дифдиагноз+ДБСТ+2020
.pdf
101
Поражение внутренних органов при воспалительных миопатиях
•Легкие (экспираторная одышка, интерстициальный легочный фиброз, острый диффузный альвеолит)
•Сердце (тахикардия, аритмии)
•Феномен Рейно, петехии, сетчатое ливедо
102
103
Критерии диагноза ИВМ (Bohan
A., Petter J., 1975)
•1. Симметричная слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры
•2. При гистологическом исследовании – признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат
104
105
Критерии диагноза ИВМ
(Bohan A., Petter J., 1975)
•3. Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ, ЛДГ)
•4. Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и пр.
•Дерматологические проявления
106
Дерматомиозит как паранеопластический синдром
•До 90% случаев ДМ/ПМ
•Раннее проявление опухоли
•Диагностический поиск
– спасение жизни!
107
Особенности системных заболеваний соединительной ткани
|
СКВ |
ССД |
ИВМ |
|
|
|
|
|
|
Поражение |
«Бабочка», |
Склеродерма, |
Гелиотропная |
|
кожи и |
ДКВ, алопеция, |
симптом |
сыпь, с-м |
|
сетчатое |
«кисета», |
Готтрона, с-м |
||
|
||||
слизистых |
ливедо, |
дигитальные |
«шали», «рука |
|
|
стоматит, |
язвы, рубчики, |
механика» |
|
|
энантема, |
кальцинаты |
|
|
|
хейлит |
|
|
|
|
|
|
|
|
Поражение |
Мигрирующий |
Артралгии, |
Симметричная |
|
опорно- |
полиартрит |
акроостеолиз, |
проксимальная |
|
мелких суставов |
сгибательные |
мышечная |
||
|
||||
двигатель- |
кисти |
контрактуры, |
слабость, |
|
ного |
(неэрозивный), |
симптом трения |
артралгии |
|
асептические |
сухожилий, |
|
||
аппарата |
|
|||
некрозы |
миопатия |
108 |
||
|
|
|
|
Особенности системных заболеваний соединительной ткани
система |
СКВ |
ССД |
ИВМ |
|
|
|
|
Легкие |
Плеврит - 20-40% |
Интерстициаль- |
Интерстициаль |
|
больных, ТЭЛА |
ный легочный |
ный легочный |
|
|
|
|
|
|
фиброз, ЛАГ |
фиброз |
|
|
|
|
|
|
|
|
Сердце |
Перикардит, |
Нарушения |
Нарушения |
|
миокардит, |
ритма и |
ритма и |
|
эндокардит, |
проводимости, |
проводимости |
|
коронариит, ИБС |
миокардит, |
|
|
|
адгезивный |
|
|
|
перикардит |
|
|
|
|
|
Почки |
Нефрит – 50-70% |
Острая |
Редко |
|
больных |
склеродерми- |
|
|
|
ческая почка |
|
|
|
|
109 |
|
|
|
|
система |
СКВ |
ССД |
ИВМ |
ЖКТ |
Язвенная |
Гипотония |
Редко |
|
болезнь, |
пищевода, |
|
|
тромбозы |
синдром |
|
|
сосудов |
мальабсорбции, |
|
|
|
эрозии и язвы |
|
Нервная |
Диффузные и |
Полиневрит, |
Редко |
система |
очаговые |
тригеминальная |
|
|
формы |
сенсорная |
|
|
|
невропатия |
|
Лаборатор- |
Цитопении, |
Гипохромная |
«мышечн |
ные |
антитела к |
анемия, |
ых» |
нарушения |
ДНК, АНФ+, АТ |
умеренное |
ферментов |
|
к |
СОЭ, АЦА, |
Jo-1 |
|
|
|
|
|
кардиолипину |
гипергаммагло- |
110 |
|
|
булинемия |
|