Ответы на экзамен по психиатрии 2024 года

100. Атрофические (дегенеративные) заболевания головного мозга (болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви).

В слове Леви ударение на «и».

К атрофическим процессам головного мозга относят ряд эндогенно-органических забо-

леваний, основным проявлением которых бывает слабоумие (деменция): болезнь Аль-

цгеймера, болезнь Пика, деменция с тельцами Леви, хорея Гентингтона, болезнь Пар-

кинсона и некоторые другие, более редкие нозологии. В большинстве случаев данные заболевания дебютируют в зрелом и пожилом возрасте без очевидной внешней при-

чины. Этиология по большей части неясна. Для некоторых заболеваний доказана веду-

щая роль наследственности. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают признаки очаговой или диффузной атрофии без явлений воспаления или выраженной

сосудистой недостаточности. Особенности клинической картины зависят в первую оче-

250

редь от локализации атрофии.

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера – довольно распространённое эндогенное заболевание, начина-

ющееся в предстарческом или старческом возрасте, выражающееся в диффузной пер-

вичной атрофии коры головного мозга с преимущественным поражением теменных и височных долей (гиппокампа), а также отчётливыми изменениями в подкорковых ган-

глиях.

Женщины заболевают в 3 раза чаще (по некоторым данным, в 8 раз), чем мужчины.

Клиническая картина определяется выраженными нарушениями памяти и интеллекта,

грубым расстройством практических навыков (апраксией), изменениями личности (то-

тальным слабоумием).

Однако, в отличие от других дегенеративных процессов, заболевание развивается по-

степенно. На первых этапах присутствуют элементы осознания болезни (формальная

критика), а личностные расстройства выражены нерезко (сохранение ядра личности).

Очень быстро возникает апраксия – потеря способности выполнять привычные дей-

ствия (одеваться, готовить пищу, ходить в туалет). Часто наблюдают расстройства речи в виде дизартрии и логоклонии (повторения отдельных слогов). При письме также можно обнаружить повторы и пропуски слогов и отдельных букв. Обычно утрачивается способность к счёту. Сильно затруднено осмысление ситуации, что приводит к дезори-

ентации в новой обстановке. Не понимая степени своей беспомощности, больные ча-

сто, выйдя из дома, теряются, не могут понять, где находятся, уходят в другую часть города.

В инициальном периоде болезни Альцгеймера возможны нестойкие бредовые идеи преследования и кратковременные приступы помрачения сознания. На поздних этапах болезни часто присоединяется очаговая неврологическая симптоматика: оральный и хватательный автоматизмы, парезы, повышение мышечного тонуса, эпилептиформные припадки. При этом физическое состояние и активность больных достаточно долго

251остаются сохранёнными. Лишь на поздних этапах возникают грубое расстройство не только психических, но и физиологических функций (маразм), смерть от интеркуррент-

ных причин. Средняя длительность заболевания – 8 лет.

10 ранних признаков и симптомов болезни Альцгеймера:

1.Ухудшение памяти (в особенности на недавние события), оказывающее влияние на повседневную деятельность.

2.Трудности в планировании или решении проблем.

3.Сложности в выполнение повседневных задач дома, на работе или на отдыхе.

4.Нарушение временной или пространственной ориентации.

5.Проблемы зрительного распознавания и пространственного восприятия (цвета,

расстояния, контрастности).

6.Затруднения в подборе слов и/или письменной речи.

7.Систематическая потеря вещей (размещение их в необычных местах и неспособ-

ность к ретроградному мышлению).

8.Неспособность принимать адекватные решения (излишняя доверчивость, нере-

шительность, неряшливость).

9.Уклонение от работы или иной деятельности (утрата интереса к работе, увлече-

ниям, хобби).

10.Эмоциональные нарушения (страх, тревога, беспокойство, депрессия, диском-

форт вне привычной обстановки, например, дома).

Патогномоничные признаки болезни Альцгеймера:

•Утрата хобби и снижение интересов.

•Симптом «поворота головы» – пациент поворачивается к родственнику на любый вопрос врача в ожидании помощи или подсказки.

•«Маскированные ответы» – уход от ответа – пациент так маскирует свои ответы,

что врач сам забывает, о чём спросил.

•«Собирательное» поведение – пациент собирается домой практически сразу по-

сле начала приёма (может унести вещи врача со стола, приняв их за свои).

252

Методы этиотропного лечения неизвестны. Типичные ноотропные и сосудистые сред-

ства (пирацетам, аминалон, винпоцетин) малоэффективны. В качестве заместительной терапии используют ингибиторы холинэстеразы (галантамин, ривастигмин, доне-

пезил) и предшественники ацетилхолина (холина альфосцерат). Некоторый положи-

тельный эффект наблюдали при использовании церебролизина, препаратов гинкго и блокаторов NMDA-рецепторов (мемантин). Однако все эти средства компенсируют расстройства памяти лишь при мягкой деменции, то есть на начальных стадиях заболе-

вания. В случае возникновения продуктивной психотической симптоматики (бреда,

дисфории, агрессии, помрачения сознания) применяют небольшие дозы нейролепти-

ков (рисперидон, кветиапин, галоперидол). По общемедицинским показаниям исполь-

зуют также симптоматические средства.

Деменция с тельца Леви

Деменция с тельцами Леви – нейродегенеративное заболевание, развивающееся в по-

жилом и старческом возрасте и проявляющееся сочетанием деменции, паркинсо-

низма и психических нарушений в виде иллюзий и галлюцинаций.

Выделение данной нозологической единицы было основано на типичных патолого-

анатомических признаках, в частности, на наличии во всех отделах коры головного мозга и подкорковых образованиях (чёрной субстанции, голубом пятне, дорсальном ядре блуждающем нерве, базальном ядре Мейнерта, гипоталамусе) телец Леви, кото-

рые представляют собой цитоплазматические включения, состоящие из частично раз-

рушенных белков цитоскелета нейронов.

Прижизненная диагностика затруднена, поскольку клинические проявления сочетают признаки болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона. Обычно мнестические рас-

стройства (т.е. нарушения памяти) выражены меньше, чем при болезни Альцгеймера,

больше заметны признаки повреждения лобной коры головного мозга (нарушения внимания, снижение критики, расстройства поведения). В отличие от большинства

253атрофических заболеваний, характерны флюктуации в состоянии больных с возможно-

стью периодического ухудшения и последующего восстановления процессов мышле-

ния. Галлюцинации (обычно зрительные истинные) и тремор отмечают не у всех паци-

ентов. Довольно характерны падения (обмороки). Специфических методов лечения нет.

101. Общая симптоматология умственной отсталости (основные и дополнительные симптомы).

Умственная отсталость (врождённое слабоумие, олигофрения) – недоразвитие пси-

хики в целом, преимущественно интеллекта, связанное с врождённой или приобретён-

ной органической патологией головного мозга, выраженной настолько, что это значи-

тельно ухудшает адаптацию пациентов.

Умственная отсталость либо врождённая, либо рано приобретённая (в первые три года

жизни).

Умственная отсталость – это не прогредиентное (не прогрессирующее) состояние, а ча-

сто следствие перенесённой болезни. Степень умственной отсталости оценивается кли-

нически и количественно с помощью интеллектуального коэффициента (IQ) по стан-

дартным психологическим тестам.

В клинической картине олигофрении можно выделить основные и дополнительные симптомы.

Основные симптомы олигофрении, наблюдающиеся при олигофрении всегда, незави-

симо от степени тяжести:

•Нарушения мышления – недоразвитость абстрактного мышления;

•Нарушение восприятия – замедленность, фрагментарность, снижение объёма восприятия;

•Нарушение внимания – затруднённость концентрации, повышенная отвлекае-

мость;

•Нарушения памяти – страдает логическая память;

254• Общее системное недоразвитие речи;

•Снижение интеллекта;

•Эмоции недостаточно дифференцированы (особенно высшие эмоции), не-

устойчивость эмоций, их неадекватность;

•Нарушение воли;

•Малодифференцированная моторика;

•Снижение адаптационных способностей.

Дополнительные симптомы олигофрении (наблюдаются не всегда):

•Дефекты строения черепа (микроцефалия, макроцефалия, башенный череп);

•Дисплазии (заячья губа, волчья пасть);

•Гипотония мышц;

•Признаки физического недоразвития;

•Непропорциональное телосложение (диспропорция между длиной тела и ко-

нечностей);

•Дефекты развития органов чувств (эпикантус, птоз, врождённая катаракта);

•Недоразвитие внутренних органов;

•Избыток (полидактилия) или отсутствие (адактилия) пальцев.

102. Клинические проявления умственной отсталости.

Клиника олигофрении состоит из основных и дополнительных симптомов (см. вопрос

101), которые в различной мере представлены в зависимости от степени умственной отсталости (см. вопрос 106).

Олигофрения – это не прогрессирующее состояние, но в её динамике возможны неко-

торые изменения:

•Эволюционные изменения – по мере взросления пациент накапливает всё больший запас навыков, умений и элементарных знаний, происходит некото-

рое улучшение адаптации.

•Декомпенсации – нарастание астении, безволия, повышенной раздражитель-

255ности, капризности, психопатоподобное поведение, психозы.

103.Классификация умственной отсталости.

Классификация по этиологическому принципу:

•Эндогенно-наследственные факторы;

•Экзогенные факторы.

Про эндогенные и экзогенные факторы см. вопрос 104.

Классификация по клинико-патогенетическому принципу:

•Клинические дифференцированные формы умственной отсталости (нозологи-

чески самостоятельные заболевания, для которых умственная отсталость яв-

ляется одним из симптомов, как правило, самым тяжёлым): o Наследственно обусловленные формы:

▪синдромы с множественными аномалиями (хромосомные заболева-

ния, генетические синдромы, моногенно наследуемые синдромы);

▪наследственные дефекты обмена (фенилкетонурия и др.);

▪факоматозы;

▪неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной от-

сталостью.

oУмственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) природы:

▪микроцефалия;

▪гидроцефалия;

▪краниостеноз;

▪врождённый гипотиреоз.

o Экзогенно обусловленные формы умственной недостаточности:

▪ алкогольная фетопатия;

▪ инфекционные эмбриофетопатии (токсоплазмозная, цитомегалови-

русная, сифилитическая и др.);

▪ гемолитическая болезнь новорождённых.

• Клинически недифференцированные формы умственной отсталости (умствен-

256

ная отсталость, не имеющая специфической клинико-психопатологической и сомато-неврологической клинической картины).

Классификация по степени выраженности по МКБ-10:

•Лёгкая умственная отсталость (дебильность, IQ 50-69);

•Умеренная умственная отсталость (имбецильность, IQ 35-49);

•Тяжёлая умственная отсталость (имбецильность, IQ 20-34);

•Глубокая умственная отсталость (идиотия, IQ <20).

Классификация по осложнённости:

•Умственная отсталость, осложнённая психомоторной расторможенностью – повышенная двигательная активность, импульсивность, трудность в привлече-

нии к целенаправленной и планомерной деятельности, нарушение концентра-

ции внимания, повышенная отвлекаемость, отсутствие чувства дистанции, эй-

форический оттенок настроения;

• Умственная отсталость с явлениями церебральной астении – повышенная утомляемость, истощаемость при незначительных психических нагрузках, не-

равномерная работоспособность с нарушением внимания, памяти, замедлен-

ный темп психической деятельности;

• Умственная отсталость с речевой патологией – дизартрия, дислалия, недораз-

витие речи, которые превышают степень умственного недоразвития;

• Умственная отсталость с нарушениями поведения:

o преобладание аффективной неустойчивости (выраженная раздражитель-

ность, конфликтность, агрессивность, колебания настроения с дисфориче-

ским оттенком),

o преобладание психической неустойчивости (слабость волевой активности,

зависимость поведения от внешних условий, преобладание в поведении мотивов получения удовольствия, повышенная внушаемость, подчиняе-

мость, беззаботность);

• Умственная отсталость с неврозоподобными расстройствами – тики, заикание,

257

энурез (дошкольный и младший школьный возраст), психотравмирующие си-

туации, тревожные расстройства, реакция на школьную несостоятельность

(подростки).

Классификация по эмоционально-волевым нарушениям:

•Стеническая форма умственной отсталости: волевые процессы обладают до-

статочной силой и устойчивостью, дети работоспособны и деятельны, спо-

собны несколько компенсировать свой дефект.

o Уравновешенный вариант – нет эмоциональной неустойчивости.

o Неуравновешенный вариант – есть эмоциональная неустойчивость.

•Дисфорическая форма: дети постоянно злобны и тоскливы, склонны к импуль-

сивным поступкам, негативизму, конфликтности, часто проявляют жестокую агрессию и аутоагрессию (наносят себе глубокие порезы и пр.); даже при не-

значительной интеллектуальной недостаточности неспособны к обучению и труду;

•Астеническая форма: нестойкость волевых процессов, быстрая истощаемость,

утомляемость, медлительность, нарушения внимания, затруднения в усвое-

нии и использовании практических навыков.

104. Этиология умственной отсталости.

Эндогенно-наследственные факторы:

•Хромосомные аберрации (болезнь Дауна, синдромы Клайнфельтера и Тёр-

нера);

•Истинная микроцефалия;

•Наследственные энзимопатии (фенилкетонурия, галактоземия);

•Наследственные системные поражения соединительной ткани (гаргоилизм).

Экзогенные факторы (органические, социально-средовые):

•Внутриутробные инфекции (краснуха, грипп, инфекционный гепатит, ЦМВИ,

сифилис, токсоплазмоз);

258 • Гипоксия;

•Приём матерью во время беременности лекарств (антибиотики, барбитураты,

нейролептики);

•Употребление матерью ПАВ во время беременности (алкоголь, наркотики);

•Депривация (отсутствие) общения в первые годы жизни ребёнка (дети джун-

глей);

•Иммунологическая несовместимость матери и плода по резус фактору;

•Тяжёлые родовые травмы;

•Оперативное родоразрешение;

•Черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, тяжёлые соматические заболева-

ния в первые три года жизни.

105. Профилактика умственной отсталости. Вспомогательные школы. Трудовое воспитание.

Профилактика олигофрении включает в себя комплекс медико-генетических и соци-

альных мероприятий, направленных на охрану беременных женщин, кормящих мате-

рей и детей в младенческом возрасте от травм, инфекций и токсических заболева-

ний.

Одно из основных направлений профилактики олигофрений – тщательное наблюдение за беременными и правильная тактика родовспоможения. Другая важная составная часть – медико-генетическое консультирование.

Вспомогательные школы

Важной составной частью помощи олигофренам служит их социальная реабилитация.

Важно привлечь к самообслуживанию и трудовой деятельности пациентов с мягкими

259вариантами олигофрении (дебильностью). Основа их реабилитации – посильное обу-

чение в специализированных школах. Следует учитывать достаточно хорошую способ-

ность дебилов к подражательной деятельности, отсутствие у них грубых расстройств моторики. Эти факторы позволяют обучить пациентов с дебильностью несложной про-

фессиональной деятельности. На работе важно обеспечить постоянный контроль со стороны ответственных работников.

106. Клинические особенности трёх степеней умственной отсталости.

По степени умственную отсталость классифицируют на:

•Дебильность (лёгкая умственная отсталость, IQ 50-69);

•Имбецильность (умеренная умственная отсталость, IQ 35-49; тяжёлая умствен-

ная отсталость, IQ 34-20);

•Идиотия (глубокая умственная отсталость, IQ <20).