Клинические рекомендации 2023 / Умственная отсталость у детей и подростков

позволяет избежать проведения рутинной МРТ или КТ головного мозга всем

пациентам.

Не рекомендуется: рутинное проведение нейровизуализации

(КТ, МРТ ипрочие) пациентам с умственной отсталостью для уточнения диагноза [44].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5

Комментарий: ценность нейровизуализационных исследований для постановкидиагноза недостаточна для того, чтобы рекомендовать рутинное проведение всемдетям с умственной отсталостью. При умеренной и тяжелой степени умственной отсталости без микроцефалии,гидроцефалии и явных признаков физических аномалий компьютерная томография обнаруживает лишь единичные случаи атрофии и расширения желудочков мозга. У

пациентов с синдромомДауна или Прадера—Вилли при отсутствии неврологической патологии МРТ - исследование ничего информативного для диагностики не дает. МРТ показано при грубых последствиях органическогопоражения головного мозга или при подозрении на объемный процесс в головноммозге.

Не рекомендуетсямассовое рутинное ЭЭГ-

мониторированиедетям с умственной отсталостью c целью постановки диагноза и уточнения этиологии[5,28].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5

Комментарий:в то время, как одни специалисты утверждают, что между изменениями ЭЭГ и уровнем психического недоразвития, другие настаивают на обратном. Одни специалисты все нарушения ЭЭГ считают неспецифическими и относят за счет эпилептических механизмов. Другие находят характерные черты и используют ЭЭГ для ранней диагностики липидозов и других форм умственной отсталости. Было указано на существование отношений между интеллектуальной деятельностью и

21

вызванными потенциалами, однако было подчеркнуто, что они не прямолинейны и поэтому есть сложности в их выявлении и изучении[27].

5. Иные диагностические исследования

Рекомендуетсяпроводить тестирование интеллекта не чаще 1 раза в год [38,43].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5

Комментарий:в клинической практике показатели теста Векслера наиболее часто используются для определения инвалидности. Общие баллы из тестов интеллекта должны регулярно использоваться при диагностике умственной отсталости, за исключением случаев, когда достоверность общего балла IQ вызывает сомнения, и в этом случае вместо него может использоваться соответствующий частичный балл. Результат теста интеллекта, указывающий на умственную отсталость, на два или более стандартных отклонения (SD) ниже среднего (например, балл 70 или ниже,

если среднее значение = 100 и стандартное отклонение = 15). Существенные и значимые различия между оценками соответствующих шкалтеста Векслера могут поставить под угрозу достоверность общего балла IQ. В таких ситуациях соответствующие частичные баллы могут лучше отражать истинный общий уровень когнитивного функционирования человека.

Ошибкой является установление диагноза умственной отсталости (в том числе при проведении различных экспертиз) лишь на основании цифровых показателей коэффициента интеллектуального развития (обычно получаемого при обследовании по методике Векслера). Во всех случаях диагноз должен быть установлен психиатром на основании клинических данных, а любые психологические методики являются дополнительными, а

не определяющими диагностику.

22

Рекомендовано проводить диагностику с учетом качественных оценок интеллектуального и адаптивного функционирования психодиагностических методик теста Векслера (детский вариант) [20], теста Равена [15].

Уровень убедительности рекомендации – C, уровень достоверности доказательств – 5 Комментарий:интерпретация комбинации данных об интеллекте и адаптивном поведении лежит в основе определения умственной отсталости, особенно для людей, интеллектуальное функционирование которых колеблется в районе 70 баллов. Данные также свидетельствуют о том, что взаимосвязь между IQ и адаптивным поведением значительно варьируется в зависимости от возраста и уровня умственной отсталости,

будучи наиболее сильной в тяжелом и умеренном диапазоне и самой слабой в легком диапазоне.

VII. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии,

диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения.

Согласно МКБ-10, при умственной отсталости у детей и подростков может наблюдаться коморбидное сочетание с любыми психическими и психоневрологическими расстройствами, лечение которых описывается в соответствующих клинических рекомендациях. Стимуляция психического развития препаратами нейрометаболического действия у пациентов с умственной отсталостью проводится не всегда, однако в ряде случаев назначение ноотропных средств целесообразно с целью улучшения когнитивных функций ребенка.

При обусловленных дефектами обмена синдромах умственной отсталости в рамках дифференцированных форм, лечение доживших до зрелого возраста пациентов проводится специфическими методами терапии,

включающими диету, заместительную терапию гормональными препаратами.

23

При возможности повлиять на этиологические факторы умственной отсталости проводят этиологическое лечение заболевания. Несомненно,

этиологическое лечение умственной отсталости эффективно лишь в случае,

когда ещё не произошло необратимого поражения головного мозга больного

врезультате воздействия того или иного этиологического фактора.

Вбольшинстве случаев умственной отсталости проводят симптоматическое лечение.

Основными целямилечения при умственной отсталости у детей и подростков является редукция или устранение сопутствующих поведенческих нарушений. В зависимости от ведущей причины формирования или усиления поведенческих расстройств, структура терапевтических мероприятий смещается в сторону преимущественно медикаментозной терапии, либо усиления психотерапевтической составляющей комплексного лечения. Комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения в сочетании с психотерапией, трудотерапией, социальной работой с семьей и пациентом является одним из основополагающих принципов курации поведенческих расстройств у лиц с умственной отсталостью.

Адекватность терапевтического вмешательства зависит от правильной оценки соотношения причинных факторов с определением удельного веса биологической и социально-психологической составляющих, определяющих этапную ориентацию на то или иное воздействие – психотерапевтическое,

медикаментозное или коррекционнопедагогическое. Коррекция поведения должна проводиться, по возможности, в амбулаторных условиях.

Предпочтение отдается поведенческим и когнитивно-поведенческим методикам, показавшим наибольшую эффективность с позиций доказательного подхода.

Психофармакотерапия не является ведущим методом лечения и должна проводиться строго по клиническим показаниям и в течение ограниченного периода времени. Ее применение оправдано лишь в случаях грубых и

24

некорригируемых форм нарушения поведения, при наличии "биологической почвы", предрасполагающей к расстройствам поведения, а также, при наличии сопутствующих выраженных эмоциональных и соматовегетативных расстройств, для снятия аффективной напряженности на начальных этапах психотерапевтической и коррекционно-педагогической работы.

Медикаментозное лечение умственно отсталых больных с минимально выраженными поведенческими нарушениями не проводится.

При симптоматическом медикаментозном лечении умственной отсталости у детей и подростков с выраженными сопутствующими нарушениями поведения назначение медикаментозного лечения не может быть использовано в качестве наказания, не является ведущим методом терапии и его следует начинать с «легких» препаратов и после недостаточного эффекта от немедикаментозных методов коррекции нарушенного поведения в обязательном сочетании с немедикаментозными методами коррекции. Также не рекомендуется их назначение без достаточных оснований на длительный срок (более одного месяца). Для выбора индивидуального варианта лекарственного воздействия необходимо учитывать уровень доказательности для конкретного препарата и оценить степень тяжести и длительность расстройства, результаты предшествующего лечения, а также провести детальный и тщательный анализ сопутствующей психопатологии с учетом высокой частоты реактивной провокации и чувствительности симптоматики к внешним воздействиям, оказывающих существенное влияние на изменчивость характера и степени выраженности расстройств поведения.

Рекомендуетсярисперидон**1, начиная с 5 лет, для купирования повышенной раздражительности, агрессии и самоповреждающего поведения

[29, 31, 39, 47].

Уровень убедительности рекомендации - В, уровень достоверности доказательств - 2

1 ** - препарат входит переченьЖНВЛП

25

Комментарий:назначается краткосрочное (до 6 недель)

симптоматическое лечение непрекращающейся агрессии, поддающейся нефармакологическим методам коррекции, и когда есть риск причинения вреда пациентом самому себе и другим лицам. Противопоказания:

Повышенная чувствительность к компонентам препарата дефицит лактазы,

непереносимость лактозы, глюкозо-галактознаямальабсорбция. Наиболее часто наблюдаемыми нежелательными реакциями (частота возникновения ≥

10%) являлись: паркинсонизм, головная боль и бессонница,

седация/сонливость.

Рекомендуется применение тиоридазина** для получения умеренного седативногоэффекта у детей с 4 лет и подростков с умственной отсталостью и сопутствующей психомоторной расторможенностью [ 25,42].

Уровень убедительности рекомендации - С, уровень достоверности доказательств – 4.

Комментарий:тиоридазин**применяется при психотических расстройствах, сопровождающихся гиперактивностью и возбуждением;

тяжелыми нарушениями поведения, связанными с психотическими расстройствами или неврологическими заболеваниями, сопровождающиеся агрессивностью, неспособностью к длительной концентрации внимания,

пониженной устойчивостью к развитию фрустрации. Курс лечения высокими дозами продолжают не более 5 недель.Пациенты должны быть проинформированы о том, что прием тиоридазина** связан с потенциально фатальными нарушениями ритма сердца. Риск таких нарушений может возрастать при приеме некоторых препаратов совместно с тиоридазином**.

Рекомендуется алимемазиндля купирования возникшей раздражительности, расстройств сна у пациентов с умственной отсталостью [6].

26

Уровень убедительности рекомендации –C, уровень достоверности доказательств – 5

Комментарий: алимемазин применяется при раздражительности.

состояниях волнения и тревоги, расстройствах сна. В таблетированной форме противопоказан до 7 лет.Побочное действие: головокружение,

сонливость, вялость, быстрая утомляемость, парадоксальная реакция

(беспокойство, возбуждение, кошмарные сновидения,

раздражительность); редко — спутанность сознания, экстрапирамидные расстройства; учащение ночных апноэ, повышение судорожной активности, нечеткость зрительного восприятия, шум или звон в ушах.

снижение артериального давления, тахикардия. сухость во рту,

атония желудочно-кишечного тракта, запор, снижение аппетита. атония мочевого пузыря, задержка мочи. аллергические реакции, угнетение костномозгового кроветворения, повышенное потоотделение, мышечная релаксация, фотосенсибилизация.

Рекомендуется хлорпромазин** для купирования выраженного психомоторного возбуждения у пациентов с умственной отсталостью [30,33, 39].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5

Комментарий:купирует различные виды психомоторного возбуждения, бред и галлюцинации, страх и тревогу у больных с умственной отсталостью. Доза устанавливается индивидуально. Противопоказан в таблетках и драже до 12 лет.

Рекомендуется хлорпротиксен для лечения психозов и психотических состояний, сопровождающихся беспокойством, страхом [37, 47].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств –5

Комментарий: препарат оказывает антипсихотическое,

антидепрессивное, седативное, противорвотное действие, обладает альфа-

27

адреноблокирующей активностью. Режим дозирования индивидуальный.

Побочное действие.Побочное действие: со стороны ЦНС: возможны психомоторное торможение, слабовыраженный экстрапирамидный синдром,

повышенная утомляемость, головокружение; в единичных случаях возможно парадоксальное усиление беспокойства.

Рекомендуется галоперидол** для купирования агрессивного вызывающего поведения у детей с умственной отсталостью, начиная с 3 лет,

и коморбидной галлюцинаторно-параноидной симптоматики [3, 35].

Уровень убедительности рекомендации - С, уровень достоверности доказательств – 4.

Комментарий:галоперидол** - антипсихотическое средство,

принадлежащий к производным бутирофенона. Оказывает выраженный антипсихотический и противорвотный эффект.Для купирования психомоторного возбуждениягалоперидол**назначают в дозе 1-15 мг детям

6-12 лет, 1-40 мг детям 13-17 лет, обычная доза 0,5 мг/кг в стуки в 2-3

приема. .Состороны ЦНС: экстрапирамидные расстройства разной степени выраженности, паркинсонизм. У большинства больных отмечаются преходящий акинето-ригидный синдром, окулогирные кризы, акатизия,

дистонические явления.

1.Иное лечение

Не рекомендуется проведение хирургического лечения умственной отсталости [12].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5

Комментарий:как альтернатива при неэффективности медикаментозного лечения умственной отсталости (в первую очередь соответствующей уровню имбецильности, предлагалась нейротрансплантация (введение) стволовых клеток в организм больного. В

ряде случаев, по мнению некоторых авторов, оперативное вмешательство позволяло уменьшить многие психические расстройства у этих пациентов.

28

Катамнестические наблюдения в настоящее время не показали убедительных положительных результатов. В Российской Федерации с 2005 года использование стволовых клеток для терапии умственной отсталости запрещено.

Рекомендуетсяширокое использование психотерапии с охватом не только пациента, но и его близких [10,12].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5Комментарий: в условиях амбулаторно-поликлинической помощи наиболее доступны индивидуальные беседы, направленные на повышение толерантности к больному, обучению формам общения,

снижающих риск неадекватного аффективного реагирования, выявление и помощь в устранении (по возможности) аномальных психосоциальных ситуаций[21].

Рекомендуется: групповая психотерапия для лиц с легкими формами умственной отсталости [10,12].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5Комментарий: целью групповой психотерапии является снижение коммуникативной напряженности больного, приобретение им безопасного опыта социальных контактов, формирование навыков решения жизненных проблем. У больных с легкой умственной отсталостью может проводиться анализ внутригруппового взаимодействия, помогающий им осознать свою роль в дисгармоничных межличностных контактах, ведущие к социальной изоляции.

VIII. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение,

медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

Целью реабилитации является улучшение качества жизни и социального функционирования больных с умственной отсталостью

29

посредством преодоления их социальной отчужденности, повышения уровня социального функционирования и устойчивой адаптации в сообществе, а

также выбор оптимальных путей для развития наиболее сохранных функций.

К основным задачам реабилитации относится повышение социальной компетентности больных путем развития навыков общения, умения преодолевать стрессы, а также трудовой деятельности; уменьшение дискриминации и стигмы; поддержка семей, создание и сохранение долгосрочной социальной поддержки, удовлетворение, по меньшей мере,

базовых потребностей, к каковым относятся обеспечение жильем,

трудоустройство, организация досуга, создание социальной сети (круга общения), повышение автономии (независимости) пациентов.

В целом речь идет, скорее, не о реабилитационных, а об абилитационных мероприятиях. Так, в частности, Д.Н. Исаев [5]

рекомендовал именно этот термин, говоря о том, что при умственной отсталости мы изначально проводим не восстановление (реабилитацию), а

лишь абилитационные мероприятия, то есть работаем с уже имеющимся дефектом. Успех абилитационных мероприятий зависит, конечно, от степени выраженности умственной отсталости, а также сопутствующих психопатологических или неврологических расстройств, которые могут осложнять абилитацию.

Рекомендуется проведение социально-психологической реабилитации в условиях медико-реабилитационного отделения психоневрологического диспансера [2,4,13].

Уровень убедительности рекомендации – С, уровень достоверности доказательств – 5

Комментарий:мероприятия по социально-психологической реабилитации иабилитации позволяют создать условия для развития у людей

сумственной отсталостью понимания собственной идентичности,

способствуютразвитию когнитивных, коммуникативных и творческих способностей,моторной координации, преодолению поведенческих и

30