Обмен углеводов

№1

А)

Б) Недостаточность лактазы

В) Путем облегченной диффузии или активного транспорта. Например, вторично активный транспорт, по которому Na+ вследствие работы Na/К насоса попадает в клетку и тянет за собой глюкозу. Облегченная диффузия – белки переносчики ГЛЮТ. Далее из энтероцитов попадает в межклеточную жидкость и в кровь.

Да, может привести, так как осмотическая диарея является симптомом как нарушения транспорта, так и дефицита фермента

№12

А) Крахмал и гликоген представляют собой полисахариды, мономерами которых является глюкоза, соединенная между собой альфа-1,4- гликозидным связями, а в точках ветвления альфа-1,6-гликозидными. Главное отличие: гликоген более разветвлен – точки ветвления располагаются каждый 8-10 мономеров, в то время как в крахмале – 24

Б) Крахмал (под воздействием амилазы слюны) декстрины  (под воздействием альфа-амилазы поджелудочной железы) дисахариды  моносахариды (под воздейстием специфических гликозидаз)

В) Глюкоза  (гексокиназа/глюкокиназа) Глюкозо-6-фосфат  ( фосфоглюкомутаза) Глюкозо-1-фосфат (УДФ-глюкопирофосфорилаза) УДФ-глюкоза  (гликогенсинтаза) линейный олигосахарид (фермент ветвления) Гликоген

Г) Мембрана клетки непроницаема для фосфорилированной глюкозы. Также, фосфорилирование глюкозы является своеобразной реакцией активации, так как только в таком виде она является реакционно способной

№13

А) У того кто лежит на диване – синтез гликогена (см.выше) У того, кто совершает пробежку наоборот происходит его мобилизация

Гликоген  (гликогенсфосфорилаза) Глюкозо-1-фосфатГлюкозо-6 фосфат (необходимо помнить, что далее в мышцах реакция не идет. Глюкоза в кровь из мышц не выходит)  Глюкоза  Кровь

Б) В первом случае – инуслин.

Во втором – Адреналин, глюкогон

В)

№14

А) Распад. Гормон - Адреналин

Гликоген  (гликогенсфосфорилаза) Глюкозо-1-фосфатГлюкозо-6 фосфат

Б) см. №13

№15

Глюкоза  (гексокиназа/глюкокиназа) Глюкозо-6-фосфат  ( фосфоглюкомутаза) Глюкозо-1-фосфат (УДФ-глюкопирофосфорилаза) УДФ-глюкоза  (гликогенсинтаза) линейный олигосахарид (фермент ветвления) Гликоген

Ответ: амило-1,6—гликозидаза – болезнь Кори

№16

Фосфодиэстераза отвечает за образование АТФ из цАМФ, который в свою очередь активирует протеинкиназу А. Если ингибировать ФДЭ, то ПКА будет активна пока ингибирование не прекратится, как следствие  фосфорилирование гликогенсинтазы (снижение синтеза гликогена) и киназы фосфорилазы  Гликогенфосфорилазы (мобилизация гликогена и выход глюкозы в кровь). Этим и обусловлена гипергликемия

№19

А) В норме 3,3 – 5,5 ммоль/л

Б) Адреналин. см.№16

В) Распад гликогена в печени

Гликоген  (гликогенсфосфорилаза) Глюкозо-1-фосфатГлюкозо-6 фосфат Глюкоза  Кровь

№20

А) Адреналин и глюкогон. По схемам смотри №16 ( аденилатциклазный механим) и №13 (инозитолфосфатный механизм)

Б) Гликоген  (гликогенсфосфорилаза) Глюкозо-1-фосфатГлюкозо-6 фосфат

Гликогенфосфорилаза расщепляет альфа-1,4-гликозидные связи с образование глюкозо-1-фосфата. Дефект данного фермента не позволяет производить мобилизацию гликогена, следствием чего является гипогликемия и увеличение печени

Г) Гликогенозы различают по дефекту ферментов и локализации их. По локализации могут быть: печень, почки, мышцы. По ферментам: Глюкозо-6-фосфотаза, амило-1,6-гликозидаза, фермента ветвления, гликогенфосфорилазы, гликогенсинтазы.

№22

А) Аэробный гликолиз

Б) Регуляторные ферменты специфического пути катаболизма – гексокиназа/глюкокиназа, Фосфофруктокиназа, пируваткиназа

Общего пути катаболизма: цитратсинтаза, ПДК, изоцитрадегидрогеназа. Альфакетоглутаратдегидрогеназный комплекс.

Активаторы: NAD+, АМФ, АДФ

В)

ЦПЭ смотри выше

Г) Смотри пункт А. Суммарно 38, так глицеральдегид-3-фосфата получается 2

№23

А) Гликоген  (гликогенсфосфорилаза) Глюкозо-1-фосфатГлюкозо-6 фосфат Глюкоза

смотри №22

Б) Энергетический эффект равен 38

№26

А) смотри №22 (в)

Б) Ингибирование снизит образование АТФ

В) Тип ингибирование: конкурентный субстрат

№28

а) Кофермент HSKoA.

Пантотеновая кислота используется в клетках для синтеза коферментов: 4-фосфапантотеина и КоА. 4-фосфапантотеин – кофермент пальмитоилсинтазы. КоА участвует в переносе ацильных радикалов в реакциях общего пути катаболизма, активации жирных кислот, синтеза холестерина и кетоновых тел, синтеза ацетилглюкозаминов, обезвреживания чужеродных веществ в печени.

Пантотеновая кислота является ферментом в пируватдегидрогеназном комплексе и α-кетоглутаратдегидрогеназном комплексе.

б)

Реакция, которая написана перед окислением и та, в которой ферментом является β-кетоацил-КоА-тиолаза.

А) Из витамина B1 образуется кофермент ТДФ, который необходим для протекания реакций декарбоксилирования. Ферменты: ПДК (пируватдекарбоксилаза), АКГДК и изоцитрадегидрогеназа(?)

Б) Общий путь катаболизма (ЦТК). Скорость процесса снизится, так как, например, из пирувата не будет образовываться ацетил-коа, необходимая для синтеза цитрата. Так же не будет происходить декарбоксилирование АКГ и изоцитрата, что так же снизит скорость ЦТК.

В)

+ смотри схему ЦТК №30

А) Из данного фермента образуется кофермент NAD, необходимый для реакций окисления субстратов с образованием NADH+H, которые затем участвуют в ЦПЭ с образованием 3 молекул АТФ.

Б) NAD

В) Гликолиз (как аэробный, так и анаэробный), ЦТК, пентозофосфатный путь(?)

Г) см схемы ЦТК и гликолиза

№31

А) Анаэробный гликолиз (смотри схему гликолиза)

Регуляторные реакции с участием: глюкокиназы/гексокиназы, фосфофруктокиназы и пируваткиназы

Б) Восстановленый кофермент используется доя образования лактата из пирувата

В) 2 АТФ

Г) Субстратное фосфорилирование

№32

А) Анаэробный гликолиз (смотри схемы)

Б) (смотри схемы выше) Максимальный выход– 2 АТФ.

В) Эритроциты, в первые минуты работы мышцы. В эритроцитах нет митохондрий.

№33

А) Анаэробный гликолиз (смотри выше)

Б) Эритроциты. Снабжение энергией в условиях отсутствия митохондрий.

В) Лактат окисляется до пирувата, который идет в ОПК с образованием 30 моль АТФ. (смотри схему ОПК) №34

А) Анаэробный гликолиз (смотри схему)

Б) Актинвость данного метаболического пути будет снижаться, так как увеличивается количество митохондрий и, главное, миоглобина, который является депо кислорода и отдает его сразу же при необходимости

№37

А) Субстратное фосфорилирование, окислительное фосфорилирование

Б) Смотри схему ЦПЭ

В) смотри анаэробный гликолиз

Г) Накопление лактата связано с напоклением NADH+H, который в норме должен окисляться NADH-дегидрогеназным комплексом, который участвует в ЦПЭ и образовании 3 АТФ. Так как его активность снижена, то АТФ образуется меньше и ученик чувствует слабость, плюс этим же обусловлено накопление лактата

№42

А)

Б) Смотри схему ЦТК. Энергетический эффект – 30 АТФ

В) В первые минуты интенсивной работы – мышцы

В состоянии покоя - эритроциты, так как там нет митохондрий

№43

А) Глюконеогенез

Б) Глюкагон – действует через ПКА, фосфорилируя и тем самым приводя в активное состояния ферменты глюконеогенеза и инактивирую ферменты гликолиза. Так он активирует: глюкозо-6-фосфатазу, фосфоенолпируваткарбоксикиназу, фруктозо-1,6-бисфосфатазу.

Кортизол действует на фосфоенолпируваткарбоксилазу

В) Печень (в основном), частично в почках и слизистой кишечника

№44

А) Первый – глюконеогенез (смотри схему выше)

У второго – синтез гликогена

Б)пируваткарбоксилаза, фосфоенолпируваткарбоксикиназа, фруктозо-6-фосфатаза, глюкозо-6-фосфатаза, гликогенсинтаза

В) Инсулин, глюкогон, кортизол.

№45

А) Через час – гликолиз

Через 14 – глюконеогенез

(смотри выше схемы)

Б) Глюкагон и инсулин

№46

А) Глюконеогенез (схему смотри выше) Либо ЦТК

Б) Фосфофруктокиназа, гексокиназа/глюкокиназа, пируваткиназа; пируваткарбоксилаза, фосфоенолпируваткарбоксикиназа, фруктозо-6-фосфатаза, глюкозо-6-фосфатаза

Регуляция посредствам фосфорилирования/дефосфорилирования

В) В печени по циклу Кори из лактата образуется пируват, который по реакциям глюконеогенеза становится глюкозой, транспортируется в мышцы, где может быть использован для получения энергии

№50

А) Реакция катализируемая пируваткарбоксилазой Пируват  Оксалоацетат

Б) Глюконеогенез (смотри выше)

В) Ингибирования глюконеогенез приведет к критическому снижению уровня глюкозы в организме, что может привести к гипогликемической коме, субстратной гипоксии и летальному исходу

№54

А)

Б) Образуется повышенное количество NADH в результате катаболизма этанола, что сопровождается смешением лактатдегидрогеназной реакции в сторону образования лактата, из-за чего возникает гипоэнергетическое состояние

В) (схема ЦТК) Введение глюкозы и сукцината в процессе их катаболизма способствуют образованию АТФ, необходимого для устранения гипоэнергетического состояния (???)

№59

А) Инсулина

Б) Есть инсулин-зависимые ткани, такие как мышцы и жировая ткань. Именно в этих тканях есть переносчики ГЛЮТ-4, транспорт которых инициируется повышенным содержанием инсулина. В то время как другие переносчики ГЛЮТ не зависят от концентрации инсулина в крови.

В) Инсулин регулирует глюконеогенез и синтез гликогена. Снижение его содержания, а так же повышения концентрации глюкогона способствуют мобилизации глюкозы и глюконеогенезу

Г) Из-за повышенной секреции инсулина большая часть глюкозы из крови уходит в клетки мышц и жировой ткани, при этом мозг испытывает острую нехватку данного субстрата для получения энергии АТФ, чем и обусловлена потеря сознания и возможный летальный исход

Энергетический обмен

№2

А) Окислительной фосфорилирование – образование АТФ из АДВ и фосфорной кислоты под действием АТФ-синтазы

Б) Цианид ингибирует цитохром с-оксидазу: связывается с железом, в результате чего препятствует переносу электронов по ЦПЭ

В) Донор QH2, акцептор – кислород

Г) Цвет крови становится алым из-за сниженного потребления тканями кислорода

№3

А) Угарный газ имеет сродство к свободному гему в 20к раз выше, чем кислород, в составе гемоглобина – в 200 раз. Из-за этого он достаточно прочно связывается с угарным газом, происходит снижение количество кислорода, которое может быть транспортировано эритроцитами. Результатом является гипоксия.

Б)см.выше

Место действия угарного газа – цитохром с -оксидаза

В) Цвет крови алый. Связано с сниженным потреблением тканями кислорода???

№5

А) см.выше

Биологическая функция – синтез АТФ из АДФ и фосфорной кислоты

Дыхательный контроль – ускорение тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования при повышенной концентрации АДФ

Б) Увеличение объему крови, жизненной емкости легких, сердечного выброса способствует более интенсивному насыщению крови кислородом и ее транспорту к тканям. Так как О2 – акцептор электронов в ЦПЭ, без которого не возможен синтез АТФ, то вышеприведенные особенности способствуют более интенсивному образованию АТФ как в покое, так и при повышенной физической нагрузке

В) Повышенное содержание митохондрий способствует образованию большего числа молекул АТФ при физической нагрузке, что значительно улучшает физические возможности человека

№6

А)

Б) Синтез структурных компонентов клетки, активный транспорт, продукция тепла, сокращение мыщц

В) Сердце – мышца, которая затрачивает большое количество энергии в следствие постоянной работы.

Почки – из-за достаточно интенсивного активного транспорта в виде реабсорбции натрия, глюкозы в проксимальных канальцах.

№7

А) Возможные значения: 2 и 3

Б) Причиной повышения температуры является отравление 2,4-динитрофенолом, который разобщает дыхание, вследствие чего происходит интенсивное выделение тепла

В) Возможная причина смерти – критически низкое образование АТФ необходимого для нормального функционирования клеток организма

№8

2,4-динитрофенол является разобщителем дыхания, результатом которого является перенос водорода в матрикс митохондрий, минуя АТФ-синтазу. Из-за этого прекращается синтез АТФ, необходимо для протекания большинства анаболических реакций в организме, и как следствие – снижение массы тела и летальный исход

№10

А) см. выше.

Б) Разобщители дыхания (жирные кислоты, 2.4-динитрофенол), которые могут образовываться в том числе в результате переохлаждения организма, наряду с использованием АТФ для механизма дрожания, что так же увеличивает теплопродукцию

В)??? №14

А) Малат под воздействием Малатдегидрогеназы( NAD+) превращается в оксалоацетат, также образуется NADH + H, который идет в ЦПЭ с образованием 3 АТФ

Б) см.выше. Коэф образование – 3

В)Коэффициент снизится, скорость реакций ОПК тоже снизится, так как возрастет концентрация восстановленного NADH, который при этом не будет расходоваться из-за ингибирования дегидрогеназы

Г) Повысится, так как суцкинат превращается в фумарат под действием сукцинаддегидрогеназы ( FAD), а FADH минует NADH-дегирдрогеназу, в результате коэф. будет равен двум №15

А)см.выше. Место действия – NADH-дегидрогеназа – снижение коэффициента окисления и скорости ОПК из-за накопления АТФ, а так же снижение образования АТФ

Б) АДФ – увеличивает скорость работы ЦПЭ и ОПК, так как увеличение АДФ увеличивает скорость тканевого дыхания и оксилительного фосфорилирования, что есть «Дыхательный контроль»

NADH – снижает скорость ОПК, но увеличивает ЦПЭ

В) NADH – переносчик водорода в ЦПЭ на NADH-дегидрогеназный комплекс, итоговым результатом является 3 АТФ. Коэффициент равен – 3.

Ответ: окисление малата тормозится в присутствии NADH

№16

А)альфакетоглутарат окисляется до сукцинил-Коа под воздействием соответствующего комплекса (NAD, HS-Коа). См. ЦПЭ. Коэффициент – 3

Б)???????????????????????????????????????????????????????????????

№17

А)

Б)см. ЦПЭ

В) Цитрата – увеличится, АДФ – увеличится, 2,4-динитрофенола – уменьшится

Г) Во всех трех случаях кислород – является акцептором электронов, но если при использовании цитрата и АДФ водород проходить через АТФ-синтазу, тем самым катализирую образования АТФ из АДФ и фосфатной кислоты, то при использовании 2,4-динитрофенола происходит разобщение дыхания, водород не проходит через АТФ-синтазу, АТФ не образуется, хотя кислород все так же принимает электроны.

№22

А)

Является аноплеротической реакцией, пополняющей количество оксалоацетата при его недостатке

Б)см. ОПК

№24

А)

Коэффициент – 3

Б)ПДК – пируватдегидрогеназный комплекс включает:

- Пируватдекарбоксилазу (ТДФ)

-Дигидролипоилтрансацетилазу(липоамид, HS-Коа)

- Дигидролипоилдегидрогеназу (NAD, FAD)

В) NADH +H – тканевое дыхание, образование 3 АТФ

Ацетил-КоА - ОПК

№27

А)

Б) NADH +H – тканевое дыхание, образование 3 АТФ

Ацетил-КоА – ОПК

В) Снижение скорости ОПК  снижение образования АТФ, а также аминокслот, жирных кислот, глюкозы и гема, так как метаболиты ОПК используются для синтеза перечисленных веществ

Обмен аминокислот

№5

А) Трипсин, Хемотрипсин, Эластаза, карбоксипептидаза

Б) Проферменты – трипсиноген, хемотрипсиноген, прокарбоксипептидаза

Место активации – тонкий кишечник

Механизм – частичный протеолиз. Энтеропептидаза активирует трипсиноген до трипсина, а трипсин все остальное

В) Синтез предшественников ферментов, образование слизи

Г)? Основные принципы лечения:

• Купирование боли - анальгетики (анальгин,баралгин), спазмолитики (дротаверин, папаверин)

• Антигистаминные препараты (супрастин, тавегил)

• Ингибиторы протонной помпы (омепразол, рабепразол, эзомепразол)

• Прокинетические и противорвотные препараты (церукал)

• Ферментные препараты (креон, фестал, микразим, эрмиталь)

№12

А) Аспартатаминотрансфераза(глутаматоксалоацетаттрансаминаза), аланинаминотрансфераза(глутаматпируваттрансаминаза)

Б)5-40 ЕД/л – норма

В) увеличивается активность АСТ

Г) ЛДГ, креатинкиназа

Д) В норме клеточные ферменты почти отсутствуют в крови и попадают в нее только при разрушении клеток. Для энзимодиагностики используют органоспецифичные ферменты. Количество пропорционально тяжести.

№16

А) В норме – 0,4 – 0,7

Б)

В)Аммиак, глутамин, аланин

Г) Механизм токсического действия: снижает концентрацию альфакетоглутарата, так как из-за избытка аммиака образуется глутама и глутамин, что снижает скорость ОПК; снижение концентрации глутамата подавляет образование ГАМК, необходимого для функционирвоания нервной системы. Так же накопление глутамина вызывает повышение осмотического давления и отек мозга; избыток аммиака может привести к алколозу; накопление NH4 – нарушает трансмембранный перенос катионов, что так же влияет на проведение нервного импульса

Д) Низкобелковую диету

№18

А) смотри схему орнитинового цикла выше

Б) Аргининосукцинатсинтетаза

В) Количество выделяемой мочевины снизится. Увеличится содержание аммиака, так как он обезвреживается и выделяется в недостаточном количестве, что привело к описанным симтомам

Г) Малобелковая диета – мало образуется аммиака в процессе дезаминирования – мало в крови – улучшается состояние

№19

А) смотри схему орнитинового цикла

Б) Аргининосукцинатсинтетаза

В) аммиак, глутамин, аланин

Г) Аммиак. Угнетение ЦТК, снижение синтеза ГАМК, повышение осмотического давления и отек мозга, нарушение трансмембранно переноса катионов, что влияет на передачу сигнала, накопление глутамата и глутамина

Д) Тошнота, рвота потеря сознания, судороги, отек мозга

№21

А) смотри схему орнитинового цикла

Карбомоилфосфаттрансфераза, карбомоилцитруллинтрансфераза, аргининосукцинатсинтетаза, ангининосукцинатлиаза, аргиназа

Б) Образование и пополнение количества аргинина, и обезвреживание аммиака

В) Аммиак, глутамин, аланин

Г) смотри №16

№28

А)

Б) гликогенные

В) Оксалоацетат – глюконеогенез. Альфакетоглутарат в ОПК до оксалоацетата и там уже – в глюконеогенез

№31

А)

Б)? В)

Конкурентно ингибирует образование необходимой для бактерий фолиевой кислоты из пара-аминбензойной кислоты

Г) Деление клетки

Д) Парааминбензойная кислота является субстратом для образования фолиевой кислоты. Естетственно, что при избытке ПАБК, в сравнении с сульфаниламидом, фолиевая кислота будет образовываться

№33

А) Незаменимая аминокислота. Участвует в инициации трансляции.

Метильная группа используется для синтеза ряда соединений

Необходим для синтеза цистеина

Б)

В) ЛПОНП – холестерол, ТАГ, апоB100 (потом апоЕ и апоС-II), ЛПВП

Г) Синтез лецитина

Д) ЛПВП

№40

А) Алкаптонурия. Избыток гомогентензиновой кислоты

Б)

В) Диоксигеназа гомогентензиновой кислоты

Г) ?

№42

А)

Б)Фенилаланингидироксилаза

В)

Г)Фенилкетонурия: классическая (дефект фенилаланингидроксилазы) и вариантная ( дефект метаболизма тетрагидробиоптерина)

№43

А), Б), В) – смотри №42

Г) При рождении ребёнка в роддомах на 3—4 сутки берут анализ крови и проводят неонатальный скрининг для обнаружения врождённых заболеваний обмена веществ. На этом этапе возможно обнаружение фенилкетонурии, и, как следствие, возможно раннее начало лечения для предотвращения необратимых последствий. В данном случае – этого сделано не было (производится полуколичественным тестом или количественным

№44

А)

Б) Болезнь паркинсона

В) Дефицит дофамина вследствие нарушения работы тирозингидроксилазы

Г) Заместительная терапия – предшественники дофамиа; подавление инактивации дофамина ингибиторами МАО

№45

А) Дофамин

Б) Смотри №44

В) Моноаминоксидаза; Кофермент FAD

Ингибирует действие МАО, что задерживает инактивацию дофамина

№48

А) Является коферментом реакций катализируемых трансферазами и декарбоксилазами. Например, ДОФА-декарбоксилаза, АЛТ, АСТ, Тирозинаминотрансфераза, гистидиндекарбоксилаза

Б) Ацетилхолин – аргинин и глицин

Серотонин – триптофан

ГАМК – глутамат

Дофамин – Тирозин

Гистамин – гистидин

В)

Г)МАО – смотри выше

Метилирование с участием SAM

Д) Нехватка витамина B6 приведет к нарушению обмена аминоксилот и биогенных аминов, которые являются непосредственными участниками в передаче или регуляции передачи нервного импульса

№49

А)

Б) Болезнь Паркинсона. Дофадекарбоксилаза и тирозингидроксилазы

В) Либо ингибирование инактивации дофамина с помощью МАО, либо заместительная терапия предшественниками дофамина

Г) Заместительная терапия. Помогает при дефекте тирозингидроксилазы, так как ДОФА-декарбоксилаза в данном случае нормально и сможет образовывать из предшественников дофамина дофамин

№50

А) смотри выше

Б) Декарбоксилирования (образование биогенных аминов) и в аминотрансферазах.

В) Дофамин – медиатор среднего отдела мозга

Норадреналин – тормозной медиатор

Адреналин – гормон интенсивной физической работы и стресса

Г) МАО с коферментом FAD, смотри выше

Обезвреживание токсических веществ №1

А)

Б) При постоянном употреблении алкоголя индуцируется синтез цитохрома Р450 II Е, который более активно окисляет этанол, но это же справедливо для лекарственных средств, так как данный фермент обладает относительной субстратной специфичностью, что значительно снижает их эффективность.

В) СМО состоит из гемопротеина – цитохром Р 450, и флавопротеина – цитохром P450 редуктазы. Так как ферменты данной систем являются индуцибельными, то при постоянно действии лекарств или алкоголя увеличивается их образование, соответственно и скорость окисления, что снижает эффективность лекарств и вызывает привыкание к алкоголю

№2

А) Первый этап – химическая модификация при участии СМО. Второй этап – конъюгация

Б)

1)

2)А)

Б)

В)

В) Ферменты СМО являются индуцибельными, соответственно их синтез возрастает при повышенном воздействии токсических веществ, что повышает эффективность окисления и обезвреживания последних

№4

А)

Б) Гемоглобин, цитохромы ЦПЭ, цитохромы СМО,ДНК, антиоксидантная защита

В) Вследствие окисления железа гемоглобина (+2  +3) последний теряет способность к переносу кислорода из-за чего развивается гипоксия №5

А) Эпоксид

Б) В результате химической модификации

В) Вызыает развитие рака печени (Как?)

№10

А) Нитратами могут окисляться цитохромы ЦПЭ, цитохромы СМО.

Б)

В) Из вторичных аминов и азотистой кислоты образуются нитрозамины, которые являются сильными мутагенами, вызывая алкилирование азотистых оснований ДНК. Так же они снижают эффективность антиоксидантной системы, тем самым потенцирую действия системы перекисного окисления липидов

Матричные биосинтезы

№1

А) ДНК – состоит из двух левозакрученных антипараллельных цепей и выполняют функцию хранения и передачи наследственной информации. Каждая цепь образована азотистыми основаниями А, Т, Г, Ц

РНК – состоит из одной цепи, имеет как спирализованные, так и неспирализованные участки. Образована аозотистыми основаниями А, У, Г, Ц. Есть мРНК, тРНК и рРНК, каждая из которых выполняет свою роль в синтезе белка

Б) Репарация ДНК может происходить двумя способами:

1) ДНК-N-гликозилаза гидролизует гликозидную связь, отщепляя неправильный азотистый остаток ДНК-инсертаза вставляет необходимый остаток

2) Эндонуклеаза вносит разрыв в 3’-5’ связь  Эндонуклеаза удаляет поврежденный участок ДНК-полимераза β достраивает необходимую последовательность Лигаза сшивает 3’-5’ связь

В) Нет, не будет, так как правильная мРНК может быть синтезирована путм транскрипции с ДНК

№3

А) Участвую в репликации. В ходе репликации образуется тетраплоидный набор ДНК, половина которых при делении передается в дочернюю клетку.

Б) ДНК-полимеразы – достраивают цепь ДНК

Лигаза – соединяет межнуклеотидные разрывы

Праймаза – образует праймер

РНКаза- вырезает праймер

ДНК-хеликаза – расплетает ДНК

SSB-белки – удерживают цепи от повторной спирализации

Топоизомераза – образует одноцепочечный разрыв

№11

А) Встречает в норме редко, так как появляется только под действие УФО

Б) Репарация ДНК может происходить двумя способами:

1) ДНК-N-гликозилаза гидролизует гликозидную связь, отщепляя неправильный азотистый остаток ДНК-инсертаза вставляет необходимый остаток

2) Эндонуклеаза вносит разрыв в 3’-5’ связь  Эндонуклеаза удаляет поврежденный участок ДНК-полимераза β достраивает необходимую последовательность Лигаза сшивает 3’-5’ связь

В) Дезаминирование оснований, ошибки репликации, депуринизация, депиримидизация, разрыв нуклеотидных цепей, образование пиримидиновых димеров

№13

А) Репарация ДНК может происходить двумя способами:

1) ДНК-N-гликозилаза гидролизует гликозидную связь, отщепляя неправильный азотистый остаток ДНК-инсертаза вставляет необходимый остаток

2) Эндонуклеаза вносит разрыв в 3’-5’ связь  Эндонуклеаза удаляет поврежденный участок ДНК-полимераза β достраивает необходимую последовательность Лигаза сшивает 3’-5’ связь

Б) ????????При значительном облучении отмечаются быстрая утомляемость, головные боли, сонливость, ухудшение памяти, раздражительность, сердцебиение, понижение аппетита. Чрезмерное облучение может вызвать гиперкальциемию, гемолиз, задержку роста и понижение сопротивляемости инфекциям. При сильном облучении развиваются ожоги и дерматиты (жжение и зуд кожи, диффузная эритема, отечность). При этом отмечается повышение температуры тела, головная боль, разбитость. Ожоги и дерматиты, возникающие под воздействием солнечной радиации, связаны преимущественно с влиянием ультрафиолетовых лучей. У работающих на открытом воздухе под влиянием солнечной радиации могут возникнуть длительно и тяжело протекающие дерматиты. Необходимо помнить о возможности перехода описываемых дерматитов в рак.

В зависимости от глубины проникновения лучей различных участков солнечного спектра могут развиться изменения глаз. Под влиянием инфракрасных и видимых лучей возникает острый ретинит. Хорошо известна так называемая катаракта стеклодувов, развивающаяся в результате длительного поглощения инфракрасных лучей хрусталиком. Помутнение хрусталика происходит медленно, главным образом у рабочих горячих цехов со стажем работы 20-25 лет и больше. В настоящее время профессиональные катаракты в горячих цехах встречаются редко вследствие значительного улучшения условий труда. Роговица и конъюнктива реагируют главным образом на ультрафиолетовые лучи. Эти лучи (особенно с длиной волны менее 320 mμ .) вызывают в ряде случаев заболевание глаз, известное под названием фотоофтальмии или электроофтальмии. Это заболевание наиболее часто встречается у электросварщиков. В таких случаях часто наблюдается острый кератоконъюнктивит, который обычно возникает через 6-8 часов после работы, нередко ночью.

При электроофтальмии отмечается гиперемия и припухание слизистой, блефароспазм, светобоязнь, слезотечение. Часто обнаруживается поражение роговицы. Продолжительность острого периода болезни 1-2 дня. У работающих на открытом воздухе при ярком солнечном освещении широких покрытых снегом пространств фотоофтальмия протекает иногда в виде так называемой снежной слепоты. Лечение фотоофтальмии заключается в пребывании в темноте, применении новокаина и холодных примочек.

В) Образования пиримидиновых димеров

№15

А) Репарация ДНК может происходить двумя способами:

1) ДНК-N-гликозилаза гидролизует гликозидную связь, отщепляя неправильный азотистый остаток ДНК-инсертаза вставляет необходимый остаток

2) Эндонуклеаза вносит разрыв в 3’-5’ связь  Эндонуклеаза удаляет поврежденный участок ДНК-полимераза β достраивает необходимую последовательность Лигаза сшивает 3’-5’ связь

Б) Это может привести к накоплению мутаций в геноме

В) В соматических клетках – образование опухолевых клеток

В половых клетках – передача наследственных болезней ??????

№23

А)

Б) Кэпирование, присоединение поли-А-последовательности, сплайсинг

№25

А)мРНК- матрица, с которой будет происходить синтез белка. Так как различных белков в нашем организме чрезвычайно много, то и мРНК будет так же много, так как нуклеотидная и аминокислотная последовательность каждого индивидуально

тРНК- транспортирует одну аминокислоту, так как аминокислот всего 20, и несколько больше триплетов, кодирующих эти аминокислоты, то и тРНК требуется всего несколько десятков, а не тысяч, как у мРНК

Б)

№32

А) см.25

Будет образовываться неполноценный белок, так как его трансляция будет заканчиваться слишком рано из-за появления терминирующего триплета

Б) Будет нехватка данного фермента, что приведет к алкаптонурии

№37

Свойства генетического кода:

-Триплетность

-Вырожденность (одна аминокислота – несколько последовательностей)

-Специфичность (одна последовательность – одна аминокислота)

-Универсальность

-Колинеарность

- Однонаправленность

Да, предсказать можно

Используя таблицу кодирования аминокислот, можно предположить,

что нуклеотидная последовательность следующая: ЦАЦ-АГУ-ГГГ Однако, учитывая наличия такого свойства генетического кода, как вырожденность, нуклеотидные последовательности могут быть иными.

№46

А)

Б)

В) Кэпирование, сплайсинг, поли-А-полимеразная реакция

№48

А)

Если предполагать, что аминокислота Асп кодировалась следующей последовательностью: ГАУ, то произошла миссенс-мутация ( замена нуклеотида с изменением смысла), в ходе которой последовательность могла быть следующей – ААУ.

Б) Полиморфизм белков – существование белков с близкой аминокислотной последовательностью и функциями.

Образуется в результате возникновения мутаций одного и того же гена.

В)Например, гемоглобин , различные реакции на инфецкии, факторы окружающей среды, токсины, лекарственные препараты

№52

А) Транскрипционно неактивные участки хроматина – гетерохроматин. Он формируется в результате: высококонденсированного состояния ДНК, связывания ДНК с гистонами и образованием нуклеосом, метилирования дезоксицитидина в СрG-последовательностях ДНК

Б) Да, существуют различия в их локализации. Формирование зон стабильной репрессии происходит в процессе онтогенеза и дифференцировки клеток

В) Обеспечивается наличием зон стойкой репрессии ( гетерохромитана), которые являются нетранскрибируемыми, из-за чего белки, закодированные в данных участках, не могу образовываться. А так же наличием участков эухроматина, где расположены транскрибируемые гены

№53

А) ПЦР- полимеразная цепная реакция – метод амплификации, т.е. получения большого числа копий гена или его фрагмента in vitro.

Б) Необходимые условия и компоненты: повышенная температура, исследуемая ДНК-матрица, четыре дНТФ, два праймера, термостабильная Taq-полимераза и реакционный буфер с ионами магния

В) Ребенок 1 – болен, Ребенок 2 -здоров, ребенок 3 и 4 -носители №54

А) Денатурация (раскручивание цепей ДНК)  Отжиг (снижение температуры, присоединение праймеров)  Полимеризация (удлинение праймеров)

Принцип метода – амлпификация ДНК или его фрагмента

Различие условий и ферментов: ПЦР – дНТФ, Taq-полимераза, реакционный буфер с магнием и исследуемая ДНК, повышенная температура. Клетка – ДНК, ДНК-хеликаза, ДНК-полимеразы, дНТФ, ДНК-лигаза, SSB-белки, нормальная температура клетки.

Б) Фрагменты рестрикции- фрагменты ДНК, образовавшиеся врезультате расщепления большой молекулы ДНК одной или более молекулами рестрикционных ферментов

В) Генетическое картирование, установление хромосомной локализации многих генетических нарушений, генная терапия

Ответ на задачу: Выводы – отце и мать – носители, ребенок – болен

Соединения – фрагменты ДНК

№60

А) ПЦР- полимеразная цепная реакция – метод амплификации, т.е. получения большого числа копий гена или его фрагмента in vitro. Необходимые условия и компоненты: повышенная температура, исследуемая ДНК-матрица, четыре дНТФ, два праймера, термостабильная Taq-полимераза и реакционный буфер с ионами магния

Б) Миссенс-мутация в гене (замена гидрофильной аминокислоты на гидрофобную – глутамина на валин)

В) Серповидно-клеточная анемия

Гормональная регуляция обмена веществ

А) Адреналин.

Синтезируется в мозговом веществе надпочечников. Физическая работа, стресс. Жировая ткань, мышечная, печень.

Б) Мобилизация гликогена, гликолиз

В печени увеличивается потребление глюкозы, т. к. ускоряются метаболитические пути, в которых глюкоза превращается в гликоген и жиры.

Повышается концентрация глюкозы в гепатоцитах, происходит активация глюкокиназы, глюкоза превращается в глюкозо-6-фосфат. Из-за повышения количества Г-6-Ф ускоряется синтез гликогена.

Также под влиянием инсулина ускоряется гликолиз (повышается активность и количество глюкокиназы, фосфофруктокиназы, пируваткиназы), происходит торможение глюконеогенеза (инактивируется фруктозо-1,6-бифостфатаза, присходит репрессия инсулином фосфоенолпируваткарбоксикиназы).

В мышцах под влиянием инсулина ускоряется транспорт глюкозы в клетки мышечной ткани. Глюкоза фосфорилируется и окисляется для обеспечения клеток энергией и синтеза гликогена.

В) В самом начале – глюкоза из гликогена

А) Адреналин. Мозговое вещество надпочкчников. Катехоламин. Стресс, физическая работа. Жировая, мышечная, печень. Мобилизация энергоносителей, расширение бронхов, учащение сердцебиение

Глюкагон. Альфа-клетки островков лангерганса. Те же ткани/клетки-мишени.

Б)

В)Так оно и то, и другое через ПКА передается

Г) Активация глюконеогенез, распад ТАГ с образованием жирных кислот, образование АК из белков

А) Инсулин. Препроинсулин (с сигнальным пептидом на ЭР)  Проинсулин (отщепление сигнального пептида, транспорт в аппарат Гольджи)  Инсулин+ протеин С ( под дейтсвием протеаз лизосом)  секреция в кровь

Б) Гликолиз. В ЦТК (образование АТФ и иных субстратов), синтез жирных кислот.

В) Ацетил-Коа-карбоксилаза

Активация – действие инсулина за счет фосфотазы.

Г)

Д) Депонирование по средством синтеза ТАГ, либо выделяются в кровь и используются в других тканях в качестве источника энергии

А) Норма – 400-500 грамм углеводов. Инсулин/глюкагоновый индекс повысился.

Б) Синтез жирных кислот, субстратом для которых является Ацетил-КоА, получаемый из пирувата, который является продуктом катаболизма глюкозы.

Смотри схему выше

Г) Ацетил-КоА-карбоксилаза. Регуляция – фосфорилирование/дефосфорилирования. Активаторы: инсулин ( фосфорилирование протеинфосфотазы, ее активация, дефосфорилирование фермента – его активация), цитрат. Ингибиторы: глюкагон (ПКА – фосфорилирования фермента), пальмитоил-КоА, Адреналин

Д) Гликолиз, пентозофосфатный путь. Пируват, из пирувата – ацетил-КоА; NADPH+H, АТФ

А) Адреналин.

Б) Бета (1,2), альфа (1,2) рецепторы. Органы мишени: печень, жировая ткань, мышечная ткань. Схему смотри выше (аденилатциклазная система)

В) Бета-окисление жирных кислот

Карнитинацилтрансфераза I. Регулируется синтезом малонил-КоА: в абсорбтивном периоде его синтез возрастает (синтез жирных кислот), следовательно активность фермента снижается. При физ нагрузке из-за повышения уровня глюкагона синтез малонил-КоА снижается, активность фермента возрастает

Г) Расчет стеариновой кислоты

9*12+8*5-2= 146

Физиологическое значение – получение энергии в виде АТФ

А)

Б) Путь передачи – через внутриклеточные рецепторы. Тиреолиберин тиреотропин  Щитовидная железа Т3,Т4 (которые по отрицательной обратной связи ингибируют синтез тиреотропного гормона). Из-за недостатка тироксина повышена секреция ТТГ.

В) Эффекты тироксина – регулируют рост и дифференцировку тканей, энергетический обмен. Причина – гипотиреоз, который может быть вызван низким поступлением йода в организм.

Вообще не уверена в правильности этого решения, но хотя бы что-то.

А) серотонин и гистамин

Б) Доказано, что ГК влияют на иммунные и воспалительные процессы дыхательных путей посредством индукции экспрессии различных генов. ГК также снижают количество и/или активность клеток воспаления (лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, эозинофилов), влияют на сосудистую проницаемость, отек слизистой оболочки, субэпителиальный фиброз, уменьшают продукцию слизи в бронхах, способствуют восстановлению поврежденного эпителия

Скорее всего, высокая терапевтическая эффективность стероидов связана с восстановлением чувствительности β-адренорецепторов дыхательных путей, количество которых снижается в результате приема β₂-агонистов и развития самого процесса воспаления

В) Глюкокортикоиды стабилизируют клеточные мембраны, мембраны лизосом, уменьшают проницаемость капилляров, тормозят миграцию нейтрофилов и макрофагов в очаг воспаления и их фагоцитарную активность, угнетают пролиферацию фибробластов и синтез коллагена.

Г)

А) Направлен на снижение действия кортиколиберина и АКТГ

Б) Механизм передачи – через внутриклеточные рецепторы

Клетки-мишени – печень, мышцы. Биологическое действие – увеличение катаболизма белков и жиров, увеличение синтеза глюкозы в печени

В) Синдром Иценко-Кушинга. 17-кетостероиды образуются в результате катаболизма кортизола. По уровню 17-кетостероидов в моче можно предположить уровень (гипер или гипо) кортикостероидов в крови.

Г) Гипергликемия, катаболизм жиров и белков

А) Гиперкортицизм

Б) смотри выше

В) Орнитиновый цикл. Повышен в связи с катаболизом белков до АК и последующим дезаминированием аминокислот

Г)17кетостероиды – метаболиты катаболизма кортикостероидов. Их количество увеличено вследствие избыточного образования кортикостероидов, что может быть вызвано аденомой коры надпочечников

А) Глюкоза, жирные кислоты

Б) Адреналин, глюкагон

В) Через аденилатциклазную систему происходит фосфорилирование ферментов, ответственных за синтез жирных кислот (ацетил-КоА-карбоксилаза), синтез гликогена (гликогенсинтаза), гликолиз ( БИФ, пируваткиназа), что вызывает их инактивацию; и активацию ферментов ответственных за бета-окисление жиров, глюконеогенез и мобилизацию гликогна. Результат глюконеогенеза – синтез глюкозы.Мобилизация гликогена- выход глюкозы в кровь. При катаболизме жирных кислот образется Ацетил-КоА, который является источником энергии. В целом, это обуславливает увеличение уровня глюкозы

А) А)

Б) Печень, мышцы, адипоциты. Внутриклеточные рецепторы

В) Причина болезни – опухоль аденогипофиза, синдрома – аденома коры надпочечников. По уровню АКТГ

Г) Катаболизм белков до АК, жиров до жирных кислот, стимуляция глюконеогенеза, подавление гликолиза

А) Будет на уровне нижней границы нормы 65 мг/дл

Б) Гликоген, жирные кислоты

В) Глюкагон, Адреналин, Кортизол

Г) Через аденилатциклазную систему

А) Секрецию андреналина, кортизола и глюкагона, поддерживающих уровень глюкозы на необходимом уровне за счет катаболизма жиров, белков, активации глюконеогенеза и мобилизации гликогена в первые сутки

Б) Бета-окисление жиров (карнитинацилтрансфераза I), глюконеогенез (БИФ, паруваткиназа, а также фруктозо-2,6-бисфосфатаза), мобилизация гликогена (гликогенфосфорилаза) (смотри эти схемы выше)

В) Глюкагон, Адреналин, Кортизол

Г)

А) Содержание жирных кислот, кетокислот, аммиака. ИЗСД (первый тип) – разрушение бета-клеток поджелудочной железы

Б) Препроинсулин( с сигнальным пептидом на ЭР)  Проинсулин (отщепление сигнального пептида, транспорт в аппарат Гольджи)  Инсулин+ протеин С ( под дейтсвием протеаз лизосом)  секреция в кровь

В) По содержанию С-пептида, распад которого происходит медленнее, можно предположить количетсво секретированной глюкозы и сделать вывод о причине, например, сахарного диабета

Г) Снижена секреция инсулина вследствие разрушения бета-клеток поджелудочной железы. Помимо того, что из-за низкой концентрации инсулина глюкоза крови не может попадать в инсулинзависимые ткани, в дополнение из-за низкого инсулин/глюкагонового индекса активируется глюконеогенез, бета-окисление жирных кислот, катаболизм белков и аминокислот с образованием субстратов, необходимых для синтеза глюкозы

А) Больному натощак дают раствор глюкозы и наблюдают за ее уровнем в течение определенного времени.

Б) У здорового человека через два часа уровень глюкозы приходит в норму, в то время как у больного повышенной уровень глюкозы держится на протяжение долгого времени

В) У здоровых людей секретируется достаточно инсулина для возвращению уровня глюкозы в норму. Так же в норме рецепторы к инсулину, в отличие от больных людей

Г) ИЗСД (1 тип) – разрушение бета-клеток поджелудочной железы

ИНСД (2 тип) – нарушение этап синтеза и секреции инсулина или же дефект рецепторов инсулина, ускоренный катаболизм инсулина

А) Кетоацедотическая кома на фоне сахарного диабета

Б) Инсулин, инсулиновый рецептор. Фосфорилирование белков и изменение посредством их – метаболизма.

В) Бета-окисление жирных кислот, глюконеогенез, катаболизм аминокислот.

Отклонения обусловлены снижением секреции инсулина из-за разрушение продуцирующих его клеток (1 тип СД) или его восприятия клетками-мишенями (2 тип СД).

А) ИНСД. Ускоренный катаболизм инсулина или дефект инсулиновых рецепторов

Б) Препроинсулин( с сигнальным пептидом на ЭР)  Проинсулин (отщепление сигнального пептида, транспорт в аппарат Гольджи)  Инсулин+ протеин С ( под дейтсвием протеаз лизосом)  секреция в кровь

В) Образование кетоновых тел из Ацетил-Коа, бета-оксиление жирных кислот, глюконеогенез.

Г) Неферментативное гликозилирование гемоглобина вследствие избытка глюкозы в крови. Ухудшение зрения вследствие неферментативного гликозилирования белков мембран миксрососудов, что привело к снижению их эластичности и микроангиопатиям

Д) Для лечения диабета 2-го типа необходимо совмещать диету, умеренные физические нагрузки и терапию лекарственными препаратами.

Препараты, снижающие абсорбцию глюкозы в кишечнике и её синтез в печени и повышающие чувствительность тканей к действию инсулина, Препараты, усиливающие секрецию инсулина.

А) Сахарный диабет – разрушение бета-клеток поджелудочной железы, либо снижение восприимчивости к инсулину инсулиновых рецепторов. Болезнь иценка-кушинга – опухоль аденогипофиза, гиперсекреция АКТГ. Называли «стероидным диабетом», так как одним из симптомов данного заболевания является гипергликемия

Б) У обоих активация глюконеогенеза, катаболизм АК и жирных кислот

В) Образование кетоновых тел

Г) При сахарном диабете, что связано с катаболизмом жирных кислот до ацетил-КоА и последующим образованием кетокислот, который легко диссоциируют с образованием ионов водорода вызывая ацидоз

А) Недостаточное нахождение на солнце, нарушение всасывание D3, недостаток D3 в рационе, дефект 1альфа-гидроксилазы

Б) Способ передачи – внутричклеточные рецепторы. Клетки мешени – энтероциты

В) Нарушение всасывания, дефект фермента или дефект рецепторов

А) АДГ (вазопрессин)

Б) Гипоталамус. Канальцы почек. Индуцирует синтез аквопоринов, через которые вода может реабсорбироваться из мочи

В) Адценилатциклазная система, по итогу влияющая на экспрессию генов аквопоринов.

А) Повысится

Б) Мобилизация кальция их кости, реабсорбция ионов в дистальных канальцах почек, стимуляция образования D3

В) Избыток кальция изменяет возбудимость мышечной ткани. Остеопороз и деформация обусловлены мобилизацией кальция из костей.

А) ПНУФ, Альдостерон, АДГ, Ренин, Ангиотензин

Б)

В) После утоления жажды снизится выделение ренина, вазопресина. Водно-солевой баланс придет в норму

А) Паратгормон, кальцитриол, кальцитонин

Б)

В) Внутриклеточные рецепторы

Г) Кальцитриол индуцирует синтез белков, транспортирующих в клетку ионы кальция и фосфаты. Так как данного гормона было в избытке, то и количество транспортируемого кальция так же было выше нормы, что обусловило появившиеся симптомы

А) смотри №61

Б) Ренин

В) Ренин  Ангиотензиноген в Ангиотезин 1, а затем в Ангиотензин 2 сужение сосудов, стимуляция секреции альдостерона (реабсорбция Na), затем вазопрессина (реабсорбция воды)  повышение ОЦК и давления

А) Паратгормон

Б) Мобилизация ионов кальция из костей в кровь, стимуляция реабсорбции в дистальных канальцах почек, стимуляция синтеза кальцитриола

В) Гормон  Аденилатциклаза  стимуляция метаболизма остекластов  мобилизация ионов Ca из кости

Г) Избыточная мобилизация кальция приводит к остеопорозу и размягчению костной ткани

А)

Б) Альдостерон, Ренин, ПНУФ, ангиотензин

В) Снизится, так как не будет достаточного количества ионов в данной воде

Г) Нет, нельзя, так как вместе с этой водой будут выводится ионы Na ( и не только), что приведет к снижению осмотического давления крови, возможно к полиурии и , как следствие, снижению ОЦК и давления

А) Деформация костей грудной клетки и конечностей.

Б) Паратгормон – мобилизация кальция из костей, реабсорбция из мочи в дистальных канальцах почек; Кальцитриол – индуцирование образования белков переносчиков фосфатов и кальция в энетроцитах; Калцитонин – стимулирует экскрецию кальция почками и ингибирует его мобилизацию из костей

В) ч

Недостаток солнца, дефект 1альфа-гидроксилазы. Так же возможно дефект рецепторов, нарушение всасывания D3 в кишечнике

Раздел 1. Строение, свойства и функции аминокислот и белков.

а) Глобулярные белки представляют собой третичную структуру белка в виде глобулы, которая формируется посредством формирования гидрофобных, ионных, водородных и дисульфидных связей

Б) Процесс, при котором под действием денатурирующих агентов разрушаются слабые связи, удерживающие белок в нативной конформации, и белок теряет свои свойства называется – Денатурацией. При высокой температуре увеличивается подвижность атомов в белке, в результате чего разрушаются слабые связи, такие как ионные, гидрофобные и водородные. Неизменной при этом остается первичная структура белка

В) Шапероны – белки, поддерживающие нативную конформацию белка.

Ш70 – имеют на карбоксильном конце «бороздку» способную взаимодействовать с пептидами, обогащенными гидрофобными радикалами, предотвращая при этом синтезирующийся пептид от агрегации в ненужных местах

Ш60 – олигомерный комплекс из 14 субъединиц, формирующих два полых кольца, соединенных друг с другом. Проходящим через эти кольца синтезированным белкам подбирается наиболее энергетически выгодная конформация.

Так же шапероны участвуют в транспорте белков через мембраны, транспорт в лизосомы денатурированных белков, сборка олигомерных белков.

А) Форма нормальных эритроцитов – двояковогнутый диск.

Перенос кислорода из капилляров легких в ткани

Б) Основной белок эритроцитов – гемоглобин (HbА). Представляет собой олигомерный белок, состоящий из четырех протомеров (2 α-цеп и 2 β-цепи). Каждый из протомеров имеет белковую части (8 спиралей от A до H) и небелковую часть (гем). В активном центре гем окружен гидрофобными радикалами, за исключением гидрофильных Гис F8 и E7. Гис F8 связан с гемом и отвечает за его прочное нахождение в протомере, а E7 – связывает кислород и правильно ориентирует его, присоединяя к железу. Микроокружение гема препятствует попаданию воды и окислению железа, а также способствует прочному, но обратимому связыванию кислорода. Так же, при присоединении кислорода каждая последующая его молекула будет присоединяться легче предыдущей, что является следствием кооперативных изменений конформации протомеров.

В) Причиным СКА – мутация в гене HBB, в реузльтате чего вместо глутаминовой кислоты в 6 положении β-цепи располагается не валин (гидрофобная кислота), а глутамин (гидрофильная кислота). Из-за чего происходит деформация эритроцитов, снижается их способность к связыванию O2, следовательно уменьшается транспорт кислорода к тканям

А) Гемоглобин (HbА). Представляет собой олигомерный белок, состоящий из четырех протомеров (2 α-цеп и 2 β-цепи). Каждый из протомеров имеет белковую части (8 спиралей от A до H) и небелковую часть (гем).

Б)

В активном центре гем окружен гидрофобными радикалами, за исключением гидрофильных Гис F8 и E7. Гис F8 связан с гемом и отвечает за его прочное нахождение в протомере, а E7 – связывает кислород и правильно ориентирует его, присоединяя к железу.

В) Микроокружение гема препятствует попаданию воды и окислению железа, а также способствует прочному, но обратимому связыванию кислорода.

При замене гидрофобной аминокислоты на гидрофильную увелиичвается возможность попадания воды в активный центр, что приведет к окислению железа Fe²⁺ до Fe³⁺, из-за чего станет невозможным транспорт кислорода этим гемом.

А) Гемоглобин (HbА). Представляет собой олигомерный белок, состоящий из четырех протомеров (2 α-цеп и 2 β-цепи). Каждый из протомеров имеет белковую части (8 спиралей от A до H) и небелковую часть (гем).

В активном центре гем окружен гидрофобными радикалами, за исключением гидрофильных Гис F8 и E7. Гис F8 связан с гемом и отвечает за его прочное нахождение в протомере, а E7 – связывает кислород и правильно ориентирует его, присоединяя к железу.

Микроокружение гема препятствует попаданию воды и окислению железа, а также способствует прочному, но обратимому связыванию кислорода.

Б) Продукты метаболизма, влияющие на сродство гемоглобина к кислороду: CO2, H⁺, 2,3 – БФГ

В результате окисления органических веществ повышается концентрация CO2 и H2O. Они диффундируют из клеток в кровь, где при их соединении образуется угольная кислота, которая тут же диссоциирует на H⁺ и HCO3^-. H⁺ присоединяется к радикалам Гиc₁₄₆ , сродство гемоглобина к O2 снижается, в результате чего происходит более интенсивное отщепление кислорода в тканях организма пропорционально степени протонирования. (Эффект Бора)

В) Эффект Бора – увеличение количества освобожденного О2 пропорционально концентрации протонов водорода в эритроцитах

А) Гемоглобин (HbА). Представляет собой олигомерный белок, состоящий из четырех протомеров (2 α-цеп и 2 β-цепи). Каждый из протомеров имеет белковую части (8 спиралей от A до H) и небелковую часть (гем).

В активном центре гем окружен гидрофобными радикалами, за исключением гидрофильных Гис F8 и E7. Гис F8 связан с гемом и отвечает за его прочное нахождение в протомере, а E7 – связывает кислород и правильно ориентирует его, присоединяя к железу.

Микроокружение гема препятствует попаданию воды и окислению железа, а также способствует прочному, но обратимому связыванию кислорода.

Б) Суммарный заряд – (-5)

В) 2,3-БФГ связывается с тремя положительно заряженными группами каждой β-цепи (Вал, Гис, Лиз), обращенными в центр молекулы гемоглобина, в полость. При протонировании гемоглобина происходит отщепление О2 и, как следствие, кооперативные конформационные изменения, одним из результатов которых является увеличение этой самой полости в центре гемоглобина. При повышенном парциальном давлении кислорода происходите его присоединение к гемоглобину  изменение конформации всех протомеров  уменьшение полости  вытеснение 2,3-БФГ.

Следствием присоединение 2,3-БФГ является увеличение выхода кислорода в ткани.

Г) В результате нахождение альпинистов на высоте в течение некоторого времени увеличивается продукция 2,3-БФГ в эритроцитах, что увеличивает интенсивность отдачи эритроцитами кислорода в ткани.

А) Гемопротеины – Миоглобин, гемоглобин. Сложный белок – белок, имеющий в своем составе как белковую часть, так и небелковую

Б) В активном центре гем окружен гидрофобными радикалами, за исключением гидрофильных Гис F8 и E7. Гис F8 связан с гемом и отвечает за его прочное нахождение в протомере, а E7 – связывает кислород и правильно ориентирует его, присоединяя к железу.

Микроокружение гема препятствует попаданию воды и окислению железа, а также способствует прочному, но обратимому связыванию кислорода.

Свободный гем имеет в 25000 раз больше сродство к СО, чем к О2

В) В составе гемоглобина сродство гема к СО выше всего 200 раз, что обусловлено наличием Гис Е7 в активном центре, так как он создает наиболее оптимальные условия для связывания О2 и ослабляет взаимодействие гема с СО.

Г) Увеличение парциального давление СО приведет к интенсивному прочному связыванию СО с гемоглобином, в результате которого вытесняется О2 из гемоглобина, нарушается транспорт кислорода в ткани и развивается гипоксия