Клинические рекомендации 2023 / Трехпредсердное сердце

анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых у новорожденных и детей. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН; 2014.

52. Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я. Под ред. Л.А.Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых при ишемической болезни сердца, патологии клапанного аппарата, нарушениях ритма,

гипертрофической кардиомиопатии, аневризмах восходящего отдела аорты у пациентов различных возрастных групп. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им.А.Н.

Бакулева РАМН; 2015

53.Рыбка М.М., Хинчагов Д.Я., Мумладзе К.В., Никулкина Е.С. Под ред. Л.А.Бокерия.

Протоколы анестезиологического обеспечения рентгенэндоваскулярных и диагностических процедур, выполняемых у кардиохирургических пациентов различных возрастных групп. Методические рекомендации. М.: НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН; 2018.

54.Ве11ег В., СЫШеге К., Ескпег Р., БисЬеНе К, Капт§ег К, КаЫ шткг М. Сог 1па1па1ит ш Ше абик. СотрИса1ебЪу ткга1 тзиШ аепсу апб аогбс б188есбоп. А т ] Сагбю1. 1967 Мау; 19(5): Р. 749-754.

55.Бшюппеаи О е! а1. СИшса1 с1а88Шсабоп о! ри1топагу Ьурег*еп8юп. 3 А т Со11

Сагбю1; 2013; 62: Б34-041.

56.Подзолков В.П., Кассирский Г.И. (ред.). Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева; 2015.

57.Бойцов С.А. Смоленский А.В., Земцовский Э.В., др. Рекомендации по допуску спортсменов с отклонениями со стороны сердечно-сосудистой системы к тренировочно­

Сагбю1о§у/Атепсап Неаг1 А880С1а1юп Таек Рогсе оп СНшса1 Ргасбсе ОшбеНпез. СпсиЫюп. 2019; 139 (14): е698-е800.

Кесоттепбайопв Гог СотреШгуе АШ1е1е8 1УкЬ Сагбюуа8си1аг АЬпогтаИйез: Таек Рогсе 4:

Соп§епка1 Неак Бгвеазе: А Зсгепййс 81а1етеп1 Ргот Ше Атепсап НеаП Аззосгайоп апб

30

Атепсап Со11е§е о! Сагс1ю1о§у. // СйсиЫюп. 2015; 132: е281-е291.

61.Муип§ К. Рагк. РесИаГпс Саг<1ю1о§у 1ог РгасГШопегз. МозЪу; 6 есИйоп, 2014.-688 р.

62.НаЫЬ О., ЬапсеИоШ Р., АпШпез МЛ. е1 а1. 2015 Е8С ОиМеНпез 1ог Ше тапа§етеп1 о! т&сйуе епйосагсИйз: ТЬе Тазк Рогсе 1ог 1Ье Мапа§етеп1 о! 1п&сйуе ЕпйосагОШз о! 1Ье

Еигореап 8осге1у о! СагсНо1о§у (Е8С)

Епдогзей Ьу: Еигореап Аззоаайоп 1ог СагсЬо-ТЬогаас 8иг§егу (ЕАСТ8), Ше Еигореап Аззоаайоп о! №1с1еаг МесЬсше (ЕАИМ). Еиг Неай ] Уо1ите 36, 1ззие 44, 21 КоуетЬег 2015, Ра§ез 3075-3128.

63.К.е§Й2-2а§гозек V, Кооз-НеззеНпк ДУ, ВаиегзасЬз I, е* а1. 2018 Е8С ^иЫеИпез1ог 1Ье тапа§етеп1 о! саг(Иоуа8си1аг (Изеазез ёипп§ рге§папсу. Еиг Неай 1 2018; 39: 3165-3241.

64.СаЬШе С., ВагОе 8., Ргапаз-81сге N. Сог ГпаГпаШт 8Ш181ег: а сотргеЬепз1Уе апа1огтса1 з1ис1у оп сотриГед 1ото§гарЬу зсап //1оита1 о! 1Ье Атепсап Со11е§е о! Сагс1ю1о§у. - 2009. - Т. 54. - №. 5. - С. 487-487.

65.ЕюЬЬок I. Ь. е! а1. Сог 1па1па1ит зшзГег т а 43-уеаг-оЫ тап \укЬ зупсоре //Техаз Неай 1пзй1и1е 1оита1. - 2013. - Т. 40. - №. 5. - С. 602.

66.ОЫо\у М. А. е1 а1. Сог 1па1па1ит 31шз1ег ш а 61-уеаг-оШ райеп! //СагсНо1о§у. - 2005.

-Т . 104.-№ . 2 .-С . 110.

67.ТаткеуюшГе Ь. е1 а1. МиШтоОаШу 1та§т§ о! Сог ТпаГпаПип 81тз1ег т ап АёиЬ //К.асИо1о§у: СагсИоШогаас 1та§т§. - 2020. - Т. 2. - №. 6. - С. е200367.

68.А1рЬопзо N. е! а1. Сог 1па1па1ит: ргезепШюп, сИа§по818 апО 1оп§-1егт зиг§юа1 гезиИз //ТЬе Аппа18 о! Йюгаас зиг^егу. - 2005. - Т. 80. - №. 5. - С. 1666-1671.

69.КагкНп 1Ж , ВапаП-Воуез В.С. СагсИас 8иг§егу. N.V:: СЬигсЬШ 1лут§з1опе; 2013.

70.Бураковский В.И., Бокерия Л.А. //Сердечно-сосудистая хирургия //М ., 1996

-Т. 47. - №. 1. - С. е25-е28.

72.8ахепа Р. е1 а1. 8иг§юа1 герай о! сог 1па1пайип зйизГег: Йю Мауо СНтс 50-уеаг ехрепепсе //ТЬе Аппа1з о! Йюгасгс зиг^егу. - 2014. - Т. 97. - №. 5. - С. 1659-1663.

73.Уап Бег Уогз1 ММ1, К1з11Е, Уап Бег Неуйеп А1, Ви㧧гаа11 Ошгейсз т ресЬайюз: сиггеШ кпо\у1е<1§е апд Миге ргозрес1з. РаесИай От§8 2006;8:245-264.

74.АЬтей Н, Уапс1егР1иут С МесИса1 тапа§етеп1 о! ресИаГпс Ьеай М1иге. СагсИоуазс Эгаёп ТЬег 2021 РеЬ 1;11. Б01: Ю.2Ю37/СОТ-20-358.

75.Мазагопе Б, Уа1еп1е Р, КиЫпо М, УазГагеИа К, Сгауйю К, Кеа А, еГ а1. РесЬайю Неай РаПиге: А Ргасйса1 СиШе № В1а§поз18 апй Мапа§етеп1. РесНаГг Nеопа^о1 2017 Аи§ 1;58:303-

31

76.БепгаЫ Н, Кшшуата М, МазЫаш 8, 1зЫс1о Н, Таке1аги М, КоЪауазЫ Т, е1 а1. ЕШсасу апй за1еГу о! ГогазетШе т сЫШгеп \уйЬ Ьеай 1айиге. АгсЬ Б 18 СЫШ 2008 8ер;93:768-771.

77.8ЬасШу К, Оеог§е А, 1аеск1т Т, ЬосЫашп Е, ТЬакиг Ь, А§га\уа1 К, е! а1. 8уз1етайс

ЬйегаЫге КеУ1е\у оп 1Ье ЫсШепсе апй Ргеуа1епсе оГНеай Райиге т СЫШгеп апй АсШШзсепГз.

РесЬаГг СагсЬо! 2018 Маг 1;39:415^136.

78.КапГог Р, Ьои§Ьеес1 I, Бапсеа А, МсСШюп М, ВагЪоза N. СЬап С, еГ а1. РгезепГайоп, Й1а§по818, апй тесйса1 тапа§етеп1 о! Ьеай 1айиге ш сЫШгеп: СапасИап СапИоуазайаг 8ос1еГу диШеНпез. Сап I СагсИо12013 Бес;29:1535-1552.

79.Со1ап 8 КеУ1е\у о! Ше 1пГета1юпа1 8ос1е1у 1ог Неай апс! Ьип§ Тгап8р1ап1айоп Ргасйсе §иШеНпез 1ог тапа^ешеп! о! Ьеай Гайиге т сЫШгеп. Сагйю1 Уошщ 2015 8ер 17;25 8ирр1 2:154-159.

80.Бе1 СазйИо 8, 8ЬасШу К, КапЮг Р БрйаГе оп ресйаГпс Ьеай 1айиге. Сигг О рт РесЬай 2019 Ос! 1;31:598-603.

81.О’Соппог М, КозепЙт1 Б, 8Ьаёс1у К ОиГрайепГ тапа§етепГ о!- ресйаГпс Ьеай Гайиге. Неай Рай С1т 2010 Ос1;6:515-529.

82.АЬтей Н, УапйегРЫут С Месйса1 тапа§етеп1 о! ресйайю Ьеай Ьайиге. СагсЬоуазс Бга^п ТЬег 2021 РеЬ 1;11. БОЕ 10.21037/СБТ-20-358

83.МШег I, ТЬотаз А, ШЬпзоп Р Бзе о! сопйпиоиз-тйшоп Шор сИигейсз ш сгШсаИу Й1 сЫШгеп. РЬагтасоГЬегару 2014;34:858-867.

84.К1сс1 2, НаШег^ег К, РеггеИа С, СапзГо С, Рау1а I, Со§о Р РигозетШе уегзиз еШасгутс ас!с1 т ресЬаГпс райепГз ипйег§от§ сагсйас зиг§егу: А гашШтдеей сопйоПей 1па1. Сгй Саге 2015 1ап 7;19. БОЕ 10.1186/813054-014-0724-5

85.НаШег§ег К, Рау1а I, Кота§поН 8, Со§о Р, Шал 2 СИшса1 РасГогз АззоааШй мЙ1

Бозе о! Ьоор Бшгейсз АЙег РесйаГпс Сагсйас 8иг§егу: Роз1 Нос Апа1уз1з. РесЬай Сагйю1

20161ип 1;37:913-918.

86.8епга1а Н, Каппуата М, МазиГаш 8, 1зЬШо Н, ТакеГаги М, КоЪауазЫ Т, еГ а1. ЕШсасу апй за&Гу о! ГогазетШе ш сЫШгеп \уйЬ Ьеай 1айиге. АгсЬ Б1з СЫШ 2008 8ер;93:768-771.

87.Ргапскйа I. Ш§Ь йозез о! ЫгозетШе ш сЫШгеп \уйЬ асиГе гепа11айиге: а ргеНттагу гейозресйуе зЬШу /ДпГегпайопа! иго1о§у апй перЬго1о§у. - 1991. - Т. 23. - №. 4. - С. 383-

88.Бокерия Л.А., Милиевская Е.Б., Крупянко С.М., Неведрова М.Н. Оптимизация коечного фонда кардиохирургического стационара на втором этапе реабилитации после

32

хирургического лечения врожденных пороков сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2015. Т. 57, № 2, С. 33-38.

89. Уап 8оп I. А. М. е! а1. Сог 1па1па1ит:сИа§поз18, орегайуеарргоасЬ,ап<11а1е гезикз //Мауо СНшс РгосеесИп§8. - Е1зеу1ег, 1993. - Т. 68. - №. 9. - С. 854-859.

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру

клинических рекомендаций

1.Авраменко А.А., (Самара)

2.Арнаутова И.В., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва)

3.Богданов В.Н., (Челябинск)

4.Бокерия Л.А., академик РАН, "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва)

5.Борисков М.В., д.м.н., (Краснодар)

рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Санкт-Петербург)

7.Горбатиков К.В., д.м.н., (Тюмень)

8.Горбатых Ю.Н., д.м.н., (Новосибирск)

9.Ким А.И., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва)

10.Ковалёв И.А., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва)

11.Кривощеков Е.В., д.м.н., (Томск)

12.Купряшов А.А., д.м.н., (Москва)

13.Левченко Е.Г., (Москва)

14.Мовсесян Р.Р., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Санкт-Петербург)

15.Плотников М.В., к.м.н., (Астрахань)

16.Пурсанов М.Г., д.м.н., (Москва)

17.Синельников Ю.С., д.м.н., (Пермь)

18.Трунина И. И., д.м.н., "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва)

19.Черногривов А.Е., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва)

20.Шаталов К.В., д.м.н., "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России" (Москва)

Конфликт интересов отсутствует.

Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта

интересов, о которых необходимо сообщить.

33

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1.Врач-детский кардиолог

2.Врач-кардиолог

3.Врач-сердечно-сосудистый хирург

4.Врач ультразвуковой диагностики

5.Врач-педиатр

6.Врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению

Входе разработки КР использованы новая система писал УДД и УУР для лечебных,

реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств

(Таблицы 1,2 и 3), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ.

Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств).

1Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа

2Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований с применением метаанализа

3Исследования без последовательного контроля референсным методом, или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования

4Несравнительные исследования, описание клинического случая

5Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств).

34

1 Систематический обзор РКИ с применением метаанализа

2Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением метаанализа

3Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования

4Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»

5Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических,

диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств).

АСильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)

ВУсловная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

ССлабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения,

профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

35

Приложение АЗ. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

1.Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от

21.11.2011)

2.Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012)

Приложение Б. Алгоритмы действий врача

Подозрение на трехпредсеряное сердце

Диагностика

Реабилитация

Динамическоенабпкэдение

36

Приложение В. Информация для пациента

Трехпредсердное сердце (сог 1па1па1ит 81Ш81ег) - врождённый порок сердца, при котором лёгочные вены дренируются в «проксимальную» камеру левого предсердия, отделенную от «дистальной» камеры мембраной с одним или несколькими отверстиями.

Трёхпредсердное сердце является достаточно редкой врождённой аномалией и наблюдается примерно в 0,1-0,4% случаев среди всех врождённых пороков сердца.

Среди сопутствующих внутрисердечных аномалий наиболее часто встречается комбинация трёхпредсердного сердца с аномальным дренажем легочных вен.

Среди прочих сопутствующих аномалий развития сердца можно отметить дефект межпредсердной перегородки, левостороннюю верхнюю полую вену, дефект межжелудочковой перегородки, коарктацию аорты, общий атриовентрикулярный канал,

тетраду Фалло.

При изолированной форме порока нарушения гемодинамики сводятся к затруднению оттока крови из лёгких и аналогичны тем, которые наблюдают при стенозе митрального клапана. Степень их выраженности обратно пропорциональна площади сообщения между камерами сердца.

Клинические проявления заболевания чрезвычайно разнообразны и зависят от величины стеноза дефекта мембраны, направления и объема сброса крови через межпредсердный дефект.

При резком стенозе с первых дней жизни возникают и постепенно нарастают цианоз,

одышка, кашель, застойные хрипы в лёгких. Цианоз видимых слизистых и кожи обусловлен сообщением левого и правого предсердий через овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. В дальнейшем отмечается сердечная недостаточность,

отставание в физическом развитии. При более благоприятных условиях (большем размере отверстия в мембране) нарастание симптоматики происходит медленнее.

Нередко больных лечат по поводу пневмонии, и только эхокардиографическое исследование помогает выявить порок. Другие симптомы относятся к правожелудочковой недостаточности - гепатомегалия, отёки на лице и ногах. Отмечаются трудности при кормлении, плохая прибавка в весе. Большинство больных погибает от недостаточности правого желудочка.

Естественное течение и прогноз зависят от размера коммуникации между проксимальной

37

камерой и дистальным левым предсердием. Приблизительно в 35% случаев внутрипредсердное сообщение имеет менее 3 мм в диаметре; крайняя форма стеноза,

почти равная атрезии. В 35% случаев размер отверстия колеблется от 3 до 6 мм и соответствует тяжёлому стенозу.

Больные обеих групп умирают в раннем детстве от сердечной недостаточности. В

первой группе смерть может наступить в течение первых 6 месяцев жизни, во второй - до

2-летнего возраста. При большом диаметре отверстия (более 7 мм у детей раннего возраста и подростков) порок протекает с клиникой митрального стеноза, а

продолжительность жизни увеличивается до нескольких лет. Таким образом, у

большинства пациентов отверстие рестриктивное и около 70% больных с классическим трёхпредсердным сердцем умирают в раннем детском возрасте. Прогноз заболевания более благоприятен при имеющемся сообщении с правым предсердием, так как происходит декомпрессия общей лёгочно-венозной камеры. Течение заболевания при большом лево-правом сбросе более благоприятное в отличие от больных с рестриктивным отверстием в мембране.

Учитывая различный прогноз у разных пациентов с трехпредсердным сердцем,

наличие мембраны в левом предсердии нельзя считать абсолютным показанием к операции. Абсолютно показано хирургическое лечение: больным с маленьким

(рестриктивным) отверстием в мембране между камерами, взрослым больным с клиническими проявлениями, пациентам с трехпредсердным сердцем в сочетании с сопутствующими врожденными аномалиями сердца. Относительные показания имеются у больных с нерестриктивным отверстием в мембране, у которых порок ограничивает трудоспособность или содействуют возникновению вторичных заболеваний.

Радикальным методом лечения трехпредсердного сердца является резекция мембраны, создающая препятствие потоку крови внутри левого предсердия. В случаях очень тяжелого состояния операция приобретает значение экстренного вмешательства как единственно возможной меры спасения жизни больного. В таком качестве она чаще всего выполняется у детей раннего возраста.

Операция радикальной коррекции порока чрезвычайно эффективна, однако объективно охарактеризовать летальность сложно, так как порок очень редко встречается,

и опыт отдельных авторов ограничивается единичными наблюдениями.

По данным различных авторов госпитальная летальность составляет от 0 до 50%, в

среднем 15%. Выживаемость после коррекции порока через 20 лет составляет 83-100% и

38