5 курс / Инфекционные болезни / Botulizm_lektsia

заболевания 97-99% больных ботулизмом. Это становится понятным, если попросить пациента, скажем, сильно пожать вам руку. Скорее всего, у него из этого ничего не выйдет.

Синдром нарушения зрения регистрируется у всех больных ботулизмом, причем, как правило, с первых часов заболевания (табл. 4).

Таблица 4

Симптомы нарушения зрения при ботулизме

1.Расплывчатость и нечеткость предметов («туман», «сетка», «мушки» перед глазами).

2.Двоение предметов на близком и дальнем расстоянии.

3.Мидриаз.

4.Отсутствие или снижение реакции зрачков на свет.

5.Косоглазие (сходящееся или расходящееся).

6.Нистагм.

7.Полная офтальмоплегия.

8.Птоз (одноили двухсторонний).

Исключение составляют лишь те, у которых вначале отмечаются диспепсические явления. В этом случае, симптомы нарушения зрения могут появиться у них лишь к концу первых — началу вторых суток болезни.

Онарушении зрения у больных ботулизмом можно судить по ряду жалоб

иклинических симптомов. Пациент начинает плохо видеть: предметы теряют резкость, двоятся, особенно если поднести их близко к глазам.

В ряде случаев выявляется расходящееся или сходящееся косоглазие. У

части больных ботулизмом отмечается птоз, т.е. невозможность поднять верхние веки. Птоз, конечно же, двухсторонний, однако, в первые часы болезни может временно не открываться лишь один глаз. Зрачки расширены (мидриаз).

Их реакция на свет либо снижена, либо полностью отсутствует.

Нарушение глотания — такой же ранний клинический признак ботулизма, как и расстройство зрения. На начальном этапе у больных могут

9

появиться ощущение комка в горле, а также незначительное затруднение при глотании, твердой и сухой пищи. По мере прогрессирования болезни нарушается и глотание мягкой пищи и жидкости. Отмечается поперхивание.

Некоторые специалисты полагают, что появление такого клинического признака как нарушение глотания свидетельствует с большой вероятностью о развитии тяжелой формы ботулизма.

Изменение голоса — тоже достаточно характерное проявление этого заболевания. У больных ботулизмом может отмечаться изменение его тембра и тональности. В тяжелых случаях развивается полная афония.

У большинства больных ботулизмом появляется сухость слизистых, в том числе, и рта.

Наиболее грозным клиническим проявлением ботулизма,

свидетельствующим о развитии неблагоприятного течения заболевания,

является острая дыхательная недостаточность (табл. 5).

Таблица 5

Клинические критерии тяжести ботулизма

У больных появляется ощущение нехватки воздуха, чувство стеснения или даже боли в груди. Вдох значительно затруднен, поэтому больные ботулизмом предпринимают усилия «набрать в грудь больше воздуха». Как вы понимаете,

это связано с усиливающимся парезом диафрагмы и других мышц,

участвующих в дыхании. Замечу, что острая дыхательная недостаточность

10

может развиваться и с первых часов заболевания, причем весьма стремительно.

А может и сравнительно постепенно, достигая максимальной выраженности к концу первой — началу второй недели заболевания.

Возникающие проблемы с дыханием приводят, нередко, к возникновению у больных ботулизмом вторичной бактериальной пневмонии, развитие которой почти гарантированно при переводе пациента на искусственную вентиляцию легких и аппаратное дыхание. В этом случае, пневмония особенно опасна,

поскольку может быть вызвана госпитальными, а значит, устойчивыми к антибиотикам штаммами условно-патогенных микроорганизмов типа стафилококка или синегнойной палочки.

Симптомы пневмонии, включая и лихорадочно-интоксикационный синдром, могут появиться спустя несколько дней от начала заболевания.

Воспаление легких, вызывается, естественно не клостридиями и не ботулотоксином, а условно-патогенными микроорганизмами, пребывавшими на слизистой дыхательных путей пациента в качестве резидентной флоры. Если речь идет о стрептококках или пневмококке, то вызываемая ими у больных ботулизмом пневмония довольно успешно поддается лечению стандартными антибиотиками. Пневмония же, обусловленная синегнойной палочкой или стафилококком, может протекать крайне тяжело, вплоть до летального исхода.

Кстати, если больному ботулизмом назначить стандартные антибиотики впрок,

стрептококки или пневмококки, скорее всего, будут уничтожены, а вот стафилококк или синегнойная палочка – вряд ли. Более того, при отсутствии конкурентной флоры резистентные формы указанных микроорганизмов получают весомые шансы для безудержного размножения, что, в конечном итоге, может привести к развитию тяжелейших форм пневмонии.

Синдром динамической кишечной непроходимости отмечается у больных ботулизмом не так уж часто. Клинически он проявляется значительным вздутием живота и отсутствием стула. Иногда бывает и рвота.

При рентгеноскопии органов брюшной полости нередко можно найти, так

11

называемые, чаши Клойбера. Хочу обратить внимание на то, что если больного с ботулизмом ошибочно оперируют по поводу кишечной непроходимости, это,

как правило, заканчивается его смертью.

Клиническая диагностика ботулизма

Патогномоничных клинических признаков ботулизма, как вы могли убедиться, нет. Значит, поставить правильный диагноз маркерным способом невозможно. Остается использовать только метод дифференциальной диагностики. Казалось бы, все очевидно. Тем не менее, современные врачи напрочь игнорируют очевидную истину и применяют для распознавания заболеваний, включая и ботулизм, так называемый, метод доминантной аналогии. Результат – налицо. В более чем половине всех случаев врачи, к

которым обращаются больные ботулизмом, выставляют им неправильные,

ошибочные диагнозы. Например, такие: «Ранняя дальнозоркость», «кишечная инфекция», «острый гастрит» или «гастроэнтерит», «стволовой энцефалит», «инфаркт миокарда», «нейроциркуляторная дистония», «ишемический» или

«геморрагический инсульт», «непроходимость кишечника» и т.д. и т.п.

Как же надо поступать, чтобы не ошибаться в диагностике ботулизма?

Очень просто. Необходимо неукоснительно выполнять все предписанные пункты проведения дифференциальной диагностики. Предположим, к вам обращается больной ботулизмом (на этот момент вы, конечно же, еще не будете знать, чем он болен). Вы проводите клиническое обследование пациента и, опираясь на клиническую модель заболевания, почти наверняка сможете выявить у него ряд как очевидных, так и неочевидных клинических признаков.

Например, симптомы нарушения зрения. Далее вам будет необходимо обратиться к имеющемуся в ваших методичках перечню заболеваний, при которых может отмечаться этот клинический синдром (табл. 6).

Таблица 6

Заболевания, при которых регистрируется нарушение зрения

12

Глазные заболевания (дальнозоркость, близорукость, глаукома и др.).Ботулизм.

Заболевания, протекающие с синдромом энцефалита.

Экзогенная интоксикация (отравление атропином, белладонной,

метанолом, фосфорорганическими соединениями, грибами и др.).

Заболевания, протекающие с синдромом вертебро-базилярной

недостаточности.Миастения и др.

Для того, чтобы исключить, хотя бы, часть этих заболеваний, вы должны отыскать к ним клинические противоречия 1-го или 2-го типов.

Сегодня у нас лекция посвящена ботулизму, поэтому обсудим возможные противоречия именно для этого заболевания (табл. 7).

Таблица 7

Клинические противоречия для ботулизма

1.Отсутствие симптомов нарушения зрения.

2.Нарушения психики и сознания.

3.Мышечный гипертонус, судороги или судорожная «готовность».

4.Обильное слюнотечение.

5.Миоз.

6.Восходящий характер парезов.

7.Длительное развитие болезни (недели и месяцы).

8.Кратковременный характер парезов (минуты, реже несколько часов), исчезающих в горизонтальном положении, после отдыха, после введения 0,05% прозерина и т.п.

Противоречием 1-го типа для ботулизма, позволяющим исключить это заболевание, является отсутствие у пациентов симптомов нарушения зрения.

Правда, если у этих больных в начале заболевания имели место диспепсические

13

явления, то глазные симптомы, как вы помните, могут появиться несколько позже – спустя 6-24 часов. Надо это иметь в виду.

При проведении предварительной дифференциальной диагностики заболеваний, протекающих с синдромом нарушения зрения, все выявленные для ботулизма противоречия могут быть только 2-го типа. Поэтому,

использовать их для исключения этого заболевания можно лишь взвесив все

«за» и «против». Правда, некоторые из этих противоречий не менее надежны,

чем противоречия 1-го типа. Давайте, все же, некоторые противоречия для ботулизма обсудим.

Например, нарушение психики и сознания. При «чистом» ботулизме такого быть не может, поскольку кора головного мозга при этом заболевании не страдает. Симптомы энцефалопатии могут появиться у больного ботулизмом лишь тогда, когда у него имеется еще одно, фоновое заболевание. Например,

посттравматическая энцефалопатия, хронический алкоголизм или шизофрения.

Мышечный гипертонус, судороги или судорожная «готовность».

Могут ли такие клинические проявления быть при ботулизме? Нет, не могут,

поскольку ботулотоксин вызывает парез и паралич мышц. Даже если у какого-

то человека имеется какая-то патология центральной системы, проявляющаяся мышечным гипертонусом или судорожным синдромом, то в случае его заболевания ботулизмом указанные клинические признаки перестанут определяться, по крайней мере, в течение ближайших 2-3, а то и более недель.

Поэтому, наличие у больного повышенного тонуса мышц позволяет, хотя это и является противоречием 2-го типа, ботулизм в этом случае гарантированно исключить.

Обильное слюнотечение при ботулизме по тем же обстоятельствам тоже невозможно, даже если у больного одновременно имеется и отравление,

скажем, фосфорганическими веществами.

Наличие миоза позволяет также исключить у пациента ботулизм. Сузить зрачок при мидриазе, вызванном ботулотоксином, невозможно. Даже если у

14

этого больного действует фактор, провоцирующий развитие миоза. Например,

сопутствующее отравление фосфорганическими веществами.

Восходящий характер парезов, то есть сначала отказывают мышцы нижних конечностей, затем груди и верхних конечностей и только потом –лица и глаз. Так вот, мышцы глаз, во-первых, небольших размеров, а во-вторых,

практически не имеют синергистов, то есть, помощников. Поэтому при ботулизме клинические признаки их пареза проявляются в первую очередь.

Нарушение деятельности какой-либо группы мышц при нормальной работе глазных мышц для ботулизма нонсенс, что позволяет исключить у больного с такой динамикой мышечных парезов и параличей ботулизм.

Длительное, в течение нескольких недель и месяцев прогрессирование симптомов болезни также противоречит ботулизму. Для этого заболевания свойственно нарастание симптоматики в течение первых 2-3 суток, максимум – одной недели.

Кратковременный, преходящий в течение нескольких минут или

часов характер парезов, исчезающий в положении лежа, при отдыхе, после введения 0,05 % раствора прозерина, противоречит ботулизму, что позволяет это заболевание у пациента исключить. При других состояниях, например, при гипотоническом кризе необходимо просто полчаса полежать, чтобы состояние у больного значительно улучшилось. Чтобы наладилось дыхание (улучшился вдох) у пациентов с миастеническим кризом достаточно ввести 0,05 % раствор прозерина.

Каков же патогенез ботулизма?

Попав в желудок, вегетативные формы Cl.botulini не погибают и выделенный ими ботулотоксин не разрушается (табл. 8).

Таблица 8

СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА БОТУЛИЗМА

15

заболевания никаких симптомов и не появляется. Затем ботулотоксин, что еще более поразительно, проникает через гематоэнцефалический барьер и устремляется к мотонейронам. При этом, он «просачивается» только в те нервные клетки, которые находятся в активном состоянии. И сколько же таковых? Не более 5 %. Остальные, а это, ни много ни мало, 95 %, «дремлют» и

сменят функционирующие мотонейроны только после наступления их апоптоза, т.е. биологической смерти. А это, как минимум, несколько месяцев.

Жертвами ботулотоксина становятся только активные нервные клетки и погибают только они. Тем не менее, больной ботулизмом может умереть, имея в неприкосновенном запасе 95 % нормальных, но к сожалению, глубоко

«спящих» мотонейронов. В живых остаются лишь пациенты, которые получили сравнительно небольшую дозу ботулотоксина, в результате чего было поражено не более 2-3 % активно функционирующих мотонейронов.

Когда ботулотоксин проникает в эти нервные клетки, их ферментативная система начинает выходить из строя. В результате мотонейроны работают все хуже и хуже. Сигналы, которые они посылают в мышцы, становятся все слабее и слабее. Спустя 2-5 суток указанные нервные клетки гибнут и парез мышц у больных ботулизмом сменяется их параличом. Ситуация становится смертельно опасной, когда перестают работать диафрагма и межреберные мышцы. В этом случае осуществлять самостоятельно вдох больные уже не в состоянии и, если они не получают искусственную вентиляцию легких, все заканчивается весьма печально.

Теперь о том, как подтвердить ботулизм.

Из сказанного ранее следует, что, если найти в организме больного человека ботулотоксин, являющийся, как вы уже поняли, маркерным

(патогномоничным) признаком ботулизма, то это однозначно подтвердит наличие этого заболевания. Только вот, где его искать. В желудке и кишечнике,

скорее всего, уже поздно. В пораженных мотонейронах – невозможно. Остается только кровь, где ботулотоксин при наличии появившихся уже клинических

17

признаков заболевания может еще оставаться, а может и нет. Все зависит от сроков заболевания и исходной дозы ботулотоксина, попавшего в желудочно-

кишечный тракт человека. Напомню, что никаких клинических симптомов,

свидетельствующих о присутствии в крови больного ботулотоксина, нет.

Поэтому, если повезет, то экзотоксин Cl.botulini можно «поймать» в крови больного ботулизмом, а если нет, то на «нет» и суда нет.

Если при проведении предварительной дифференциальной диагностики вы не смогли исключить у больного ботулизм и это заболевание вошло в поставленный вами предварительный диагноз, необходимо либо немедленно направить его в инфекционный стационар, переложив, тем самым, всю ответственность на плечи специалиста-инфекциониста, либо – самостоятельно назначить необходимые лабораторные исследования и тут же приступить к проведению неотложной терапии.

Уже многие десятки лет таковым является биологический анализ,

ориентированный на выявление в крови больного ботулотоксина. Забранную кровь вводят двум группам подопытных мышей. Первым - кровь пациента и параллельно противоботулиническую сыворотку, содержащую, как вы понимаете, антитела к ботулотоксину, вторым – только кровь. Если во 2-й

группе мыши погибают, а в первой остаются живыми, значит в крови больного человека присутствует ботулотоксин, а его болезнь называется ботулизмом.

К сожалению, это исследование требует достаточно много времени.

Необходим, конечно, и виварий с мышами. Кроме того, при этом исследовании нередки ложноотрицательные результаты. Тем не менее, других способов верификации ботулизма на сегодняшний день пока не разработано.

Какие же неотложные лечебные мероприятия необходимо проводить врачу, если он не исключает у больного ботулизм?

Нужно ли уничтожать Cl.botulinum? Споры, конечно же, нет, поскольку в патогенезе ботулизма они никакого участия не принимают. То же самое – вегетативные формы клостридий (табл. 9).

18