Разное / обмен углеоводов

2.3. при феохромоцитоме – опухоли мозгового слоя надпочечников и как следствие избыточной гиперпродукции адреналина и норадреналина, которые повышают мобилизацию гликогена из депо.при гиперпродукции глюкагона α- клетками поджелудочной железы при наличии в ней опухоли, что так же приводит к мобилизации гликогена из депо.

Для выяснения причин гипергликемии и нарушения обмена углеводов, а также для уточнения диагноза заболевания, ведущего к нарушению их обмена пациенту назначают пробу на толерантность к глюкозе (см. раздел «Гормоны»).

Важно отметить, что уровень глюкозы в крови повышают практически все гормоны, за исключением инсулина. Последний понижает уровень глюкозы в крови за счет усиления ее метаболизма (возрастают синтез гликогена и распад глюкозы).

Важно также помнить, что гипергликемия чаще всего является следствием инсулиновой недостаточности. При абсолютной или относительной инсулиновой недостаточности (соответственно, I и II-тип сахарного диабета) развиваются глубокие нарушения в обмене углеводов, а затем липидов и белков, что приводит к развитию основного заболевания (сахарного диабета) с многочисленными осложнениями (подробности в разделе гормоны).

Основными признаками сахарного диабета являются гипергликемия, глюкозурия, кетонемия (кетоз) и кетонурия.

Гипогликемии:

1.внегормональные: наблюдаются значительно реже, как правило при голодании, интенсивной и длительной физической и умственной нагрузке, у беременных, ослабленных и истощенных больных. Важно отметить, что у недоношенных детей после рождения уровень глюкозы в крови может падать до критически низких величин (2,0-2,5 ммоль/л), что опасно, т.к. это ведет к нарушению функций ЦНС.

2.гормональные:

2.1.при повышении в крови содержания инсулина вследствие гиперплазии β- клеток островков Лангерганса у больных с опухолью поджелудочной железы или при передозировке инсулина, вводимого с терапевтической целью.

2.2.при гипокортицизме (Адисоновой болезни, вторичной недостаточности коры надпочечников и, следовательно, снижение скорости глюконеогенеза).

Для диагностики гормональных гиперили гипогликемий у пациентов определяют в сыворотке крови уровень гормонов (чаще всего инсулина, глюкокортикоидов, адреналина и глюкагона), а также анализируют состояние функциональной активности эндокринных желез.

Содержание пирувата в крови больных чаще всего повышается при гиповитаминозе В1 (болезни Бери-Бери).

Уровень лактата (норма 1,7-2 ммоль/л) в крови повышается у здоровых лиц при тяжелой физической нагрузке, у пациентов (лактоацидоз до 5 ммоль/л; рН <7,25) при гипоксии и ишемии органов и тканей самой различной этиологии и прежде всего при ИБС и инфаркте миокарда.

Нарушение обмена углеводов нередко являются следствием изменения (повышения или понижения) функции энзимов. Чаще всего это наследуемая патология, обусловленная мутацией генов, кодирующих будущий белок – энзим. В зависимости от дефекта энзима того или иного пути метаболизма углеводов различают:

31

Непереносимость

сахарозы

(наследственный дефект сахаразы)

А— Синдром мальабсорбции углеводов (энзимопатия на этапе переваривания или всасывания чаще всего моносахаров). Это наследственные аутосомно–рецессивные ферментопатии, связанные с недостатком Na – зависимого транспорта моносахаридов, а также недостатком различных ферментов пристеночного пищеварения;

Б— Энзимопатии взаимопревращений гексоз являются следствием дефекта ферментов их превращений (a,b);

В —Гликогеновые болезни (наследственные нарушения обмена гликогена, обусловленные недостаточностью или полным отсутствием фермента, участвующего в обмене гликогена)

1)Гликогенозы — патология ферментов, участвующих в распаде гликогена (фосфорилазы и др.).

2)Агликогенозы — патология ферментов, участвующих в синтезе гликогена (гликогенсинтетазы).

Г— Гликозидозы — заболевания связанные с дефектом гликозидаз – ферментов, метаболизирующих гетерополисахариды.

32

Наиболее распростраHeteSuMaTKApololigosaccharides

34