Клинические рекомендации 2023 / Другие врожденные аномалии бронхов

1Для получения максимального уровня в 20-30 µг/мл и минимального уровня <5-10 µг/мл. 2При приеме 25 мг/кг/день необходимо проходить ежемесячные осмотры 3У лиц с почечной достаточностью

Антимикробная терапия при аспергиллезных поражениях легких у пациентов с ПЦД

Таблица 18. Противомикробные препараты, применяемые при аспергиллезе легких у

пациентов с ПЦД

Примечания:

#Применение лекарственного препарата вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний производится по решению врачебной комиссии с разрешения Локального этического комитета медицинской организации (при наличии), при наличии подписанного информированного согласия родителей (законных представителей) и ребенка в возрасте старше 15 лет.

1 - Применение лекарственных форм для парентерального применения в виде ингаляций разрешается консилиумом специалистов по жизненным показаниям с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия родителей (опекуна) и ребенка в возрасте старше 14 лет, в условиях специализированного стационара. В дальнейшем при хорошей переносимости прием препарата разрешен в амбулаторных условиях.

Ингаляции #Амфотерицина В липосомального или #Амфотерицина В липидного комплекса могут быть альтернативой или дополнительной противогрибковой терапией в лечении AБЛA при недостаточной эффективности терапии системными антимикотиками, непереносимости азольных ЛС или потенциально опасных лекарственных взаимодействиях

[244, 245].

При наличии медицинских показаний (по жизненным показаниям, включая индивидуальную непереносимость, далее – по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии осущетвляется назначение лекарственных препаратов не по международному непантентованному наименованию, а по торговому наименованию (часть 15 статьи 37 Федерального закона от 21.11 2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации» и пункт 5 Приказа Минздрава России от 24.11.2021 N 1094н "Об утверждении Порядка назначения лекарственных препаратов, форм рецептурных бланков на

163

лекарственные препараты, Порядка оформления указанных бланков, их учета и хранения,

форм бланков рецептов, содержащих назначение наркотических средств или психотропных веществ, Порядка их изготовления, распределения, регистрации, учета и хранения, а также Правил оформления бланков рецептов, в том числе в форме электронных документов").

Решение врачебной комиссии оформляется протоколом и вносится в медцинскую документацию пациента.

При использовании #вориконазола**, #итраконазола** и #позаконазола** всегда следует учитывать возможность лекарственных взаимодействий. Например, при назначении этих ЛС следует отменить рифампицин** или другие индукторы ферментов цитохрома Р-

450 (ингибиторы протонной помпы, карбамазепин** и фенитоин**), поскольку в этих случаях терапевтическая концентрация триазолов в плазме и тканях обычно не достигается.

У пациентов, получающих длительную терапию# вориконазолом** могут развиться кожные реакции фоточувствительности. Во время лечения пациентам рекомендуется избегать интенсивного или длительного облучения прямым солнечным светом.

164

Приложение Б1 Алгоритм диагностики ПЦД [5]

nNO проводится с помощью хемилюминесцентного анализатора у взрослых и детей старше 5 лет. При снижении nNO необходимо провести контрольное исследование для исключения ложноположительного результата из-за инфекционного процесса; 2- Поиск мутаций более чем в 12 генах, ассоциированных с ПЦД (делеции/ дупликации); 3- Культурирование клеток;

4- Дальнейшие исследования (ВСВМ, ИФ и ТЭМ) предпочтительно проводить с культурированными клетками. Свежий материал используется только если культурирование не удалось; 5- Генетическое тестирование предпочтительно, количество тестируемых генов постоянно увеличивается.

ПЦД – первичная цилиарная дикинезия; nNO - уровень оксида азота (NO) в выдыхаемом назальном воздухе; ИФ – иммунофлуоресцентное окрашивание; ВСВМ - высокоскоростной видеомикроскопический анализ; ТЭМ - тюрансмиссионная электронная микроскопия.

166

Приложение В. Информация для пациентов

Первичная цилиарная дискинезия – генетически обусловленное хроническое заболевание. Основой болезни служит нарушение нормального функционирования ресничек,

находящихся в различных органах и тканях человека.

Наиболее часто поражаются верхние и нижние дыхательные пути. Для детей с первичной цилиарной дискинезией характерны хронический насморк (ринит, синусит), трудно поддающийся лечению, также часто отмечается кашель с выделением мокроты, нередко у такого ребенка выслушиваются влажные и/или сухие хрипы в легких.

Большинство пациентов с первичной цилиарной дискинезией имеют хороший прогноз по продолжительности жизни и социализации. Адекватное своевременное и регулярное лечение, а также реабилитация способствуют улучшению прогноза и качества жизни.

Диагностика и лечение пациентов с первичной цилиарной дискинезией проводится многими специалистами: врачом-пульмонологом/врачом-педиатром, врачом-

оториноларингологом, сурдологом и другими Исключительно важным является ежедневное проведение мероприятий,

способствующих очистке верхних и нижних дыхательных путей. Этим техникам и методикам обучает врач в специализированном пульмонологическом отделении (центре).

Первичная цилиарная дискинезия – не противопоказание для проведения плановой вакцинации. Более того, детей с этим заболеванием следует привить от пневмококковой,

гемофильной инфекции, а также рекомендуется ежегодная вакцинация от гриппа.

168

Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Приложение Г1. Шкала для выявления признаков ПЦД PICADAR (PrImary CiliAry DyskinesiA Rule)

Название на русском языке: шкала для выявления признаков ПЦД

Оригинальное название (если есть): PICADAR (PrImary CiliAry DyskinesiA Rule)

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Behan L,

Dimitrov BD, Kuehni CE, et al. PICADAR: a diagnostic predictive tool for primary ciliary dyskinesia.

Eur Respir J. 2016; 47(4): 1103–1112

Тип (подчеркнуть):

-шкала оценки

-индекс

-вопросник

-другое (уточнить):

Назначение: выявление признаков ПЦД у пациентов, имеющих хронические

респираторные симптомы (ежедневный влажный кашель) с раннего детского возраста

Содержание (шаблон):

Таблица 22 Предиктивная шкала для выявления симптомов первичной цилиарной дискинезии

PICADAR [33]

Вопрос перед заполнением шкалы PICADAR:

Есть ли у пациента ежедневный влажный кашель с раннего детства? ДА – продолжить заполнение шкалы НЕТ – пациент не удовлетворяет критериям для заполнения шкалы

169

Ключ (интерпретация): Чувствительность и специфичность суммы баллов >5 для установления диагноза ПЦД – 90% и 75% соответственно.

Пояснения: при наличии синдрома Зиверта-Картагенера и суммарного балла по шкале

PICADAR ≥10 диагноз правомочен даже при отрицательном результате всех остальных тестов

[33].

170