Признаки опухолевой прогрессии при лейкозах
1.Утрата дифференцировки – анаплазия
2.Подавление и вытеснение нормального кроветворения
– метаплазия
3.Метастазирование
4.Увеличение числа незрелых и опухолевых клеток в крови
5.Появление экстрамедулярных очагов кроветворения
6.Нарастание клеточного атипизма
7.Снижение или утрата биохимической специфичности лейкозных клеток
Виды лейкозов по течению и выраженности опухолевой прогрессии
1.
трансформации подвергаются недифферинцированные или мало дифферинцированные клетки крови
Характерны:
нарастающая анемия
тромбоцитопения
ТГС
много бластов
лейкемический провал
Длительность ремиссии <5-7 лет
2. |
трансформации подвергаются |
недифферинцированные или мало |
дифферинцированные клетки крови, |
но дифферинцировка сохранена и |
затруднена |
Характерны: |
мало бластов |
все переходные формы с |
преобладанием зрелых клеток |
эозинофильно-базофильная |
ассоциация (при ХМЛ) |
Длительность ремиссии > 10 -15 лет |
Виды лейкозов по клетке – «родоначальнице»
1.
-Лимфобластный
-Миелобластный
-Миеломонобластный
-Промиелоцитарный
-Монобластный
-Плазмобластный
-Мегакариобластный
-Эритромиелоз
-Недифферинцируемый (морфологически) лейкоз
2. |
- Лимфолейкоз |
- Миелолейкоз |
- Эритромиелоз |
- Сублейкемический миелоз |
- Эритремия |
- Хронический моноцитарный |
лейкоз |
- Хронический |
мегакариоцитарный лейкоз |
- Парапротеинемические |
гемобластозы (миеломная |
болезнь, болезни тяжелых |
цепей). |
Острые лейкозы — гетерогенная группа
клональных опухолевых заболеваний кроветворной ткани, характеризующаяся неконтролируемой пролиферацией, нарушением дифференцировки и накоплением в костном мозге и периферической крови незрелых гемопоэтических клеток.
Острые лейкозы
Фазы заболевания
Первично-активная
Ремиссия
Рецидив
Клиническая картина
•Синдром опухолевой интоксикации
•Анемический синдром
•Геморрагический синдром
•Сплено- и/или гепатомегалия
•Болевой синдром (боли в костях, артралгии)
•Неврологическая симптоматика
•(головная боль, менингеальные знаки)
•Синдром инфекционных
•осложнений
Исследования |
|
Методы |
|
Морфологические |
1) |
Световая микроскопия мазков крови и костного мозга |
|
2) |
Гистологическое исследование костного мозга (трепанобиопсия) |
||
|
|||
|
3) |
Микроскопия ликвора |
|
Цитохимические |
1) |
Световая микроскопия |
|
2) |
Ультраструктурная цитохимия |
||
|
|||
Иммунологические |
1) |
Проточная цитометрия |
|
2) |
Флюоресцентная микроскопия |
||
|
|||
|
3) |
Иммуноцитохимия с фиксацией клеток на стекле |
|
|
4) |
Иммуногистохимическое исследование костного мозга |
|
Цитогенетические |
|
Метод бандирования хромосом |
|
|
|
||
Молекулярно-генетические |
1) |
Флюоресцентнаяinsitu гибридизация (FISH) |
|
|
2) |
Полимеразная цепная реакция |
|
Дополнительные |
1) |
Секвенирование |
|
2) |
Коагулограмма |
||
|
|||
|
3) |
Биохимические методы исследования (ЛДГ) |
|
|
4) |
HLA-типирование |
|
Инструментальные |
1) |
Рентгенологические |
|
2) |
Ультразвуковые |
||
|
|||
|
3) |
МРТ |
|
|
4) |
Мультиспиральная компьютерная томография |
|
|
5) |
ПЭТ/КТ |
|
|
6) |
ЭКГ |
|
|
7) |
Сцинтиграфия |
Принципы лечения острых лейкозов
•Полихимиотерапия: поэтапное проведение курсов индукции, консолидации ремиссии/интенсификации лечения, терапии поддержания ремиссии
•Таргетная терапия (!) (с учетом иммунофенотипа и молекулярно-генетических нарушений)
•Аутологичная и аллогенная трансплантация гемопоэтических клеток
•Сопроводительное лечение (заместительная гемокомпонентная терапия и лечение инфекционных осложнений, коррекция коморбидных заболеваний)
Hiatus leikaemicus
Общее |
Б |
Э |
|
нейтрофилы |
|
Л |
М |
|
количество |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
М |
Ю |
П |
С |
|
|
|
лейкоцитов |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4 -9 |
1 |
1 |
- |
- |
- |
5 |
18-40 |
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|