Анемии подробно... (2.0)

АНЕМИИ

Подробно…

2023

ТМУ

Тюмень

Оглавление

2

Базовые понятия

Анемии – группа заболеваний, в основе которых лежит уменьшение содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объёма крови.

или

Анемия – это клинико-гематологический синдром, при котором снижается концентрация гемоглобина и/или эритроцитов в единице объёма крови.

или

Анемия – состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина и, в большинстве случаев, количества эритроцитов и гематокрита в единице объёма крови.

Критерии анемии: у мужчин – это снижение уровня гемоглобина ниже 130 г/л, у женщин – менее 120 г/л (а у беременных – менее 110 г/л).

Анемия – это независимый фактор риска фатальных сосудистых катастроф (инфаркта и инсульта) и госпитальной летальности у мужчин и женщин.

Эритропоэз

Продукция и созревание эритроцитов (эритропоэз) происходит в красном костном мозге (ККМ). ККМ находится, в основном, в плоских губчатых костях (костях черепа, таза, грудины) и внутри эпифизов трубчатых костей и содержит клетки-предшественники. Эритропоэз контролируется эритропоэтином (ЭПО), который вырабатывается почками. Он действует на ККМ и заставляет предшественников превращаться в эритробласты. Эритробласты активно делятся, и, как и все активно размножающиеся клетки, для этого синтезируют ДНК. Для нормального синтеза нуклеиновых кислот клеткам нужны

3

нуклеотиды и ферменты. Ферменты работают только в присутствии коферментов, которыми здесь являются витамины B9 (фолиевая кислота) и B12 (кобаламины). Кроме этого, в эритробластах синтезируется и гемоглобин, а для этого требуется железо. Если все части пазла собраны, в организме хватает витаминов и железа, то эритропоэз идёт дальше. Клетки теряют ядро и получаются ретикулоциты – юные формы эритроцитов. Ретикулоциты попадают в кровоток и становятся зрелыми эритроцитами. Продолжительность жизни зрелых эритроцитов – 120 дней. После они утилизируются преимущественно в селезёнке, где макрофаги расщепляют их до составных частей. Глобин распадается до аминокислот, а гем – до железа и билирубина. Железо может быть использовано повторно для гемопоэза, а вот путь билирубина:

4

Классификация анемий по типу кроветворения

Нормобластический тип эритропоэза. Типы кинетики нормобластического эритропоэза:

oНормальный – предполагает, что от эритробласта до эритроцита проходит 5 суток. Из 1 эритробласта за 5-7 суток образуется 32-64 эритроцита, они имеют средний диаметр 7,5 мкм, живут они в среднем 120 дней. По этому пути развивается 70-80% клеток.

oАльтернативные (неэффективные) характеризуется тем, что клетки имеют какой-либо дефект, в основном они погибают в костном мозге, но при высоких концентрациях эритропоэтина они могут дозревать до эритроцита, но эти эритроциты живут 4-5 дней – короткоживущие эритроциты (микроциты, маленький диаметр). В норме на этот путь

приходится 10-15% эритроидных клеток.

oТерминальный (стрессовый) – 10-15%. Характеризуется ускоренным развитием эритроцитов, за счёт перескока деления. Стимулируется также высокой концентрацией эритропоэтина. Эти клетки обычно макроциты.

Мегалобластический тип эритропоэза. При нарушении процесса пролиферации на фоне дефицита В12 и фолиевой кислоты, компенсаторно эритропоэз в костном мозге перестраивается на мегалобластический тип – характерный для плода. Мегалобласты очень долго развиваются 10-12 дней. Пролиферативная активность резко снижена (из 1 эритробласта образуется 2-4 или даже 1 мегалобласт), живут меньше, чем потомки нормобластического эритропоэза – 40-50 дней. В постнатальный период мегалобластический эритропоэз обеспечить организм эритроцитами не может и у пациента развивается анемия.

Показатели красной крови

1. Количество эритроцитов и уровень гемоглобина

RBC (red blood cells) – количество эритроцитов.

Hb (hemoglobin) – уровень гемоглобина.

Гематокрит (HCT, hematocrit) – процентный показатель, который отражает долю эритроцитов в единице объёма крови.

5

2. Показатели концентрации гемоглобина

Цветовой показатель (ЦП) =

В норме ЦП составляет 0,85-1,05.

MCH (mean corpuscular hemoglobin) – среднее содержание гемоглобина в одном эритроците.

Этот показатель высчитывается автоматически. Анализатор берёт определённый объём крови. Определяет уровень гемоглобина и эритроцитов в этом объёме и рассчитывает отношение. В итоге мы видим, насколько «плотно» один эритроцит загружен гемоглобином. Измеряется этот показатель в пикограммах, в норме составляет 27-33 пг. MCH является основой для дифференциальной диагностики анемий в клинической практике. Но у него есть минус – он не учитывает размер эритроцита. Если, например, эритроцит будет увеличен в размере, а концентрация гемоглобина в нём будет вполне себе нормальная, то показатель MCH может показать «низкую загрузку» этого эритроцита гемоглобином. Поэтому в спорных случаях прибегают к анализу MCHC.

MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) – средняя концентрация гемоглобина в эритроците. Почти тоже, что и предыдущий, но учитывает размер форменного элемента, потому более точен. Исчисляется в г/л (как и гемоглобин), в норме составляет где-то 300-380 г/л.

3. Размер эритроцитов

MCV (mean corpuscular volume) – средний объём эритроцита (СЭО – средний эритроцитарный объём).

Объём эритроцита исчисляется в фемтолитрах, в норме составляет 80-100 фл.

4. Количество ретикулоцитов (RTC/Ret)

Ретикулоциты – юные формы эритроцитов, которые вышли из красного костного мозга (ККМ) и дозревают в сосудистом русле. Созревают они достаточно быстро, поэтому в крови их немного, примерно 0,5-2% от общего числа всех эритроцитов. Этот показатель говорит об активности ККМ.

Классификация анемий по этиопатогенезу

Вследствие кровопотери (постгеморрагические): острая постгеморрагическая анемия, хроническая постгеморрагическая анемия (по этиологии – постгеморрагическая, но по патогенезу – вследствие нарушения кровообразования (ЖДА)).

Вследствие нарушения кровообразования: ЖДА, сидероахрестическая анемия, В12-дефицитная анемия, фолиеводефицитная анемия, гипо- и апластическая анемия.

Вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические): связанные с эндоэритроцитарными факторами (мембранопатия, гемоглобинопатия, ферментопатия) и связанные с экзоэритроцитарными факторами (врождённые и приобретённые).

6

Классификация анемий по степени тяжести

Классификация анемий по насыщению гемоглобином

Гипохромные (ЦП и/или MCH/MCHC ниже нормы).

Нормохромные.

Гиперхромные (ЦП и/или MCH/MCHC выше нормы).

Классификация анемий по размеру эритроцитов

Микроцитарные анемии (эритроциты мелкие, меньше 80 фл).

Нормоцитарные анемии.

Макроцитарные анемии (эритроциты большие, больше 100 фл).

Классификация анемий по регенераторной способности

Гиперрегенераторные (когда ретикулоцитов больше 5,0%, это говорит о том, что ККМ активно трудится и пытается компенсировать снижение эритроцитов).

Норморегенераторные (содержание ретикулоцитов в пределах 1,0-5,0%).

Гипорегенераторные (когда ретикулоцитов меньше 0,2%, но они в принципе есть, это говорит о декомпенсации функции ККМ или его угнетении).

Арегенераторные (отсутствие ретикулоцитов, свидетельствует об угнетение эритроцитарного ростка ККМ).

Классификация анемий по течению

Острые.

Хронические.

Также анемии могут быть приобретёнными и врождёнными.

Клиника анемии – анемический синдром

Общим для всех анемий является наличие анемического (циркуляторно-гипоксического синдрома), который включает в себя:

слабость, утомляемость, головную боль, головокружение;

шум в ушах, мелькание мушек перед глазами;

плохую переносимость физических нагрузок;

снижение аппетита;

снижение работоспособности, внимания, обучаемости;

бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;

тахикардию, сердцебиение, систолический шум.

7

8

Помимо анемического синдрома разные анемии будут иметь какой-то дополнительный синдром, характерный именно для этой анемии. Например, железодефицитная анемия будет сочетать анемический и сидеропенический синдромы, гемолитическая – сочетание анемического синдрома и надпечёночной желтухи, для B12-дефицита характерно сочетание анемического синдрома и синдрома неврологических нарушений и т.п.

Последствия недостаточности снабжения кислородом при анемии

Снижение качества жизни.

Нарушения ЦНС: чрезмерная утомляемость, депрессия, нарушение когнитивных функций.

Желудочно-кишечный тракт: анорексия, тошнота, гастрит.

Сосудистая система: низкая температура тела, бледность кожи, слизистых оболочек и конъюнктивы.

Иммунная система: нарушение функции Т-клеток и макрофагов.

Сердечно-лёгочная система: одышка при физическом напряжении, тахикардия, гипертрофия сердца, повышенное пульсовое давление, риск жизнеугрожающей сердечной недостаточности.

Половая система: нарушение менструального цикла, потеря полового влечения.

Анемии в художественной литературе

«Встревоженный Лезабль снял жилет, и врач долго прикладывал ухо к его груди и спине, а затем тщательно выстукивал его от живота до шеи и от поясницы до самого затылка.

Он нашёл незначительные шумы в сердце и даже некоторую угрозу со стороны лёгких.

– Вы должны беречься, сударь, очень беречься. Пока это только малокровие, истощение; однако это ничтожное недомогание может со временем превратиться в неизлечимую болезнь.

9