4 курс / Неврология, мед.ген. / Экзамен / Экзамен Неврология 2023 Студенты

●Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совер­шает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для моз­жечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь.

19.Синдром атаксии.Виды атаксий. Их отличия при поражении мозжечка, задних канатиков, вестибулярного аппарата и коры.Методы исследования. Диагностическое значение.

Атаксия - нарушение согласованности движений в разных группах мышц, не сопровождаемое развитием мышечной слабости. При этом движения сохраняются, но происходит их дискоординация.

1 - Сенситивная. Развивается при повреждении задних столбов СМ (заднестолбовая), при нарушении кинестетической (мышечно-суставной) чувствительности. Распространённость зависит от места повреждения. При поражении задних канатиков на уровне грудных и пояснично-крестцовых сегментов – страдают только движения ног; при поражении выше шейного утолщения – руки и ноги. Одностороннее поражение ядер Голля и Бурдаха – гомолатеральная гемиатаксия; поражение медиальной петли выше перекреста – гемиатаксия на противоположной стороне. При поражении зрительного бугра – так же гетеролатеральная гемиатаксия.

Особенности:

·атаксия усиливается при закрывании глаз и в темноте. Так как глаза участвуют, как вспомогательные структуры в движении.

·Поза Ромберга положительна при закрытии глаз.

·Походка «штампующая». Ходьба беспорядочная, стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю, больной всё время смотрит под ноги. Ходьба резко ухудшается в темноте. Ощущение ходьбы по «вате».

·В покое может быть подёргивание рук и ног, напоминает атетоз. (псевдоатетоз)

·При пяточно-коленной пробе: при попытке попасть пяткой одной ноги в колено другой голень описывает зигзаги

·Могут исчезать глубокие рефлексы нижних конечностей (при других атаксиях нет нарушения глубоких рефлексов). Отличительной особенностью является то, что при закрытии глаз симптомы значительно усиливаются.

2 - Мозжечковая – нарушение проприоцептивных рефлексов, дуги которых замыкаются в сегментах спинного мозга и находятся под непрерывным влиянием мозжечковых импульсов. Соматотопическая локализация в мозжечке: червь – мускулатура туловища (отвечает за ходьбу)- статическая атаксия, кора полушарий (отвечает за координацию движений) – дистальный отдел конечностей- динамическая атаксия.

Динамическая атаксия развивается при поражении полушарий мозжечка, а проявляется в нарушении контроля над произвольными движениями конечностей. При пальценосовой пробе – промахивание и появление дрожания руки при приближении к цели, как при открытых, так и при закрытых глазах. Пяточно-коленная проба – больной промахивается, попадая пяткой в колено и соскальзывая в стороны при проведении пяткой по голени.

Проба на диадохокинез – рука согнута в локте под прямым углом, в таком положении производят быструю пронацию и супинацию (вкручивание лампочки) – наблюдается адиадохокинез (размашистые и несинхронные движения).

Расстройство речи – речь замедленная(брадилалия), скандированная речь. Почерк становится неровным, крупным (мегалография). Нистагм – плоскость нистагма совпадает с направлением движения глаз. Отличие врожденного от приобретённого – приобретённый совпадёт с движением глаз, врождённый всё время в одной плоскости. Возможна мышечная гипотония.

Статическая атаксия - нарушены стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе уклоняется в стороны, походка напоминает пьяного. Отклонение при ходьбе в сторону поражения. В позе Ромберга покачивание в сторону поражения, либо вообще не стоит со сдвинутыми стопами. Возможно падение вперёд или назад. При закрытых глазах не изменяется. Проверяют фланговую походку – шаговые движения в стороны. Наблюдается атаксическая походка – ноги чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед, больной как бы пританцовывает.

Асинергия – нарушение последовательных цепей простых движений. Проверяется пробой Бабинского – больной лежит на жёсткой постели без подушек, руки скрещены на груди, из такого положения он должен сесть, у пациента поднимаются ноги, а не туловище, как должно быть в норме.

Асинергия верхних конечностей – отведённую до горизонтали руку больной с силой сгибает в локтевой суставе, врач пытается разогнуть предплечье больного, при внезапном прекращении сопротивления рука исследуемого с силой ударяется о грудь – симптом отсутствия «обратного толчка» Стюарта – Холмса.

Подобные изменения происходят при опухолях головного мозга, рассеянном склерозе, дегенеративных и сосудистых заболеваниях мозжечковых структур. Зрительный контроль мало влияет на неустойчивость.

3- Вестибулярная. Развивается при поражениях вестибулярного аппарата и проявляется частыми головокружениями, шаткостью, тошнотой, иногда рвотой, а также горизонтальным нистагмом. Отклонение при шатании происходит в сторону поражения. Этот вид атаксии характерен для некоторых заболеваний уха, в частности болезни Меньера. Особенностью вестибулярной атаксии является прямая зависимость от движений головы – при резких поворотах она усиливается. Проверяется в позе Ромберга – отклонение в сторону медленного компонента нистагма.

4- Корковая. Возникает при поражении опухолевых поражениях лобных долей, абсцессах, при острых и хронических нарушениях мозгового кровообращения, энцефалитах. Проявляется дискоординацией движений и нарушениями походки вплоть до полной невозможности стоять или ходить (астазия-абазия). Также возможно отклонение корпуса назад, проявление «лисьей походки» (Больной при ходьбе несколько перекрещивает ноги, ставя ступни на одну и ту же прямую), заплетание ног. Зрение не влияет на проявление атаксии. Сопровождается нарушениями памяти, обоняния, слуха. Возможно появление галлюцинаций и изменений в психическом статусе.

Диагностика всех видов атаксий основывается на данных анамнеза, общего осмотра, данных лабораторно-инструментальных исследований. При сборе анамнеза отмечают время появления первых симптомов, наследственную предрасположенность, перенесённые заболевания в течение жизни. Во время общего осмотра оценивают рефлексы, тонус мышц, зрение, слух, выполняют координационные пробы

20.Синдромы агнозии и апраксии.Методика исследования. Диагностическая значимость.

Гнозис и его расстройства

Способность узнавать предметы по чувственным восприятиям называют гнозисом. Узнавание - сложная функция отдельных анализаторов; вырабатывается в процессе индивидуального опыта, после чего полученная информация закрепляется (функция памяти).

Агнозия

Расстройства узнавания (агнозии) развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо одного анализатора.

1.■ Зрительная агнозия (так называемая душевная слепота) возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей. При этом больной не может узнавать предметы и их изображение.

2.■ Слуховая агнозия («душевная глухота») - нарушение способности узнавать предметы, не видя их, по характерным звукам (например, собаку - по лаю, часы - по тиканью, связку ключей - по звуку при их встряхивании). Возникает при поражении вторичных зон височной доли доминантного полушария головного мозга.

3.■ Сенситивная агнозия - неспособность узнавать предметы при их воздействии на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности (например, астереогноз - утрата способности узнавать предметы при ощупывании их с закрытыми глазами или в кармане); сопровождает поражение теменной доли доминантного полушария головного мозга.

4.■ Обонятельная и вкусовая агнозии - утрата способности идентифицировать запахи и вкусовые ощущения; появляется при поражении медиобазальных участков коры височной доли.

Методы исследования.

Для выявления зрительной агнозии пациенту показывают предмет и просят назвать его (ручка, ключ, очки). Пациент может описать предмет, но не узнает. Классическим является пример, когда пациент описывая очки делает вывод, что это велосипед. Зрительная агнозия чаще бывает при двухстороннем поражении затылочной коры и встречается при черепно-мозговых травмах, энцефалитах, гипоксических поражениях мозга, опухолях. Для выявления слуховой агнозии пациенту предлагают узнать звук, который он услышал. Для этой цели врач (за спиной у больного) производит какой-либо знакомый и часто встречающийся звук, например – похлопать в ладоши, пощелкать пальцем и т.д. Пациент должен назвать, что он услышал.

Слуховая агнозия бывает при двухстороннем поражении слуховых зон височной коры и может встречается при черепно-мозговых травмах, энцефалитах.

Тактильная агнозия называется астереогноз и заключается в невозможности узнать предмет при ощупывании. Для проверки этой функции пациента просят закрыть глаза и в одну руку дают ему ощупать знакомый предмет, например ручку, ключ, часы и т.д. Пациент должен определить предмет. Затем процедуру повторяют с другой рукой. Астереогноз бывает при поражении коры теменной доли и встречается при инсультах, черепно-мозговой травме, опухолях, энцефалите.

Праксис и его расстройства

Способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану называют праксисом.

Апраксия

Апраксия - утрата навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий (например, бытовых, производственных, а также символической жестикуляции), без выраженных признаков центрального пареза или нарушений координации движений. Выделяют несколько видов апраксий.

■Идеаторная апраксия обусловлена утратой плана или замысла сложных действий; при этом нарушена последовательность отдельных движений (например, по просьбе показать, как закуривают сигарету, больной чиркает этой сигаретой по коробке, потом достает спичку и протягивает её ко рту). Она возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария. Эта апраксия всегда двусторонняя.

■При конструктивной апраксии страдает правильное направление действий, больным трудно конструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную геометрическую фигуру (ромб, квадрат, треугольник). Конструктивная апраксия встречается при поражении угловой извилины теменной доли доминантного полушария. Эта апраксия также двусторонняя.

■Моторная апраксия - нарушение не только спонтанных действий и действий по заданию, но и действий по подражанию. Она часто односторонняя; при поражении лобной доли,при поражении мозолистого тела может возникнуть только в левой руке.

■Кинестетическая апраксия - способность выполнять произвольные движения только при постоянном зрительном контроле; возникает при поражении теменной доли вблизи постцентральной извилины.

■При оральной апраксии смешиваются близкие по артикуляции звуки. Она часто сочетается с моторной афазией при поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного полушария.

Методы исследования:

Для проверки этой функции врач оценивает насколько успешно пациент выполняет действия с реальными предметами, далее пациенту предлагают имитировать какое-либо движение – причесать волосы, почистить зубы, вдеть нитку в игольное ушко. Можно проверить пробу – «кулак-ребро кисти-ладонь». Пациент должен выполнять действия сам, в случае затруднения повторить за врачом. Особый вид диспраксии – утрата навыков конструирования. Для выявления пациенту предлагают собрать конструкцию (из нескольких предметов собрать фигуру, собрать пазл), нарисовать несколько фигур. Апраксия может быть двухсторонней или только в одной руке, бывает при поражении теменной или лобной коры, встречается при инсультах, опухолях, черепно-мозговой травме, энцефалитах, болезни Альцгеймера.

21.Синдромы речевых расстройств у детей (афазии,алалия, дизартрия, мутизм).Развитие речи у ребенка . Методы исследования. Диагностическое значение.

Нарушение речи за счет поражения соответствующих речевых зон коры называется афазией (дисфазией).

Начинают обследование с оценки речи пациента – является ли речь правильной, понятной, содержит ли ошибки, оговорки (парафазии), имеет ли смысл. Для этой цели врач беседует с пациентом, выясняет его жалобы, анамнез жизни и болезни. Если пациент не говорит, но понимает обращенную к нему речь – это моторная афазия или афазия Брока.

В этом случае пациенты молчаливы, могут произносить только отдельные слова или слоги – эмболы. Если поражение частичное, то речь пациента становится односложной, предложения короткие грамматически неправильные, затруднен подбор слов.

Если пациент не понимает обращенную к нему речь, но может говорить сам – это сенсорная афазия или афазия Вернике. В этом случае пациент говорит много и быстро, но речь непонятна, бессмысленна, содержит много парафазий.

Для выявления может быть достаточно оценить, как пациент отвечает на заданные вопросы, то есть правильно и по существу и выполняет предлагаемые задания (обычно те, что входят в методику неврологического осмотра: закрыть глаза, показать язык и т.д.). Для более углубленного осмотра врач усложняет задания. Например, пациенту предлагается выполнить следующее действие – указательным пальцем левой руки дотронуться до кончика правого уха. Пациент должен понимать разницу между выражениями: «лисица съела курицу» и «лисицу съела курица». Можно предложить пациенту ответить на вопрос: «кто старше дочкина мама, или мамина дочка?», объяснить смысл метафор (например, «золотое сердце») и общий смысл пословиц или поговорок («не в свои сани не садись»).

В случае, если пациент не говорит сам и не понимает обращенную речь диагностируется тотальная сенсомоторная афазия. Дальнейшее обследование подразумевает проверку функции письма и чтения. Для проверки этих функций врач должен выяснить уровень грамотности пациента, сохранность зрения и двигательной функции правой (для правшей) руки. Обычно расстройство письма и чтения входит в структуру афазий, хотя иногда (редко) выступает на первый план. Нарушение письма называется аграфия. Пациенту предлагают написать какую либо фразу – самому, под диктовку и переписать. Оценивают правильность выполнения.

Нарушение функции чтения называется алексия. Пациенту дают прочитать текст и оценивают правильность прочитанного. Нарушения речевых функций часто встречается в неврологической практике и связано с поражением левого полушария головного мозга (у небольшой части левшей – правого), коры лобной (зона Брока) и височной (зона Вернике) долей. Наиболее частыми причинами являются инсульты, травма, опухоли, болезнь Альцгеймера.

Дизартрия - нарушение речи, сопровождающееся расстройством артикуляции, фонации, речевого дыхания, темпо-ритмической организации и интонационной окраски речи, в результате чего речь теряет свою членораздельность и внятность. Нарушения звукопроизношения при дизартрии проявляются в разной степени и зависят от характера и тяжести поражения нервной системы.

С учетом локализации поражения головного мозга :

•Бульбарная дизартрия - поражение ядер черепно-мозговых нервов (языкоглоточного, подъязычного, блуждающего, иногда – лицевого, тройничного) в продолговатом мозге.

•Псевдобульбарная дизартрия - поражение корково-ядерных проводящих путей.

•Экстрапирамидная (подкорковая) дизартрия - поражение подкорковых ядер головного мозга.

•Мозжечковая дизартрия - поражение мозжечка и его проводящих путей.

•Корковая дизартрия - очаговые поражения коры головного мозга.

Алалия (по современным международным классификациям – «дисфазия» или «дисфазия развития») – неразвитие или грубое нарушение развития речи у ребенка, возникающее в доречевой период, имеющее системный характер и обусловленное патологией ЦНС определенных зон коры головного мозга.

Группы

•Сенсорная (импрессивная) алалия - зона поражения задняя 1/3 верхней височной извилины доминантного по речи полушария.

•Моторная (экспрессивная) алалия:

•Афферентная – зона поражения нижние отделы постцентральной коры двигательного анализатора доминирующего полушария.

•Эфферентная – зона поражения задние лобные отделы коры головного мозга (премоторная зона).

•Смешанная сенсомоторная алалия с преобладанием нарушения развития импрессивной или экспрессивной речи.

22. Симптомы поражения III, IV, VI пар черепно-мозговых нервов. Параличи и парезы взора. Методы исследования. Диагностическое значение.

К наружным и внутренним глазным мышцам в составе глазодвигательного нерва проходят волокна мотонейронов, тела которых составляют парные крупноклеточные ядра (nucleus dorsolateralis и nucleus ventromedialis). Они располагаются в покрышке ножки мозга на дне сильвиена водопровода на уровне передних бугорков четверохолмия. Аксоны этих клеток идут дугообразно вниз, пересекают красное ядро и выходят на медиальной поверхности ножки вблизи ее перехода в варолиев мост - fossa interpeduncularis. Этот нерв из задней черепной ямки в среднюю входит через щель между мозжечковым наметом и ножкой мозга и примыкает вначале к верхней, а затем к наружной стенке пещеристого синуса. Из полости черепа нерв выходит через верхнюю глазничную щель (вместе с IV, VI парами и первой ветвью V пары). Эти волокна минервируют следующие поперечнополосатые мышцы:

1)m. levator palpebrae superior - поднимает верхнее веко,

2)m. rectus superior - поворачивает глазное яблоко кверху и слегка кнутри,

3)m. rectus medialis - поворачивает глазное яблоко кнутри,

4)m. rectus inferior - поворачивает яблоко книзу и кнутри,

5)m. oЬliquus inferior - двигает глазное яблоко кверху и кнаружи.

Особенность строения крупноклеточного ядра заключается в том, что аксоны клеток к медиальной прямой мышце сразу же переходят на противоположную сторону. Таким образом, волокна, например, от правого ядра идут в составе левого глазодвигательного нерва к левой прямой медиальной мышце, и наоборот. Эта анатомическая деталь позволяет в клинике отличить поражение ядра глазодвигательного нерва от поражения его корешка.

При разрушении ядра глазодвигательного нерва на стороне очага парализованы все упоминавшиеся выше мышцы, кроме медиальной прямой. Однако на противоположной стороне изолированно выключается только медиальная прямая мышца. Внешне это проявляется расходящимся косоглазием. Двоящиеся предметы располагаются рядом друг с другом. Верхняя прямая и поднимающая верхнее веко мышцы получают волокна от обоих (правого и левого) глазодвигательных ядер. Очевидно, этим объясняется синхронность мигания.

Следует обратить внимание на то, что при световом раздражении одного глаза ответная реакция в виде сужения зрачка в норме наблюдается как в этом же глазу (прямая реакция зрачка на свет), так и в противоположном (содружественная реакция зрачка на свет). Зрачковые рефлексы функционируют по принципу автоматизма и регулируют поступление количества света на сетчатку глаза. При ярком освещении и сохранности этой рефлекторной дуги происходит сужение зрачков. В темном помещении, наоборот, зрачки расширяются в результате сокращения m. dilatator pupillae (она иннервируется симпатической нервной системой).

Непарное центральное ядро Перлиа является также парасимпатическим , его волокна прерываются в ganglion ciliare и подходят к ресничной мышце, которая регулирует конфигурацию хрусталика (его выпуклость), чем обеспечивается аккомодация. Содружественно с напряжением ресничной мышцы происходит сужение зрачка - реакция зрачка на аккомодацию. При поражении ядра Перлиа или его волокон наступает паралич аккомодации;

при этом человек видит нерезкими предметы с близкого расстояния, он не может читать (нарушается острота зрения). Заодно утрачивается реакция зрачка на аккомодацию.

В дне сильвиева водопровода на уровне задних бугров четверохолмия к ядру глазодвигательного нерва прилежит группа двигательных клеток - ядро блокового нерва. Аксоны этих клеток направляются вверх, обходят сильвиев водопровод и, выйдя из мозга позади четверохолмия, перекрещиваются в переднем мозговом парусе. Образованны й ими нерв огибает ножку мозга и по основанию черепа направляется к верхней глазничной щели, через которую входит в глазницу и заканчивается только в одной мышце - m. obliquus superior, которая при своем сокращении поворачивает глазное яблоко вниз и кнаружи. Избирательное страдание этого нерва встречается редко. При этом возникает сходящееся косоглазие и диплопия только при взгляде вниз. Такие больные испытывают затруднения при спуске по лестнице, перешагивании через лужи, ямы и др., когда приходится смотреть под ноги.

Ядро VI черепного нерва (отводящего) расположено на дне ромбовидной ямки (IV желудочек) в варолиевом мосту. Аксоны этих нейронов направляются к основанию ствола и выходят на границе между варолиевым мостом и продолговатым мозгом на уровне пирамид. Нерв идет вперед по основанию мозга и через верхнюю глазничную щель входит в орбиту и иннервирует также одну мышцу - m. rectus lateralis, которая отводит глазное яблоко кнаружи. При поражении нерва возникает сходящееся косоглазие, глазное яблоко невозможно произвольно отвести кнаружи; больной испьтывает диплопию, усиливающуюся при взгляде в сторону пострадавшего нерва. Двоящиеся предметы находятся на одной горизонтальной линии.

Для осуществления произвольных движений глазных яблок импульсы должны поступить к перечисленным выше ядрам глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары) от коры головного мозга. Известно, что в норме глазные яблоки движутся во всех направлениях содружественно. В заднем отделе второй лобной извилины располагается область, влияющая на повороты глаза в противоположную сторону. Аксоны этих центральных нейронов проходят в составе передней ножки внутренней сумки, затем в ножке мозга, а в мосту мозга основная их часть переходит на противоположную сторону к мостовому центру взгляда, от которого нейроны контактируют с гомолатеральными ядрами отводящего и глазодвигательного нервов.

Таким образом, импульсы, поступающие, например, из правой лобной доли, приводят к отведению левого глазного яблока кнаружи. Однако правый глаз при этом содружественно отводится также влево. Это оказывается возможным благодаря тому, что от мостового центра взора часть волокон подходит к той клеточной группе глазодвигательного нерва, которая иннервирует медиальную прямую мышцу. Уже упоминалось, что аксоны именно этой группы нейронов входят в состав противоположного нерва. Поэтому возбуждение от левого мостового центра взора передается на левое ядро глазодвигательного нерва, сразу же переходит на правый n. oculomotorius и достигает правой медиальной прямой мышцы глаза. Сокращение этой мышцы приводит к повороту глазного яблока кнутри. Так обеспечиваются произвольные движения по горизонтали. При повреждении этого лобного глазодвигательного пути нарушаются содружествеиные движения глазных яблок - паралич взора.

Если очаг располагается в одной лобной доле (кора, внутренняя сумка), то глазные яблоки невозможно произвольно отвести в противоположную сторону, они при этом рефлекторно оказываются повернутыми в сторону пораженного полушария («больной смотрит на очаг»). Об очаге поражения приходится судить по сопутствующей гемиплегии. Если же страдает одна половина варолиева моста и повреждается путь произвольных движений, то глазные яблоки рефлекторно отводятся в противоположную очагу сторону («больной отворачивается от очага>>). При раздражении коры второй лобной извилины (джексоновская эпилепсия) возникают судорожные подергивания глаз в сторону, противоположную очагу.

Синдром верхней глазничной щели – возникает вследствие поражения III, IV, VI, 1 ветви (глазного нерва) V черепных нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель.

Клиника: