Министерство здравоохранения Российской Федерации Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

ПЕРВЫЙ МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ имени И.М.СЕЧЕНОВА

На правах рукописи

Николетта Николенко

ОПТИМИЗАЦИЯ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ПРОГРЕССИРУЮЩИМИ МЫШЕЧНЫМИ ДИСТРОФИЯМИ

14.03.11 – восстановительная медицина, спортивная медицина, лечебная физкультура, курортология и физиотерапия.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Научный руководитель:

профессор, доктор медицинских наук

Гончарова Ольга Викторовна

Москва 2014

2

3.1.1. Особенности генеалогического, биологического анамнеза у детей с ПМД

3.2. Эффективность реабилитации детей с ПМД с использованием cистемы ВР

...................................................................................................................................... 66 3.2.1 Шкалы МFM, Vignos и Brooke как критерии оценки эффективности систем

Глава IV. СОВЕРШЕНСТВОВАНИЕ СИСТЕМЫ РАННЕГО ВЫЯВЛЕНИЯ И РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ПРОГРЕССИРУЮЩИМИ МЫШЕЧНЫМИ ДИСТРОФИЯМИ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ КОМПЬЮТЕРНОЙ ВЕРСИИ KID-

4.2. Влияние биологических и социальных факторов на нервно-психическое развитие детей первого года жизни, участвующих в исследовании по раннему

4.3. Результаты оценки нервно-психического развития детей первого года жизни

5

ВВЕДЕНИЕ Актуальность проблемы

Будущее нации определяется, прежде всего, здоровьем детского населения [17, 24, 34]. В последнее десятилетие в Российской Федерации, несмотря на проводимые комплексные мероприятия, отмечается его ухудшение. По данным В.И. Стародубова (2005), «статистические результаты системы диспансеризации свидетельствуют, что здоровье детей в последнее время ухудшается. Это связано с большой умственной и физической нагрузкой, с уменьшением престижа здорового поведения ребенка в подростковой среде» [27]. Рост удельного веса тяжелых хронических болезней, в том числе наследственных и врожденных, в структуре заболеваемости детей способствует увеличению частоты таких неблагоприятных последствий, как ограничения жизнедеятельности и социальная недостаточность [17, 24]. Это выражается в соматической ослабленности, наличии органической патологии, появлении тенденции к увеличению распространенности отклонений в развитии детей, что свидетельствует об актуальности проблемы совершенствования медицинской, социально-психологической и педагогической помощи детям, испытывающим трудности в развитии с самого раннего детства. По данным Минздрава России (2010), отклонения в состоянии здоровья имеются у каждого четвёртого новорождённого [23]. Общая заболеваемость детей в возрасте до 14лет запоследние10 лет вырослана9,3% [23]. Согласно даннымЕ.Е. Ачкасова (2010), «к 2015 году доля здоровых новорожденных может сократиться до 15-20% от общего числа детей. Функциональные отклонения выявляются у 33-50% новорожденных, из них у 70% детей имеются начальные признаки патологии опорно-двигательного аппарата; у 30% детей наблюдается функциональная неполноценность кардиореспираторной системы» [6].

В настоящее время «диагностическое пространство» наводнено разного рода схемами обследования, методиками для парциального и комплексного изучения развития детей: это таблицы диагностики развития (К.П. Печора, Э.Л. Фрухт, Г.В.

6

Пантюхина) [22]; методика оценки психического развития детей от рождения до 3- х лет (Е.О. Смирнова, Л.Н. Галиузова, Т.В. Ермолаева, С.Ю. Мещерякова) [26]; шкалы психомоторного развития А. Гезелла (появились в 1925 году) [8] и др. Однако, по большей части эти «пакеты» довольно громоздки, весьма слабы концептуально, требуют длительного времени для изучения ребенка, фактически непригодны для скринингового исследования. Кроме того, многие из предлагаемых материалов в большинстве своем утратили свою диагностическую ценность.

Оценку развития ребенка обычно проводит специалист, наблюдающий за поведением ребенка в течение длительного времени (час или более). Известны трудности проведения эксперимента, особенно с маленькими детьми, часто приходится проводить повторные обследования, поэтому стоимость услуг по оценке нервно-психического развития младенцев высока [36]. Преимущество метода тестирования родителей заключается в быстроте сбора данных и – при успешно проведенном тестировании – полученной полноте картины развития ребенка [36].

Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) – группа наследственных заболеваний, с дебютом в большинстве случаев в детстве, характеризующаяся мышечной слабостью, атрофиями мышц и прогрессирующим течением вследствие прогрессирующей дегенерации мышечных волокон [64]. На данный момент не существует препаратов для полного излечения мышечных дистрофий, назначают только поддерживающую терапию. Реабилитационные методы лечения, включающие упражнения с движениями всего тела и при этом направленные на развитие мелкой моторики, важны для профилактики осложнений и улучшения качества и продолжительности жизни у пациентов с ПМД [119]. Этим требованиям соответствует игровая система виртуальной реальности (ВР), сочетающая элементы трудотерапии и социальной психологии. Технология ВР предоставляет возможность индивидуализировать потребности лечения, сохраняя доступность и качество реабилитационного лечения.

7

Совершенствование этапной системы реабилитации детей с ПМД, начиная с периодапервогогодажизни,когданаосновекомпьютернойверсииKID-опросника можно выявить маркеры ПМД и начать раннюю реабилитацию; и – продолжая в дошкольном и школьном возрасте с применением новых реабилитационных технологий в виде игровой системы ВР, является актуальной проблемой.

Цель исследования: разработка комплекса реабилитации детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями на основе скринингового выявления маркеров заболевания с помощью компьютерной версии KID-шкалы и внедрения современных технологий игровой виртуальной реальности.

Задачи исследования:

1.Выявить особенности состояния здоровья детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями, с учетом данных генеалогического, биологического анамнеза и результатов клинического обследования.

2.Разработать методику применения и оценить эффективность игровой системы виртуальной реальности в реабилитации детей с ПМД.

3.Определить возможность использования, на примере г. Москвы, способа раннего,напервомгодужизни,скрининговоговыявлениядетейсотставаниями в нервно-психическом развитии как маркерами прогрессирующих мышечных дистрофий, с помощью KID-опросника.

4.Выявить основные линии отклонений в развитии детей и установить их зависимость от биологических и социальных факторов.

Научная новизна исследования

Выявлены особенности состояния здоровья детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями, и установлена зависимость их типов от пола, отягощённости анамнеза по нейромышечным заболеваниям, показателей мышечной силы, уровней креатинфосфокиназы в сыворотке крови.

Впервые, с учетом существующих принципов реабилитации детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями, научно обоснована, разработана и доказана эффективность методики применения игровой виртуальной реальности,

8

позволяющей улучшить состояние двигательных функций, качество жизни и доступность реабилитации.

Впервые, на примере г. Москвы, показана целесообразность проведения скринингового исследования, с использованием компьютерной версии KIDопросника, по выявлению отставаний в нервно-психическом развитии детей первого года жизни по основным линиям как маркеров прогрессирующих мышечных дистрофий.

Показано, что из 545 детей г. Москвы у 48,6% детей общее развитие соответствует возрасту; 21,9% детей отстают в развитии; 29,5% опережают возрастные показатели развития.

Установлена зависимость показателей общего развития детей первого года жизни от биологических и социальных факторов. На все показатели развития детей влияет срок беременности, на котором произошли роды. Показатели общего соматического здоровья детей влияют на когнитивное, моторное и социальное развитие детей; а место воспитания ребенка влияет на когнитивное и речевое развитие.

Практическая значимость

Методика применения игровой системы виртуальной реальности, разработанная с учетом выявленных особенностей состояния здоровья детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями, может быть рекомендована для внедрения в центры реабилитации и детские поликлиники.

Разработанные критерии оценки эффективности игровой системы виртуальной реальности с использованием шкал Vignos, Brooke, MFM, могут использоваться в практическом здравоохранении для анализа состояния крупной и мелкой моторики детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями.

Проведение скрининг-диагностики развития детей для выявления маркеров прогрессирующих мышечных дистрофий, на первом году жизни, с использованием компьютерной версии KID-опросника, позволит вовлечь родителей в процесс

9

реабилитации через овладение навыками стимуляции тех областей, по которым получены отклонения в развитии.

Разработанная система тестирования развития детей может быть внедрена в детских поликлиниках и центрах реабилитации для детей.

Основные положения, выносимые на защиту

1.Различные формы прогрессирующих мышечных дистрофий зависят от пола детей, отягощённости анамнеза по нейромышечным заболеваниям, показателей мышечной силы, уровней креатинфосфокиназы в сыворотке крови детей.

2.Игроваясистемавиртуальнойреальности(Microsoft Xbox 360 Kinect – Microsoft Corporation; Redmond, Washington, USA) является эффективной реабилитационной технологией для детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями в дошкольном и школьном возрасте. Ее применение способствует улучшению неврологического статуса по показателям двигательной функции, определяемым с помощью шкал Vignos, Brooke, MFM.

3.Система скрининг-диагностики развития детей первого года жизни с применением компьютерной версии KID-опросника помогает выявить

отставания в нервно-психическом развитии детей как маркеры прогрессирующих мышечных дистрофий.

Степеньдостоверностииапробациярезультатов. Статистическуюобработку данных проводили с использованием пакета статистических программ IBM SPSS Statistics 21. Для характеристики исследуемых показателей вычислялось среднее арифметическое (М). Показателем варьирования полученных результатов служило среднее квадратичное отклонение (σ) и m – статистическая погрешность среднего по группе. Для анализа характера распределения рассчитывались коэффициенты асимметрии и эксцесса. Оценка статистической достоверности различия средних по подгруппам изучали при помощи дисперсионного анализа. Достоверность различия распределения по подгруппам оценивали при помощи критерия Колмогорова-Смирнова, достоверность различия частот – при помощи критерия χ2 (для таблиц 2 на 2 – в точном решении Фишера). Доверительные границы к частоте

10

рассчитывали на основании биномиального распределения. Для определения изменения среднего значения показателя в динамике рассчитывали величину его изменения и сравнивали с нулем при помощи критерия Стьюдента. Для анализа связи непрерывных истинно числовых показателей использовали корреляционный анализ. Различия считались достоверными (статистически достоверными) при р<0,05.

Апробация работы. Основные положения диссертационного исследования доложены на: Proceedings of the International conference on recent advances in neurorehabilitation (Valencia, Spain, 2013); Первой телеконференции в рамках цикла научно-просветительских мероприятий «Здравоохранение будущего» – «Новые технологиивоздоровлении школьниковРоссийскойФедерации» (г.Москва, 2013); IX научно-практической конференции «Биомедицина и биомоделирование» (г. Москва, 2013); 29th International Congress of the Medical Women’s International Association (Seoul, Korea, 2013); научно-практической конференции c

международным участием «Реабилитация и профилактика – 2013» (г. Москва, 2013).

Публикации. По материалам диссертации опубликовано 16 научных работ, 4 из которых рекомендованы ВАК.

Объём и структура работы. Диссертационная работа состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложения. Диссертация изложена на 159 страницах текста Times New Roman №14 (Microsoft Word), иллюстрирована 14 таблицами, 3 рисунками и 10 диаграммами. Список литературы включает 211 источников (37 работы отечественных и 174 иностранных авторов).

Работа выполнена на базе кафедры лечебной физкультуры и спортивной медицины лечебного факультета ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова МинздраваРоссии,набазеНаучно-исследовательскогоинститутапедиатрииГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, а также на базе городских детских поликлиник г. Москвы (№ 24 – Северо-Восточный административный

11

округ), № 118, 138, 221 – Юго-Западный административный округ), № 106 – ЮгоВосточный административный округ) в период с 2011 по 2014 гг.

Выражаю глубокую благодарность сотрудникам кафедры лечебной физкультуры и спортивной медицины ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, коллективу психоневрологического отделения №2 Научно-исследовательского института педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н .И. Пирогова Минздрава России за содействие в реализации данной работы. Искренне благодарна моему научному руководителю – профессору, д.м.н. Гончаровой Ольге Викторовне и заведующему кафедрой лечебной физкультуры и спортивной медицины ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России – профессору, д.м.н. Ачкасову Евгению Евгеньевичу за повседневную помощь при проведении научной работы.