ЛАГ
.pdfФормы ЛГ
•Согласно гемодинамической классификации
выделяют прекапиллярную и
посткапиллярную формы
•Критериями прекапиллярной ЛГ по данным КПОС в покое являются:
•• ср. ДЛА ≥25 мм ДЗЛА ≤15 мм ЛСС>3 ЕД Вуда.
•Такой гемодинамический вариант можно выявить при:
•ЛАГ (группа I),
•ЛГ вследствие патологии легких (группа III),
•ЛГ вследствие обструкции легочных артерий, в частности, при ХТЭЛГ (группа IV),
•смешанных формах ЛГ (группа V).
Посткапиллярная форма ЛГ
•определяется при ср. ДЛА ≥25 мм рт. ст. и ДЗЛА>15 мм рт. ст., характерна для ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца (группа II),
•при ЛГ группы V
Функциональная классификация ЛГ
•представляет собой адаптированный вариант классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA) для больных с хронической сердечной недостаточностью (ХСН)
Классификация легочной гипертензии
Этиология и
патогенез
Группа I (легочная артериальная
гипертензия):
•в патогенезе играют роль генетические, молекулярные и гормональные нарушения.
•Дисфункция эндотелия легочных сосудов рассматривается в качестве интегрального патофизиологического фактора.
•Возникают вазоконстрикция, ремоделирование и нарушение эластичности стенки легочных сосудов, а также тромбоз in situ.
•Процессы вазоконстрикции связаны с дисбалансом вазоактивных медиаторов и дисфункцией калиевых каналов в гладкомышечных клетках.
НЛАГ
•У большинства больных ЛАГ с семейным анамнезом (НЛАГ) и у ряда больных со спорадическими случаями (ИЛГ) выявляется ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II к белку костного морфогенеза BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor 2) (2 хромосома), который участвует в контроле пролиферации сосудистых клеток
Группа I
•представлена идиопатической ЛГ (ИЛГ),
•наследуемой формой (НЛАГ);
•ЛАГ, индуцированной приемом лекарств и токсинов,
•ассоциированными формами вследствие врожденных пороков сердца (ВПС) (системно-легочных шунтов),
•СЗСТ, портальной гипертензии, ВИЧинфекции, шистосомоза
Группа II
•У больных с ЛГ на фоне заболеваний левых отделов сердца не обнаруживается генетического субстрата заболевания. Механизмы, ответственные за повышение ДЛА при патологии левых отделов сердца или клапанного аппарата левых отделов сердца включают, прежде всего, пассивную обратную передачу повышенного давления (посткапиллярная ЛГ).