4 курс / Акушерство и гинекология / Беременность_и_роды_у_женщин_с_пороками_сердца_Иванян_А_Н_,_Бельская

11

митрального клапана диагностируется на основании клинических данных, ФКГ и ЭХО-КГ.

Установлено, что при беременности нерезко выраженное прогибание задней стенки митрального клапана, а, следовательно, и нерезко выгаженная регургитация уменьшаются с увеличением срока беременности и возвращаются к исходному состоянию через 4 недели после родов. Это объясняется физиологическим увеличением полости левого желудочка при беременности, что изменяет размер, длину и степень натяжения хорд.

Течение беременности

Течение беременности при пролапсе митрального клапана, как правило, благоприятное, но при беременности возможно более частое развитие приступов пароксизмальной тахикардии, в родах возможен разрыв сухожильных хорд клапанов. На состояние плода пролапс митрального клапана влияния не оказывает, роды при отсутствии акушерских показаний протекают через естественные родовые пути.

Резко выраженное пролабирование створок с большой амплитудой прогибания и наличие кардиологической симптоматики являются показанием для выключения потуг путем наложения акушерских щипцов. При сочетании с акушерской патологией предпочтение отдается родоразрешению путем операции кесарева сечения.

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз - стеноз устья аорты составляет 16 % всех пороков сердца, причем "чистый" стеноз - только 4 %. В остальных случаях он сочетается с аортальной недостаточностью или митральным стенозом. При этом пороке ограничивается ток крови из левого желудочка в аорту. Увеличение объема крови и сердечного выброса у беременных приводит к повышению артериального систолического давления. Тем не менее, женщины с аортальным стенозом, без одновременного митрального стеноза, даже с тяжелыми проявлениями, хорошо переносят беременность. У большинства больных стеноз устья аорты имеет ревматическую этиологию, реже бывает врожденным.

Клиника и диагностика

Прижизненно аортальный стеноз диагностировать трудно, он остается нераспознанным у 2/3 больных, особенно при наличии других пороков. Период полной компенсации порока гипертрофированным левым желудочком может продолжаться до 20-30 лет. При выраженном стенозе устья аорты больные жалуются на слабость, одышку при нагрузке, обмороки. Развивается дилатация полости левого желудочка, в нем повышается давление, уменьшается сердечный выброс. Возникает левожелудочковая недостаточность кровообращения. в дальнейшем относительная митральная недостаточность, повышается давление в полости левого предсердия и легочных венах, что ведет к развитию артериальной легочной гипертензии, перегрузке правого желудочка и правежелудочковой недостаточности с увеличенной печенью и отеками. Приступы сердечной астмы при этом продолжаются, возможно, развитие отека

12

легких. При появлении признаков декомпенсации ухудшение состояния больных, как правило, быстро прогрессирует.

При "чистом" аортальном стенозе пульс редко бывает чаще 60-65 уд/мин, систолическое давление снижено до 90-100 мм рт. ст., диастолическое давление несколько повышено.

Аускультативно характерен систолический шум над аортой (во втором межреберье справа от грудины), он проводится на сосуды шеи имеет веретенообразную или ромбовидную форму на ФКГ, сопровождается пальпируемым систолическим дрожанием, II тон на аорте ослаблен.

На ЭКГ и при рентгеноскопии выражены признаки гипертрофии левого желудочка.

Увеличенный во время беременности ОЦК усиливает клинические и аускультативные признаки аортального стеноза и создает условия для развития сердечной астмы.

Тактика ведения беременности:

Беременность и роды можно допустить лишь при отсутствии выраженных признаков гипертрофии левого желудочка и симптомов недостаточности кровообращения. Даже начальные признаки недостаточности служат противопоказанием для беременности, так как явления декомпенсации быстро нарастают. Больные при данной патологии чаще умирают не в гестационном периоде, а через год после родов.

В случае тяжелого течения аортального стеноза беременность противопоказана, рекомендуется хирургическая коррекция порока - замена пораженного клапана протезом. Вопрос о возможности вынашивания беременности у таких больных решается после операции. Во время беременности аортальную комиссуротомию производят крайне редко.

Недостаточность клапана аорты

Недостаточность клапана аорты является вторым по частоте ревматическим пороком сердца. Обычно он сочетается со стенозом устья аорты. При аортальной недостаточности вследствие несмыкания створок клапана во время диастолы часть крови из аорты течет в обратном направлении в левый желудочек, поскольку давление в аорте превышает давление в желудочке. Нормальный минутный обьем крови вначале поддерживается за счет систолического выброса, затем - за счет тахикардии.

Мощный левый желудочек, как правило, длительно, иногда до конца жизни компенсирует дефект клапана аорты. Диастолическая перегрузка ведет к его гипертрофии. Первыми признаками недостаточности кровообращения являются утомляемость, тахикардия и одышка при нагрузке. Позже появляются признаки сердечной астмы. Дилатация левого желудочка приводит к относительной недостаточности митрального клапана. Повышается давление в левом предсердии а легочной артерии. Возникает гипертрофия, а затем дилатация правого желудочка, впоследствии развивается правожелудочковая недостаточность с увеличением печени, отеками.

13

Клиника и диагностика

Больные с аортальной недостаточностью жалуются на сильные толчки сердца, пульсацию сосудов шеи, головокружения и обмороки при перемене положения тела, боли в области сердца по типу стенокардии. Характерны бледность кожных покровов, заметное глазом сотрясение грудной клетки в области сердца, вызванное увеличенным левым желудочком, смещенный вниз

ивлево верхушечный толчок, отчетливо наблюдаемая пульсация сонных и других периферических артерий, пульс быстрый, высокий и скачущий. Систолическое артериальное давление при выраженной аортальной недостаточности повышено, диастолическое - снижено, иногда до нуля.

Аускультативно выслушивается диастолический шум на аорте, занимающий всю диастолу, распространяющийся по току крови вниз в V точку

ик верхушке.

На ФКГ регистрируется высокочастотный, высоко амплитудный шум, начинающийся сразу за 1 тоном и убывающий к концу диастолы.

При рентгенологическом исследовании отмечают увеличение левого желудочка и "движения коромысла" между контуром левого желудочка и контуром аорты.

На ЭКГ выявляется картина гипертрофии левого желудочка, иногда блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка и признаки коронарной недостаточности.

Течение и ведение беременности

Беременность способствует более благоприятному течению аортальной недостаточности, клинические проявления порока и недостаточности кровообращения могут быть менее выраженными, чем до беременности. Однако необходимо учитывать, что при данном поражении сердца часто возникает такое осложнение, как септический эндокардит.

При отсутствии рецидивов ревматизма и декомпенсации кровообращения беременность для больных с аортальной недостаточностью не противопоказана.

При наличии недостаточности кровообращения, аортальной недостаточности сифилитической природы беременность следует прервать. Если беременность достигла большого срока, рациональным является досрочное, абдоминальное родоразрешение со стерилизацией. Больным с декомпенсированной аортальной недостаточностью показано протезирование аортального клапана с использованием шаровых протезов, но даже при хороших результатах хирургического лечения беременность противопоказана.

Пороки трехстворчатого клапана

Пороки трехстворчатого клапана почти не встречаются как самостоятельное заболевание сердца. Как правило, они являются функциональными, реже органическими. Чаще всего пороки трехстворчатого клапана сочетаются с пороками митрального клапана, реже - аортального.

Прогнозирование сочетания порока с беременностью зависит от течения основного порока.

14

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца встречаются у 5-7,3 % беременных. Существует всего 56 различных форм врожденных аномалий развития сердечно-сосудистой системы, из них около 15-20 форм относятся к порокам, с которыми больные доживают до репродуктивного возраста. Общее число беременных женщин с врожденными пороками сердца за последние годы увеличилось ь 10 раз. У части больных женщин к моменту наступления беременности имеется стойкий положительный эффект после проведенной хирургической коррекции порока.

М.П. Чернова (1977) из всех врожденных пороков сердца выделила 8 наиболее часто встречающихся (у 85% больных) и разделила их на 3 группы:

-пороки со сбросом крови слева направо (дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток);

-пороки со сбросом крови справа налево и с артериальной гипоксемией (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, синдром гипоплазии левого сердца);

-пороки с препятствием кровотоку (стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты).

Долгое время врожденные пороки сердца считались противопоказанием для беременности, однако исследования показали, что большинство больных в состоянии перенести беременность и роды без ущерба для здоровья. Прогноз определяется формой порока, наличием недостаточности кровообращения. легочной гипертензии. выраженностью гипоксемии.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА СО СБРОСОМ КРОВИ СЛЕВА НАПРАВО -

составляет почти половину всех врожденных пороков, и встречаются у беременных женщин наиболее часто.

Дефект межпредсердной перегородки

Этот порок может быть вследствие незакрывшегося после рождения ребенка овального отверстия, либо в другом месте, что встречается чаще. Гемодинамические нарушения при этом пороке возникают при появлении разницы давлений в предсердиях, когда кровь из одного предсердия, чаще - левого, поступает в другое предсердие. Повышается нагрузка на правые отделы сердца, увеличивается давление в легочной артерии.

Клиника и диагностика

Некоторые больные с размером дефекта менее 1 см в диаметре в течение длительного времени не предъявляют никаких жалоб. При большой величине отверстия нарушение кровообращения нередко начинается уже в детстве, но может возникнуть и в возрасте 30-40 лет. Больные отстают в развитии и росте, при большом расширении сердца может быть выражен "сердечный горб". Кожные покровы бледные. Аускультативно определяется систолический шум во втором-третьем межреберье слева у грудины, там же - акцент II тона. На

15

ЭКГ - отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, возможна блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. На ФКГ регистрируются короткий систолический убывающий шум увеличение амплитуды и расщепление II тона в области легочной артерии, повышение кровенаполнения и усиление пульсации сосудов легких. Диагноз подтверждается при проведении эхокардиографии.

Беременность противопоказана при наличии:

-недостаточности кровообращения,

-выраженного цианоза,

-легочной гиперволемии, легочной гипертензии,

-кардиомегалии.

Хирургическое лечение данного порока приводит к стойкому положительному эффекту у всех больных, если ушивание дефекта выполнено своевременно (в возрасте 5-10 лет). Беременность и роды у этих женщин протекают без осложнений. Во время беременности операцию, устраняющую дефект межпредсердной перегородки, не производят.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца. Небольшие дефекты существенно не влияют на гемодинамику, при значительных дефектах происходит сброс крови слева направо, увеличивается объем крови в правом желудочке, развивается легочная гипертензия. Позже, при превышении давления в правых отделах сердца над левыми, шунт начинает действовать в противоположном направлении, венозная кровь попадает в левый желудочек, развивается цианоз. Это может возникнуть и после значительной кровопотери в родах.

Клиника и диагностика:

При наличии гипертензии в малом круге кровообращения характерны такие клинические проявления, как бледность кожи и слизистых оболочек, отставание в физическом развитии, одышка, кровохарканье, патология со стороны дыхательной системы.

Аускультативно определяется грубый, скребущий систолический шум в третьем, четвертом межреберье слева у грудины.

На ФКГ шум высокоамплитудный, занимает всю систолу, II тон на легочной артерии усилен.

На ЭКГ электрическая ось отклонена влево. При увеличении давления в легочной артерии появляется смещение оси вправо, преобладание электрической активности правого желудочка может возникнуть блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка.

Рентгенологически при большом дефекте определяется увеличение обоих желудочков, выбухание дуги легочной артерии, в легких - признаки застоя и гипертензии.

16

Прогноз - определяется величиной отверстия. При дефекте превышающем 1,5 см в диаметре, развивается легочная гипертензия, недостаточность кровообращения, возможен сброс крови справа налево. Эти осложнения являются противопоказанием для беременности. При отказе женщины от прерывания беременности возможен летальный исход в связи с развитием острой сердечной недостаточности, септического эндокардита, после родов может возникнуть парадоксальная системная эмболия через дефект в межжелудочковой перегородке. При отсутствии указанных осложнений беременность и роды протекают благополучно.

Хирургическая коррекция порока до беременности, как правило, бывает эффективна, во время беременности - не рекомендуется, при терминальной стадии заболевания - противопоказана.

Открытый артериальный (боталлов) проток

Артериальный проток остается открытым у 0,1-0,2 % людей, у беременных с врожденными пороками сердца он встречается довольно часто. Данный порок представляет собой соустье между легочной артерией и аортой диаметром около 5 мм и длиной - 10 мм, которое не облитерировалось после рождения ребенка. Кровь из аорты поступает через соустье в легочную артерию, возникает дефицит оксигенированной крови в большом круге кровообращения и избыток крови в малом круге, что приводит к гипертензии в системе легочной артерии, гипертрофии левого, а затем и правого желудочка. Когда давление в легочной артерии начинает превышать давление в аорте, происходит извращение шунта - венозная кровь начинает поступать в большой круг кровообращения появляется цианоз. Подобная ситуация может возникнуть после кровотечения в родах в случае падения артериального давления.

Клиника и диагностика

Для больных характерна бледность кожных покровов, отставание в физическом развитии и росте, в анамнезе отмечаются частые пневмонии и бронхиты.

Аускультативно определяется грубый систолодиастолический шум во втором межреберье слева у грудины, акцент II тона над легочной артерией.

На ФКГ регистрируется высокочастотный, высокоамшштудныи систолодиастолический шум.

На ЭКГ электрическая ось не отклонена, могут быть признаки гипертрофии левого, а в далеко зашедших случаях и правого желудочка.

Рентгенологически определяется выбухание конуса легочной артерии, расширение ее ветвей. Размеры сердца могут оставаться нормальными или несколько увеличены за счет левого желудочка.

При небольшом сбросе крови осложнения возникают поздно, больные, как правило, не знают о пороке, беременность и роды у них протекают благоприятно. При полной проходимости протока осложнения возникают рано, 1/4 часть больных погибает в детстве. Показано только хирургическое лечение - перевязка протока, после чего, если операция произведена во-время (до

17

развития осложнений), наступает полное выздоровление. При этом возможно вынашивание беременности.

Беременность противопоказана, если заболевание сопровождается:

-недостаточностью кровообращения,

-легочной гипертензией,

-сбросом крови справа налево,

-бактериальным эндокардитом.

При отказе женщины от прерывания беременности методом выбора является хирургическое устранение порока во время беременности.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СО СБРОСОМ КРОВИ СПРАВА НАЛЕВО

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло составляет 14,5 % врожденных пороков сердца. Это классический "синий" порок сердца, характеризуется стенозом легочной артерии, высоким дефектом межжелудочковой' перегородки, смещением корня аорты вправо и гипертрофией миокарда правого желудочка. Аорта отходит частично от левого, частично от правого желудочка. У большинства неоперированных больных развивается тяжелый стеноз легочной артерии с повышением давления в правом желудочке и последующим шунтированием справа налево. При этом пороке объем крови в большом круге кровообращения увеличивается за счет венозной крови, в малый круг кровообращения попадает меньше крови, объем оксигенировакной крови, поступающей из легких в левое предсердие уменьшается, кровь насыщается кислородом не полностью (на 6590 % вместо 95 %).

Клиника и диагностика

Больные предъявляют жалобы на выраженную утомляемость, головокружение, одышку, вплоть до удушья при физической нагрузке, приступы резкого усиления цианоза, нарушения дыхания и потери сознания. Отмечается изменение формы ногтей (часовые стекла), концевых фаланг пальцев рук (барабанные палочки), низкорослость, иногда "сердечный горб".

Аускультативно характерен грубый систолический шум над легочной артерией. II тон над ней ослаблен.

На ЭКГ - признаки увеличения правого желудочка, высокие зубцы Р. Рентгенологически - сердце в виде "деревянного башмака", с резко

увеличенным правым желудочком, отсутствием дуги легочной артерии, легочные поля неизменены.

Оптимальным методом диагностики является ультразвуковое сканирование и ангиокардиография.

В общем анализе крови отмечается увеличение количества эритроцитов,

Нв, Ht.

Прогноз для жизни при тетраде Фалло неблагоприятный, без

18

хирургической коррекции большинство больных умирают от сердечной недостаточности, респираторных инфекций, септического эндокардита или церебральных осложнений еще до достижения детородного возраста. Хирургическое лечение носит паллиативный характер, беременность у этих больных противопоказана.

Синдром Эйзенменгера

Частота синдрома Эйзенменгера составляет 3 % от всех ВПС. Этот синдром представляет собой сочетание наличия шунта справа налево или в обоих направлениях с легочной гипертензией и возникши в результате этого центральным цианозом. Шунт может быть аортолегочным. предсердным или желудочковым. Клиническую симптоматику синдрома определяет гипоксемия.

Клиника и диагностика

У больных отмечается цианоз, концевые фаланги пальцев рук и ног имеют вид барабанных палочек, а ногти - часовых стекол, имеется кровохарканье, частые заболевания органов дыхания, одышка в покое и при физической нагрузке, тахикардия.

При выслушивании во II – III межреберье слева от грудины определяется систолический шум и акцент II тона.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются выпуклость дуги легочной артерии, густые пульсирующие корни легких, усиленны: легочный рисунок.

Изменения ЭКГ аналогичны изменениям при тетраде Фалло.

Наиболее информативными являются данные ЭХО-КГ, ангиокардиографии и зондирования полостей сердца.

Прогноз зависит от выраженности легочной гипертензии. При прогрессирующем течении заболевания возникают такие осложнения, как инфаркт легких, сердечная недостаточность, глубокие обмороки, аритмии, тромбоз легочной артерии и сосудов головного мозга, что часто служит причиной гибели больных в молодом возрасте. Даже при отсутствии симптомов вне беременности риск для жизни в процессе развития беременности очень высок. Больные не способны адаптироваться к изменениям гемодинамики во время беременности, а особенно в родах и послеродовом периоде. К факторам, предрасполагающим к гибели женщин относятся: кровопотеря, тромбоэмболический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, гестоз, родоразрешение путем операции кесарева сечения. Хирургическое лечение синдрома Эйзенменгера неэффективно.

Транспозиция крупных сосудов

Данная патология характеризуется отхождением аорты от правого удочка, а легочной артерии - от левого. Большой и малый круг вообращения не перекрещиваются, а изолированы. Это состояние совместимо с жизнью и 75%

19

новорожденных умирают. Живут те дети, у которых имеются другие пороки: открытый артериальный проток или овальное отверстие, незаращение межпредсердной или межжелудочковой пегородок.

Клиника и диагностика

Клинически порок проявляется нарушением кровообращения, одышкой, резким цианозом увеличением печени. Диагностика затруднена: при перкуссии, аускультации и на ЭКГ не отмечается характерных признаков. Рентгенологически определяют увеличение границ сердца, переполнение сосудов легких, расширение легочной артерии. Наиболее информативна селективная ангиокардиография, хирургическая коррекция порока сопровождается высокой смертностью, беременность противопоказана.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ПРЕПЯТСТВИЕМ КРОВОТОКУ

Коарктация аорты

Коарктация аорты - это врожденное сужение аорты на месте перехода ее дуги в нисходящую аорту дистальнее левой подключичной артерии. В сосудах, отходящих выше сужения и питающих верхнюю половину тела, давление выше, чем у здоровых людей. В артериях, берущих начало от нисходящей аорты, давление понижено. Значительная разница в высоте артериального давления, измеренного на руках и ногах - основной клинический синдром заболевания. Среди ВПС коарктация аорты встречается в 1% случаев.

Клиника и диагностика

Декомпенсация при данном пороке развивается в первый год жизни ребенка (сердечная недостаточность) или в возрасте 20-30 лет (стабильная артериальная гипертензия, изменения артериальной системы в виде аневризм и разрывов сосудов - аорты, артерий головного и спинного мозга). К 30-40 годам большинство больных погибает.

Больные обычно хорошо развиты, особенно верхняя половина тела в ущерб нишей. Определяется разница пульса на руках и ногах: на руках он твердый и быстрый, на ногах - ослаблен или отсутствует. АД на ногах не определяется или ниже, чем на руках. Отмечается пульсация межреберных артерий и артерий вокруг лопаток.

Над всей поверхностью сердца выслушивается грубый систолический шум, распространяющийся на сонные артерии, на область спину между лопаток, на реберные дуги по парастернальной линии. Над аортой выслушивается акцент II тона.

На ЭКГ - отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка, что подтверждается и на рентгенограмме.

Наиболее достоверные методы диагностики - ангиокардиография и

20

аортокардиография.

Беременность относительно противопоказана при умеренном сужении аорты и небольшой разнице в высоте артериального давления на руках и ногах. Как правило, беременность протекает удовлетворительно. Однако иногда возникает необходимость в срочном хирургическом устранении дефекта. Показания: признаки расслаивания, аневризма, подъем систолического давления свыше 200 мм рт. ст.

Абсолютным противопоказанием для беременности является высокая легочная гипертензия, недостаточность кровообращения вследствие слабости миокарда, аневризма аорты, нарушение мозгового кровообращения.

При данном пороке проводится хирургическое лечение в возрасте 6-7 лет и старше. При успешной операции (резекции участка коарктации) через год наступает полная реабилитация. Вынашивание беременности возможно.

Стеноз устья аорты

Стеноз устья аорта может быть клапанным, подклапанным и надклапанным. К этому же пороку относятся гипоплазия дуги аорты. При всех вариантах затруднен отток крови в аорту, что вызывает повышение давления в левом желудочке и его компенсаторную гипертрофию. В дальнейшем развивается левожелудочковая недостаточность кровообращения нарушается коронарный кровоток. Недостаточность кровообращения может развиться уже в детском возрасте, что ухудшает прогноз для жизни.

Клиника и диагностика

Больные предъявляют жалобы на боли в области сердца по типу стенокардии, обмороки, головокружения. При осмотре отмечается бледность кожи, отставание в росте и развитии. При умеренно выраженном сужении клапанного отверстия субъективных и объективных признаков порока может и не быть. Врожденный стеноз диагностируется на основании тех же симптомов, что и приобретенный.

Прогноз - при компенсации порока беременность и роды протекают без осложнений. При декомпенсации - беременность противопоказана.

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии в большинстве случаев бывает клапанным. Вследствие существующего препятствия кровь с трудом попадает из правого желудочка в легочную артерию, происходит гипертрофия правого желудочка, при декомпенсации - его дилатация.

Клиника и диагностика

Если сужение мало выражено, больные жалоб не предъявляют, о наличии