Тема 9. Анемии / Анемии лекция

Мегалобластные анемии: этиология

• Нарушение абсорбциивитамина В12:

Дефицит внутреннего фактора при атрофическом аутоиммунном гастрите, резекции желудка, инвазии широким лентецом

• Синдроммальабсорбции:

Энтериты, органические изменения и резекция тонкого кишечника, ВЗК

• Фолиеводефицит:

Нарушение диеты, хроническая алкогольная интоксикация

• Повышенное потребление:

Беременность, злокачественные новообразования

Мегалобластные анемии: клиническая картина

•Воспалительно-атрофические изменения слизистых:

Глоссит («ошпаренныйязык», афтозныевысыпанияитрещины)

Стоматит

Эзофагит (одинофагия)

Гастрит (болиитяжестьвэпигастрии)

Энтерит (расстройства стула)

•Лимонныйоттеноккожи

•Придефиците В12:

Нарушенияпроприоцепцтивнойивибрационнойчувствительности

Мышечнаяслабость, спастичность, гиперрефлексия

Параличчерепно-мозговых нервов

Дисфункциясфинктеров, деменция

Нейропсихические расстройства (вне зависимости от наличия и тяжести анемии)

Мегалобластные анемии: диагностика

•Морфологическое исследование пунктата костногомозга:

Гиперклеточный («синий») костный мозг с преобладанием клеток эритроидногоростка

Мегалобластический эритропоэз (изменение ядер эритробластов, большое количествомитозов, многоядерныхмегалобластов)

Гигантскиепредшественникигранулоцитов

Атипичныемегакариоциты.

•Мазокпериферической крови:

Макроцитоз

Интенсивноокрашенныемегалоциты (иногдамегалобласты)

Пойкилоцитоз

Лейкоэритробласты (приэкстрамедуллярномгемопоэзе).

Иногда – шизоциты и эритроциты с остатками ядер (кольца Кэбота, тельца Жолли

Ретикулоцитопения

Лейкопения со сдвигом влево до миелоцитов и наличием гигантских нейтрофиловсгиперсегментированнымядром

Тромбоцитопения.

Мегалобластные анемии: диагностика (2)

•Биохимический анализкрови:

ВитаминВ12 <160 нг/л

Фолаты <2,5 мкг/л

Повышениегомоцистеина

Повышениеметилмалоновойкислоты

•Выявление аутоантител к внутреннему фактору Касла при пернициознойанемии

•Ретикулоцитарный кризчерез 5-7 сут посленачала лечения.

Мегалобластные анемии: микроскопические признаки

Мегалобластные анемии: лечение

•Лечение В12-дефицитной анемии:

привозможности – воздействие напричину дефицита

в/м витамин В12 1000 мкг/сутвтечение 2 нед

затем – 1 р/нед до клинико-гематологической ремиссии

далее – поддерживающее лечение (500 мкг 1-2 р/мес в/м).

•Лечение фолиеводефицитной анемии:

воздействие напричину фолиеводефицита

препараты фолиевой кислоты 2-5 мг/сут перорально до нормализации показателей крови (при сохранении причины переход на профилактический прием курсами)

•Гемотрансфузии:

припернициозной анемической коме

привыраженном циркуляторно-гипоксическом синдроме.

Дифференциальный диагноз макроцитарных анемий

Гемолитические анемии

•Гемолитическая анемия (ГА) – ускоренное разрушение эритроцитов, характеризующееся повышением продуктов распада гемаикомпенсаторной активацией кроветворения.

•Причиныгемолиза:

нарушения строения эритроцитов: мембранопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии

внешние факторы – аутоантитела, токсины, васкулиты, ЛС

•Клиническая картина:

анемический (±циркуляторно-гипоксический) синдром

Желтуха,

Оссалгии (боливкостях)

•Лабораторные признаки:

Непрямаягипербилирубинемия

↑ЛДГ

Ретикулоцитоз > 10%

Наличиенормобластоввпериферическойкрови

↑эритро-лейкоцитарногосоотношениявмиелограмме (1/2-1/1).