Клинические рекомендации 2023 / Хроническая болезнь почек
.pdf
Клинические рекомендации
Хроническая болезнь почек
Кодирование по Международной статистической
классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:N18.1, N18.2, N18.3, N18.4, N18.5,
N18.9
Год утверждения (частота пересмотра):2022
Возрастная категория:Дети
Пересмотр не позднее:2024
ID:713
Разработчик клинической рекомендации
Союз педиатров России Творческое объединение детских нефрологов
Российское трансплантологическое общество
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Оглавление
Список сокращений Термины и определения
1.Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний) 1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2.Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики 2.1 Жалобы и анамнез 2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
3.Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
4.Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
5.Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6.Организация оказания медицинской помощи
7.Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата Приложение Б. Алгоритмы действий врача Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Список сокращений
АД – артериальное давление АГ – артериальная гипертензия
АГС – антигипертензивные средства аГУС – атипичный гемолитико-уремический синдром
АТХ – анатомо-терапевтическо-химическая классификация лекарственных препаратов БЭН – белково-энергетическая недостаточность ВАРМС – врожденная аномалия развития мочевой системы ВГПТ – вторичный гиперпаратиреоз ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения ГД – гемодиализ ГДФ – гемодиафильтрация
ГЛЖ – гипертрофия левого желудочка ГР – гормон роста ГУС – гемолитико-уремический синдром
ГЭР – гастроэзофагальный рефлюкс ДАД – диастолическое артериальное давление
ДФЛЖ – диастолическая функция левого желудочка ЗПТ – заместительная почечная терапия
иАПФ - ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АТХ классификация: «Ингибиторы АПФ»)
иПТГ – интактный паратиреоидный гормон (наименование услуги для определения показателя в крови согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови»)
ИМТ – индекс массы тела ИФР-1 – инсулиноподобный фактор роста 1 ЗР – задержка развития
КВБ – кардиоваскулярная болезнь КТ – компьютерная томография ЛЖ – левый желудочек
МКН – минерально-костные нарушения МКН-ХБП – минерало-костные нарушения, ассоциированный с хронической болезнью почек МПК – минеральная плотность кости МРТ – магнитно-резонасная томография НК – недостаточность кровообращения ОПП – острое повреждение почек ОЦК – объем циркулирующей крови ПД – перитонеальный диализ ПТА – посттрансплантационная анемия ПТГ – паратиреоидный гормон ПТЭ – паратиреоидэктомия
МПК – минеральная плотность кости РААС – ренин-ангиотензин-альдостероновая система
САД – систолическое артериальное давление СКФ – скорость клубочковой фильтрации
СМАД – суточное монитрорирование артериального давления СН – сердечная недостаточность СНП – суточная норма потребления
ССС – сердечно-сосудистая система УЗИ – ультразвуковое исследование ФНО-α – фактор некроза опухоли-α
ФСГС – фокальный сегментарный гломерулосклероз
ХБП – хроническая болезнь почки
ЭКГ – электрокардиография
ЭПО – эритропоэтин
ЭСС – эритропоэз-стимулирующие средства (АТХ классификация: «Другие антианемические препараты»)
Эхо-КГ – эхокардиография
Ca – кальций
CAKUT – врожденные аномалии почек и урологического тракта
CaSR – кальций-чувствительный рецептор
CKiD – Хроническая болезнь почек у детей (Chronic Kidney Disease in Children)
DRI – Dietary reference intake – рекомендуемое потребление белка
FGF-23 – фактор роста фибробластов 23
IDMS – тандемная масс-спектрометрия с изотопным разбавлением (isotope dilution mass spectrometry)
IL – интерлейкин
К – калий (наименование услуги для определения показателя в крови согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Исследование уровня калия в крови»)
KDOQI – инициативная группа по качеству исходов заболеваний почек (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative)
KDIGO – Kidney Disease Improving Global Outcomes – Инициатива по улучшению глобальных исходов заболеваний почек
Klotho – трансмембранный белок, необходимый для активации рецептора FGF23
Na – натрий (наименование услуги при определения показателя в крови согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Исследование уровня натрия в крови»)
NAPRTCS – North American Pediatric Renal Transplant Cooperative Study – Североамериканский педиатрический регистр исследований заболеваний почек и совместных исследований
NKF – национальный фонд почек
P – фосфор (фосфаты) (наименование услуги при определения показателя в крови согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Исследование уровня неорганического
фосфора в крови»)
Hb – гемоглобин (наименование услуги при определения показателя в крови согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Исследование уровня общего гемоглобина в крови»)
HIF-PHD – гипоксия-индуцибельный фактор – пролил-4-гидроксилаза (hypoxia-inducible factor - prolyl-4-hydroxylase domain)
HL – верхняя граница целевого уровня (High Level)
rHuEPO – рекомбинантный эритропоэтин человека
RNI – рекомендованное потребление нутриента
SD – стандартное отклонение
SDS – коэффициент стандартного отклонения (Standart Deviation Score)
SDI – Suggested Dietary Intake – рекомендуемая диета
TSAT – коэффициент насыщения трансферрина железом (наименование услуги при определения показателя согласно Приказу Минздрава России от 13.10.2017 № 804н: «Исследование насыщения трансферрина железом»)
VDR – рецептор витамина D
Термины и определения
Артериальная гипертензия – АД, превышающее 95-й перцентиль для данного пола и возраста при 3-х визитах к врачу.
Адинамическая болезнь скелета – состояние, характеризующееся снижением объема и минерализации кости параллельно со снижением костеобразования.
Белково-энергетическая недостаточность – недостаток энергии и нутриентов питания для обеспечения потребностей физического развития ребенка (mainutrition – в англоязычной литературе)
Внекостная кальцификация – отложение фосфатов и кальция в форме гидроксиапатита в коже, мышцах, внутренних органах, вокруг суставов.
Вторичный гиперпаратиреоз – вторичная гиперфункция и гиперплазия паращитовидных желез, развивающаяся на фоне прогрессирующего уменьшения массы действующих нефронов при хронической болезни почек, вследствие гиперфосфатемии, увеличения фактора роста фибробластов 23, дефицита кальцитриола, гипокальциемии.
Гипертонический криз – внезапное повышение АД >30% от обычного уровня, сопровождающееся клинической симптоматикой.
Гипертензия белого халата – повышение АД при измерении в медицинском учреждении, нормальный уровень АД дома, в спокойной обстановке (ИВ при СМАД <25%)
Задержка развития – термин, используемый для описания детей, физическое развитие которых, в первую очередь рост, ниже ожидаемого (failure to thrive – в англоязычной литературе)
Заместительная почечная терапия – комплекс специализированных методов замещения функций почек (гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почки). Трансплантация почки позволяет восстановить весь спектр утраченных функций почек.
Кардиоваскулярная болезнь при ХБП – прогрессирующее поражение сердечно-сосудистой системы вследствие воздействия комплекса факторов, ассоциированных с ХБП.
Маскированная АГ – нормальный уровень АД при измерении в медицинском учреждении, но подъемы АД дома (по данным СМАД или регулярных «домашних» измерений АД.
Минеральные и костные нарушения при ХБП – синдром системной патологии, включающий лабораторные отклонения в минерально-костном метаболизме, костные аномалии, эктопическую кальцификацию, сопутствующие ХБП.
Ночная АГ («non-dipper») – отсутствие снижения среднего САД и ДАД ночью во время сна
(норма – 10-20%).
Нутритивный (трофологический) статус – это комплекс клинических, антропометрических и лабораторных показателей, характеризующих количественное соотношение мышечной и жировой массы тела пациента. Также употребляется термин «питательный статус» /«со стояние питания».
Острое повреждение почек (ОПП) – острое, потенциально обратимое изменение в почечной паренхиме, сопровождающееся снижением функции почек различной степени. Термин, общепринятый в настоящее время вместо устаревшего – острая почечная недостаточность (ОПН). Последнее предложение по своей сути неверное, так как термины ОПП и ОПН не являются синонимами. Международные критерии консенсуса для ОПП предназначены для описания трех уровней почечной недостаточности (риск, травмы, недостаточность) и двух клинических исходов (потеря почечной функции и терминальная стадия).
Паратиреоидэктомия – хирургический метод лечения гиперпаратиреоза при ХБП.
Перитонеальный диализ – метод заместительной почечной терапии, основанный на принципе диффузионного обмена, фильтрационного и конвекционного переноса через «перитонеальную мембрану» (брюшину) низко- и среднемолекулярных и белковых субстанций, а также жидкости из крови в диализирующий раствор, находящийся в полости брюшины.
Перитонеальный диализ с использованием автоматизированных технологий (автоматизированный перитонеальный диализ) – метод перитонеального диализа, который осуществляется с помощью специальных аппаратов (циклеров для перитонеального диализа), обеспечивающих введение и выведение диализного раствора без участия пациента. Циклер по заданной программе врачом осуществляет автоматические циклы замены раствора в брюшной полости.
Постоянный амбулаторный перитонеальный диализ – метод перитонеального диализа, в
котором замена диализирующего раствора в брюшной полости (несколько раз в сутки) проводится самостоятельно больным в амбулаторных условиях (в домашних условиях).
Резистентная АГ – уровень АД выше целевых значений, несмотря на прием 3-х и более АГС (в оптимальных дозах), один из которых – диуретик.
Сердечная недостаточность – синдром, развивающийся вследствие структурного или функционального повреждения миокарда, приводящего к снижению насосной функции сердца.
«Сухой вес» – вес пациента в состоянии нормогидратации; у пациентов на гемодиализе – минимальный вес, при котором еще нет симптомов гиповолемии (падение АД, судороги мышц конечностей, боли в животе)
1. Краткая информация по заболеванию или
состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1Определение заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Хроническая болезнь почек (ХБП) – стойкие нарушения функции почек, продолжающиеся в течение 3-х месяцев и более, определяемые как структурные и/или функциональные изменения с различной степенью снижения клиренсной функции [1]. Хронические заболевания почек, независимо от этиологии, имеют общие механизмы прогрессирования и требуют определенных терапевтических усилий, направленных на отдаление наступления терминальной стадии ХБП.
Рекомендации по определению и классификации ХБП были введены Национальным фондом почек (NKF) и инициативной группой по качеству исходов заболеваний почек (KDOQI) в 2002 году и впоследствии были приняты с небольшими изменениями международной группой рекомендаций по улучшению глобальных исходов почечных заболеваний (KDIGO) с адаптацией в 2012 году (см. раздел диагностика).
ХБП может проявляться разнообразными симптомами и синдромами. Максимальное увеличение длительности жизни пациента после развития терминальной стадии ХБП определяется не только возможностями диализной терапии, но и сохранностью общего физического и соматического состояния ребенка.
Для обозначения нарушений нутритивного статуса используют термин «белковоэнергетическая недостаточность» (БЭН) – недостаток энергии и нутриентов питания для обеспечения потребностей физического развития ребенка (malnutrition – в англоязычной литературе) [2, 3].
Задержка развития (failure to thrive) – термин, используемый для описания детей, которые растут не так, как ожидалось. Диагностика БЭН (malnutrition) основана на антропометрических измерениях, а недостаточное питание (undernutrition) определяется как дисбаланс между потребностями в питательных веществах и их потреблением или доставкой, что в свою очередь приводит к дефициту энергии, белка или питательных микроэлементов, который может отрицательно сказаться на росте и развитии [4].
Развитие ХБП в детском возрасте оказывает негативный эффект на линейный рост костей и нередко приводит к выраженной задержке конечного роста у пациентов. Задержка роста увеличивается со стадией ХБП [5].
Анемия при ХБП – результат нисходящих сигналов, возникающих из-за дисрегуляции системы гипоксия-индуцибельного фактора – пролил-4-гидроксилаза (HIF-PHD), последствиями которых являются уменьшение продукции эритропоэтина (ЭПО), изменение обмена железа (Fe) и снижение гемоглобина (Hb). Нефрогенная анемия закономерно осложняет течение ХБП, которая чаще диагностируется при снижении СКФ до 40-60 мл/мин/1,73м2, хотя может быть выявлена на более ранних стадиях заболевания [6, 7]. Анемия связана с плохими исходами, плохим качеством жизни и нейрокогнитивными способностями у пациентов с ХБП [8].