3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Весенний семестр / Лекция 5. Пороки развития. Основы пластической хирургии

Гастрошизис – наличие дефекта в брюшной стенке справа от пуповины, через который выпадает не совершивший поворот короткий отдел кишечника. Лечение хирургическое.

Пупочные свищи являются следствием незаращения желточного протока или мочевого протока (урахуса). Пупочные свищи выстланы эпителием. Незаращение желточного протока может быть полным, что проявляется формированием свища тонкой кишки. Отделяемое из свища – кишечное содержимое.

Диагноз полного свища пупка ставится на основании характерных выделений. Ценным диагностическим приемом является фистулография.

Лечение. Единственный способ лечения полных свищей пупка — оперативное вмешательство, которое во избежание осложнении (эвагинация, инфицирование, кровотечение) производят сразу после установления диагноза.

Операция заключается в иссечении свищевого хода на всем протяжении от пупка до подвздошной кишки лапаротомным доступом

Меккелев дивертикул - локальное мешковидное выпячивание стенки подвздошной кишки, образовавшееся вследствие неполного заращения желточного протока. Меккелев дивертикул в 3 раза чаще формируется у мальчиков и обычно проявляется в первые годы жизни малыша. Если он не был диагностирован в это время, то взрослые часто даже не догадываются о наличии у себя каких-либо патологий кишечника, так как выпячивание подвздошной кишки никоим образом себя не выдает, за исключением незначительных периодических болей в подвздошной области, до тех пор, пока не создадутся условия для возникновения осложнений заболевания.

Меккелев дивертикул может проявить себя развитием воспаления (дивертикулит) или кишечной непроходимости. Основным методом диагностики дивертикула Меккеля является проведение контрастной рентгенографии (ирригоскопии). Дивертикул Меккеля часто сочетается с аномалией развития других органов.

Лечение хирургическое – удаление дивертикула.

Пороки развития органов пищеварения являются довольно частыми и важными, так как многие из них несовместимы с жизнью и требуют оперативного вмешательства по жизненным показаниям. В основном эти пороки развития представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта.

Атрезии и стенозы чаще наблюдаются в пищеводе, двенадцатиперстной кишке, проксимальном отделе тощей и дистальном

отделе подвздошной кишки (рис.17), в области прямой кишки и анального отверстия.

Атрезия – полное отсутствие канала или отсутствие отверстия в какомлибо трубчатом органе. С клинической точки зрения, атрезия это всегда непроходимость органа, которая требует хирургического вмешательства.

Врождённый стеноз – сужение канала или отверстия в трубчатом органе.

Врождённый пилоростеноз (болезнь Г.Гиршпрунга) - порок развития желудочно-кишечного тракта, характеризующийся органическим сужением привратникового отдела желудка, примыкающего к 12-перстной кишке. Врожденный пилоростеноз проявляется на 2-4-й неделе жизни ребенка рвотой «фонтаном», возникающей после кормления, снижением массы тела и тургора кожи, олигурией, запорами. Методами диагностики врожденного пилоростеноза служат ультразвуковое, рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка.

Лечение врожденного пилоростеноза проводится только хирургическим путем и заключается в выполнении пилоромиотомии.

Атрезия заднего прохода (рис.18) – при данной патологии у новорожденного ребёнка отсутствует выделения мекония, развивается кишечная непроходимость. У больного появляется беспокойство, вздутие живота, рвота. Лечение только хирургическое.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ

Аномалии мочеполового аппарата широко распространены и составляют около 40 % всех врожденных пороков. Согласно данным аутопсии, около 10 % людей имеют различные аномалии развития мочеполовой системы. Для понимания причин их возникновения необходимо осветить основные принципы формирования мочевой и половой систем. В своем развитии они тесно связаны друг с другом, и их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус (sinus urogenitalis).

Аплазия - врожденное отсутствие одной или обеих почек и почечных сосудов. Двусторонняя аплазия почек несовместима с жизнью. Аплазия одной почки встречается относительно часто - у 4-8 % больных с аномалиями почек. Она возникает вследствие недоразвития метанефрогенной ткани. В половине случаев на стороне аплазии почки отсутствует и соответствующий мочеточник, в остальных случаях дистальный его конец заканчивается слепо. Аплазия почки сочетается с аномалиями половых органов у 70 % девочек и у 20 % мальчиков. У мальчиков заболевание встречается в 2 раза чаще.

Информация о наличии единственной почки у пациента крайне важна, так как развитие в ней заболеваний всегда требует особой тактики лечения. Диагноз устанавливается с помощью контрастной рентгенографии, УЗИ. Единственная почка функционально более приспособлена к влиянию различных отрицательных факторов. При почечной аплазии всегда наблюдается ее компенсаторная (викарная) гипертрофия.

Удвоение почки - наиболее распространенная аномалия количества почек, встречается в одном случае на 150 аутопсий. У женщин данный порок развития наблюдается в 2 раза чаще.

Как правило, каждая из половин удвоенной почки имеет свое кровоснабжение. Характерным для такой аномалии является анатомофункциональная асимметрия. Верхняя половина чаще бывает менее развита. Симметрия органа или преобладание в развитии верхней половины встречается значительно реже.

Добавочная почка - крайне редкая аномалия количества почек. Третья почка имеет собственную систему кровоснабжения, фиброзную и жировую капсулы и мочеточник. Последний впадает в мочеточник основной почки либо открывается самостоятельным устьем в мочевом пузыре, а в ряде случаев он может быть эктопированным. Размеры добавочной почки значительно уменьшены.

Диагноз устанавливается на основании тех же методов, что и при других аномалиях почек. Развитие в добавочной почке таких осложнений, как хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь и других, служит показанием к выполнению нефрэктомии.

Гипоспадия - врожденное отсутствие участка переднего отдела мочеиспускательного канала с замещением недостающей части плотным соединительнотканным тяжом (хордой) и искривлением полового члена назад, в сторону мошонки (рис.19-20). Встречается у 1 из 200-400 новорожденных. Отверстие мочеиспускательного канала может открываться у основания полового члена, в области его ствола или около мошонки.

Эписпадия - врожденное расщепление по передней поверхности всего или части мочеиспускательного канала (рис.21). Открытый кпереди данный участок уретры вместе с пещеристыми телами создают характерный желобок, проходящий по дорсальной части полового члена. Данная аномалия встречается гораздо реже, чем гипоспадия, и в среднем выявляется у 1 из 50 тыс. новорожденных. Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей.

Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии – хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.

Соотношение между мальчиками и девочками составляет 3 : 1. Удвоенный половой член (дифаллия) - также редкий порок развития

(рис.22, а и б.). Удвоение может быть полным, когда имеются два половых члена с двумя мочеиспускательными каналами, и неполным - два половых члена с уретральным желобом на поверхности каждого. Оперативное лечение заключается в удалении одного из менее развитых половых членов.

Казуистикой является агенезия полового члена, которая, как правило, сочетается с другими не совместимыми с жизнью аномалиями.

Аномалии яичек Пороки развития яичек подразделяются на аномалии количества,

структуры и положения. К аномалиям количества относятся:

Анорхизм - врожденное отсутствие обоих яичек. Сочетается с недоразвитием других половых органов. Дифференциальный диагноз с двусторонним абдоминальным крипторхизмом проводят на основании сцинтиграфии яичек, КТ, МРТ и лапароскопии. Лечение заключается в назначении заместительной гормональной терапии.

Монорхизм - врожденное отсутствие одного яичка, его придатка и семявыносящего протока. Следует отличать от одностороннего абдоминального крипторхизма, используя аналогичные методы диагностики, как и при анорхизме. С косметической целью возможно протезирование яичка.

Полиорхизм - крайне редкая аномалия, характеризующаяся наличием добавочного яичка. Оно располагается рядом с основным, обычно недоразвито и, как правило, не имеет придатка и семявыносящего протока. В связи с высоким риском малигнизации целесообразно его удаление.

Синорхизм - врожденное сращение обоих не опустившихся из брюшной полости яичек. Лечение оперативное. Выполняется их разъединение и низведение в мошонку.

К аномалиям структуры относится гипоплазия яичка - его врожденное недоразвитие. Диагностируется при объективном осмотре (в мошонке пальпируются резко уменьшенные яички), с помощью лучевых и радионуклидных методов исследования. В лечении, особенно при двустороннем процессе, используют заместительную гормонотерапию.

К аномалиям положения яичек относятся:

Крипторхизм - порок развития (от греч. kriptos - скрытый и orchis - яичко), при котором отмечается неопущение в мошонку одного или обоих яичек. Частота крипторхизма у доношенных новорожденных мальчиков составляет 3 %, а у недоношенных увеличивается в 10 раз. Крипторхизм в 2530 % случаев сочетается с аномалиями других органов.

Ненормальное положение яичка приводит к его анатомофункциональной недостаточности вплоть до атрофии. Причиной наиболее значимого осложнения крипторхизма - бесплодия - является изменение температурного режима яичка. Сперматогенная функция существенно нарушается даже при незначительном повышении его температуры. Кроме того, риск малигнизации неопущенного яичка в отличие от нормально расположенного значительно возрастает.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КОНЕЧНОСТЕЙ

Врожденные аномалии конечностей являются следствием первичного эмбрионального неразвития или неправильного развития (дисплазии) органа, в части же случаев они развиваются в результате ампутации или перетяжки амниотическим тяжом.

Пороки развития конечностей принято подразделять на три группы: эктромелии, гемимелии и фоксмелии.

Эктромелией называется полное отсутствие или значительнее недоразвитие конечности, касающееся всех ее сегментов. Эктромелия в большинстве случаев бывает двусторонней. Полное отсутствие конечностей называют также амелией. Поскольку такой порок не исправим, то единственным выходом является протезирование больного. В подавляющем большинстве случаев отсутствует только одна конечность. Крайне редко наблюдается отсутствие четырёх конечностей.

Гемимелией называется отсутствие или значительное недоразвитие дистальной половины конечности.

Полидактилия – увеличение числа пальцев рук или ног (рис. 23а,б.). При полидактилии у ребенка отмечаются добавочные нормально развитые пальцы или их рудиментарные придатки на руках или ногах; часто имеет место синдактилия и брахидактилия. Диагностика полидактилии основана на визуальном осмотре конечности, данных рентгенографии костей и пальцев кисти/стопы, результатах генетического консультирования. Лечение полидактилии заключается в хирургическом удалении дополнительных

пальцев с использованием, при необходимости, кожной, сухожильной или костной пластики.

Фокомелией называется отсутствие или значительное недоразвитие проксимальной половины конечности, вследствие чего дистальная часть (кисть, стопа) как бы непосредственно исходит из туловища, наподобие плавников у рыбы или ласт у ластоногого животного, откуда и название.

Чем дистальнее расположен отдел конечности, тем чаще в нем встречаются пороки развития. Чаще всего наблюдаются аномалии развития стопы, кисти и пальцев.

Увеличение объёма конечности (макромелия) или отдельных пальцев (макродактилия) чаще связано с возможным нарушением кровообращения - наличием артериовенозных свищей.

Синдактилия — врожденное сращение двух соседних пальцев — развивается вследствие нарушения нормального эмбриологического процесса разъединения пальцев (рис.24 а,б). Связь между пальцами может быть кожной, фиброзной или костной. Сращение распространяется на всю длину пальцев или соединяет их частично, ограничиваясь иногда основной фалангой. Операция в детском возрасте, кроме легких случаев, противопоказана, так как после разделения пальцев образуется рубец, ограничивающий подвижность и искривляющий палец. Гораздо лучшие результаты дает операция, произведенная у взрослых. Чем теснее соединены пальцы, тем менее показана операция. Для разделения сращенных пальцев предложено несколько видов пластических операций.

Врождённый вывих бедра (рис.25). По данным международных исследователей этой врожденной патологией страдает 1 из 7000 новорожденных. Заболевание поражает девочек примерно в 6 раз чаще, чем мальчиков. Одностороннее поражение встречается 1,5-2 раза чаще двустороннего.

В раннем возрасте клинически проявляется нарушением движений в суставе. В более позднем, когда ребёнок начинает ходить, патология проявляется изменением походки – ребёнок ходит переваливаясь с ноги на ногу («утиная походка»). При сравнении отмечается укорочение конечности на стороне вывиха. Диагноз уточняется после рентгенологического исследования. Лечение в раннем возрасте (до года) консервативное. Вправление и длительная иммобилизация шиной (ортезом). При его неэффективности или запоздалой диагностике патологии проводится оперативное лечение. Отсутствие своевременного лечения врожденного вывиха бедра приводит к постепенному развитию коксартроза и инвалидизации больного.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Пороки периферических сосудов разделяются на пороки вен, артерий и лимфатических сосудов.

Пороки развития вен являются наиболее частой патологией периферических сосудов. К ним относятся врождённые пороки поверхностных вен (флебэктозии), глубоких вен (синдром Клиппеля - Тренонне) и флебэктазию яремных вен. Два последних вида патологии наблюдаются значительно реже.

Больные с флебэктазией вен жалуются на чувство тяжести в пораженной конечности, боль после физической нагрузки, которая появляется у детей при прогрессировании заболевания, особенно при диффузном поражении венозных сосудов. Характерный признак порока - варикозное расширение вен, развивающееся у больных старше 2-3 лет, иногда - усиление сосудистого рисунка кожи, цианотичный оттенок ее окраски, атрофия мягких тканей. Отмечается склонность к тромбообразованию. При пальпации расширенные вены не вызывают боли, при надавливании легко спадаются, для этой патологии характерно диффузное поражение.

Определяется симптом «губки» - уменьшение объёма тканей в месте давления пальцем и быстрое восстановление после прекращения давления. Диагнлз устанавливается на основании клиники и данных венографии. Лечение – хирургическое (флебэктомия).

Врождённые артериовенозные свищи, аневризмы, стеноз. Артериальные пороки могут иметь минимальные признаки на коже (розовая окраска) или вызывать массивный отек, изъязвление и некроз.

Наличие патологического соустья между артериями и венами вызывает тяжёлые расстройства регионального кровообращения. В связи со сбросом артериальной крови непосредственно в венозную периферические ткани не получает кислорода, что ведёт к тканевой гипоксии и развитием трофических изменений. Поступление артериальной крови в вены под повышенным давлением вызывает их расширение и пульсацию в виде постоянного «дрожания» сосудистой стенки с наличием систолического шума во время аускультации. Артериовенозные пороки могут «молчать» в течение лет, но привести к нетрудоспособности вследствие шунта в период полового созревания. Артериовенозные пороки наиболее распространены в области головы и шеи.

Для лечения сложных сосудистых пороков применяются лазерная хирургия, хирургическая резекция, эмболизация и склерозирование сосудов.

Пороки развития лимфатической системы проявляются стойким, постоянно прогрессирующим (нарастающим) отёком с фиброзным перерождением кожи и подкожной клетчатки. При этом возникает состояние конечности, напоминающее ногу слона, откуда и появилось название заболевания – слоновость. Лимфатические пороки могут осложняться болью, отеком, внутриочаговым кровотечением и инфекцией.

Во многих случаях хирургическое лечение позволяет устранить отёк, прекратить воспалительные процессы и улучшить косметический эффект. Принято считать, что наиболее подходящим для хирургического лечения является возраст 4-5 лет.

Дуплесцирующие аномалии (сиамские близнецы)

Сиа́мские близнецы́— это однояйцевые близнецы, которые не полностью разделились в эмбриональном периоде развития и имеют общие части тела или внутренние органы (26). Обычно оплодотворенная яйцеклетка делится на шестой день после зачатия. Сиамские близнецы образуются, если яйцеклетка делится очень поздно, через 14–15 дней после оплодотворения. К этому времени клетки зародыша специализируются так, что полное разделение близнецов в утробе матери становится невозможным. Вероятность рождения сиамских близнецов составляет примерно один случай на 200 000 родов. Около половины сиамских близнецов рождаются мёртвыми. Результирующий уровень выживания младенцев 5–25%. Чаще сиамские близнецы имеют женский пол (70–75% случаев).

Имеются случаи разделения сиамских близнецов. Но в то же время — это может привести к летальным последствиям.

ДВАРФИЗМ

Дварфизмом или карликовостью, называют врожденное состояние, характеризующееся аномальной низкорослостью (рис. 27). Рост взрослого человека с данным недугом по международным стандартам не превышает 140 см. Такое нарушение возникает вследствие определенного медицинского состояния или наследственной предрасположенности. Иногда карликами также считают людей, чей рост составляет 150 см, но, как правило, средней величиной считается именно 120-130 см.

Выделяют две основные категории дварфизма: диспропорциональный и пропорциональный. Особенностью первой формы карликовости является

нормальный размер туловища и укороченные конечности или, наоборот, маленький торс и длинные руки и ноги. В случае с пропорциональным дварфизмом все части тела соответствуют друг другу, но несколько уменьшены по сравнению со среднестатистическим человеком.

В большинстве случаев у «маленьких» людей наблюдаются разнообразные ортопедические и медицинские осложнения. Поэтому терапия дварфизма может включать такие меры:

Шунтирование, направленное на удаление избытка жидкости и снижения давления на мозг.

Трахеотомия, улучшающая дыхательные функции. Смысл операции состоит в образовании дополнительных воздуховодных путей.

Корректирующие операции при таких деформациях, как расщепленное нёбо, косолапость или искривление ног.

Хирургическое удаление миндалин и аденоидов. Такое вмешательство требуется, если дыхание затруднено вследствие некрупного лица, маленькой грудной клетки или больших миндалин.

Операции по расширению спинального канала (просвет позвоночника, через который проходит спинной мозг), снимающие давление.

ВОССТАНОВИТЕЛЬНАЯ И ПЛАСТИЧЕСКАЯ ХИРУРГИЯ

Хирурги уже на заре становления хирургии стали стремиться к восстановлению функции органов и систем, замещению утраченных тканей и органов.

Этапы истории пластической хирургии 1.Восстановительная хирургия до нашей эры (Египет, Индия). 2.Восстановительная хирургия после XVI века (Италия).

3.Восстановительная хирургия XIX – XX веков: Диффенбах, Буш, Буяльский, Н.И.Пирогов, Тирш, Фомин, В.П.Филатов

4.Восстановительная хирургия после второй мировой войны: А.Е.Рауэр, В.М.Хитров, Н.М.Михельсон, А.А.Лимберг, Ж.Якобсон, Н.А.А.Богораз и др.

Об успешной пересадке тканей упоминается ещё в греческой мифологии. Тибетские врачи за 3000 лет до н.э. применили кожную пластику для закрытия дефекта носа (ринопластика). В индийской книге Сушруты (за 1000 лет до н.э.) подробно описывается пластика носа лоскутом на ножке, выкроенном из кожи лба или щеки (индийский метод кожной пластики). В древней Индии применяли и свободную кожную пластику.

Известно, что в те времена восстановление носа производилось в Древнем Египте, Риме, Греции. Поводом для развития кожной пластики у древних народов, видимо, послужил обычай отрезать уши и нос у преступников или военнопленных. В сохранившихся документах целителя из Древнего Китая Бянь Цюе, жившего в V веке до н.э., описывались проведённые им операций на глазах и ушах. Знаменитый врач Хуа То, живший в Китае в 150-208 годах н.э., также оставил записи с подробным описанием различных пластических операций. В записях медиков Китая встречались сведения о проведении оперативного вмешательства для исправления "заячьей губы", а также процедур, направленных на коррекцию фигуры и внешности.

Вплоть до XVII успехи индийской хирургии были более значительными, чем европейские. В Европе были известны лишь единичные случаи подобных операций. В Европе пластическая хирургия начала развиваться в эпоху Возрождения. В Италии в 1450 году военный врач Brancko начал выполнять ринопластику местными тканями (кожа лба, щек) и передал искусство пластики своему роду. Его сын Антоний для пластики применял лоскут из кожи плеча, т.е. использовал методику переноса лоскута из отдаленного от лица участка кожи с помощью ножки. В дальнейшем этот метод для пластики дефекта носа и губ бал разработан итальянским врачом Taliakozziи опубликован в 1597 году. Он вошел в историю восстановительной пластической хирургии под названием «итальянского способа» (рис.2). Сохранился трактат итальянца Г.Тальякоцци о восстановлении повреждённых носов, при помощи мягких тканей, взятых с внутренней поверхности плеча. Тальякоцци разработал собственную методику и успешно проводил операции по восстановлению носа, за что современные хирургии наградили его титулом основателя пластической хирургии.

Однако, широкое развитие и применение восстановительных операций в то время сдерживалось техническим несовершенством их проведения, отсутствием обезболивания, частыми инфекционными осложнениями и, главное, проблемами, связанными с иммунологической несовместимостью тканей. По мере понимания биологической природы отторжения трансплантата возрос интерес к пересадке органов и тканей.

Расцвет пластической хирургии относится к Х1Х – ХХ в.в. Благодаря работам J.Reverdin, (1869), С.М.Янович-Чайнского (1870), Tiersch (1886),

И.Я.Фомина (1890), Krause (1893) и др. были освоены различные методы