ФГБОУ ВО ПИМУ Минздрава России
Кафедра «Госпитальной педиатрии»
Циррозы печени у детей
Выполнила:
студентка пед. факультета, 617 группы, Шорникова Ольга Михайловна Куратор:
к.м.н., доцент Лазарева Татьяна Станиславовн
Нижний Новгород, 2020 г
Теории возникновения
•Наличие вирусных гепатитов В и С
•Неконтролируемый приём лекарственных препаратов
•Аутоиммунные заболевания
•Аномалии внутриутробного развития
•Генетические заболевания
Генетические заболевания
•Болезнь Вильсона E83.0
•Лейциноз Е71.0
•Тирозинемия E 70.2
•Наследственные болезни связанные с нарушением липидного обмена
•Галактоземия
•Гликогенозы
Синдром Бадда-Киари
- обструкция (тромбоз) печёночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.
•Возникает при врождённом стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.
•Диагностируются цирроз печени, асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.
•Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется кровавая рвота.
Аутоиммунный гепатит
- это хронический воспалительный процесс в печени неизвестной природы, который характеризуется выраженным воспалением и фиброзом, вплоть до развития цирроза печени, в ряде случаев - развитием острой печеночно-клеточной недостаточности.
Аутоиммунный гепатит
•В России в структуре хронических гепатитов у детей доля АИГ составляет 2%
•Дифференциальный диагноз проводится в случаях любого гепатита неуточнённой этиологии, а также известной этиологии при атипичном течении
Аутоиммунный гепатит
Для диагностики используются:
•Серологические исследования на аутоантитела: антинуклеарные антитела (АNА), антигладкомы-шечные антитела (ASMA), печёночно-почечные (LKM) и другие.
•Пункционная биопсия печени
Аутоиммунный гепатит
Лечение:
•Лекарственные препараты с иммуносупрессивным действием (глюкокортикоидные гормоны, цитостатики)
•Постоянное наблюдение у врача-гепатолога, регулярный контроль показателей биохимического анализа крови
•При поздней диагностике показана трансплантация печени
Вирусные гепатиты
•Заражение может происходить от матерей больных как острым, так и хроническим гепатитом В и С
•При неонатальной инфекции, вызванной гепатитами А, В и С, заражение происходит пренатально (трансплацетарно), интранатально (во время родов) или постнатально - во время ухода за новорождённым
Гепатит В
•Передача от матери ребёнку происходит в основном при микротрансфузиях от матери ребенку во время родов или при контакте с инфицированными выделениями родовых путей.
•Послеродовая передача возбудителя происходит редко в результате контактов с инфицированной материнской кровью, молоком, слюной, калом, мочой или кожей груди.
•У 90% детей, инфицированных внутриутробно, будет развиваться хроническая инфекция