Клинические рекомендации 2023 / Клинические рекомендации_синдром дефицита Glut1
.pdfПриложение Г12. Рекомендуемый контрольный клинический мониторинг
при соблюдении кетогенной диеты
|
Обследования |
|
|
|
Частота мониторинга |
|
||||
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Оценка |
эффективности |
КД путем |
|
|
|
|
|
|
|
|
изучения дневника приступов, частоты |
|
|
|
|
|
|
|
|||
применения лекарственных препаратов, либо |
|
При каждом контрольном визите |
||||||||
анализа других показателей |
возможных |
|
|
|
|
|
|
|
||
улучшений |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Оценка |
переносимости |
КД |
и |
|
|
|
|
|
|
|
побочных эффектов, включая |
вопросы |
о |
|
При каждом контрольном визите |
||||||
функции кишечника, сне, поведении и |
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||
аппетите |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
Вес, рост, окружность головы |
|
|
При каждом контрольном визите |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
Как указано в Прил. Г13. Частоту |
|||||
|
Анализы крови и мочи |
|
|
анализов повышают |
при |
выявлении |
||||
|
|
|
отклонений или |
наличии |
других |
|||||
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
нежелательных явлений |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
Через 6–12 месяцев на КД. |
|||||
УЗИ органов брюшной полости |
|
|
Дополнительное |
обследование |
при |
|||||
|
|
|
|
|
клинических показаниях |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
Через 6–12 месяцев на КД. |
|||||
|
|
|
|
|
Дополнительное |
обследование |
при |
|||
|
|
|
|
|
клинических |
показаниях |
в |
виде |
||
|
УЗИ почек |
|
|
|
гематурии в 3 последовательных тестах |
|||||
|
|
|
|
|
или необъяснимой раздражительности у |
|||||
|
|
|
|
|
ребенка (на начальном и основном этапах |
|||||
|
|
|
|
|
КД) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
ЭЭГ |
|
|
|
По клиническим показаниям |
|||||
|
|
|
|
|
|
|||||
|
ЭКГ, ЭХО-КГ |
|
|
|
До начала лечения и по |
|||||
|
|
|
|
клиническим показаниям |
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
91
Приложение Г13. Рекомендумый лабораторный мониторинг в период
диетотерапии
|
Исследования |
|
Частота мониторинга |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Обязательные: |
|
|
|
|
|
|
|
Кровь: |
|
|
|
|
|
|
|
Общий анализ крови |
|
|
|
|
|
|
|
Почечный профиль (натрий, калий, |
|
|
|
мочевина, бикарбонат, альбумин) |
|
6 недель, 3 месяца, 6 месяцев, |
|
|
|
|
|
|
|
затем каждые 6 месяцев |
|
Печеночный профиль |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кальций, фосфат, магний |
|
|
|
|
|
|
|
Глюкоза |
|
|
|
|
|
|
|
Витамин D |
|
|
|
|
|
|
|
Профиль липидов (повтор натощак |
|
через 3 месяца, 6 месяцев, затем |
|
|
|
|
|
при повышенных значениях) |
|
каждые 6 месяцев |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Свободный карнитин и профиль |
|
|
|
ацилкарнитинов |
|
|
|
|
|
|
|
Моча: |
|
|
|
|
|
|
|
Соотношение кальций:креатинин, |
|
6 недель, 3 месяца, 6 месяцев, |
|
гематурия |
|
затем каждые 6 месяцев |
|
|
|
|
|
Рекомендованные: |
|
|
|
|
|
|
|
Кровь: |
|
|
|
|
|
|
|
Витамины A, E, B12 |
|
|
|
|
|
6 месяцев, затем каждые 12 |
|
Цинк, селен, медь |
|
|
|
|
месяцев |
|
|
|
|
|
|
Фолат, ферритин |
|
|
|
|
|
|
92
Приложение Г14. Побочные эффекты КД, их профилактика и коррекция
|
Осложнения |
|
|
Профилактика |
|
|
Методы коррекции |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
Прогредиентное |
|
|
Прием 5 г углеводов |
|||||
|
Гипогликемия |
|
введение |
диеты, |
|
(раствора |
|
глюкозы, |
|||
|
|
мониторинг |
глюкозы в |
|
фруктового сока – 50 мл, |
||||||
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
крови |
|
|
|
молока – 100 мл) |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
Мониторинг |
|
|
Прием 5 г углеводов |
|||||
|
|
|
уровня |
кетоновых тел, |
|
(раствора |
|
глюкозы, |
|||
|
Гиперкетонемия |
|
КOС, |
своевременная |
|
фруктового сока – 50 мл, |
|||||
|
|
|
коррекция |
рациона |
|
молока – 100 мл) |
|
|
|||
|
|
|
питания |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
Уменьшение |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
количества жиров в рационе |
||||
|
|
|
|
|
|
|
(на 30–50%) в зависимости от |
||||
|
|
|
|
|
|
|
тяжести симптоматики: |
||||
|
|
|
|
Прием курсами |
|
• |
прокинетики |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
Гастроинтестинальные |
|
препаратов ферментов |
|
• |
препараты ферментов |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
нарушения: рвота, диарея |
|
поджелудочной железы, |
|
|
поджелудочной |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
желчегонных средств |
|
|
железы |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
• |
желчегонные средства |
|||
|
|
|
|
|
|
|
• |
регидратация |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
• |
симптоматическая |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
терапия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
Со стороны |
|
Соблюдение |
|
|
Прием цитрата калия, |
|||||
|
|
питьевого |
режима, |
|
лимонного |
сока |
(до |
85 г в |
|||
|
мочевыделительной системы: |
|
|
||||||||
|
|
контроль клинических и |
|
сутки) |
терапия |
с |
учетом |
||||
|
гиперуратурия, |
|
|
||||||||
|
|
биохимических |
|
результатов |
исследования |
||||||
|
гиперкальциурия |
|
|
||||||||
|
|
параметров мочи |
|
мочи |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
Изменения со стороны |
|
Дополнительное |
|
|
Препараты |
|
калия, |
|||
|
сердечно-сосудистой системы |
|
назначение |
селена. |
|
коэнзим Q10, рибоксин |
|||||
|
(удлиннение интервала QT, |
|
Мониторинг |
сердечных |
|
|
|
|
|
|
|
|
дилатационная |
|
функций |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
кардиомиопатия) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
93
Приложение Г15. Формулы Шофилда для расчета величины основного
обмена по массе тела у детей
|
Возраст и |
Формула |
Стандартная ошибка |
|
|
пол |
вычисления |
||
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
До 3 лет |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Мальчики |
ВОО* (МДж/сут) = 0,249 x |
0,293 |
|
|
МТ**- 0,127 |
|
||
|
|
|
|
|
|
Девочки |
ВОО (МДж/сут) = 0,244 x МТ |
0,246 |
|
|
- 0,130 |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Мальчики |
ВОО (ккал/сут) = 59,5 x МТ - |
70 |
|
|
30,4 |
|
||
|
|
|
|
|
|
Девочки |
ВОО (ккал/сут) = 58,3 x МТ - |
59 |
|
|
31,1 |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3 – 10 лет |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Мальчики |
ВОО (МДж/сут) = 0,095 x МТ |
0,280 |
|
|
+ 2,110 |
|
||
|
|
|
|
|
|
Девочки |
ВОО (МДж/сут) = 0,085 x МТ |
0,292 |
|
|
+ 2,033 |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Мальчики |
ВОО (ккал/сут) = 22,7 x МТ + |
67 |
|
|
504,3 |
|
||
|
|
|
|
|
|
Девочки |
ВОО (ккал/сут) = 20,3 x МТ + |
70 |
|
|
485,9 |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
10 – 17 лет |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Мальчики |
ВОО (МДж/сут) = 0,074 x МТ |
0,440 |
|
|
+ 2,754 |
|
||
|
|
|
|
|
|
Девочки |
ВОО (МДж/сут) = 0,056 x МТ |
0,466 |
|
|
+ 2,898 |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Мальчики |
ВОО (ккал/сут) = 17,7 x МТ + |
105 |
|
|
658,2 |
|
||
|
|
|
|
|
|
Девочки |
ВОО (ккал/сут) = 13,4 x МТ + |
111 |
|
|
692,6 |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Примечание: *ВОО — величина основного обмена, **МТ — масса тела (кг).
94
Приложение Г16. Продукты и масла, используемые при КД
|
Название |
|
|
Описание |
|
|
|
|
Состав |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
Специализированный |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
продукт |
|
|
детского |
|
Смесь |
растительных |
масел, |
||||
|
|
|
диетического |
|
лечебного |
|
||||||||
|
|
|
|
|
молочные белки (казеин и |
|||||||||
|
|
|
питания |
при |
лекарственно- |
|
||||||||
|
|
|
|
сывороточные |
белки), |
а |
||||||||
|
Кетокал 3:1 (Nutricia) |
|
резистентной |
эпилепсии и |
|
|||||||||
|
|
|
также |
|
аминокислоты, |
|||||||||
|
|
|
других |
состояниях, |
при |
|
|
|||||||
|
|
|
|
углеводы, |
|
витамины, |
||||||||
|
|
|
которых |
|
|
показана |
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
минералы и микроэлементы |
||||||||
|
|
|
кетогенная |
диета, |
сухая |
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
смесь с нейтральным вкусом |
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
MCT |
(Кокосовое |
масло |
|||
|
|
|
Энергетический |
модуль, |
|
фракционированное, |
|
|
||||||
|
Ликвиджен (Nutricia) |
|
высококалорийная эмульсия |
|
пальмовое |
|
|
масло |
||||||
|
|
среднецепочечных |
|
|
|
фракционированное), |
Вода |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
триглицеридов |
|
|
|
деминерализованная, |
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Эмульгатор (Е472с) |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Среднецепочечный |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
триглицерид (С8-50%, С10- |
|||||
|
Масло растительное CERES |
|
Масло растительное |
50%), |
из |
кокосового |
и |
|||||||
|
MCT 77% (Ceres) |
|
|
пальмоядрового |
|
масел. |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Витамины А, Е, D, Омега 3, |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Омега 6 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Среднецепочечный |
|
|
|||
|
Масло растительное CERES |
|
Масло растительное |
|
триглицерид (С8-50%, С10- |
|||||||||
|
MCT 100% (Ceres) |
|
50%), |
из |
кокосового |
и |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
пальмоядрового масел |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
100% масло |
растительного |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
происхождения |
|
|
|
||
|
КЕТО МСТ-масло «Kanso |
|
Масло растительное |
|
(среднецепочечные |
|
|
|||||||
|
100» (DrSchar) |
|
|
триглицериды из пальмового |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
и кокосового |
масел |
в |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
различных пропорциях) |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
95