тесты энзимодиагностика

ЭНЗИМОДИАГНОСТИКА

1. К врожденной патологии углеводного обмена относятся:

a) гликогенозы б) мукополисахаридозы в) непереносимость Фруктозы г) все перечисленное верно

2. При отсутствии фосфорилазы в печени нарушается процесс: а) гликолиза б) глюконеогенеза в) гликогенолиза г) синтеза гликогена

3. Основная функция гликогена печени:

a) образование пировиноградной кислоты б)поддержание постоянной концентрации глюкозы в крови в) образование молочной кислоты г) обеспечение глюконеогенеза

4. Ключевым ферментом синтеза гликогена является:

a) глюкозо-6-фосфатаза б) гликогенсинтаза в) гексокиназа г) фосфорилаза

5. Конечным продуктом распада гликогена печени является: а) молочная кислота б) глюкоза в) мальтоза г) ацетил-КОА

6. К гликогенозам относится:

а) болезнь Нимана-Пика б) фенилкетонурия в) болезнь Мак-Ардля г) сахарный диабет

7. Основная функция гликогена мышц: а) энергетическая б) поддержание постоянной концентрации глюкозы в крови в) образование пентоз г) обеспечение глюконеогенеза

8. Конечным продуктом распада гликогена мышц является:

а) лактоза б) глюкоза в) лактат г) пировиноградная кислога

9. У новорожденного ребенка после кормления молоком появились диспепсические расстройства (рвота, понос). Назовите фермент, активность которого снижена:

а) альфа-амилаза

б) сахараза в) амило-1,0-глюкозидаза г) лактаза

10. Ключевым ферментом распада гликогена является: а) фосфоглюкомутаза б) фосфорилаза в) глюкозо-6-фосфатаза г) «деветвящий» Фермент

11. Болезнь Мак-Ардля вызвана дефектом фермента:

а) фосфорилазы мышц б) а-1,4-гликозидазы в) глюкозо-6-фосфатазы г) фосфорилазы печени

12. Гормоны, активирующие гликогеногенез:

a) инсулин б) глюкокортикоиды в) адреналин г) все перечисленное верно

13. Выберите правильное утверждение: мукополисахаридозы:

а) вызваны дефектом ферментов синтеза гликогена б) характеризуются избыточным накоплением гликозаминогликанов в тканях в) вызваны дисахаридазной недостаточностью г) связаны с разрушением р-клеток поджелудочной железы

14. Состояние гипогликемии характерно для:

а) Фруктозурии 6) болезни Нимана-Пика в) болезни Гирке г) сахарного диабета

15. Основной причиной гликогенозов является: а) избыток углеводов в питании б) гиподинамия в) отсутствие ферментов распада гликогена г) гиповитаминозы

16. Фенилпировиноградная олигофрения развивается вследствие врожденного дефекта синтеза фермента:

а) аргиназы

б) фенилаланингидроксилазы

в) гистидазы

r) пепсина

17. Алкаптонурия наблюдается при нарушении обмена: а) метионина и цистеина б) пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов в) тирозина г) гистидина

18. Аминокислотой, неооходимой для синтеза меланина является: а) метионин б) аргинин в) глицин г) тирозин

19. Повышение фенилпировиноградной кислоты в крови и моче наблюдается при:

а) алкаптонурии б) фенилпировинограднои олигофрении в) болезни Гирке г) подагре

20. В процессе метаболизма фенилаланина образуется аминокислота:

а) метионин б) серин в) цистеин г) тирозин

21. Гомоцистеинурия - наследственная болезнь обмена: а) метионина б) триптофана в) цистеина г) тирозина

22. При распаде пуриновых нуклеотидов образуется: а) мочевая кислота б) прямой билирубин в) мочевина г) меланин

23. Принцип действия лекарственного препарата аллопуринола при лечении подагры и синдрома Леша-Нихана основан на том, что он является:

а) неспецифическим ингибитором ксантиноксидазы б) коферментом ксантиноксидазы в) аллостерическим активатором ксантиноксидазы г) конкурентным ингибитором ксантиноксидазы

24. Основным типом наследования энзимопатий является:

a) аутосомно-доминантный б) аутосомно-рецессивный в) сцепленность с половыми хромосомами г) не зависит от типа наследования

25. Снижение активности ферментов мочевинообразования приводит к: а) гипергликемии б) гиперурикемии в) гипераммониемии г) гипопротеинемии

26. Цитруллинемия наблюдается при нарушении: а) цикла мочевинообразования б) распада пуриновых нуклеотидов в) обмена гистидина г) транспортных форм холестерина

27.Синдром Леша-Нихона вызван полным отсутствием активности фермента:

а) фосфорилазы б) фенилаланингидроксилазы в) УДФ-глюкуронилтрансферазы г) гипоксантингуанин-фосфорибозилтрансферазы

28. К наследственным болезням пуринового обмена относится:

а) подагра б) болезнь Ротора в) болезнь Кори г) тирозиноз

29. Липопротеины низкой плотности являтся:

a) атерогенными транспортными формами б) активаторами липолиза в) антиатерогенными транспортными формами г) транспортными формами непрямого билирубина

30. Содержание цереброзидов в клетках нервной и ретикулоэндотелиальной систем увеличивается при:

a) алкаптонурии б) болезни Гоше в) муковисцидозе г) болезни Андерсена

31. В основе болезни Вильсона-Коновалова лежит дефект синтеза:

a) прямого билирубина б) гликогена в) церулоплазмина г) мочевой кислоты

32. Кофактором для действия ксантиноксидазы при синтезе мочевой кислоты является:

а) стронции б) магний в) цинк г) молибден

33. Болезнь Криглера-Найяра обусловлена отсутствием в печени активности фермента:

a) У ДФ-глюкуронилтрансферазы б) Фосфорилазы в) цитратсинтазы г) липопротеинлипазы

34. Появление пигментного кольца Кайзера-Флейшера на роговице при болезни Вильсона-Коновалова обусловлено накоплением:

а) альбумина б) молибдена в) прямого билирубина г) меди

35. Где локализуется фермент, отсутствие которого приводит к болезни Тея-Сакса:

а) митохондрии б) цитоплазма в) ЛИЗОсомы г) мембрана клетки

36. При отсутствии ферментов синтеза пиримидиновых нуклеотидов наблюдается: а) алкатонурия б) оротовая ацидурия в) болезнь Тея-Сакса г) фениипировиноградная олигофрения

37. при гипер-р-липопротеинемии в крови повышено содержание: а) Фосфолипидов Б) триглицеридов в) белка г) холестерина

38. Заболевания, связанные с дефектом специфических лизосомных наролаз, участвующих в катаболизме гликозаминогликанов называются:

а) гепатозы б) мукополисахаридозы В) липоидозы г) гликогенозы

39. Аргиназа - органоспецифический фермент: а) печени б) почек в) сердечной мышцы г) поджелудочной железы

40. В результате отсутствия активности тирозиназы в эпителиальных клетках не образуется:

а) витамин В6 б) глюкагон В) меланин г) Билирубин