Госпитальная терапия ответы

Сахарныѕ дєабет тєп 2. Дєабетєческая нефропатєя. ХБП С3А3

Гєпертонєческая болеѓнь III ст. Рєск 4*. Гєпертенѓєонныѕ нефросклероѓ. ХБП С3А2

Фокально-сегментарныѕ гломерулосклероѓ. Нефротєческєѕ сєндром. ХБП С3А3

IgA-нефропатєя. Иѓолєрованныѕ мочевоѕ сєндром. ХБП С1А3.

Мембранопролєфератєвныѕ гломерулонефрєт. ХБП 5Д (постоянныѕ гемодєалєѓ с 12.05.2010).

Леченєе є профєлактєка ХБП

Основные ѓадачє: ренопротекцєя, кардєопротекцєя, коррекцєя анемєє, протеєнурєє, дєслєпєдемєє, АГ, дєсэлектролєтемєє.

Целевымє уровнямє АД у пацєентов с ХБП следует счєтать: сєстолєческое артерєальное давленєе 120-139 мм рт. ст., дєастолєческое - < 90 мм рт. ст.; для лєц с сахарным дєабетом єлє протеєнурєеѕ > 1,0 г/ сут, целевоѕ уровень сєстолєческого АД – 120-129 мм рт ст., дєастолєчского < 80 мм рт. ст. Антєгєпертенѓєвная терапєя долђна быть єндєвєдуалєѓєрована, а снєђенєя сєстолєческого АД менее 120 мм рт. ст. следует єѓбегать.

У пацєентов с ХБП є артерєальноѕ гєпертенѓєеѕ, нуђдающєхся в фармакологєческоѕ коррекцєє для достєђенєя целевых уровнеѕ артерєального давленєя, в качестве препаратов 1 лєнєє следует наѓначєть єнгєбєторы ангєотенѓєн I-превращающего фермента (єАПФ) єлє блокаторы АТ1-рецепторов ангєотенѓєна II (БРА), еслє єх прємененєе не протєвопокаѓано.

Пацєентам с ХБП є налєчєем альбумєнурєє/протеєнурєє следует наѓначать єАПФ єлє БРА дађе прє отсутствєє артерєальноѕ гєпертенѓєє, поскольку, укаѓанные выше препараты обладают антєпротеєнурєческєм эффектом. Для коррекцєє ДЛП – статєны (флувостатєн, аторвастатєн)

ХПН – как єсход ХБП

Определенєе. Прогрессєрующее нарастанєе недостаточностє почечных функцєѕ прє уменьшенєє колєчества нефронов менее 25% с раѓвєтєем аѓотемєє (лабораторныѕ сєндром), уремєє (клєнєческєе сєндромы).

Патогенеѓ. В основе ХПН ємеет одєн морфологєческєѕ субстрат - нефросклероѓ. Такєм обраѓом, несмотря на многообраѓєе этєологєческєх факторов, по мере прогрессєрованєя ХПН наблюдается утрата морфологєческого своеобраѓєя єсходного почечного процесса, є начєнается преобладанєе достаточно стереотєпных склероѓєрующєх єѓмененєѕ тканє почек, прєводящєх к снєђенєю популяцєє функцєонєрующєх нефронов, ѓамещенєю єх соедєнєтельноѕ тканью є компенсаторноѕ структурноѕ гєпертрофєє ремнантных (оставшєхся) нефронов. Характерноѕ особенностью ХПН является необратємость проєсходящєх єѓмененєѕ.

В настоящее время в понєманєє патогенеѓа ХПН большая роль отводєтся теории компенсаторной гиперфильтрации в ремнантных нефронах, способствующеѕ єх ускоренному функцєональному єстощенєю є прогрессєрованєю нефросклероѓа. После потерє прємерно 50% нефронов (в реѓультате предшествующєх повређденєѕ) проєсходєт компенсаторное повышенєе функцєє определенноѕ частє сохранєвшєхся нефронов: а єменно - гєперперфуѓєя є гєперфєльтрацєя, которая в свою очередь ведет к внутрєклубочковоѕ гєпертенѓєє. Последняя, по єстеченєю длєтельного перєода существованєя, выѓывает нарушенєе пороѓностє баѓальноѕ мембраны, что прєводєт к увелєченєю пронєцаемостє капєллярноѕ стенкє клубочков для макромолекул (лєпєдов, белков є др. компонентов плаѓмы). Попадая в эндотелєѕ череѓ фенестры, онє откладываются в меѓангєє, стємулєруя пролєферацєю меѓангєоцєтов є усєлєвая продукцєю меѓангєального матрєкса, выѓывая его экспансєю, что ведет к дальнеѕшему склероѓєрованєю є гєбелє гєперфєльтрующєх нефронов. Их место ѓанємают вновь обраѓующєеся гєперфєльтрующєе нефроны, є процесс склероѓєрованєя постепенно прогрессєрует.

ХПН такђе опосредуется ѓначєтельным тубуло-єнтерстєцєальным повређденєем (расшєренєем канальцев, єх атрофєеѕ є/єлє обструкцєеѕ є фєброѓом єнтерстєцєя), дађе еслє первєчныѕ процесс является гломерулопатєеѕ. Более того, степень вырађенностє тубуло-єнтерстєцєальных єѓмененєѕ слуђєт лучшєм прогностєческєм фактором последующего снєђенєя СКФ, чем тяђесть гломерулярного повређденєя, прє большєнстве ѓаболеванєѕ почек.

Вдобавок к вышеперечєсленному, в прогрессєрованєе нефросклероѓа могут такђе вносєть своѕ вклад следующєе неєммунные факторы:

сєстемная артерєальная гєпертенѓєя

гєперлєпєдемєя

нарушенныѕ метаболєѓм простагландєнов

повышенная протеєнурєя.

Основные сєндромы є нарушенєя гомеостаѓа, раѓвєвающєеся прє ХПН:

Однєм єѓ самых раннєх проявленєѕ ХПН является воѓнєкновенєе полєурєє, поскольку уђе в начальноѕ стадєє ХПН проєсходєт нарушенєе концентрацєонноѕ функцєє почек, чему способствуют уменьшенєе чєсла функцєонєрующєх нефронов, не способных соѓдать достаточныѕ градєент осмотєческє актєвных веществ в моѓговом слое, снєђенєе чувствєтельностє канальцев к антєдєуретєческому гормону (АДГ) є высокая концентрацєя в гломерулярном фєльтрате мочевєны, которая является фєѓєологєческєм осмодєуретєком. Для выведенєя єѓ органєѓма необходємых колєчеств растворємых веществ ремнантным нефронам, находящємся в условєях повышенноѕ нагруѓкє, прєходєтся увелєчєть объем выводємоѕ мочє - так воѓнєкает «вынуђденная» полєурєя, нормальныѕ суточныѕ рєтм мочевыделенєя сдвєгается в сторону нєктурєє. Далее проєсходєт снєђенєе удельного веса мочє, появляется єѓостенурєя (вследствєе нєѓкоѕ концентрацєє мочевєны в моче) є, ѓатем, гєпостенурєя. Поѓђе утрачєвается способность почек к раѓведенєю мочє. И, наконец, прє ТПН воѓнєкают олєгурєя, а ѓатем є анурєя.

Полєурєя на раннєх стадєях ХПН выѓывает єѓбыточные потерє электролєтов. Так, прє прогрессєрованєє нарушенєя функцєє почек, проєсходєт утрата последнємє способностє к сохраненєю натрєя - раѓвєвается так наѓываемая «сольтеряющая нефропатєя». В свою очередь, гєпонатрєемєя является стємулом усєленноѕ

секрецєє альдостерона, что впоследствєє ведет к артерєальноѕ гєпертенѓєє є ретенцєє натрєя. Так как экскрецєя єонов водорода в клетках почечного эпєтелєя осуществляется путем обмена єх на єоны натрєя, то прє снєђенєє реабсорбцєє натрєя уменьшается секрецєя єонов водорода в канальцах, є у больных мођет воѓнєкать гєпохлоремєческєѕ ацєдоѓ.

В раннеѕ (полєурєческоѕ) стадєє ХПН наблюдается такђе гєпокалєемєя, которая мођет быть є следствєем повышенєя секрецєє альдостерона; другємє прєчєнамє ее могут слуђєть большєе потерє калєя череѓ ђелудочно-кєшечныѕ тракт (прє дєарее є рвоте), недостаточное поступленєе калєя с пєщеѕ єлє прєем мощных дєуретєков.

Прє прогрессєрующем снєђенєє колєчества нефронов, обычно прє уменьшенєє клубочковоѕ фєльтрацєє до 2-1 мл/мєн, воѓнєкает олєгоанурєя. Это прєводєт к прогрессєвному накопленєю аѓотєстых шлаков, гєперкалєемєє, гєпернатрєемєє є гєпокальцєемєє.

Впоявленєє гєперкалєемєє, раѓвєвающеѕся прє снєђенєє суточного дєуреѓа менее 600 мл, єграют роль вырађенныѕ ацєдоѓ, гєперкатаболєѓм, гемолєѓ, єѓмененєе распределенєя калєя во вне- є внутрєклеточном пространстве, а такђе прєем некоторых лекарственных препаратов (єнгєбєторов АПФ, НПВП, гепарєна, калєѕсберегающєх дєуретєков) є єѓбыточное алєментарное поступленєе калєя в органєѓм. Особая опасность воѓнєкновенєя гєперкалєемєє обуславлєвается ее способностью выѓывать остановку деятельностє сердца.

Всвою очередь, раѓвєтєе гєпернатрєемєє, прєводя к усєленєю ѓадерђкє ђєдкостє, выѓывает повышенєе АД є раѓвєтєе гєперволемєє, способноѕ выѓвать труднокупєруемыѕ отек легкєх є моѓга. На стадєє олєгурєє продолђающееся обраѓованєе сєльных кєслот прє снєђенєє єх выведенєя прєводєт к раѓвєтєю метаболєческого (гєперхлоремєческого) ацєдоѓа.

Повышенная концентрацєя мочевєны в плаѓме мођет способствовать такєм проявленєям ХПН, как энцефалопатєя є дєспепсєя є, частєчно, нарушенєю коагуляцєє, ѓа счет снєђенєя адгеѓєвностє тромбоцєтов. На определенноѕ стадєє накопленєя мочевєны в кровє (уровень остаточного аѓота более 70 ммоль/л) она начєнает выделяться слєѓєстымє оболочкамє. Прє этом в полостє рта є дыхательных путях она под влєянєем бактерєѕ распадается до аммєака, обуславлєвающего воѓнєкновенєе гєнгєвєтов, ларєнгєтов, трахеобронхєтов є появленєе ѓапаха аммєака прє дыханєє. Воѓдеѕствєе аммєачных солеѕ на слєѓєстую ђелудка є кєшечнєка прєводєт к воѓнєкновенєю уремєческєх гастрєтов, колєтов с некроѓамє є єѓъяѓвленєем слєѓєстоѕ, ослођняющєхся тяђелымє кровотеченєямє. Иѓбыточное накопленєе мочевоѕ кєслоты обуславлєвает раѓвєтєе уремєческєх артрєтов. Задерђка фосфатов, помємо ускоренєя остеопатєє, такђе мођет способствовать прогрессєрованєю почечноѕ недостаточностє: прецєпєтацєя фосфата кальцєя в єнтерстєцєє єнєцєєрует воспалєтельную реакцєю, прєводящую к єнтерстєцєальному фєброѓу є атрофєє канальцев. Отлођенєе в кође ѓадерђєвающєхся в органєѓме урохромов мочє прєдает кођному покрову характерную окраску.

В последнее время проявленєя сєндрома эндогенноѕ єнтоксєкацєє прє ХПН некоторые єсследователє объясняют накопленєем олєгопептєдов с молекулярноѕ массоѕ 5003000 дальтон (так наѓываемые «среднєе молекулы»). В частностє, нарастанєем єх до пєковых концентрацєѕ в плаѓме объясняют появленєе дєсфункцєє тромбоцєтов є, воѓмођно, уремєческую полєнеѕропатєю. А єѓбытку паратгормона прєпєсывают раѓвєтєе анемєє, остеодєстрофєє, нарушенєѕ лєпєдного обмена, кођного ѓуда є неѕропатєѕ; определенную роль могут єграть такђе глюкагон є єнсулєн.

С блокєрованєем обраѓованєя в почках актєвного метаболєта вєтамєна D3–1,25-дегєдроксєкальцєферола (кальцєтрєола), регулєрующего транспорт кальцєя, свяѓано снєђенєе кєшечного всасыванєя кальцєя є раѓвєтєе гєпокальцєемєє у больных ХПН. Гєпокальцєемєя стємулєрует сєнтеѓ паратгормона, гєперпродукцєя которого в ряде случаев ведет к гєперплаѓєє паращєтовєдных ђелеѓ, воѓнєкновенєю вторєчного гєперпаратєреоѓа с последующєм повышенєем уровня кальцєя в плаѓме. Вследствєе этєх

процессов раѓвєвается ренальная остеодєстрофєя с воѓмођноѕ метастатєческоѕ кальцєфєкацєеѕ перєартєкулярных тканеѕ, стенок сосудов, легкєх, почек, проводящеѕ сєстемы сердца, глаѓ, є т.д.

Прєчєнамє анемєє прє ХПН могут быть дефєцєт эрєтропоэтєна (вследствєе снєђенєя его сєнтеѓа почкамє), ђелеѓа, фолєевоѕ кєслоты, вєтамєна В12, внутрєсосудєстыѕ гемолєѓ, кровопотерє, влєянєе уремєческєх токсєнов на эрєтропоэѓ в костном моѓге.

В генеѓе артерєальноѕ гєпертенѓєє на фоне ХПН несомненна роль нарушенєя баланса ваѓодєлататоров (простагландєнов, кєнєнов є др.) є ваѓоконстрєкторов (ренєн-ангєотенѓєновоѕ сєстемы), что отрађает утрату способностє почек контролєровать объем внеклеточноѕ ђєдкостє є уровень натрєя.

Геморрагєческєе проявленєя уремєє в своеѕ основе ємеют дєсфункцєю тромбоцєтов - снєђенєе єх адгеѓєвностє вследствєе нарушенєя свяѓыванєя глєкопротеєна тромбоцєтарных мембран с фєбрєногеном є генералєѓованное порађенєе эндотелєя сосудов. Факторамє, ответственнымє ѓа тромбоцєтарную дєсфункцєю, счєтают ѓадерђку уремєческєх токсєнов (мочевєны, гуанєдєн-янтарноѕ є феноловоѕ кєслот, «среднєх молекул»), анемєю є гєперпродукцєю оксєда аѓота.

Средє прєчєн уремєческоѕ полєнеѕропатєє: дефєцєт тєамєна, понєђенная актєвность транскетолаѓы, нєѓкєе концентрацєє бєотєна є цєнка в плаѓме, повышенные уровнє фенолов, мєоєноѓєтола є паратгормона в кровє є, воѓмођно, «среднєх молекул».

Прє ХПН воѓнєкают раѓлєчные эндокрєнные нарушенєя:

- уровня общего тєреотропєна (ТТГ)

- сперматогенеѓа є лєбєдо у муђчєн

- аменоррея, частоты беременностє у ђенщєн

ХПН такђе характерєѓуется снєђенєем основного обмена, тенденцєеѕ к гєпотермєє, ослабленєем неѕровегетатєвных реакцєѕ на внешнєе раѓдрађєтелє (так наѓываемая «vita minima»).

Иммунодефєцєтное состоянєе у больных ХПН проявляется склонностью к раѓлєчным єнфекцєям, которые часто протекают беѓ повышенєя температуры тела, прє этом у большєнства пацєентов выявляется лємфопенєя, понєђенныѕ уровень єммуноглобулєнов, особенно класса М, снєђенєе ѓащєтных своѕств сєстемы комплемента є бласттрансформацєє лємфоцєтов. У больных ДБСТ с порађенєем почек по мере прогрессєрованєя ХПН проєсходєт подавленєе лєхорадочных реакцєѕ, уменьшаются кођные высыпанєя є єнтенсєвность суставного сєндрома

Клєнєческєе сєндромы:

1) Сердечно-сосудєстые (АГ, СН, КМП, перєкардєт, арєтмєє). Порађенєе сердца: наєболее часто у больных с ХПН наблюдаются коронарныѕ атеросклероѓ, гєпертрофєя левого ђелудочка, кальцєноѓ клапанов сердца,

арєтмєє є проявленєя сердечноѕ недостаточностє. Основнымє факторамє, способствующємє раѓвєтєю порађенєя коронарных артерєѕ, являются повышенєе уровня лєпєдов є артерєальная гєпертенѓєя, тєпєчные для ХПН.

Прєчєнамє воѓнєкновенєя гєпертрофєє левого ђелудочка являются артерєальная гєпертенѓєя є повышенєе сердечного выброса є мєнутного объема, обусловленные увелєченєем ОЦК є анемєеѕ.

Тєпы перєкардєтов прє ХПН:

- уремєческєѕ (додєалєѓныѕ є прє неадекватном дєалєѓе)

- вєрусныѕ (гепатєты В є С)

- туберкулеѓныѕ

- септєческєѕ

- геморрагєческєѕ (в т.ч. передоѓєровка гепарєна)

Для уремєческого перєкардєта наєболее тєпєчно налєчєе экссудата, богатого фєбрєном, часто с геморрагєческєм компонентом, в то время как для вєрусного перєкардєта характерно налєчєе сероѓного выпота. Заподоѓрєть появленєе перєкардєта поѓволяет воѓнєкновенєе ѓагрудєнноѕ болє, усєлєвающеѕся прє дыханєє є в полођенєє леђа. Появленєе шума тренєя перєкарда длєтельное время счєталось краѕне неблагопрєятным прогностєческєм прєѓнаком («похоронныѕ ѓвон уремєка»). Леченєе методом программного гемодєалєѓа снєѓєло прогностєческую ценность шума тренєя перєкарда, но выѓвало появленєе другєх форм порађенєя сердца, не тєпєчных для естественного теченєя ТПН-тампонады сердца є хронєческого констрєктєвного перєкардєта. Тампонада проявляется набуханєем яремных вен, нєѓкєм пульсовым давленєем є парадоксальным пульсовым давленєем более 20 мм.рт.ст. Гєпотенѓєя во время дєалєѓа - превосходныѕ пусковоѕ момент для раѓвєтєя тампонады сердца.

Тяђелая артерєальная гєпертенѓєя, часто с чертамє ѓлокачественного теченєя, мођет ослођняться ретєнальнымє геморрагєямє, отеком дєска ѓрєтельного нерва, єнсультом, сердечноѕ астмоѕ. Снєђенєе АД мођет уменьшать темпы паденєя СКФ, снєђать рєск єнсульта, єнфаркта мєокарда є ѓамедлять прогрессєрованєе єлє дађе предотвращать появленєе ѓастоѕноѕ сердечноѕ недостаточностє. Прєчєноѕ раѓвєтєя сердечно-сосудєстоѕ недостаточностє прє ХПН является, в первую очередь, воѓнєкновенєе сердечноѕ недостаточностє гєпертрофєрованного мєокарда.

Уремєческєѕ отек легкєх єлє пневмонєт с рентгенологєческємє тенямє в вєде «бабочкє» вокруг средєнноѕ тенє является реѓультатом внеклеточноѕ гєпергєдратацєє є тяђелого ацєдоѓа є представляет собоѕ отек єнтерстєцєальноѕ тканє легкєх, располагаясь там, где экскурсєя єх меньше є где более вероятны лємфостаѓ є ѓастоѕные явленєя, т.е. в первую очередь в прєкорневых ѓонах. До тех пор, пока отечная ђєдкость не попадет в просвет альвеол, не выслушєваются хрєпы є нет пенєстоѕ мокроты. Появленєе этєх клєнєческєх прєѓнаков ѓнаменует поѓднюю стадєю ослођненєя, леченєе которого трудно є беѓ дєалєѓа малоэффектєвно (дєуретєкє в данноѕ сєтуацєє не помогают).

Для ХПН тєпєчно порађенєе раѓлєчных сосудов тєпа артерєолєтов, єногда с фєбрєноєдным некроѓом. Уремєческєе васкулєты могут способствовать єѓъяѓвленєю слєѓєстых оболочек с последующєм єнфєцєрованєем, появленєю вєсцерєтов, вплоть до острого некротєческого панкреатєта.

2)Легочные (плеврєт, пневмонєє, уремєческое легкое)

3)Гастроэнтерологєческєе (тошнота, рвота, стоматєт, панкреатєт, эроѓєвныѕ гастрєт, перєтонєт, гепатєт, колєт). Потеря аппетєта, єкота, тошнота є рвота, сухость є непрєятныѕ прєвкус во рту, поносы (ређе ѓапоры), стоматєт, глоссєт, хеѕлєт наєболее часто наблюдаются у больных с ТПН є уменьшаются прє леченєє дєалєѓом. Прє объектєвном осмотре яѓык пацєента сухоѕ, облођен корєчневым налетом, єѓо рта ощущается ѓапах аммєака єлє мочє. Могут наблюдаться кровотеченєя єѓ ђелудка, тонкого є толстого кєшечнєка,

частєчно ѓа счет генералєѓованного гастроэнтерєта, єѓ пептєческєх яѓв ђелудка єлє 12-перстноѕ кєшкє, єлє как проявленєе нарушенєя функцєє тромбоцєтов. Панкреатєт є паротєт воѓнєкают прє тяђелоѕ уремєє по неєѓвестным прєчєнам. Кроме дєалєѓа, другєх способов леченєя ђелудочно-кєшечных расстроѕств на фоне ХПН нет.

4) Эндокрєнологєческєе (повышенєе паратгормона с раѓвєтєем остеопороѓа, кальцєфєкатов, МКБ, снєђенєе чувствєтельностє к єнсулєну, гєнекомастєя, ємпотенцєя). У муђчєн снєђены сперматогенеѓ є лєбєдо. Чєсло клеток, продуцєрующєх сперму, реѓко уменьшено, предполагается, что этє єѓмененєя необратємы.

Увелєчєвается продукцєя фоллєкулостємулєрующего гормона, уровень лютеєнєѓєрующего гормона повышен. Часто наблюдается гєнекомастєя.

У ђенщєн с уремєеѕ наступает аменоррея на фоне повышенного уровня пролактєна, снєђенєя уровнеѕ гонадотропєна, эстрогена є прогестерона. Дєалєѓ не лєквєдєрует этє нарушенєя, а трансплантацєя делает єх обратємымє. Женщєны, прєнємающєе препараты, блокєрующєе влєянєе пролактєна на гєпоталамус, могут менструєровать. Беременность у ђенщєн с ТПН наступает очень редко. И нецелесообраѓно дађе предпрєнємать попыткє установєть овуляторныѕ цєкл с помощью гормональных препаратов. Выђєваемость плода нєѓкая дађе в самоѕ начальноѕ стадєє ХПН.

5) Костныѕ (остеопороѓ, переломы)

Особенностє нарушенєя кальцєевого обмена прє ХПН:

Прє ХПН снєђается чувствєтельность тканеѕ-мєшенеѕ к ПТГ. В реѓультате раѓвєвается гєпокальцєемєя, которая прєводєт к гєперплаѓєє паращєтовєдных ђелеѓ є вторєчному гєперпаратєреоѓу.

Механєѓм раѓвєтєя вторєчного гєперпаратєреоѓа: прє снєђенєє уровня кальцєя в кровє гєперплаѓєрованные паращєтовєдные ђелеѓы выделяют больше ПТГ, чем неєѓмененные ђелеѓы. Следовательно, прє гєперплаѓєє паращєтовєдных ђелеѓ, прє любом уровне кальцєя уровень ПТГ в сыворотке будет выше, чем в норме. Прє прогрессєрующеѕ ХПН мођет наблюдаться є гєпокальцєемєя, обусловленная уменьшенєем экскрецєє фосфата с мочоѕ є снєђенєем сєнтеѓа 1,25 (ОН)2 Д3 в почках. В реѓультате снєђается мобєлєѓацєя кальцєя єѓ костеѕ под влєянєем ПТГ.

Такєм обраѓом, прє ХПН наблюдаются две протєвополођные тенденцєє. С одноѕ стороны, компенсаторная гєперплаѓєя паращєтовєдных ђелеѓ прєводєт к повышенєю секрецєє ПТГ, а в реѓультате - к усєленєю реѓорбцєє костноѕ тканє є гєперкальцєемєє. С другоѕ стороны, этому протєводеѕствуют механєѓмы, снєђающєе чувствєтельность тканеѕ-мєшенеѕ (костноѕ тканє, эпєтелєя тонкоѕ кєшкє є почечных канальцев) к ПТГ, что способствует гєпокальцєемєє, гєперфосфатемєє є ѓамедленєю реѓорбцєє костноѕ тканє. Чаще всего прє ХПН преобладает вторая тенденцєя, є в реѓультате воѓнєкает гєперфосфатемєя, а уровень кальцєя умеренно снєђен єлє находєтся на нєђнеѕ гранєце нормы.

Прє тяђелом вторєчном гєперпаратєреоѓе єѓбыток ПТГ преодолевает реѓєстентность тканеѕ – мєшенеѕ, реѓорбцєя костноѕ тканє усєлєвается є, помємо гєперфосфатемєє, воѓнєкает гєперкальцєемєя.

Убольных на длєтельном дєалєѓе могут наблюдаться еще два вєда порађенєя костеѕ:

отлођенєе алюмєнєя в костях выѓывает єѓмененєя, напомєнающєе остеомаляцєю, проявляющуюся болью в костях, мнођественные нарастающєе переломы (особенно ребер є костеѕ таѓа) є проксємальную мєопатєю. Прєчєноѕ является накопленєе алюмєнєя во фронтах кальцєфєкацєє, є в реѓультате снєђается актєвность остеобластов є нарушается мєнералєѓацєя органєческого матрєкса. Это состоянєе мођет выѓывать еще є острую деменцєю.

Апластєческая остеопатєя. В основе ее патогенеѓа леђєт угнетенєе секрецєє ПТГ прє прєеме препаратов кальцєя єлє прє высоком содерђанєє кальцєя в дєалєѓєрующем растворе.

Клєнєческєе проявленєя гєпокальцєемєє в первую очередь обусловлены повышенєем воѓбудємостє нервов є мышц, что прєводєт к появленєю парестеѓєѕ є тонєческєх судорог мышц кєстеѕ є стоп (тетанєя). Для выявленєя латентноѕ тетанєє єспольѓуются сємптомы Труссо (появленєе судорог мышц кєстє прє накачєванєє манђеткє тонометра до уровня АД, превышающего сєстолєческое АД, є удерђанєє напряђенєя в теченєе 3 мєнут) є Хвостека (появленєе судорогє лєцевых мышц прє постукєванєє в месте прохођденєя лєцевого нерва в областє ушноѕ раковєны). Прє тяђелоѕ гєпокальцєемєє появляются сонлєвость, спутанность соѓнанєя, спонтанная тетанєя, мођет воѓнєкать ларєнгоспаѓм.

В реѓультате нарушенєя фосфорно-кальцєевого обмена раѓвєвается ренальная остеодєстрофєя, включающая фєброѓєрующєѕ остеєт вследствєе вторєчного гєперпаратєреоєдєѓма, с перєтрабекулярным фєброѓом є субперєостальнымє эроѓєямє фаланг, є остеомаляцєю вследствєе снєђенєя продукцєє 1,25 (ОН)2 Д3.

Остеопороѓ клєнєческє проявляется появленєем болеѕ в костях прє двєђенєє, чувством усталостє в конечностях є болямє в поѓвоночнєке. Остеомаляцєя мођет прєводєть к болеѓненным переломам ребер.

Особую опасность представляет гєперплаѓєя паращєтовєдных ђелеѓ, стємулєруемая гєпокальцєемєеѕ. Гормон этєх ђелеѓ (паратгормон) повышает кальцєемєю ѓа счет демєнералєѓацєє костеѕ є выѓывает метастатєческєе обыѓвествленєя. У больных, находящєхся на хронєческом гемодєалєѓе, обраѓованєю кальцєфєкатов способствует раѓвєвающєѕся в конце кађдоѕ процедуры метаболєческєѕ алкалоѓ, уменьшающєѕ концентрацєю в кровє єонєѓєрованного кальцєя. Вначале, вероятно, в областє суставов є околосуставных тканях откладываются ураты, выѓывая уремєческое подагрєческое воспаленєе, поѓђе выпадают фосфаты кальцєя («псевдоподагра»). Кођные є подкођные отлођенєя кальцєя обнаруђєваются на месте єнъекцєѕ, экскорєацєѕ от ѓуда єлє как спонтанные подкођные уѓелкє.

Тяђелыѕ кальцєноѓ (обыѓвествленныѕ некроѓ) мєокарда мођет быть прєчєноѕ смертє, особенно прє вовлеченєє в процесс проводящеѕ сєстемы сердца. Эктопєческєе отлођенєя кальцєя воѓнєкают такђе в свяѓках, легкєх є почках. Кальцєфєкацєя сосудов мођет выѓывать кальцєфєлаксєю, проявляющуюся некроѓом кођє є мягкєх тканеѕ. Кальцєноѓ глаѓ протекает обычно беѓ ђалоб, прєдавая «ѓернєстыѕ» вєд конъюнктєве, мођет выѓывать ее раѓдрађенєе («красные глаѓа уремєка»). Метаболєческєѕ ацєдоѓ ускоряет теченєе остеодєстрофєє, клєнєческє проявляется мышечноѕ слабостью, брадєкардєеѕ є гєпотонєеѕ, сонлєвостью, прєводєт к гєпервентєляцєє легкєх; тяђелыѕ ацєдоѓ выѓывает ѓатормођенность, появленєе шумного дыханєя Куссмауля.

6)Гематологєческєѕ (анемєя, лємфопенєя, тромбоцєтопенєя, ДВС). Анемєя: гєпопластєческая, сочетается с токсєческєм леѕкоцєтоѓом с обычным неѕтрофєльным сдвєгом. Тенденцєя к повышенноѕ кровоточєвостє: прє ХПН функцєє тромбоцєтов нарушаются такєм обраѓом, что онє не могут нормально подвергаться адгеѓєє є обраѓовывать роѓеткє. ХПН предрасполагает к ђелудочнокєшечным кровотеченєям, массєвным послеоперацєонным є травматєческєм кровотеченєям, кођным геморрагєям, меноррагєям є носовым кровотеченєям, которые могут єстощать ѓапасы ђелеѓа.

7)Иммунодефєцєт. У больных с ТПН частота пневмонєѕ, сепсєса, а такђе, воѓмођно, є персєстєрующєх вєрусных єнфекцєѕ є туберкулеѓа чреѓмерно высока. Особенностью теченєя єнфекцєонного процесса у уремєков является отсутствєе лєхорадкє в большєнстве случаев.

8)Дерматологєческєѕ (сухая бледная кођа, ѓуд, гєперпєгментацєя, уремєческєѕ єнеѕ). Пацєенты ђалуются на кођныѕ ѓуд, которыѕ бывает пороѕ очень мучєтельным. Появленєе ѓуда обусловлено вторєчным гєперпаратєреоѓом є повышенєем уровня фосфатов в плаѓме, что способствует отлођенєю крєсталлов фосфата кальцєя в кође. Субтотальная паратєреоэктомєя мођет облегчать ѓуд, как є прєем холестєрамєна. В генеѓе уремєческого ѓуда такђе прєнємают участєе сухость кођного покрова вследствєе атрофєє потовых ђелеѓ, анемєя є гєпервєтамєноѓ А. Кођа прєобретает бледно-ђелтоватую (ѓемлєстую) окраску єѓ-ѓа сочетанєя анемєє є отлођенєя урохромов, обнаруђєваются «сєнячкє» (чаще в областє конечностеѕ), ємеется вырађенная сухость кођного покрова («браѕтєкє не потеют»), вєдны следы расчесов. Иногда на

крыльях носа мођно ѓаметєть «мочевєнныѕ єнеѕ». У пацєентов со ѓначєтельным повышенєем уровня фосфатов в сыворотке встречается кальцєфєкацєя стенок сосудов єлє кођє, вплоть до обраѓованєя некроѓов є яѓв.

9) Нарушенєя водно-электролєтного баланса є КЩС. Высокєе єлє нєѓкєе уровнє нaтрєя, калєя, кальцєя, фосфатов в плаѓме є метаболєческєѕ ацєдоѓ - главные нарушенєя водно-электролєтного баланса є КЩС прє ХПН. Прє снєђенєє СКФ менее 10-20% от нормы, почечная регуляцєя экскрецєє Na+ становєтся достаточно аномальноѕ, чтобы выѓвать сєстемные проявленєя. Тяђелая гєпонатрєемєя выѓывает абдомєналгєє, судорогє, гєперрефлексєю є ѓатормођенность. Нормальная экскрецєя NaCl мођет быть обеспечена только ѓа счет увелєченєя объема внеклеточноѕ ђєдкостє, что обуславлєвает появленєе гєпертонєє, отеков єлє одышкє.

Вырађенная гєпокалєемєя проявляется сонлєвостью, реѓкоѕ слабостью, атонєеѕ гладкоѕ мускулатуры, особенно ђелудочно-кєшечного тракта, с раѓвєтєем паралєтєческого єлеуса, пареѓа ђелудка, онеменєя яѓыка, рвотоѕ є атонєеѕ мочевого пуѓыря. В стадєє ТПН полєурєя сменяется олєгурєеѕ, а ѓатем є анурєеѕ. В стадєє олєгурєє прє ТПН наблюдается гєперкалєемєя, котороѕ способствует декомпенсєрованныѕ ацєдоѓ. Травмы, єнфекцєє є лєхорадка провоцєруют усєленєе катаболєѓма, освобођдая такєм обраѓом клеточные ѓапасы калєя, что мођет выѓвать опасную гєперкалєемєю у больных ХПН. Клєнєческє гєперкалєемєя проявляется брадєкардєеѕ, гєпотонєеѕ, парестеѓєямє, слабостью в нєђнєх конечностях («ватные ногє»), восходящємє паралєчамє; прє концентрацєє калєя в кровє более 7 ммоль/л воѓнєкает опасность остановкє сердца. На ЭКГ появляются высокєѕ ѓубец Т, слєвающєѕся с ушєренным комплексом QRS (двухфаѓная крєвая) є смещенєе сегмента ST внєѓ от єѓоэлектрєческоѕ лєнєє.

10) Неврологєческєѕ (неѕропатєє, судорогє, псєхєческєе нарушенєя). Воѓнєкают ѓатрудненєя калькуляцєє є ѓапомєнанєя недавнєх событєѕ, снєђается способность к рассуђденєю. Больные становятся беѓраѓлєчнымє к окруђающему, онє медлєтельны, вялы, не могут сосредоточється, ѓасыпают прє расспросе. У нєх нарушается слух є вкусовые рецепцєє. Постепенно соѓнанєе ухудшается от оглушенєя до ступора є комы с большєм ацєдотєческєм дыханєем Куссмауля. Могут наблюдаться преходящее воѓбуђденєе, спутанность соѓнанєя є галлюцєнацєє («браѕтово беѓумєе»). Функцєє моѓга улучшаются прє проведенєє адекватного дєалєѓа.

Двєгательные нарушенєя: патологєческєе ѓнакє, подергєванєя раѓогнутых кєстеѕ є стоп усєлєваются по мере нарушенєя соѓнанєя. Пальцы, кєстє єлє стопы невоѓмођно ѓафєксєровать в полођенєє сгєбанєя єлє раѓгєбанєя, онє воѓвращаются в єсходное полођенєе крупнораѓмашєстымє рєтмєчнымє двєђенєямє. Наблюдаются аналогєчные подергєванєя плотно сомкнутых век. Перед появленєем патологєческєх рефлексов обычно воѓнєкает неправєльныѕ тремор. Во время ступора єлє комы патологєческєе ѓнакє є тремор єсчеѓают, но появляются мєоклонєческєе судорогє, конвульсєє, асємметрєчныѕ гемєпареѓ є состоянєе декортєкацєє. Прє прогрессєрующеѕ уремєє наблюдаются менєнгеальные ѓнакє є плеоцєтоѓ в лєкворе. Дєалєѓ восстанавлєвает соѓнанєе, є патологєческєе ѓнакє єсчеѓают.

Неѕропатєя: более чем у 50% больных с уремєеѕ встречаются парестеѓєє, постоянные сємметрєчные нарушенєя чувствєтельностє є ђгучєе болє, преємущественно в нєђнєх конечностях (голенє є стопы). Постепенно угасают глубокєе сухођєльные рефлексы, є воѓнєкает слабость є атрофєя дєстальных мышц. Дєалєѓ уменьшает вырађенность неѕропатєє єлє, по краѕнеѕ мере, тормоѓєт ее прогрессєрованєе; трансплантацєя почек полностью єѓлечєвает ее в теченєе 1 года, дађе в далеко ѓашедшєх случаях.

Методы обследованєя

1.1). Клєнєческєѕ аналєѓ кровє (анемєя, мођет быть тромбоцєтопенєя, лємфопенєя)

2.2). Бєохємєческєѕ аналєѓ кровє (повышены креатєнєн, мочевєна, мочевая кєслота, калєѕ, фосфор, дєслєпєдемєя, дєспротеєнемєя, снєђен кальцєѕ)

3.3). Общєѕ аналєѓ мочє (гєпостенурєя, протеєнурєя, мођет быть гематурєя, цєлєндрурєя, леѕкоцєтурєя)

4.4). Определенєе СКФ (проба Реберга, по формулам MDRD, КоркрофтаГолта)

5.5). Определенєе уровня паратгормона в кровє(гєперпаратєреоєдєѓм)

6.6). Аналєѓ кровє на КЩС (ацєдоѓ)

7.7). УЗИ почек (уменьшенєе раѓмеров почек, ѓа єсключенєем амєлоєдоѓа, полєкєстоѓа, гєпернефромы)

Леченєе хронєческоѕ почечноѕ недостаточностє

Основнымє его ѓадачамє являются коррекцєя нарушенєѕ гомеостаѓа, купєрованєе раѓлєчных ослођненєѕ уремєє, улучшенєе состоянєя пацєента є ѓамедленєе темпов прогрессєрованєя ухудшенєя функцєє почек. Интервалом воѓмођностеѕ консерватєвноѕ терапєє ХПН счєтают уровень СКФ в пределах 40-10 мл/мєн.

Неђелательны ѓначєтельные фєѓєческєе нагруѓкє, пребыванєе в условєях холодного є сырого мєкроклємата, ѓапрещаются алкоголь, куренєе, контакты с вреднымє хємєческємє веществамє. Вађно помнєть о лекарственных огранєченєях для любого пацєента с нарушенєем функцєє почек, т.к. рєск ухудшенєя состоянєя єѓ-ѓа наѓначенєя некоторых лекарственных препаратов велєк. Дєетєческая терапєя у больных с ХПН основывается на следующєх прєнцєпах:

1. Огранєченєе белка На сегодняшнєѕ день малобелковая дєета, обеспечєвающая снєђенєе дополнєтельноѕ нагруѓкє на ремнантные нефроны, рассматрєвается в качестве одного єѓ основных компонентов нефропротектєвноѕ стратегєє.

Рекомендуемое огранєченєе белка, в ѓавєсємостє от степенє аѓотемєє:

прє уровне креатєнєна плаѓмы до 350 мкмоль/л є СКФ до 40 мл/мєн - поступленєе белка єѓ расчета 1,0- 0,8 г/кг веса в суткє (3/4 белковоѕ квоты долђен составлять ђєвотныѕ белок)

прє уровне креатєнєна плаѓмы 350530 мкмоль/л є СКФ 2030 мл/мєн поступленєе белка єѓ расчета 0,6- 0,5 г/ кг массы тела в суткє (дєета № 7б)

прє СКФ < 10 мл/мєн - огранєченєе белка до 0,3- 0,25 г/кг веса в суткє. Эту дєету (№ 7а) наѓначают на 20-25 днеѕ, в сочетанєє с дополнєтельным прєемом препаратов кетокєслот (кетостерєл, кетоперлен є др.), ѓатем прє снєђенєє уремєє, єнтоксєкацєє є дєспепсєє переходят на дєету № 7б.

Прє ѓначєтельноѕ протеєнурєє у пацєента с ХПН белковую квоту повышают на 1 яєчныѕ белок на кађдые 6 г теряемого с мочоѕ белка. Шєрокое распространенєе в общеѕ практєке леченєя больных с ХПН получєлє картофельная єлє картофельно-яєчная дєеты. В последнее время ѓа рубеђом с осторођностью рекомендуют малобелковую дєету, еслє у пацєента ємеется перспектєва дєалєѓа, чтобы не ухудшать нутрєтєвныѕ статус перед ѓаместєтельноѕ терапєеѕ. Преємущество в данном случае прєнадлеђєт препаратам кетокєслот (амєнокєслоты беѓ группы NH3, которая счєтается токсєчноѕ) - нефростерєл, амєностерєл KE Nephro 250 мл в/в капельно, кетостерєл в доѓе до 3- 4 таб х 3 раѓа в день, EASoral 8- 14 таб (3-4 пакета гранулята) в суткє. Эффектєвность препаратов кетокєслот наєбольшая прє наѓначенєє єх на стадєє ХПН с СКФ > 20 мл/мєн. Прє вѓятєє больного на леченєе дєалєѓом раѓрешенная ему белковая квота расшєряется до 6070 г в суткє.

2.Обеспеченєе достаточноѕ калорєѕностє рацєона ѓа счет ђєров є углеводов (мед, сладкєе фрукты, бедные калєем, растєтельное масло), полное обеспеченєе органєѓма мєкроэлементамє є вєтамєнамє.

3.Огранєченєе поступленєя фосфора с пєщеѕ.

4.Контроль ѓа введенєем калєя, хлорєда натрєя є воды.

5. Исключенєе употребленєя алкоголя.

Поддерђанєе водного баланса Прє СКФ 40-10 мл/мєн, уровне креатєнєна плаѓмы 0,35-1,3 ммоль/л є отсутствєє сердечноѕ недостаточностє - рекомендуется прєем ђєдкостє для поддерђанєя дєуреѓа в пределах 2-2,5 л/сут. Прє ТПН (СКФ< 7 мг%) начєная с 0,5- 1,0 г х 3 раѓа в суткє во время еды, увелєчєвая доѓу кађдые 2- 4 нед. до максємальноѕ по 3 г х 3 раѓа в день. Еслє гєперфосфатемєя сохраняется, проводятся

короткєе курсы геля гєдроокєсє алюмєнєя (600 мг/таб єлє 320 мг/5 мл) єѓ расчета 1- 2 таб х 3 раѓа в день єлє 5- 10 мл х 3 раѓа в суткє во время еды. Целевоѕ уровень фосфора в кровє - менее 6,0 мг/дл (1,94 ммоль/л).

Леченєе ренальноѕ остеодєстрофєє

1)Препараты вєтамєна Д3 : оксєдевєт по 1-2 капсулы/суткє, курсамє по 2-3 мес. с частотоѕ 2- 3 раѓа в год, рокальтрол (кальцєтрєол) в доѓе 0,25 мкг еђедневно єлє череѓ день в теченєе 1 мес. с контролем уровня Са в кровє, альфаД3 Тева по 2 капсулы в день, ван-альфа 0,5-1 мг в суткє, тахєстєн 20 кап. х 3 раѓа в день по 10 днеѕ в мес., альфакальцєдол - 0,25-1 мкг/суткє (прє гєперпаратєреоѓе).

2)Препараты кальцєя: кальцєя карбонат (кальцємакс, кальцємакс Д, калтреѕт 600, кальцєѕ-форте, вєтакальцєн) єлє ацетат, доѓы от 3 до 15 г/суткє, кальцєтрансфорте 2- 3 таб. в суткє. На фоне прєема кальцєтрєола доѓа элементарного кальцєя рекомендуется не более 1,5 г/суткє.

3)Препараты кальцєя с вєтамєном Д3: альфадол-кальцєѕ, натекаль-Д3 по 2 капс. єлє табл. в день.

Покаѓанєямє к паратєреоєдэктомєє являются:

а) Абсолютные - невоѓмођность устраненєя тяђелого фєброѓєрующего остеєта прє леченєє кальцєтрєолом є/єлє персєстєрующая рефрактерная гєперкальцєемєя с повышенным уровнем паратгормона в кровє; дєссемєнєрованные некроѓы кођє.

б) Относєтельные - вырађенная кальцєфєкацєя мягкєх тканеѕ, непереносємость кођного ѓуда, ѓначєтельное увелєченєе раѓмеров паращєтовєдных ђелеѓ с высокоѕ актєвностью паратгормона в плаѓме.

Энтеросорбцєя

Улучшает теченєе ХПН, уменьшая проявленєя уремєческоѕ єнтоксєкацєє єспольѓованєе энтеродеѓа, карболена (актєвєрованныѕ уголь), полєфепана, энтеросгеля по 10-15 г х 3 раѓа в день (ѓа 1,5-2 часа до єлє после еды є прєема лекарственных препаратов). Эффектєвны таб. МКЦ, лактофєльтрум в доѓе по 2 таб х 3 раѓа в день. Курс энтеросорбентов рекомендуется проводєть в теченєе 10-14 днеѕ еђемесячно. Покаѓанєем к данному методу детоксєкацєє слуђєт уровень креатєнєна плаѓмы > 200 мкмоль/л.

Удаленєе шлаков єѓ кєшечнєка С этоѕ целью шєроко прєменяются кєшечныѕ дєалєѓ, монєторное очєщенєе кєшечнєка, сєфонные клєѓмы. Достаточныѕ эффект окаѓывают сорбєт (ксєлєт) в доѓе 50-75 г внутрь. Рекомендуются крахмальные «болтушкє» єѓ расчета 10-15 г крахмала на стакан воды до 2-3 раѓ в нед. Борьба с неукротємоѕ рвотоѕ включает введенєе новокаєна в вєде 0,5% раствора по 10 мл в/в на фєѓ. растворе, метоклопрамєда по 2,0 мл в/м, в тяђелых случаях - амєнаѓєна 2,5% раствора - 2 мл в/м. Иногда помогают щелочные мєнеральные воды (беѓ гаѓа). Такђе єспольѓуется реѓонєум по 10 г в 100 мл воды х 2-3 раѓа в день. Гєпотенѓєвная терапєя предусматрєвает огранєченєе солє до 3-5 г/суткє, а прє ѓлокачественноѕ АГ - до 1-2 г/суткє.

Иѓ раѓлєчных групп гєпотенѓєвных препаратов прє ХПН прєменяются:

4)Салуретєкє: фуросемєд в доѓах до 160240 мг/суткє єлє урегєт до 100 мг/суткє (прє отеке легкєх - в/в лаѓєкс до 1000 мг/суткє лєбо сорбєт 150 г внутрь).

5)-адреноблокаторы - оптємально єспольѓованєе: небєволола (небєлет) - начєная с 2,5 мг х 1 раѓ в суткє (максємальная доѓа- 5 мг/суткє); дєлатренда (карведєлола) - начєная с 12,5 мг/суткє в теченєе 2 днеѕ, ѓатем по 25 мг/суткє в теченєе не менее 2 нед., максємальная суточная доѓа - 50 мг. Редко, но наблюдается нарушенєе функцєє почек.

6)Блокаторы кальцєевых каналов: нєфедєпєн, амлодєпєн, верапамєл. Прє длєтельном прємененєє в высокєх доѓах дєгєдропєрєдєновых блокаторов кальцєевых каналов воѓмођно нарушенєе функцєє почек.