4 курс / Акушерство и гинекология / РАК_ВУЛЬВЫ_особенности_клинического_течения_и_выбор_объема_хирургического

Составители:

Хаджимба Анжелла Славиковна – д.м.н., доцент кафедры онкологии, детской онкологии и лучевой терапии ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава Российской Федерации, врач онколог онкологического хирургических методов лечения (гинекологического) отделения ГБУЗ Клинический научно-практической центр специализированных видов медицинской помощи (онкологический).

Ильин Антон Алексеевич – к.м.н., врач онколог онкологического хирургических методов лечения (гинекологического) отделения ГБУЗ Клинический науч- но-практической центр специализированных видов медицинской помощи (онкологический).

Максимов Сергей Янович – д.м.н., профессор, заведующий онкологическим хирургических методов лечения (гинекологическим) отделением ГБУЗ Клинический научно-практической центр специализированных видов медицинской помощи (онкологический), профессор кафедры онкологии, детской онкологии и лучевой терапии ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава Российской Федерации.

Зыков Евгений Михайлович – заведующий лабораторией изотопных исследований ГБУЗ Клинический научно-практической центр специализированных видов медицинской помощи (онкологический).

Бит-Сава Елена Михайловна – д.м.н., профессор кафедры онкологии, детской онкологии и лучевой терапии ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава Российской Федерации, заведующая отделением хирургических методов лечения опухолей молочной железы ГБУЗ Клинический научно-практической центр специализированных видов медицинской помощи (онкологический).

Белогурова Маргарита Борисовна – д.м.н., профессор, заведующая кафедрой онкологии, детской онкологии и лучевой терапии ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава Российской Федерации, заведующая детским онкологическим отделением ГБУЗ Клинический научно-практической центр специализированных видов медицинской помощи (онкологический).

Кондратьев Глеб Валентинович – заведующий учебной частью, ассистент кафедры онкологии, детской онкологии и лучевой терапии ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава Российской Федерации.

Щербатых Дарья Евгеньевна – аспирант кафедры онкологии, детской онкологии и лучевой терапии ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава Российской Федерации.

Каитова София Хасановна – аспирант кафедры онкологии, детской онкологии и лучевой терапии ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава Российской Федерации.

3

5.Диагностика ……………………………………………………………….. 9

6.Состояние проблемы ……………………………………………………... 14

7.Факторы риска метастазирования рака вульвы в регионарные лимфа-

тические узлы ……………………………………………………………... 14

8.Информативность современных методов диагностики состояния ре-

гионарных лимфатических узлов у больных раком вульвы …………… 17

9.Определение сигнальных лимфатических узлов у больных раком вульвы ……………………………………………………………………... 18

10.Заключение ………………………………………………………………. 20

11.Практические рекомендации ……………………………………………. 21

12.Список рекомендованной литературы …………………………………. 22

13.Тесты для самоконтроля …………………………………………………. 26

5

ороговевающие формы возникают на фоне хронических дерматозов, таких как склероатрофический лишай, не ассоциированы с ВПЧ и более характерны для женщин пожилого возраста.

Клинически, РВ чаще всего манифестирует зудом, за которым следует появление видимого поражения в виде зоны незаживающего изъязвления. 70% рака вульвы локализуется на половых губах, 15% в области клитора и столько же в области промежности. Иногда из-за обширного распространения опухоли не удается выявить первичную локализацию [3].

Болезнь Педжета вульвы обычно проявляется как участки лейкоплакии, смешанные с участками покраснения, обычно образовывающимися в результате экскориации из-за интенсивного зуда [4]. Не всегда удается клинически определить точную локализацию. Как следствие, для верификации могут потребоваться многократные биопсии.

Базальноклеточная карцинома – это опухоль, которая чаще всего поражает кожу, подверженную воздействию солнца, например, лицо и руки. На вульве опухоль в основном встречается на больших половых губах. Поражение проявляется зудом или уплотнением [5]. Гистологически опухоль похожа на базальноклеточный рак, который встречается в других частях тела и проявляться узловыми, поверхностными, мультифокальными, кистозными и инфильтративными формами роста. Опухоли имеют тенденцию проявлять локальную инвазию без вовлечения лимфатических узлов. Лечение в объеме широкого иссечения считается адекватным. Учитывая относительно доброкачественное течение и низкий потенциал метастазирования выполнение лимфодиссекции не обязательно.

Клеточная карцинома Меркеля, также известная как первичная кожная нейроэндокринная карцинома, встречается крайне редко. Первый случай заболевания вульвы был описан Bottles et al. в 1984 г. [6], и с тех пор зарегистрировано лишь несколько случаев. Эти опухоли в основном наблюдаются в кавказской популяции. Вовлечение малых половых губ является типичным, и поражение часто представляет собой быстрорастущий красновато-фиолетовый подкожный узелок.

Злокачественная меланома является вторым наиболее распространенным онкологическим заболеванием вульвы. Имеет плохой прогноз с общей 5-летней выживаемостью от 25% до 60%. Клинически опухоль чаще всего пигментирована и приподнята над поверхностью кожи, может быть изъязвлена и легко кровоточить. Значительная часть пациентов жалуется на боли в паховых областях, вызванные метастазами в лимфоузлах.

Саркомы вульвы встречаются крайне редко. Обзор Aartsen et al. показал, что наиболее часто диагностируется лейомиосаркома [7]. Среди прочих, но несколько реже встречаются эпителиоидная саркома, дерматофибросаркома, рабдомиосаркома, липосаркома и хондросаркома. Лечение хирургическое и заключается в широком иссечении опухоли с отступом не менее одного сантиметра от границы здоровых тканей.

7

Одним из основных прогностических факторов метастазирования является глубина инвазии опухоли. Это показано в ряде работ. В частности, если критерием микроинвазивного рака считать глубину инвазии 5 мм, то вероятность метастатического поражения лимфоузлов пахово-бедренного коллектора колеблется от 1,9% по данным Musseu et al. до 6,7% по данным Я.В. Бохмана. [8]. В свою очередь Ross et al. при анализе 64 случаев лечения рака вульвы FIGO I показал, что глубина инвазии более 1,5 мм способствовала распространению опухоли, в то время как при инвазии до 1,5 мм метастазов в ЛУ выявлено не было [9].

Размер опухоли также является значимым критерием при оценке частоты поражения пахово-бедренных лимфоузлов. В исследовании GOG показано, что размер опухоли и состояние регионарных лимфоузлов являются единственными независимыми прогностическими факторами [10]. Согласно рекомендациям NCCN 1.2019 для опухолей до 2 см и инвазией ≤1 мм (IA) показано выполнение радикального локального иссечения опухоли без лимфодиссекции ввиду низкого риска метастазирования.

Я.В. Бохман выделял опухоли с центральной локализацией в области клитора в группу с наиболее агрессивным течением, где частота и скорость метастазирования существенно выше [11]. К планированию хирургического вмешательства у данной когорты больных следует подходить особенно осторожно, так как выполнение менее радикальных операций имеет противоречивые результаты. Основным критерием можно считать расположение опухоли в 1 см от срединной линии [12].

Диагностика

Ввиду того, что состояние лимфатических узлов является основным показателем прогноза выживаемости при раке вульвы [13, 14, 15], определение их метастатического поражения является первостепенной задачей. Рецидивы в паховых областях по сравнению с локальными имеют наихудший прогноз и в меньшей степени поддаются лечению, смертность достигает 75% [16].

Пальпация пахово-бедренных лимфоузлов – это, пожалуй, самый простой способ определения их статуса, однако он имеет ряд ограничений. Метод может быть недостаточно эффективен у пациенток с ожирением, при метастазах малого диаметра, в случаях расположения лимфоузлов глубоко в жировой клетчатке. Диагностику могут затруднять рубцовые изменения тканей, развившиеся вследствие перенесенных ранее хирургических вмешательств. Частота ошибочных заключений варьируется в пределах 25% [17].

Ультразвуковое исследование является безопасным неинвазивным методом, который широко применяется в том числе для диагностики метастатического поражения при опухолях головы, шеи, молочной железы, желудочнокишечного тракта, верхних дыхательных путей и других локализаций [18, 19, 20]. Точность ультразвукового исследования варьирует от 67% до 95% в зависимости от параметров диагностики (диаметр короткой оси, диаметр длинной оси, форма, васкуляризация, эхогенность) [21, 22].

9