходів. Гіалінові мембрани легень і набряково-геморагічний синдром рідше, ніж у недоношених, зустрічаються у доношених дітей з природженими вадами серця, внутрішньочерепною пологовою травмою, при діабетичній фетопатії.

ПНЕВМОНІЇ

Найчастіше у новонароджених розвивається аспіраційна пневмонія. Збудники, здебільшого коки, проникають в дихальні шляхи плоду в інтранатальному періоді разом з аспірованим навколоплодовим вмістом, якщо він був інфікований, або після пологів, чому часто сприяє застосування апаратної штучної вентиляції легень.

Характерна морфологічна ознака аспіраційної пневмонії новонароджених - наявність у бронхах, альвеолярних ходах і альвеолах щільних частинок аспірованих навколоплодових вод. У новонароджених, особливо недоношених, пневмопатії часто ускладнюються пневмонією вірусно-бактеріальної етіології. Пневмонії в них частіше перебігають з переважанням альтеративного компонента запалення.