Врожденные пороки сердца

Государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

«Кировская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

Кафедра госпитальной терапии

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ ПО ВНЕАУДИТОРНОЙ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЕ

для практического занятия по внутренним болезням у студентов

5 курса лечебного факультета

ТЕМА: Врожденные пороки сердца (ВПС).

ЦЕЛЬ: способствовать формированию умений по диагностике ВПС, определять его топику, проводить дифференциальную диагностику с приобретенными пороками сердца, ориентироваться в этапах диагностического поиска и в выборе адекватного лечения.

ЗАДАЧИ:

Рассмотреть определение и сущность ВПС, вопросы этиологии заболевания, классификации, обучить обследованию больных с ВПС, алгоритму диагностического поиска при ВПС, дифференциальной диагностике с приобретеннными пороками сердца, изучить клинику, диагностику, показания к хирургическому лечению при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекте межжелудочковой перигородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), изолированном стенозе легочной артерии (ИСЛА) и коарктации аорты (КоА), принципы и методы консервативной терапии при ВПС.

Обучение навыкам профессионального медицинского поведения, ведение медицинской документации.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

1. До изучения темы (базисные знания): Определение и сущность ВПС, этиологию, классификацию ВПС, нарушения гемодинамики, клинику, диагностику, показания к оперативному лечению при ДМПП, ДМЖП, КоА, ОАП, ИСЛА, принципы и методы консервативной терапии ВПС.

2. После изучения темы: Определение, сущность, этиологию, современную классификацию ВПС, алгоритм диагностического поиска при ВПС, дифференциальную диагностику ВПС с приобретенными порокама сердца, клинику, методы диагностики, показания к оперативному лечению при ДМПП, ДМЖП, КоА, ОАП, ИСЛА, принципы и методы консервативной терапии ВПС.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:

владеть методом расспроса больных с ВПС, провести общий осмотр больного с пороком сердца, выявить синдромы, оценить данные дополнительных исследований (ЭКГ, ЭХОКС и т.д.), провести дифференциальный диагноз, сформулировать диагноз согласно существующей классификации и обосновать его, назначить адекватную терапию больного ВПС с обоснованием, уметь диагностировать и проводить профилактику осложнений ВПС.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ВЛАДЕТЬ:

1. Сбор и анализ жалоб, анамнеза и данных физикального обследования пациента.

2. Анализ и интерпретация результатов лабораторного обследования пациента.

3. Анализ и интерпретация результатов ЭКГ, мониторирования АД и ЭКГ, ЭХО-КС.

4. Снятие и анализ ЭКГ.

5. Навыками профессионального врачебного поведения.

6. Ведение медицинской документации.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

1. Определение и сущность понятия ВПС

2. Основные причины, предрасполагающие к формированию ВПС

3. Классификация

4. Этапы диагностического поиска при постановке диагноза

5. Дифференциальный диагноз ВПС с приобретенными пороками сердца.

6. Нарушения гемодинамики, клиника, диагностика, показания к хирургическому лечению при дефекте межпредсердной перегородки, дефекте межжелудочковой перигородки, открытом артериальном протоке, изолированном стенозе легочной артерии и коарктации аорты

7. Принципы консервативной терапии ВПС

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ. При рассмотрении вопросов темы следует обратить внимание на то, что ВПС – это аномалии развития клапанов, перегородок сердца и магистральных сосудов, приводящие к нарушению внутрисердечной и системной гемодинамики. ВПС составляю около 30% всех пороков развития и 1% всех заболеваний сердца у взрослых. Основное число детей с ВПС умирает на первом году жизни (50-90%). После первого года жизни смертность снижается и ввозрасте от 1 года до 15 лет составляет не более 5%. ВПС у взрослых это, как правило, умеренные клапанные дефекты небольших или средних размеров, которые не были устранены хирургическим путем в детстве. Больные обычно доживают до зрелого возраста при ДМПП, ДМЖП, ОАП, КоА, ИСЛА, клапанном АС. Среди основных причин ВПС выделяют: хромосомные нарушения, мутации одного гена, факторы среды. В 90% случаев причиной ВПС является полигенно-мультифакториальное наследование. К факторам риска рождения ребенка с ВПС относят: возраст матери старше 30 лет, заболевания эндокринной системы у супругов, ранние токсикозы и угрозы прерывания беременности, мертворождение в анамнезе, наличие в семье других детей с ВПС, прием женщиной гормональных препаратов для сохранения беременности при угрозе выкидыша. Создание единой классификации ВПС имеет определенные трудности в связи с огромным количеством разновидностей пороков и разных принципов, которые могут быть положены в ее основу. В практической деятельности удобно пользоваться простым делением ВПС на 3 группы: ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом, пороки синего типа с веноартериальным сбросом, пороки без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков. ВПС вызывает ряд изменений (сначала компенсаторного характера, а затем и деструктивного), которые заставляют перестраиваться весь организм: полиглобулия, полицитемия, увеличение ОЦК, МОК, повышенная вязкость крови, метаболический ацидоз и дыхательный алкалоз, возможны локальные изменения в головном мозге, миокарде, легочная гипертензия. Из общих клинических признаков ВПС можно выделить следующие: утомляемость, слабость, частые ОРЗ, пневмонии в детстве, наличие больших или малых аномалий развития, присутствие ХСН, сердечные шумы выслушиваются не в «классических» точках и имеют характерную динамику в процессе течения порока. Далее следует остановиться на вопросах нарушений гемодинамики, клиники, диагностики и показаний к оперативному лечению при ДМПП, ДМЖП, КоА, ОАП, ИСЛА. При рассмотрении вопросов нарушений гемодинамики необходимо обратить внимание на выделение условных гемодинамических стадий при каждом пороке и изменений аускультативной картины в процессе течения ВПС. Принципы медикаментозной терапии ВПС включают: коррекцию симптомов СН, нормализацию показателей гемокоагуляции, коррекцию нарушений ритма и проводимости, прфилактику ИЭ и назначение препаратов, влияющих на энергообразование и метаболизм миокарда.

ПРАКТИЧЕСКИЕ ЗАДАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ:

1. Нарисовать схему нарушения гемодинамики и изменения аускультативной картины в зависимости от гемодинамической стадии порока при дефекте межпредсердной перегородки, дефекте межжелудочковой перегородки, открытом артериальном протоке, изолированном стенозе легочной артерии, коарктации аорты

2. Составить (письменно) алгоритм дианостического поиска при ВПС

3. Выписать показания к оперативному лечению при данных ВПС.

4. Решить клиническую ситуационную задачу больного с ВПС: выделить синдромы, сформулировать предварительный диагноз с обоснованием, оценить данные дополнительных методов обследования, грамотно составить программу обследования, провести дифференциальный диагноз, сформулировать окончательный диагноз согласно современной классификации, назначить лечение с обоснованием.

5. Выписать рецепты: фуросемид, ренитек, капотен, беталок-ЗОК, кардиомагнил, фенилин, амоксициллин.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

Основная:

1) «Внутренние болезни»:учебник для студентов медицинских вузов в 2-х томах/под ред. Н.А. Мухина. М.:»ГЭОТАР-Медиа» в 2 –х томах, 2011 г.

Дополнительная:

1) Кардиология: национальное руководство с приложением на компакт-диске/ Под редакцией Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.

2) Руководство по амбулаторно-поликлинической кардиологии/ Под ред. Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганова. М.: «ГЭОТАР-Медиа», 2007.

Методические рекомендации подготовлены:

профессор кафедры госпитальной терапии, д.м.н. Симонова О.В._________________

Методические указания утверждены на заседании кафедры №_4__ от «21.11.12 г»

Зав. кафедрой:_______________________(проф., д.м.н. Немцов Б.Ф.)