Гигантомастия Учебное пособие

В отношении методики редукции существует ряд публикаций как единичных случаев, так и многочисленных наблюдений ювенильной ГМ. С учетом необходимости удаления значительного объема железы, как правило, используется классический крой Wise, чаще со свободной пересадкой сосковоареолярного комплекса. У пациентки, фото которой приведено выше, было удалено 7800 г ткани молочных желез, что составило 14,9% массы тела. Fiumara et al сообщают, что свободная трансплантация САК при выполнении редукции статистически достоверно снижают частоту рецидива (19).

Рис. 4. Резецированные участки молочных желез в клиническом случае: всего 7300 г. (правая молочная железа 3500 г, левая 3800 г).

Репринт: Akmal Hisham, Marzida Abd Latib, and Normala Basiron. Juvenile Breast Hypertrophy: A Successful Breast Reduction of 14.9% Body Weight without Recurrence in a 5-Year Fol- low-Up. Case Rep Surg. 2017; 2017: 3491012.(11)

Крайне важно минимизировать частоту осложнений хирургических вмешательств на молочных железах у девочек-подростков. Если говорить о редукционной мамммопластике, которая выполняется, безусловно по абсолютным показаниям при ювенильной ГМ, то важно свести к минимуму такие осложнения, как потерю чувствительности соска и способности к грудному вскармливанию. Lugo с соавт. опубликовали результаты ретроспективного исследования большой группы пациентов (1750) с макромастией во взрослом возрасте, которые можно отчасти экстраполировать на пациентов с ювенильной ГМ (20). У каждой больной масса редукции составила с каждой стороны 1000 г и более. Авторы отмечают безопасность методики редукции на верхне-медиальной ножке: частота частичных некрозов сосково-ареолярного комплекса составила 10,5%, удовлетворительная чувствительность САК сохранилась у 98% пациентов.

Редукционная маммопластика в подростковом возрасте, безусловно, влечет и другие неблагоприятные последствия. Brzozowski et al (21) сообщили, что лишь у 30% женщин сохраняется способность к грудному вскармливанию после редукционной маммопластики на нижней ножке. Cruz et al (22) опублико-

10

вали наблюдение о достаточно высокой возможности сохранения этой функции при различных методиках редукции молочной железы – у 62% женщин при использовании верхней ножки, 65% медиальной ножки и 64% нижней ножки. Перед операцией пациентка и ее родители или опекуны должны быть предупреждены о всех возможных осложнениях, в том числе о возможной потере способности к грудному вскармливанию в будущем. В ходе оперативного вмешательства с учетом возраста необходимо стремиться к максимальному сохранению протоковой системы молочных желез.

В отношении сохранения чувствительности соска Cruz et al наблюдали, что лишь у 2% пациентов после операции наблюдалась полная или частичная потеря чувствительности независимо от методики операции (22).

При морфологическом исследовании операционного материала картина неспецифическая – нормальный эпителий молочной железы без признаков атипии и гиперплазии, увеличение междольковых стромальных элементов, возможен в некоторых областях перилобулярный фиброз.

Рис.5. Типичная морфологическая картина при ЮГ, окраска гематоксилин-эозин: увеличение междольковой стромы, состоящей из коллагена и жира, эпителий без атипии.

Лечебный эффект редукционной маммопластики при ГМ подтверждают исследования функциональной способности легких. Y.Kececi в 2014 опубликовал результаты оценки функции внешнего дыхания у 31 пациентки с ГМ до и через 3 мес после операции, отмечено статистически достоверное увеличение жизненной емкости легких по результатам спирометрии (23).

Гестационная ГМ. Вторая по частоте причина развития гигантомастии – беременность. Гестационная гигантомастия встречается примерно в 1 случае на 30000–100000 беременностей. (24). Описана впервые в 1648 г. Palmuth (25). M. Mangla в литературном обзоре, посвященном этому состоянию, ссылается на 50 случаев в англоязычной литературе, описанных за последних 40 лет (26). Это достаточно редкое, однако тяжелое состояние, сопровождающееся выраженными симптомами и тяжелыми осложнениями в виде кровотечения и вторичной инфекции, часто угрожающее жизни матери и ребенка. Lewison et al. (27) описал типичные, по его мнению, черты гестационной ГМ: развивается быстро во время беременности, быстро регрессирует после родов и возвраща-

11

ется при следующих беременностях. Однако это довольно оптимистичный взгляд на проблему. Чаще гестационная ГМ, все-таки, требует активного лечения – лекарственного или хирургического.

Наиболее распространенной теорией возникновения гестационной ГМ, как и ювенильной, является гормональная. Общеизвестно, что подъем уровней гонадотропинов вызывает значительный рост молочных желез при наступлении беременности, особенно в первом триместре. Наиболее значимый в этом списке пролактин. Однако и ряд других гормонов – прогестерон, эстрогены, тироксин, гормон роста, кортизол, инсулин, плацентарный лактоген – также оказывают стимулирующий эффект (28). Фактором риска развития гестационной ГМ является наличие аутоиммунных заболеваний – myasthenia gravis, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит. Как правило, в течение нескольких недель происходит аномальное увеличение молочных желез, чаще билатеральное, в большинстве случаев в первом триместре или начале второго. Причина такой корреляции не совсем понятна, однако известно, что в этот период наблюдаются наивысшие уровни гонадотропинов, что свидетельствует в пользу гормональной теории, хотя уровни гормонов чаще в пределах физиологической нормы. Всегда требуется дифференциальная диагностика с опухолями молочных желез – добро- и злокачественными, что достигается с помощью различных методов визуализации (УЗИ, МРТ), окончательный диагноз ставится с помощью морфологического исследования биоптата. Интересно, что ГМ может развиться не при первой беременности, и несколько беременностей могут пройти вполне благополучно. В то же время, развившись единожды, с большой вероятностью гестационная ГМ может повториться при последующей беременности.

На первом этапе должно применяться консервативное лечение, но, к сожалению, оно ограничено требованиями исключить негативные влияния на плод. Возможно применение противовоспалительных препаратов, однако оно редко достаточно эффективно, описаны попытки применения аналогов LHRH при гестационной ГМ во время беременности, эффективность отмечена умеренная, все авторы указывают на необходимость мониторинга развития плода. Эти препараты чаще демонстрируют хороший и быстрый эффект после завершения беременности (29,30) Описаны случаи спонтанного регресса гестационной ГМ после беременности, которую приходится в большинстве случаев завершать преждевременно путем кесарева сечения (31). Основным методом лечения гестационной ГМ, как и ювенильной, является хирургический, который крайне желательно выполнить после завершения беременности, при необходимости, досрочного. Отмечена высокая – практически 100% – частота рецидивов при последующих беременностях после редукции. Поэтому многие авторы считают, что, если женщина планирует беременности в будущем, методом выбора является мастэктомия с реконструкцией. Если же хирургическое лечение отложить до завершения беременности не удается и оно вынужденно выполняется в более ранние сроки, объем также должен выбираться индивидуально с учетом рисков и предпочтений пациентки. Если все же это мастэктомия, то реконструкцию желательно выполнить отсроченно после завершения гестации.

12

Дифференциальный диагноз

В случае ГМ дифференциальный диагноз проводится с макромастией при ожирении, крупными фиброаденомами, филлоидными опухолями, а также псеводоагиоматозной стромальной гиперплазией, которая самостоятельно крайне редко приводит к развитию ГМ.

При ожирении основным отличием является анамнез и клиническая картина – при выраженном избытке веса увеличение размера молочных желез происходит обычно постепенно и достаточно медленно. Важно хирургическое лечение выполнять после достижения стабильного веса. Результат, как правило, хороший и стабильный, рецидивы макромастии при условии стабильного веса, как правило, не наблюдаются.

Крупные фиброаденомы и филлоидные опухоли в подростковом возрасте наблюдаются достаточно редко, однако в период пубертата характерна тенденция к дальнейшему росту образований, что требует своевременного хирургического лечения. Поражение чаще одностороннее, наблюдается выраженная асимметрия молочных желез. Пальпаторно на стороне поражения в молочной железе определяется образование больших размеров, может занимать квадрант и более. Контуры его, как правило, четкие, часто неровные, связи с окружающими тканями и признаков инфильтративного роста нет, поэтому образование хорошо смещаемо. Имеет достаточно определенную эхографическую семиотику, что позволяет установить диагноз на предоперационном этапе. Окончательно диагноз ставится на основании тонкоигольной или трепан-биопсии. В большинстве случаев достаточно выполнения тонкоигольной аспирационной биопсии. Показанием для трепанбиопсии является подозрение на филлоидную опухоль по данным УЗИ. Филлоидная опухоль склонна к местным рецидивам и требует специфических подходов при планировании хирургического лечения, поэтому диагноз должен быть четко установлен на этапе предоперационного обследования.

Псевдоангиоматозная стромальная гиперплазия молочных желез

(Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH)

Выделена отдельно, так как имеет особенности клинического течения и лечебных подходов. Клиническое проявление PASH как самостоятельного заболевания наблюдается достаточно редко, особенно в подростковом возрасте, однако о такой возможности необходимо знать. Чаще PASH сопровождает другие патоморфологические состояния. Характеризуется хорошим прогнозом. Часто без дополнительных ИГХ тестов морфологами ставятся ошибочные диагнозы, такие как филлоидная опухоль, фиброаденома, иногда даже ангиосаркома низкой степени злокачественности.

Впервые была описана в 1986 г. Vuitch et al (39). Возникает у взрослых женщин, чаще в пременопаузальном возрасте, однако описаны случаи PASH у де- вочек-подростков. Часто является фоновым процессом при других гиперпластических заболеваниях молочных желез. Очень интересным представляется наблюдение Badwe S.(40), что 25–47% случаев гинекомастии у мужчин являют-

16

ся проявлениями PASH. Клиническое проявление PASH наблюдается достаточно редко. Манифестирует PASH появлением участков уплотнения ткани чаще в обеих железах и подмышечных областях, реже диффузным увеличением молочных желез. Этиология и патогенез остается до конца неясным, однако распространено мнение, что PASH является проявлением неопластического процесса в миофибробластах и также ключевую роль в запуске процесса играет гормональная стимуляция и гиперчувствительность миофибробластов (41).

Рис.12. Ассимметричное увеличение молочных желез у пациентки с билатеральной псевдоангиоматозной стромальной гиперплазией.

Репринт: Alikhassi A., Ensani F., Omranipour R., Abdollahi A. Bilateral Simultaneous Pseudoangiomatous Stromal Hyperplasia of the Breasts and Axillae: Imaging Findings with Pathological and Clinical Correlation. Case Rep Radiol. 2016; 2016: 9084820. doi:10.1155/2016/9084820 (42).

Маммографические признаки PASH достаточно разнообразны и неспецифичны. Чаще это локально или диффузное уплотнение ткани, чаще ассимметричные и прогрессирующие со временем.

Рис.13. Маммографическая картина у пациентки с билатеральной псевдоангиоматозной стромальной гиперплазией: увеличение плотности и деформация стромального рисунка.

Репринт: Alikhassi A., Ensani F., Omranipour R., Abdollahi A. Bilateral Simultaneous Pseudoangiomatous Stromal Hyperplasia of the Breasts and Axillae: Imaging Findings with Pathological and Clinical Correlation. Case Rep Radiol. 2016;2016:9084820. doi:10.1155/2016/9084820 (42)

17

При эхографии чаще также неспецифические находки, более характерные для доброкачественных процессов. Реже визуализируются участки уплотнения ткани с нечеткими неровными краями, относящиеся к категории Birads 4 и требующие морфологической верификации с помощью трепан-биопсии.

Рис.14. Эхографическая картина у пациентки с PASH – гипоэхогенный участок уплотнения с множественными кистами.

Репринт: Alikhassi A., Ensani F., Omranipour R., Abdollahi A. Bilateral Simultaneous Pseudoangiomatous Stromal Hyperplasia of the Breasts and Axillae: Imaging Findings with Pathological and Clinical Correlation. Case Rep Radiol. 2016;2016:9084820. doi:10.1155/2016/9084820 (42)

Часто МРТ с контрастным усилением используется в качестве дополнительного метода диагностики и дает не только качественные диагностические характеристики, но также помогает оценить распространение изменений. При МРТ выявляются как правило множественные участки с низким сигналом T1и высоким сигналом T2 с неровными волнистыми контурами. Наблюдаются все 3 типа кривых накопления контраста, что не позволяет исключить малигнизацию и требует морфологической верификации.

Рис. 15. Картина МРТ с контрастным усилением у пациентки с PASH: в левой железе два участка уплотнения ткани без четких контуров

18

При постановке морфологического диагноза возникают значительные сложности, особенно в дифференцировке с мезенхимальными (миофибробластома, лейомиома, фиброматоз), фиброэпителиальными опухолями (фиброаденома, гамартома, филлоидные опухоли), доброкачественными и злокачественными образованиями сосудистого генеза (саркома низкой степени злокачественности). Для дифференциальной диагностики требуется проведение иммуногистохимического исследования с антителами к виментину, CD34, CD31, а также актину гладких мышц при отсутствии экспрессии CD31. Положительные реакции характерны для клеток миофибробластной природы и подтверждают диагноз PASH.

В большинстве случаев PASH не требует хирургического вмешательства, достаточно наблюдения. Однако в случае быстрого роста требуется эксцизионная биопсия или, при значительном увеличении молочной железы, редукционная маммопластика. Удаление должно быть максимально полным, часто отмечен повторный рост. В некоторых случаях при значительном поражении железы требуется выполнение подкожной мастэктомии с реконструкцией. Объем оперативного вмешательства зависит от размера поражения, возможного эстетического результата, факторов риска, предпочтений пациентки.

Заключение

Гигантомастия является специфическим состоянием, которое в большинстве случаев развивается в период полового созревания, реже во время беременности или ятрогенно при воздействии специфических лекарственных препаратов. Этиология до конца остается неясной, однако основную роль играют гуморальные и локальные факторы – гиперчувствительность к воздействию стероидных гормонов, уровень которых возрастает в период полового созревания и беременности, и, возможно, локальных стромальных факторов.

Безусловно, развитие ГМ, особенно ювенильной, является психотравмирующим состоянием, сопровождается комплексом функциональных нарушений, локальных симптомов, вплоть до изъязвления кожи и инфицирования, и требует обязательного адекватного лечения. Пациентка должна быть адекватно обследована для исключения опухолевого процесса. План лечения составляется индивидуально с учетом выраженности симптоматики и особенности пациента. Лечение наиболее эффективно после достижения стабильного размера молочных желез при ювенильной ГМ и после завершения беременности при гестационной ГМ и, как правило, включает хирургический и лекарственный компоненты. И даже в этом случае нельзя исключить развитие рецидива и необходимость повторного хирургического вмешательства, о чем должны быть в обязательном порядке предупреждены пациентка и ее родители. Важно также подробно информировать о возможных осложнениях оперативного вмешательства, которые очень существенны для женщины в будущем – нарушениях чувствительности соска и потере способности к грудному вскармливанию. Тем не менее, хирургическая коррекция является необходимой с учетом выраженности симптомов, социальной дезадаптации, отсутствия альтернативных медикаментозных способов лечения с достаточной эффективностью.

19