istoriya_razvitiya_dermatologii

25. Розовый лишай. остро возникающее заболевание кожи человека, предположительно вирусной природы. Наблюдается в основном у лиц среднего возраста, возникает чаще весной или осенью; развитию болезни обычно предшествуют переохлаждение, простуда.

Характеризуется появлением на туловище (реже на конечностях) мелких розово-желтоватых пятен диаметром до 1,5-2 см, имеющих овальные или округлые очертания. В большинстве случаев множественным высыпаниям предшествует появление одного пятна, выделяющегося крупным размером, - так называемой материнской бляшки. Высыпания возвышаются над уровнем окружающей кожи, по периферии имеют ярко-розовый валик, центральная часть слегка запавшая, покрыта тонкими чешуйками, напоминающими мятую папиросную бумагу; на поверхности некоторых из них можно обнаружить мелкоотрубевидное шелушение. Возможен небольшой зуд. Через 4-6 недель высыпания бесследно исчезают. Лечение Часто проходит самостоятельно, без лечения. Больным не рекомендуется принимать ванну (мыться можно, но использовать для этого мягкие моющие средства и под душем). Самостоятельно применять мази и пасты не рекомендуется, это может привести к еще большему распространению сыпи. В период заболевания не рекомендуется пребывание на солнце. Запрещается ношение синтетической одежды. Дифференциальный диагноз следует дифференцировать с папулами при вторичном сифилисе и лихеноидном парапсориазе, а также с плоскими бородавками. При наличии очагов поражения на слизистых оболочках дифференциальный диагноз проводится с лейкоплакией, кандидозом.

26. Экзема. - хроническое рецидивирующее аллергическое заболевание кожи. Проявляется эволюционным полиморфизмом высыпаний, наиболее характеры пузырьки. Вызывается экзогенными и эндогенными факторами. Ведущая роль в патогенезе экземы принадлежит иммунному воспалению в коже. Как правило, экзема характеризуется: поливалентной сенсибилизацией и аутосенсибилизацией, сопровождается нарушением равновесия между деятельностью симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, изменением функционального рецепторного аппарата кожи, нейроэндокрипными сдвигами, нарушением функции пищеварительного тракта,

обменных процессов, трофики тканей. У детей экзема обусловлена полигенным мультифакторным наследованием с выраженной экспрессивностью и пенетрантностью генов. Развитию экземы на 1-м году жизни способствуют осложнения течения беременности, сахарный диабет, сердечно-сосудистые и другие заболевания у матери, прием лекарственных препаратов, погрешности в питании матери и ребенка. классификация: Выделяют экзему истинную (дисгидротическая, пруригинозная, роговая, потрескавшаяся), микробную (нумулярная, паратравматическая, микотическая, интертригинозная, варикозная, сикозиформная, экзема сосков и околососкового кружка молочной железы женщин); себорейную, детскую, профессиональную.. Каждая из них протекает остро, подостро или хронически. Острая стадия экземы характеризуется: эритемой, отеком, везикуляцией, мокнутием, наличием корок; подострая: лихенификацией, чешуйками и экскориациями; хроническая: эритемой, выраженной лихенификацией, послевосиалительной гипер- и гипопигментацией. Гистологически при экземе выявляют: спонгиоз, акантоз, паракератоз, расширение сосудов дермы с инфильтрацией различными видами клеток. Дифференциальный диагноз проводят с аллергическими и фотоаллергическими дерматитами. Аналогичные высыпания могут быть при атопическом дерматите и некоторых формах токсидермии. Нумулярную экз диф с аллергическим или простым контактным дерматитом, вульгарным псориазом, импетиго. Экзематид может напоминать поверхностный микоз гладкой кожи, себорейный дерматит, розовый лишай. Пэтому следует учитывать характерные признаки экземы: стойкое хроническое рецидивирующее течение, нечеткие размытые границы поражения, преимущественно симметричное расположение очагов, наличие истинного и выраженного эволютивного полиморфизма высыпаний, их склонность к диссеминации, наличие поливалентной сенсебилизации, прекращение воздействия аллергенов не приводит к регрессу экземы и не предупреждает от ее рецидивов.

27. Экзема истинная (идиопатическая) в острой стадии характеризуется везикулами, активной гиперемией и точечными эрозиями с мокнутием ("серозные колодцы"), серозными корками, экскориациями, реже - папулами и пустулами (со стерильным содержимым). Границы очагов нечеткие. Процесс симметричный, чаше локализуется на лице и конечностях с чередованием участков здоровой и пораженной кожи ("архипелаг островов"). Может распространяться на другие участки кожного покрова вплоть до эритродермии. Наблюдается зуд различной интенсивности. При переходе в хроническую стадию нарастает инфильтрация, гиперемия становится застойной, появляются лихенификация и трещины. Нередко осложняется пиогенной инфекцией (экзема импетигиозная). Экзема дисгидротическая проявляется пузырьками размером с маленькую горошину в области боковых поверхностей пальцев, ладоней и подошв на фоне незначительной гиперемии. После вскрытия плотных покрышек пузырьков образуются эрозии с мокнутием и серозные корки. Гиперемия может усиливаться и распространяться на тыльные поверхности кистей и стоп. Беспокоят интенсивный зуд и жжение. Течение хроническое, упорное.

Дифференциальный диагноз проводят с дисгидрозом, эпидермофитией стоп, пустулезным псориазом ладоней и подошв.

Экзема пруригинозная характеризуется мелкими зудящими папуловезикулами на плотном основании, не вскрывающимися и не образующими корок. Излюбленная локализация-лицо, разгибательные поверхности конечностей, локтевые и коленные сгибы, половые органы. Течение хроническое, с развитием на фоне расчесов инфильтрации, сухости, лихенификации. Обострения чаще наблюдаются зимой, ремиссии летом. Дифференциальный диагноз проводят с чесоткой, детской почесухой, стойкой папулезной крапивницей, герпетиформным дерматитом Дюринга. Экзема роговая проявляется гиперкератозом ладоней и подошв, иногда глубокими, болезненными трещинами. Течение хроническое, резистентное к лечению. Дифференциальный диагноз проводят с псориазом ладоней и подошв, рубромикозом, эпидермофитией стоп, климактерической кератодермией. Экзема потрескавшаяся редкая форма экземы у пожилых людей на фоне снижения уровня липидов кожи врожденного характера, неблагоприятных особенностей окружающей среды (сухой климат, холодные ветра), применения обезжиривающих кожу средств. У молодых людей может ассоциироваться с ВИЧ-инфекцией. Клинически проявляется гиперемией, шелушением, поверхностными, красного цвета трещинами, напоминающими «трещины на фарфоровой вазе». Обычно локализуется на разгибательных поверхностях конечностей (чаще голеней). Зуд иногда носит генерализованный характер. Течение хроническое, обострения, как правило, наблюдаются зимой, ремиссии летом. Дифференциальный диагноз проводят с микседемой, лимфомой. Лечение экземы комплексное: ликвидация нервных, нейроэндокринных нарушений, санация очагов хронической инфекции, гипоаллергическая диета. седативные средства, транквилизаторы, нейролептики, антидепрессанты. противогистаминные препараты - внутримышечно или внутрь в течение 7-10 дней, противогистаминные препараты непрямого действия (задитен, перитол). При тяжелых, распространенных формах экземы назначают внутрь кортикостероидные гормоны; внутримышечно вводят кортикостероидные препараты продленного действия (дипроспан) 1 раз в 2-4 нед. Иммунокорригирующие средства (декарис, тактивин, тималин)под контролем иммунограммы. Физиотерапевтические методы: эндоназальный электрофорез и ультрафонофорез лекарственных препаратов, диадинамические токи, УФ-облучение (субэритемные или эритемные дозы), УВЧ-терапия, Наружное лечение: при острой мокнущей экземе примочки с 2% борной кислотой, 0,025% нитратом серебра, после прекращения мокнутия - масляные, водные или водно-спиртовые болтушки, затем пасты или охлаждающие кремы (с 1-10% ихтиола; с 5-20% нафталана; с 2-5% серы; с 2-5% дегтя; с 1-2% борной кислоты и др.) или кремы и мази с кортикостероидными гормонами. При выраженной инфильтрации и лихенификации используют мази с кератопластическими средствами (5-20% нафталана).

28. Инфекционная экзема. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы

лечения.

Экзема – хр. рецидивирующее заболевание с островоспалительными симптомами, обусловленными серозным воспалением эпидермиса и дермы. Инфекционная экзема развивается на месте хр. очагов пиодермии: вокруг инфицированных ран, трофических язв, свищей, ссадин, царапин. Образуются островоспалительные, резко отграниченные, крупные и крупнофестончатые очаги с хорошо оформленным отторгающимся роговым слоем по периферии, представляющим собой остатки стрептококковых фликтен. Помимо серопапул и папуловезикул, мокнущих эрозий, на поверхности очагов образуется массивное наслоение гнойных корок. Расположение элементов сплошное, без прослоек здоровой кожи. Очаги склонны к периферическому росту. Вокруг них на внешне здоровой коже часто видны отсевы – отдельные мелкие пустулы, сухие шелушащиеся очаги. Количество и распространѐнность отсевов варьируют в широких пределах. Процесс сопровождается зудом. Развившийся очаг ИЭ вначале бывает асимметричным и часто располагается в области нижних конечностей. Разновидностью ИЭ является так называемая монетовидная (нумулярная), или бляшечная, экзема. Она характеризуется образованием резко отграниченных очагов поражения округлых очертаний величиной 1-3см. На их отѐчно-гиперемированной поверхности отмечается обильное мокнутие, наслоение серозно-гнойных корок. Чаще всего нумулярная экзема локализуется на верхних конечностях, но в отдельных случаях процесс может принимать распространѐнны характер. Нерациональное лечение ИЭ или травматизация еѐ очагов сопровождается возникновением вторичных аллергических высыпаний – аллергидов. Для лечения ИЭ используют антибиотики и сульфаниламидные препараты. Специфическую иммунотерапию проводят стафилоанатоксином, антистафилококковым гамма-глобулином, стафилококковой вакциной. Антибиотики и иммуномодуляторы необходимо сочетать с антигистаминными или десенсибилизирующими препаратами с целью профилактики аллергических осложнений. В случае упорного, тяжѐлого течения экземы с тенденцией к переходу в эритродермию можно применить в течение 2-3 нед. преднизолон (или другой глюкокортикоид), начиная с 20-30 мг/сут и постепенно снижая дозу на 1/3-1/4 таблетки. Наружное лечение назначается в соответствии с характером воспалительного процесса. При остром воспалении используют аэрозоли с кортикостероидами, примочки или влажновысыха ющие повязки с противовоспалительными, антибактериальными, вяжущими растворами.

29. Себорейная экзема. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Экзема – хр. рецидивирующее заболевание с островоспалительными симптомами, обусловленными серозным воспалением эпидермиса и дермы. Себорейная экзема развивается у больных себореей на так называемых себорейных местах. Они локализуются преимущественно на участках кожи, богатых сальными железами: волосисто головы, ушных раковинах, в области грудины, между лопатками, в носощѐчных и носогубных складках. Очаги поражения представляют собой бляшки, образованные из эритематозно-шелушащихся пятенсо сливными милиарными папулами желтовато-бурого цвета. Эти высыпания сливаются между собой и образуют кольцевидные, гирляндообразные очертания. Для лечения прежде всего используют антигистаминные препараты – диазолин, супрастин, фенкарол и др. При выраженном отѐчном синдроме применяют мочегонные средства. Эффективными средствами дегидратационного и детоксикационного действия является гемодез, обладающий к тому же противовоспалительным и гипосенсибилизирующим влиянием. С целью иммуномодулирующего действия рекомендуется назначать метилурацил, тактивин и др. В случае упорного, тяжѐлого течения экземы с тенденцией к переходу в эритродермию можно применить в течение 2-3 нед. преднизолон (или другой глюкокортикоид), начиная с 20-30 мг/сут и постепенно снижая дозу на 1/3-1/4 таблетки. Наружное лечение назначается в соответствии с характером воспалительного процесса. При остром воспалении используют аэрозоли с кортикостероидами, примочки или влажновысыхающие повязки с противовоспалительными, антибактериальными, вяжущими растворами.

30. Детская экзема. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Экзема – хр. рецидивирующее заболевание с островоспалительными симптомами, обусловленными серозным воспалением эпидермиса и дермы. Детская экзема отличается выраженностью экссудативного компонента; возникает часто при наличии аллергической реактивности у родителей. У большинства родителей или близких родственников больных экземой детей в прошлом наблюдались проявления аллергии со стороны кожи, слизистых оболочек или внутренних органов. В раннем детском возрасте и особенно у детей грудного возраста вместо термина «экзема» применяется термин «экссудативный диатез». Хотя со времѐн работ М.С. Маслова (1960) известно, что экссудативный диатез представляет собой не болезнь, а предрасположение к болезни вследствие имеющейся аномалии конституции. В этих случаях имеют место повышенная раздражительность кожи и слизистых оболочек, пониженная сопротивляемость к инфекциям, склонность к формированию воспалительных патологических процессов в любом органе. Способствует развитию экземы у детей грудного возраста сложное течение беременности у матери, наличие у неѐ сопутствующих заболеваний (нефропатий, сахарного диабета, сердечнососудистой недостаточности, хр. гепатохолецистита, очагов хр. инфекции и др.). Важными факторами в возникновении детской экземы являются искусственное вскармливание, наличие ферментопатий желудочнокишечного тракта и возникновение в связи с этим повышенной чувствительности к различным продуктам питания, частые ОРВИ, ангины, отиты, нарушение санитарно-гигиенических норм ухода. Клинически наиболее частыми разновидностями экземы у детей являются истинная, микробная и себорейная. Морфологические проявления идентичны высыпаниям у взрослых. Следует лишь подчеркнуть большую степень экссудативных симптомов и значительную выраженность аллергической реактивности с обилием высыпаний, склонность их к слиянию и осложнению импетигинизацией. Особенности течения экземы у детей связаны с локализацией, наслоением вирусной инфекции и возможностью развития внезапной «экземной» смерти у детей раннего возраста. Для лечения прежде всего используют антигистаминные препараты – диазолин, супрастин, фенкарол и др. При выраженном отѐчном синдроме применяют мочегонные средства. Эффективными средствами дегидратационного и детоксикационного действия является гемодез, обладающий к тому же противовоспалительным и гипосенсибилизирующим влиянием. С целью иммуномодулирующего действия рекомендуется назначать метилурацил, тактивин и др. В случае упорного, тяжѐлого течения экземы с тенденцией к переходу в эритродермию можно применить в течение 2-3 нед. преднизолон (или другой глюкокортикоид), начиная с 20-30 мг/сут и постепенно снижая дозу на 1/3-1/4 таблетки. Наружное лечение назначается в соответствии с характером воспалительного процесса. При остром воспалении используют аэрозоли с кортикостероидами, примочки или влажновысыхающие повязки с противовоспалительными, антибактериальными, вяжущими растворами.

31. Атопический дерматит. Определение. Распространѐнность. Этиология, патогенез. Факторы риска

развития атопического дерматита.

Атопический дерматит – хр. аллергическое заболевание, развивающееся у лиц с генетической предрасположенностью к атопии, имеет рецидивирующее течение с возрастными особенностями клинических проявлений и характеризуется экссудативными или эхилоидными высыпаниями, повышением уровня сывороточного Ig E и гиперчувствительностью к специфическим и неспецифическим раздражителям.

В основе атопического дерматита лежит хр. аллергическое воспаление. Патогенез атопического дерматита является полифакторным при ведущей роли иммунных нарушений. Ведущим иммунологическим изменением является изменение соотношения Th 1 и 2 лимфоцитов в пользу последних. В роли иммунологического пускового механизма при атопическом дерматите выступает взаимодействие аллергенов со специфическими Ат на поверхности тучных клеток. Неиммунные триггерные факторы усиливают аллергическое воспаление путѐм неспецифического инициирования высвобождения медиаторов аллергического воспаления (гистамин, цитокины).

Важная роль в поддержании хр. воспаления кожи при атопическом дерматите отводится грибкам и кокковой флоре на поверхности кожи.

Факторы риска атопического дерматита: 1 Эндогенные (наследственность); 2 Экзогенные.

Роль наследственности: если родители не больны, риск 10%, болен 1 из родителей – 50-56%, больны оба родителя

– 75-81%

Экзогенные факторы риска (триггеры):1 аллергенные (пищевые продукты – белок коровьего молока; аэроаллергены – пыльца, споры; аллергены м/о – стрептококки; грибы). 2 неаллергенные триггеры (климат; высокие значения температуры и влажности; физические и химические раздражители; инфекция; хр. заболевания; нарушения сна). Химические раздражители: средства для стирки; мыла; химические вещества для уборки; лосьоны с отдушкой. Физические раздражители: расчѐсывание; потение; раздражающая одежда (синтетическая и шерстяная).

32.Атопический дермати, этиология и патогенез.

Атопический дерматит – хр. аллергическое заболевание, развивающееся у лиц с генетической предрасположенностью к атопии, имеет рецидивирующее течение с возрастными особенностями клинических проявлений и характеризуется экссудативными или эхилоидными высыпаниями, повышением уровня сывороточного Ig E и гиперчувствительностью к специфическим и неспецифическим раздражителям.

В основе атопического дерматита лежит хр. аллергическое воспаление. Патогенез атопического дерматита является полифакторным при ведущей роли иммунных нарушений. Ведущим иммунологическим изменением является изменение соотношения Th 1 и 2 лимфоцитов в пользу последних. В роли иммунологического пускового механизма при атопическом дерматите выступает взаимодействие аллергенов со специфическими Ат на поверхности тучных клеток. Неиммунные триггерные факторы усиливают аллергическое воспаление путѐм неспецифического инициирования высвобождения медиаторов аллергического воспаления (гистамин, цитокины). Важная роль в поддержании хр. воспаления кожи при атопическом дерматите отводится грибкам и кокковой флоре на поверхности кожи.

33.Атопический дермати. Классификация. Клиника. Диагностика.

Атопический дерматит – хр. аллергическое заболевание, развивающееся у лиц с генетической предрасположенностью к атопии, имеет рецидивирующее течение с возрастными особенностями клинических проявлений и характеризуется экссудативными или эхилоидными высыпаниями, повышением уровня сывороточного Ig E и гиперчувствительностью к специфическим и неспецифическим раздражителям.

Возрастные стадии атопического дерматита:

1.младенческая (2-3мес. – 2года) – поражаются отдельные участки тела. Локализация – область лица, за исключением носогубного треугольника; наружная поверхность верхних и нижних конечностей, локтевые и подколенные ямки, запястья, туловище, ягодицы. Кожа гиперемирована и отѐчна.

2.детская (3 – 12лет) – поражение кожи на сгибательных поверхностях конечностей, поверхность шеи, локтевые, подколенные ямки, тыл кисти. Гиперпигментация век проявляется характерной складкой кожи под нижним веком. Характерны эритемы, отѐк кожи, лихенификация.

3.взрослая стадия – локализация на лице (периорбикулярная, периоральная области), шее (в виде декольте), локтевые, подколенные сгибы, вокруг запястья и на тыльной поверхности кистей. Характерны лихеноидные папулы.

Фазы атопического дерматита:

1.острая: интенсивный зуд, эритематозные папулы и везикулы, расположенные на эритематозной коже, эрозии, мокнутие.

2.подострая: сопровождается эритемой и шелушением.

3.храническая: утолщѐнные бляшки на коже, подчѐркнутый рисунок кожи и фиброзные папулы. Степени тяжести атопического дерматита:

1.лѐгкое течение – незначительная экссудация, небольшое шелушение, единичные папулы, везикулы, слабый зуд, не нарушающий сон, незначительное увеличение л/у.

2.среднетяжѐлое – множественные очаги поражения кожи с выраженной экссудацией или лихенификацией. 3.тяжѐлое течение – множественные, сливающиеся очаги поражения кожи, выраженная экссудация или

лихенификация, грубые трещины, эрозии, множественные геморрагические корки, зуд сильный, мучительный. Диагностические критерии АД: 1)обязательные; 2)дополнительные.

Для постановки диагноза АД необходимо наличие зуда и трѐх критериев. Обязательные критерии АД:

1.зуд кожных покровов.

2.наличие дерматита или дерматит в анамнезе в области сгибательных поверхностей. 3.сухость кожи.

4.начало дерматита до 2-летнего возраста.

5.наличие у ближайших родственников бронхиальной астмы. Дополнительные критерии АД:

-ладонный ихтиоз -реакция немедленного типа на тестирование с аллергенами

-локализация кожного процесса на кистях и стопах

-хейлит -экзема сосков

-восприимчивость к инфекционным поражениям кожи, связанная с нарушением клеточного иммунитета -эритродермия -рецидивирующий конъюнктивит

-складки Денье-Моргана (суборбитальные складки) -кератоконус (выпячивание роговицы)

-передние субкапсулярные катаракты -трещины за ушами

-высокий уровень Ig E

В клинической практике для постановки диагноза АД следует ориентироваться на: -начало заболевания в раннем возрасте -наличие аллергических заболеваний у родителей и родственников -зуд

-типичная морфология кожных высыпаний в виде стойкой гиперемии. Эритема папулловезикулярных высыпаний на эритематозном фоне с экссудацией.

-типичная локализация кожных высыпаний Диагностика АД:

-сбор анамнеза -внешний осмотр

-кожное тестирование (дермографизм)

34.Критерии диагностики атопического дерматита.

Диагностические критерии АД: 1)обязательные; 2)дополнительные.

Для постановки диагноза АД необходимо наличие зуда и трѐх критериев. Обязательные критерии АД:

1.зуд кожных покровов.

2.наличие дерматита или дерматит в анамнезе в области сгибательных поверхностей. 3.сухость кожи.

4.начало дерматита до 2-летнего возраста.

5.наличие у ближайших родственников бронхиальной астмы. Дополнительные критерии АД:

-ладонный ихтиоз -реакция немедленного типа на тестирование с аллергенами

-локализация кожного процесса на кистях и стопах -хейлит -экзема сосков

-восприимчивость к инфекционным поражениям кожи, связанная с нарушением клеточного иммунитета -эритродермия -рецидивирующий конъюнктивит

-складки Денье-Моргана (суборбитальные складки) -кератоконус (выпячивание роговицы)

-передние субкапсулярные катаракты -трещины за ушами

-высокий уровень Ig E

35.Атопический дерматит. Дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Атопический дерматит – хр. аллергическое заболевание, развивающееся у лиц с генетической предрасположенностью к атопии, имеет рецидивирующее течение с возрастными особенностями клинических проявлений и характеризуется экссудативными или эхилоидными высыпаниями, повышением уровня сывороточного Ig E и гиперчувствительностью к специфическим и неспецифическим раздражителям.

АД дифференцируют от следующих заболеваний: себорейный дерматит, контактный дерматит, иммунодефицитные заболевания, микробная экзема, розовый лишай, нарушение обмена триптофана, чесотка.

Лечение АД:

1.лечебно-косметический уход за кожей

2.наружная противовоспалительная терапия

3.устранение аллергенных и неаллергенных триггеров Общая терапия: антигистамины; дезинтоксикационные препараты; мембраностабилизирующие

препараты;плазмоферез, гемосорбция; антидепрессанты; иммуномодуляторы; системные глюкокортикоиды.

Уход за кожей: устранение сухости; восстановление повреждѐнной водно-липидной мантии; исключение воздействия на кожу триггеров.

Наружную терапию проводят до полной нормализации.

Профилактика: первичная (предупреждение сенсибилизации); вторичная (предупреждение манифестации заболевания или его обострения).

36.Красная волчанка. Этиология, патогенез, классификация.

Красная волчанка – аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленное генными нарушениями иммунитета с потерей иммунной толерантности к своим Аг. Развивается гипериммунный ответ, возникают Ат против собственных тканей, в крови циркулируют иммунные комплексы, которые осаждаются в сосудах кожи, внутренних органов, возникают васкулиты. В тканях – воспалительная реакция. Разрушаются клеточные ядра – возникают МЕ-клетки или клетки красной волчанки.

Этиология не выявлена. Выраженная фоточувствительность.

В основе – генетически обусловленные процессы, что подтверждается дисиммунными нарушениями: угнетение Т- звена и активация В-звена иммунитета. Аг HL (Аг-гистосовместимости). Имеются предположения о вирусном происхождении: ретровирусы. Сенсибилизация, в основном бактериальная. Частые ангины, ОРВИ – бактериальная концепция генеза красной волчанки. Провоцирующий фактор – солнечное облучение, переохлаждение, механическая травма.

Концепция внутрисосудистой коагуляции: повышение проницаемости мембран, склонность к агрегации тромбоцитов, усиление свѐртывания крови, что приводит к асептическому воспалению.

Классификация КВ: 1.локализованная или кожная 2.системная

Локализованная кожная форма поражения ограничивается очагами на коже. Варианты:

-дискоидная -центробежная эритема Биетта -хр. диссеминированная

-глубокая волчанка Капоши-Иргамга

37.Дискоидная красная волчанка. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика,

принципы лечения.

Красная волчанка – аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением сое динительной ткани, обусловленное генными нарушениями иммунитета с потерей иммунной толерантности к

своим Аг. Развивается гипериммунный ответ, возникают Ат против собственных тканей, в крови циркулируют иммунные комплексы, которые осаждаются в сосудах кожи, внутренних органов, возникают васкулиты. В тканях – воспалительная реакция. Разрушаются клеточные ядра – возникают МЕ-клетки или клетки красной волчанки.

Дискоидная красная волчанка проявляется ограниченными очагами. Располагается на любых участках тела, включая полость рта, красную кайму губ, туловище, волосистую часть головы, стопы и кисти. Но наиболее часто поражаются выступающие участки лица: скуловые части щѐк, спинка носа, область лба и подбородок. Первичным симптомом является эритема с чѐткими границами, сначала отѐчная, а затем инфильтрированная. Если эритематозных участков несколько, то они сливаются, слегка шелушатся и при дальнейшем прогрессировании превращаются в эритематозно-инфильтративные бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками. При удалении чешуек на их нижней поверхности отчѐтливо выделяются роговые шипики, которыми чешуйки внедряются в устье фолликула или сальной железы. Эти роговые шипики получили название «дамского каблука». Роговые шипики формируются в расширенных устьях сальных желѐз и волосяных фолликулов вследствие гиперкератоза. Удаление плотно сидящих чешуек, внедрившихся роговыми шипиками в устья фолликулов, сопровождается чувством болезненности (признак Бенье-Мещерского). После разрешения воспаления в центре очага формируется рубцовая атрофия. Таким образом, складываются три патогномоничных симптома ДКВ – инфильтративная эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. По периферии дискоидных бляшек чѐтко обнаруживаются второстепенные симптомы ДКВ – телеангиэктазии, зоны пигментации и депигментации. Наиболее частой локализацией ДКВ являются симметричные участки скуловых частей щѐк и спинка носа, напоминающие по внешнему виду крылья и тело бабочки, что также является характерным симптомом. В случае локализации очагов на коже ушных раковин в гиперкератотически изменѐнных устьях фолликулов концентрируются точечные комедоны, внешне напоминающие поверхность напѐрстка (симптом Хачатуряна). На волосистой части головы начальная стадия процесса в виде эритематозно-шелушащихся очагов напоминает себорейную экзему, но отличается от неѐ гиперкератозом фолликулов и рубцовой атрофией, которая заканчивается стойким облысением. ДКВ считают наиболее доброкачественной формой. Однако под влиянием УФО, других лучевых воздействий, нерационального лечения, инфекции и прочих травмирующих факторов она может трансформироваться в системную. Диагностика ДКВ слизистой оболочки рта и красной каймы губ при сочетании их поражения с характерными высыпаниями на коже трудностей не представляет. Сложной становится диагностика при изолированном поражении красной каймы губ, при котором красную волчанку надо дифференцировать от красного плоского лишая. Однако для последнего характерны выраженная синюшность очага поражения, состоящего из слившихся между собой папул, образующих определѐнный рисунок, а также отсутствие атрофии. Отсутствие эритемы, атрофии, иной характер гиперкератоза отличают лейкоплакию от красной волчанки. При ДКВ применяют

синтетические противомалярийные средства – делагил, плаквенил, резохин, хингамин, назначаемые внутрь в возрастныхдозировках 2 раза в день в течение 40 дней или 3 раза в день 5-дневными циклами с 3-дневными перерывами. Они обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования Ат и иммунных комплексов. Одновременно витамины комплекса В, оказывающие противовоспалительное, фотосенсибилизирующее действие, а также витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фофорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.

38.Центробежная эритема Биетта. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика,

принципы лечения.

Красная волчанка – аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленное генными нарушениями иммунитета с потерей иммунной толерантности к своим Аг. Развивается гипериммунный ответ, возникают Ат против собственных тканей, в крови циркулируют иммунные комплексы, которые осаждаются в сосудах кожи, внутренних органов, возникают васкулиты. В тканях – воспалительная реакция. Разрушаются клеточные ядра – возникают МЕ-клетки или клетки красной волчанки.

Центробежная эритема Биетта – поверхностная красная волчанка, довольно редкая форма дискоидной красной волчанки. Описана Биеттом в 1828г.

При этой форме чаще на лице развивается ограниченная, несколько оѐчная, распространяющаяся центробежно эритема красного или розово-красного, а иногда синюшно-красного цвета без субъективных ощущений, захватывающая спинку носа и обе щеки (в виде «бабочки»), а у некоторых больных – только щѐки или только спинку носа («бабочка без крыльев»). Однако фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия отсутствуют. Центробежная эритема Биетта может быть предвестником системного эритематоза или сочетаться с поражением внутренних органов при системной разновидности красной волчанки. Для лечения применяют синтетические противомалярийные средства – делагил, плаквенил, резохин, хингамин, назначаемые внутрь в возрастныхдозировках 2 раза в день в течение 40 дней или 3 раза в день 5-дневными циклами с 3-дневными перерывами. Они обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования Ат и иммунных комплексов. Одновременно витамины комплекса В, оказывающие противовоспалительное, фотосенсибилизирующее действие, а также витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фофорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.

39.Диссеминированная красная волчанка. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная

диагностика, принципы лечения.

Красная волчанка – аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленное генными нарушениями иммунитета с потерей иммунной толерантности к своим Аг. Развивается гипериммунный ответ, возникают Ат против собственных тканей, в крови циркулируют иммунные комплексы, которые осаждаются в сосудах кожи, внутренних органов, возникают васкулиты. В тканях – воспалительная реакция. Разрушаются клеточные ядра – возникают МЕ-клетки или клетки красной волчанки.

Диссеминированная красная волчанка манифестирует множественными эритематосквамозными очагами как с наличием фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии, так и без них. Локализация высыпаний разнообразная: наиболее часто поражаются лицо, волосистая часть головы, грудь и спина (наподобие ожерелья). Одновременно с чѐтко очерченными инфильтративными элементами располагаются в обильном количестве синюшно-красные пятна без чѐтких очертаний неправильной формы. Они локализуются на ладонной поверхности пальцев кистей и в области стоп. По внешнему виду эти пятна похожи на очаги озноблений. Диссеминированная красная волчанка сопровождается общими симптомами (артралгия, субфебрилитет, лейкопения, анемия, увеличение СОЭ). Для лечения применяют синтетические противомалярийные средства – делагил, плаквенил, резохин, хингамин, назначаемые внутрь в возрастныхдозировках 2 раза в день в течение 40 дней или 3 раза в день 5- дневными циклами с 3-дневными перерывами. Они обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования Ат и иммунных комплексов. Одновременно витамины комплекса В, оказывающие противовоспалительное, фотосенсибилизирующее действие, а также витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фофорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.

40.Глубокая форма красной волчанки. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика,

принципы лечения.

Красная волчанка – аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленное генными нарушениями иммунитета с потерей иммунной толерантности к своим Аг. Развивается гипериммунный ответ, возникают Ат против собственных тканей, в крови циркулируют иммунные комплексы, которые осаждаются в сосудах кожи, внутренних органов, возникают васкулиты. В тканях – воспалительная реакция. Разрушаются клеточные ядра – возникают МЕ-клетки или клетки красной волчанки.

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга проявляется подкожными глубокими плотными узлами застойнокрасного цвета, не спаянными с подлежащими тканями. На поверхности узлов имеются очаги фолликулярного гиперкератоза и участки атрофии. Глубокая красная волчанка сопровождается общими симптомами (артралгия,

субфебрилитет, лейкопения, анемия, увеличение СОЭ). Для лечения применяют синтетические противомалярийные средства – делагил, плаквенил, резохин, хингамин, назначаемые внутрь в возрастныхдозировках 2 раза в день в течение 40 дней или 3 раза в день 5-дневными циклами с 3-дневными перерывами. Они обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования Ат и иммунных комплексов. Одновременно витамины комплекса В, оказывающие противовоспалительное, фотосенсибилизирующее действие, а также витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фофорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.

41. Туберкулѐзная волчанка. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы

лечения.

Туберкулезная волчанка представляет собой тяжелую форму туберкулезного поражения кожи. Эпидемиология. В настоящее время заболевание встречается редко.

Этиология и патогенез. Возбудителем служит Mycobacterium tuberculosis. Заболевание развивается в результате гематогенного метастазирования при наличии туберкулезного процесса другой локализации. Возможен переход с окружающих структур (кожи лица, конъюнктивы).

Клинические признаки и симптомы nуберкулезной волчанки. Как правило, в толще кожи образуются мелкие полупрозрачные желтовато-розовые бугорки размером с просяное зерно. Процесс постепенно распространяется на прилежащие участки кожи, она становится инфильтрированной, уплотненной.

В редких случаях отмечаются торпидные туберкулезные абсцессы век.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования. Диагноз может быть установлен на основании данных анамнеза и особенностей клинической картины.

Лабораторные методы исследования туберкулезной волчанки: -микробиологическое исследование содержимого свищевых ходов; - постановка специфических проб (реакция Манту).

Дифференциальный диагноз проводят с абсцессом век, халазионом, актиномикозом, споротрихозом. Общие принципы лечения туберкулезной волчанки:

Необходимо проведение длительной специфической терапии: Изониазид внутрь 300 мг 1 р/сут, 2 мес Пиразинамид внутрь 15—20 мг/кг 1 р/сут, 2 мес Рифампицин внутрь 8—10 мг/кг 1 р/сут, 2 мес

Лоратадин внутрь 10 мг 1 р/сут (взрослым и детям старше 12 лет) или 5 мг 1 р/сут (детям 2—12 лет), 7—10 сут Кальция хлорид, 10% р р, в/в 10 мл 1 р/сут, 7—10 сут.

Сразу после завершения первого курса лечения назначают противотуберкулезные лекарственные средства по одной из следующих схем:

Изониазид внутрь 15 мг/кг/сут 3 р/нед, 4 мес Рифампицин внутрь 15 мг/кг/сут 3 р/нед, 4 мес или Пиразинамид внутрь 50—70 мг/кг

3 р/нед, 4 мес или Метазид внутрь по 500 мг 2 р/сут 3 р/нед, 4 мес Пиразинамид внутрь 50—70 мг/кг 3 р/нед, 4 мес.

Оценка эффективности лечения. Критериями эффективности лечения служат исчезновение местных симптомов, а также улучшение функции других органов.

Осложнения и побочные эффекты лечения туберкулезной волчанки. При использовании пиразинамида, рифампицина, реже изониазида возможно выраженное нарушение функции печени.

На фоне применения рифампицина может возникнуть поражение почек. Кроме того, возможно развитие аллергических реакций.

Нерациональное применение и/или недостаточно полное обследование больного перед назначением противотуберкулезных лекарственных средств может привести к поражению печени и почек. Несвоевременная и недостаточно активная терапия приводит к возникновению выраженных рубцовых изменений кожи.

Прогноз. В исходе процесса образуются грубые рубцовые изменения век.

42. Колликвативный туберкулѐз (скрофулодерма). Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная

диагностика, принципы лечения.

Колликвативный туберкулѐз (скрофулодерма) – довольно частая форма туберкулѐза кожи, регистрируемая почти исключительно в детском и юношеском возрасте. Различают первичную скрофулодерму, при которой поражение кожи возникает на любом участке кожного покрова вследствие гематогенного заноса туберкулѐзных микобактерий в кожу (чаще это одиночное поражение), и вторичную скрофулодерму (значительно чаще), при которой отмечается переход инфекции с поражѐнных туберкулѐзом лимфатических узлов, реже костей, суставов. Заболевание проявляется глубокими, расположенными в глубине кожи или в подкожной жировой клетчатке плотноватыми, овальной формы, безболезненными или слегка болезненными фиолетово-красными узлами, которые в дальнейшем размягчаются, спаиваются между собой в виде бугристых мягких конгломератов. Они расплавляются и абсцедируют с образованием фистул и язв. Язвы поверхностные, неправильной формы, с гладкими, мягкими, синюшными, подрытыми краями, покрыты грануляциями и жидким, крошащимся творожистым распадом. При заживлении их образуются типичные втянутые неровные, мостовидные с перемычками и ворсинками обезображивающие рубцы. Предпочтительная локализация поражений на боковых поверхностях шеи, в подчелюстных и надчелюстных

областях, около ушных раковин, в надключичной и подключичной областях, в подмышечных впадинах и около суставов. Отмечают нередкое сочетание скрофулодермы с туберкулѐзным поражением костей, суставов, глаз, лѐгких и другими формами поражений кожи (волчанка, бородавчатый туберкулѐз, лишай золотушных). Диагноз основывается на клинической симптоматике, результатах реакции Пирке (она резко положительна у детей старшего возраста при доброкачественном течении процесса и даѐт разноречивые результаты у детей младшего возраста). Учитывают данные анамнеза, результаты клинико-рентгенологического и гистологического исследований. Дифференциальную диагностику проводят в основном с сифилитическими гуммами, гуммозно-узловатой формой актиномикоза, хр. язвенной пиодермией и уплотнѐнной эритемой Базена. Сифилитические гуммы подвергаются только центральному распаду, образуют кратерообразные язвы, окружѐнные валом плотного инфильтрата, нередко сопровождаются положительными серологическими реакциями и разрешаются при пробном лечении бийохинолом. Рубцы после гумм отличаются звѐздчатостью. Положительные серологические реакции РИФ и РИБТ являются подтверждением специфического процесса. Гуммозно-узловатая форма актиномикоза с локализацией на шее или в подчелюстной области характеризуется образованием крупных злов полушаровидной формы, довольно плотной консистенции. После их слияния определяется инфильтрат деревянистой плотности, в центре которого образуются зоны размягчения со свищевыми отверстиями. Из них выделяется жидкий гной с крошковатыми желтоватыми включениями (друзы). Хр. язвенная пиодермия, как правило, бывает у взрослых и характеризуется полиморфизмом поверхностных и глубоких пиодермитов без тенденции расположения у лимфатических узлов и наличием воспалительной реакции в окружности язвы. Уплотнѐнную эритему Базена приходится дифференцировать с первичной скрофулодермой при локализации еѐ на голенях. Эритема Базена располагается симметрично, без образования возвышающихся узлов ( имеется плоская диффузная инфильтрация), отличается меньшей склонностью к изъязвлению, более часто возникает у девушек в период полового созревания.

Прогноз: заболевание хроническое, длится месяцами и годами с ремиссиями. Лѐгкие случаи успешно излечиваются современными методами. В случаях далеко зашедшего язвенного процесса прогноз иене благоприятен.

43.склеродермия. Определение. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы

лечения.

Заболевание, при котором поражение соединительной ткани проявляется процессами уплотнения, называется склеродермией, что в переводе означает «плотнокожие». Для склеродермии характерна многоочаговость структурных и морфофункциональных фиброзных патологических процессов с тяжѐлым хроническим течением и необратимыми очагами уплотнения кожи, в которых происходит прогрессирующий фиброз с облитерирующим поражением артериол. Уникальный системный фиброз с характерными изменениями метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани составляет специфическую сущность очаговой (ограниченной) и системной (диффузной) склеродермии. Не менее важным фактором патогенеза являются нарушения микроциркуляции, обусловленные поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови.

Этиология не известна. К провоцирующим факторам причисляют стрессовые факторы, острые и хр.инфекционные болезни, физические раздражители (охлаждение, инсоляция, вибрация, ионизирующее излучение), Химические вещества (вакцины и сыворотки). Патогенез склеродермии сложный, комплексный, с вероятностью генетической обусловленности, но ещѐ не установленными точно определѐнными генотипами HLA. Склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием. В еѐ патогенезе ключевая роль принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и других коллагенобразующих клеток. В развитии дерматоза особое значение имеют аутоиммунные реыкции к коллагену в связи с высоким уровнем антигенной «коллагеновой» стимуляции. Последнее время получены данные о цитотоксической активности сывороток больных склеродермией в отношении фибробластов, в высоких титрах антинуклеарных Ат, дисиммуноглобулинемии, изменении иммунных резервов гуморального и клеточного характера. Несомненная связь склеродермии с состоянием эндокринной системы, о чѐм свидетельствует преимущественное поражение женщин после родов, абортов, в климактерическом периоде. Можно полагать, что многообразные эндокринные, обменные, неврологические и генетические патологические влияния, сочетаясь с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение, радиационное воздействие), способствуют формированию глубоких диспротеинемических и аутоиммунных процессов, локализующихся в системе соединительной ткани не только кожи, сосудов, но и внутренних органов. Принято подразделять склеродермию на очаговую и системную (диффузную). Характерный вид очагов поражения в период развития всех проявлений склеродермии позволяет легко диагностировать заболевание. Намного труднее сделать это в начальной стадии бляшечной формы, когда имеется воспалительный отѐк. В таких случаях диагноз устанавливают в процессе динамического наблюдения. В начальной стадии диффузной склеродермии диагностика также представляет значительные трудности, т. к. начальные симптомы (похолодание, побледнение, посинение пальцев рук и ног) могут напоминать болезнь Рейно. В процессе наблюдения за больным, когда начинают склерозироваться участки кожи пальцев рук и тыла кистей (что не характерно для болезни Рейно), решают вопрос о диагнозе. Кроме того, при склеродермии процесс начинает захватывать кожу лица,тогда как при болезни Рейно кожа лица в процесс не вовлекается. В период выраженной активности склеродермического процесса применяют антибиотикотерапию. Вследствие выраженных измений микроциркуляции при всех формаф склеродермии в комплексном лечении используют сосудорасширяющие

средства: компламин(теоникол), никошпан, но-шпу,депо-падутин(нифедипин),назначаемый по 20-50 мг в сутки. В комплекс средств ,применяемых для лечения больных склеродермией всегда включают вит в разных вариантах. Назначают вит гр В,никотиновую к-ту (витРР),вит А,Е,С,кокарбоксилазу.,фосфотиамин,пангамат кальция.

44.Склеродермия очаговая.

Заболевание, при котором поражение соединительной ткани проявляется процессами уплотнения, называется склеродермией, что в переводе означает «плотнокожие». Для склеродермии характерна многоочаговость структурных и морфофункциональных фиброзных патологических процессов с тяжѐлым хроническим течением и необратимыми очагами уплотнения кожи, в которых происходит прогрессирующий фиброз с облитерирующим поражением артериол. Уникальный системный фиброз с характерными изменениями метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани составляет специфическую сущность очаговой (ограниченной) и системной (диффузной) склеродермии. Не менее важным фактором патогенеза являются нарушения микроциркуляции, обусловленные поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови.ъ

В развитии ограниченной склеродермии различают три стадии : отѐк, уплотнение (склероз) и атрофию. Стадия отѐка (эдемы) продолжается несколько недель и быстро переходит в стадию уплотнения. В этой стадии кожа представляется гладкой, блестящей, напряжѐнной и имеет тестоватую консистенцию; окраска еѐ колеблется от цвета нормальной кожи до ярко-красного или с синюшным оттенком. Часто кратковременная перваяы стадия просматривается. Стадия уплотнения характеризуется плотной и холодной на ощупь кожей, которая не сдвигается с подлежащих тканекй и которую невозможно или почти невозможно взять в складку. Весьма характерен голубоватый венчик, окружающий очаги поражения в этой стадии (венчик периферического роста). Сами очаги имеют восковидно-жѐлтый или грязно-серый цвет. В стадии атрофии кожа истончается: становится белой, напоминает пергамент. Могут атрофироваться жировая клетчатка и мышцы. В этих случаях кожный покров непосредственно прилегает к костям. Очаговую склеродермию подразделяют на линейную (полосовидную) и, каплевидную (болезнь белых пятен), бляшечную и атрофотодермию. Пот бляшечной склеродермии кожа на ограниченном участке сначала имеет бледно-розовую окраску и плотноватую консистенцию. Постепенно плотность увеличивается, окраска очагов приобретает цвет слоновой кости, рисунок кожи исчезает. Розовая окраска сохраняется по периферии в виде лилового-розового бордюра. Линейная (полосовидная, лентовидная) склеродермия наблюдается преимущественно у детей. Процесс также начинается с эритематозного пятна с постепенным переходом в стадию отѐка, уплотнения и атрофии. Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой частью головы на лоб, спинку носа, напоминая рубец от удара саблей. Значительно реже эта форма локализуется вдоль конечностей или в области туловища по ходу нервных стволов или зон Захарьина-Геда. У части больных, чаще детей, при бляшечной и линейной склеродермии в процессе атрофии поражаются и подлежащие ткани – кости, мышцы, фасции, сухожилия с развитием изъязвлений и мутиляции. Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен) характеризуется появлением мелких, диаметром 3-10мм, фарфорово-белого цвета. Они плотноватой консистенции, со слегка запавшей или приподнятой поверхностью; по периферии их имеется красновато-коричневый ободок. Наиболее частая локализацией является область шеи; реже пятна возникают на плечах, верхней части груди, слизистой оболочке рта, половых органах. Высыпания нередко имеют сгруппированное расположение, часто в виде мозаики. Дифференциальный диагноз проводят со склероатрофической формой красного плоского лишая, лейкоплакией. Ряд авторов относит склеродермию к атрофиям кожи. Часто встречается в климактерическом периоде у женщин. Поверхностная склеродермия характеризуется образованием голубовато-коричневых, неуплотнѐнных, медленно развивающихся бляшек со слегка запавшим центром и просвечивающимися сосудами; периферическое сиреневое кольцо обычно отсутствует. Процесс локализуется чаще на спине и нижних конечностях. Субъективные ощущения отсутствуют.

45.Дерматомиозит. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Дерматомиозит (полимиозит) - системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы - охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20 - З0% больных.

Патогенез дерматомиозита: разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Возможно семейно-генетическое предрасположение.

Симптомы, течение дерматомиозита. Дерматомиозит начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не уменьшается от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц - к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы - к нарушению дыхания, снижению жизненной