Бронхообструктивный синдром у детей раннего возраста

Для восполнения потери воды при гипервентиляции желательным является применение метода оральной регидратации, который считается менее инвазивным по сравнению с внутривенным капельным вливанием и дает возможность проводить постоянную кислородотерапию. Лучший препарат, используемый для этой цели,- регидрон. Для борьбы с вирусной инфекцией показано применение интерферона и его аналогов. Большинство современных авторов, несмотря на вирусную природу бронхиолита, считает необходимым назначение антибактериальной терапии при наличии симптомов тяжелой дыхательной недостаточности и трудностей в исключении вторичной бактериальной инфекции. Показания к назначению антибиотикотерапии такие же как при обструктивном бронхите. Антигистаминные препараты при бронхиолите лучше не применять с учетом их атропиноподобного эффекта. Возможно применение в тяжелых случаях гормонональной терапии (первые 3-5 дней заболевания).

Облитерирующий бронхиолит отличается частым переходом в хроническое заболевание. Происходит распространенное поражение эпителия бронхиол с последующей организацией экссудата и гранулематозной реакцией, а затем облитераций их просвета. Этиология облитерирующего бронхиолита преимущественно вирусная (аденовирус, вирус коклюша,кори и др.). Страдают в основном дети первых лет жизни. Слизистая оболочка в бронхиолах и мелких бронхах полностью разрушается, просвет их заполняется васкуляризованной фиброзной тканью. Облитерация обычно захватывает терминальные бронхиолы, просвет бронхиол ниже места окклюзии часто быывает расширенным, развивается эндартериит с выраженным сужением ветвей легочной артерии. При распространенной облитерации альвеолярная ткань находится в состоянии ателектатического склероза. Иногда сохраняется воздушность альвеолярной ткани. Генез легочных изменений в этих случаях связан с вторичным нарушением капиллярного кровотока.

Клиническая картина облитерирующего бронхиолита протекает циклично. В первый (острый) период наблюдаются клинические признаки, характерные для течения острого бронхтолита, но с более выраженными расстройствами. Кроме того, дыхательная недостаточность в этих случаях сохраняется длительно и даже нарастает в течение 2 недель, температура держится на фебрильных цифрах. На рентгенограммах определяются “ватные” тени. Выраженные обструктивные явления имеют место и после нормализации температуры. Во втором периоде самочувствие ребенка улучшается, но остаются выраженными явления обструкции, в легких выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы, свистящие хрипы на выдохе. Обструкция может периодически усиливаться, иногда напоминая астматический приступ. Через 6- 8 недель у некоторых детей формируется феномен “сверхпрозрачного легкого”. Возможно диффузное поражение легких с проградиентным течением. Лечение облитерирующего бронхиолита представляет большие трудности в связи с отсутствием этиотропных средств. Антибиотики в остром периоде не предотвращают стойкой облитерации бронхиол. Кортикостероидные препараты при уже текущем склеротическом процессе неэффективны, поэтому можно рекомендовать их применение на ранних сроках при особо тяжелом течение острого бронхиолита (преднизолон из расчета 2-3 мг/кг). Во втором периоде доза преднизолона постепенно снижается, в период усиления обструкции назначают эуфиллин и симпатомиметики, используют постуральный дренаж и вибрационный массаж.

БОС при острой пневмонии встречается редко и обусловлен развитием бронхита, по нашим данным лишь в 2,6% случаев. При этом картина бронхиальной обструкции типична и сочетается с клинико-рентгенологической картиной бронхопневмонии. По данным Таточенко В.К. и др. (1981) наличие обструктивного синдрома в ранние сроки ОРВИ позволяет исключить пневмонию с вероятностью, превышающей 95%.

БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ АЛЛЕРГИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА.

В настоящее время врачи все чаще сталкиваются с бронхобструкцией аллергического генеза, то есть с такими нозологическими единицами как бронхиальная астма и астматический бронхит. Данные формы респираторного аллергоза могут бытьдиагносцированы уже на первом году жизни. Обструкция при этих заболеваниях обусловлена двумя основопологающими механизмами: гиперреактивность бронхиального дерева и воспаление слизистой оболочки. Бронхоспазм, дающий клиническую симптоматику заболеванию, является следствием этих двух процессов, так же как и отек, дискриния, гиперкриния, которые выражены в меньшей степени.

В настоящее время большинством исследователей признается гетерогенность бронхиальной астмы и астматического бронхита. Этиологическими факторами могут быть различные аллергены: домашняя пыль, пыльца растений и деревьев, перхоть и шерсть животных, лекарства, пищевые продукты, сухой корм для аквариумных рыб и т.д. Провоцировать приступы могут и неспецифические факторы, такие как физическая нагрузка, охлаждение, резкие изменения метеоусловий, запахи, химические агенты, психические нагрузки. Влияние этих агентов связано с гиперреактивностью рецепторного аппарата, обусловленной дисбалансом между адренергическим и холинергическим звеньями ВНС.

У детей раннего возраста гиперреактивность чаще носит первичный характер. У ряда больных отмечена четкая инфекционная зависимость обострений (приступов) на фоне респираторных вирусных инфекций, что затрудняет диагностику обсуждаемых заболеваний.

Значительные трудности предсавляет дифференциальный диагноз между астматическим бронхитом и обструктивным бронхитом инфекционного генеза.В пользу астматического бронхита свидетельствует отягощенная наследственность, отягощенный собственно аллергологический анамнез (кожные проявления аллергии, “малые” формы респираторного аллергоза- аллергический ринит, ларингит, трахеит, бронхит, интестинальный аллергоз, наличие связи возникновения заболевания с причиннозначимым аллергеном и отсутствие такой связи с инфекцией, положительный эффект элиминации, рецидивирование приступов, однотипность их. Для клинической картины характерны следующие признаки: отсутствие явлений интоксикации, дистационные свистящие хрипы или “пилящий” характер дыхания, экспираторная одышка с участием вспомогательной мускулатуры, в легких выслушиваются сухие свистящие хрипы и немногочисленные влажные, количество которых увеличивается после купирования бронхоспазма. Приступ возникает, как правило, в первый день заболевания и ликвидируется в короткие сроки, в течение 1-3 дней. В пользу астматического бронхита также свидетельствует положителльный эффект на введение бронхоспазмолитиков (ксантины, адреномиметики и др.). Бронхиальная астма должна рассматриваться как хроническое воспалительное заболевание аллергического генеза. Характерным признаком бронхиальной астмы является приступ удушья, который у детей раннего возраста проявляется резко выраженным беспокойством ребенка (“мечется”, ”не находит себе места”), вздутием грудной клетки, фиксацией плечевого пояса в фазе вдоха, тахипноэ с незначительным преобладанием экспираторного компонента, нарушение проведения дыхания в базальных отделах легких, выраженным периоральным цианозом.

В терапии бронхиальной астмы и астматического бронхита применяются два вида медицинских препаратов: бронходиляторы и противовоспалительные средства. Теофиллины, в2-агонисты обеспечивают только снятие бронхоспазма (прекращают спастическое сокращение мышц бронхиальных стенок) и не влияют на патологический процесс, лежащий в основе заболевания--это препараты острого периода. Главенствующим в терапии должно быть лечение воспалительного процесса на ранней стадии заболевания. Противовоспалительные препараты применяются как базисные, профилактические средства, прерывающие развитие бронхиальных воспалительных процессов. К этим препаратам относятся--интал, дитек, задитен, тайлед, ингаляционные кортикостероиды. Терапия проводится длительно.

БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ (БЛД).

Бронхолегочная дисплазия — это форма хронического заболевания легких у новорожденных и грудных детей. Она отчасти является ятрогенным заболеванием. В этиологии БЛД участвуют многие факторы: воздействие кислорода в высоких концентрациях, ИВЛ, отек легких, шунт слева направо при открытом артериальном протоке, повторные бактериальные пневмонии.

Высокая концентрация вдыхаемого кислорода приводит к гипертрофии слизистой оболочки, слизисто-реснитчатой дисфункции, задержке секрета, что приводит к обструкции воздухоносных путей с возможным выходом в последующем на ателектазы, кистозную эмфизему.

Положительное давление в воздухоносных путях способствует разрыву дистальных воздухоносных путей, приводящему к обструкции бронхов, а в дальнейшем и к перибронхиальному фиброзу.

Таким образом, у детей с БЛД трахеобронхиальные изменения следует рассматривать как причину персистирующих нарушений паренхимы легких.

У многих детей с БЛД отмечаются свистящие хрипы и цианоз в сочетании со вздутием грудной клетки, видимом на рентгенограмме; признаки легочной гипертензии, как результат увеличения легочного сосудистого сопротивления в следствие хронической гипоксии, низкого объема легких, облитерации легочного сосудистого русла; отставание в росте и массе; неврологические нарушения разной степени выраженности.

Смертность детей, страдающих БЛД, в первые годы жизни колеблется от 30 до 50%. Причиной смерти является прогрессирующая гипоксемия, пневмония, пневмоторакс и сердечная недостаточность. Среди отдаленных последствий БЛД могут наблюдаться обструкция и гиперреактивность дыхательных путей.

БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ ПРИ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ.

Частота пороков развития у больных с хроническими заболеваниями легких колеблется от 1,4-10 до 20-50% по данным различных авторов. БОС при пороках развития нередко выявляется уже на первом году жизни на фоне впервые возникшего инфекционного процесса в дыхательных путях. У части детей обструктивный синдром может выявляться и без инфекционного поражения органов дыхания. Необходимо отметить, что пороки бронхолегочной системы характеризуются большим разнообразием, поэтому остановимся только на некоторых из них.

Аномалии ветвления бронхов могут способствовать изменению аэродинамических характеристик воздушного потока и трансформировать течение заболеваний органов дыхания.

Стенозы трахеи могут быть связаны как с врожденными дефектами ее стенки, так и со сдавлением извне. Сдавление трахеи могут вызвать аномалии развития аорты и ее ветвей, аномалии легочной артерии, увеличенная вилочковая железа, врожденные кисты и опухоли средостения. При аномалии развития аорты или ее ветвей, сосуды, охватывая трахею и пищевод, вызывают сужение их просвета.

В случае значительного сужения трахеи сосудистым кольцом, дети рано начинают болеть пневмонией, которая у них принимает затяжное течение и сопровождается бронхообструктивным синдромом. Характерна поза ребенка-- запрокинутая голова, что уменьшает давление на трахею. Для этих больных характерно сочетание бронхиальной обструкции и дисфагии.

При сдавлении пищевода нарушается глотание и при приеме пищи нарастает бронхиальная обструкция. В клинике стеноза трахеи на первый план выступает экспираторный стридор, иногда смешанный, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, приступы цианоза и асфиксии. Стридор может усиливаться при физической нагрузке, беспокойстве, приеме пищи и особенно при ОРЗ. Наблюдающееся шумное дыхание может иметь различный характер: “хрипящее”, “трещащее”, “пилящее”. В некоторых случаях наблюдается упорный “спастический” бронхит. Бронхолегочный процесс носит рецидивирующий или непрерывно-рецидивирующий характер. У части детей клиническую картину стеноза в последующем затушевывает хронический бронхолегочный процесс. У новорожденных клиника неотчетлива и может проявляться симптомами недостаточности кровообращения или раздражения центральной нервной системы. В дальнейшем симптомы врожденного стеноза впервые могут проявиться на фоне респираторного заболевания или аллергического набухания слизистой оболочки. Диагностика стеноза трахеи базируется на клинико- рентгенологических и эндоскопических данных. Из рентгенологических методов используются томография, контрастная трахеобронхография, обязательным является контрастное исседование пищевода, трахеобронхоскопия, в случае аномалии аорты--аортография.

Синдром Вильямса-Кембелла (СВК) проявляется генерализованными бронхоэктазами, обусловленными дефектом бронхиальных хрящей на уровне от 2 до 6-8 генераций. При СВК выявляют облитерирующий бронхиолит, являющийся следствием инфекции, наслоившейся на врожденную основу. Клиническая картина СВК характеризуется наличием бронхиальной обструкции и бронхолегочной инфекции. Клиническая симптоматикка проявляется чаще всего на первом году жизни. Заболеванию обычно предшествует респираторная инфекция. Начало заболевания чаще всего острое и сопровождается тяжелой дыхательной недостаточностью. Характерными клиническими признаками являются: постоянная одышка, усиливающаяся на физическую нагрузку, дистационные свистящие хрипы, кашель приступообразный с отхождением мокроты, центрально расположенная горбовидная деформация грудной клетки, “барабанные палочки”, “часовые стекла”, отставание в физическом развитии; перкуторно--коробочный звук; аускультативно--ослабленное повсеместно дыхание, сухие свистящие, жужжащие, разнокалиберные влажные хрипы. Рентгенологически--вздутие грудной клетки. Диагностика основана на бронхологическом исследовании. При бронхоскопии отмечается смыкание хрящевой и мембранной стенок крупных бронхов. При бронхографии находят распространенные расширения бронхов, начиная с субсегментарных. СВК необходимо дифференцировать с бронхиальной астмой. Прогноз при СВК неблагоприятный. Больные обычно погибают от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. Лечение консервативное. При обострении--антибактериальные средства и средства, способствующие улучшению дренажной функции легких (ЛФК, постуральный дренаж, массаж, ингаляции с бронхолитическими и муколитическими средствами).

Врожденная лобарная эмфизема (ВЛЭ)--порок развития, в основе которого лежит сужение бронха с вентильным механизмом и развитием в результате этого эмфиземы соответствующего участка легкого. Нарушение бронхиальной проходимости обусловлено различными причинами: врожденный дефект бронхиальных хрящей, гипотрофия слизистой оболочки бронха с образованием складок и слизистых пробок, сдавление бронха извне бронхогенными кистами, опухолью, аномально расположенными сосудами и т.д. Однако одной из причин может быть врожденная патология самой легочной паренхимы, заключающаяся в гипоплазии эластических волокон. В результате этих изменений из доли легкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилегочное давление и паренхима пораженной доли перерастягивается. Возникает типичная обструкция. Основным клиническим проявлением заболевания является дыхательная недостаточность. При декомпенсированной форме наблюдаются приступы удушья с цианозом, одышкой, тяжелой легочно- сердечной недостаточностью. Над патологически измененной долей легкого перкуторный звук--коробочный, дыхание ослаблено или не прослушивается. Средостение смещено в здоровую сторону. В диагностике решающее значение имеет рентгенологическое обследование, ангиопульмография.

Бронхолегочное обследование при ВЛЭ не имеет большой информативности. Лечение--хирургическое--удаление пораженной доли--в основном при “синдроме напряжения”. В компенсированных случаях лечение консервативное, “выжидательная тактика”.

БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ ПРИ АСПИРАЦИИ ИНОРОДНЫХ ТЕЛ.

Аспирация инородных тел в детском возрасте не редкое явление. Наибольшее число аспираций отмечается в возрасте от 1 года до 3 лет (54%). Распространение инородных тел в трахеобронхиальном дереве зависит от величины, формы инородного тела, характера его поверхности и возможности перемещения по трахеобронхиальному дереву. По данным литературы инородные тела чаще локализованы в правом легком (от 54 до 70%). Осложнения, возникающие после аспирации инородных тел, могут появляться в различные сроки и иметь разный характер. Так, пневмония регистрируется в 23-25% случаев, трахеобронхит--в 14%, ателектаз--в 11%, бронхоэктатическая болезнь с ателектазами--в 3,2% и т.д. Успех в лечении этих осложнений зависит от своевременности эндоскопического удаления инородных тел.

Симптоматика инородных тел дыхательных путей в детском возрасте разнообразна и зависит от ряда факторов: общей реактивности организма и возраста больного, локализации и характера инородного тела, длительности пребывания аспирированного тела и инфицированности. Несмотря на разнообразие клинических симптомов, из них можно выделить наиболее характерные для определенной локализации инородного тела в дыхательных путях. Основными симптомами инородного тела в области гортани являются инспираторная одышка, осиплость голоса или афония, развитие удушья. Помогает диагностике, помимо ларингоскопии, трахеоскопии, указание в анамнезе на внезапное развитие клиники заболевания на фоне полного здоровья. Дети с измененной функцией гортани (дыхательной, голосообразующей) должны быть немедленно госпитализированы. Несколько чаще встречаются инородные тела трахеи--от 43 до66% (против 2,9-18% в случаях локализации в гортани). В этих случаях инородное тело может перемещаться между подскладочным пространством и бифуркацией трахеи. В момент аспирации возможен приступ удушья, отмечается приступообразный кашель. При локализации инородного тела в бронхах происходит рефлекторный спазм бронхиол, что клинически выражается внезапным появлением бронхиальной обструкции. Перкуторные и аускультативные данные, в отличие от бронхиальной обструкции другого генеза, носят четкий ассиметричный характер--ослабление дыхания соответствует зоне, в которой инородное тело вызвало гиповентиляцию. Рентгенологически можно определить тень аспирированного предмета, ателектаз, смещение средостения. Если инородное тело небольшое, проникло через голосовую щель и фиксировалось в одном из бронхов, то дыхание становится свободным, ребенок успокаивается после приступа кашля. Развитие БОС в этом случае может быть постепенным--локальный бронхит трансформируется в диффузный, что осложняет диагностику. При полной обтурации бронха развивается ателектаз. Постановке диагноза помогает тщательно собранный анамнез. В этой связи особо необходимо отметить клинические признаки, характерные для инородных тел у детей раннего возраста:

1. Недоразвитие рефлексогенных зон гортани, ее высокое стояние, воронкообразная форма способствуют бессимптомному проникновению инородного тела в дыхательные пути;

2. Одним из ярких симптомов является рвота, нередко многократная, что может симулировать проглатывание инородного тела, а не его аспирацию;

3. Самостоятельный выход инородных тел крайне редок;

4. Характерно быстрое развитие бактериальных осложнений (от нескольких часов до 1-2 суток, особенно в случае аспирации инородных тел органического характера), которые протекают с выраженным гнойным эндобронхитом на стороне поражения и последующим развитием пневмонии, принимающей затяжное течение;

5. Частое развитие бронхообструктивного синдрома.

БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ АСПИРАЦИОННОГО ГЕНЕЗА.

В основе бронхообструктивного синдрома аспирационного генеза могут лежать различные заболевания и состояния: гастроэзофагальный рефлюкс, трахеопищеводный свищ, пороки развития желудочно-кишечного тракта, диафрагмальная грыжа и др. В последнее время изучается синдром гастроэзофагального рефлюкса (ГЭР).

ГЭР развивается в результате упорного и частого поступления содержимого желудка в пищевод или вследствие аспирации малых количеств желудочного содержимого в дыхательные пути (хроническая микроаспирация) преимущественно во время сна. Главной причиной ГЭР считается понихение тонуса и периодическая релаксация нижнего пищеводного сфинктера. Важную роль в развитие ГЭР играют вегетативные нарушения сфинктера, в том числе в результате черепно-мозговой травмы. ГЭР может быть проявлением функциональных и органических поражений ЦНС. К проявлениям ГЭР относятся: 1) частое срыгивание в грудном возрасте; 2) периодически возникающие отрыжка, тошнота, неприятные ощущения за грудиной, рвота после кашля; 3) возникновение кашля или удушья преимущественно ночью; 4) усиление или появление кашля в положении лежа; 5) длительное сохранение подкашливания после приступа. Для диагностики ГЭР используется рентгенологическое контрастное исследование пищевода, внутрипищеводная РН-метрия, фиброэзофагогастродуоденоскопия, бронхоскопия.

Основу лечения бронхообструктивного синдрома при ГЭР составляет антирефлюксная терапия. Эффект наступает на 2-3 день от начала лечения. Антирефлюксная терапия включает в себя следующие моменты. Режим питания-- последний прием пищи должен проводиться за 3 часа до сна. Исключаются продукты, усиливающие ГЭР: помидоры, кофе, какао, шоколад, свежие огурцы, цитрусовые, сладости, жирные и острые блюда. Во время сна рекомендуется возвышенное положение под углом не менее 40 градусов, сон--на животе или правом боку. Назначается также щелочное питье (1% раствор соды, минеральная вода), при повышенной кислотности желудочного сока--антациды, церукал из расчета 0,7-0,8 мг/кг в 4 приема после еды в течение 10-14 дней, ферменты.

Трахео- и бронхопищеводные свищи проявляются часто уже при первом же кормлении ребенка приступами удушья, кашля, цианоза. Это наблюдается в случаях широкого сообщения пищевода с дыхательными путями. В дальнейшем быстро развивается либо аспирационный бронхит, либо пневмония. Узкие свищи могут оставаться незамеченными длительное время, даже до дошкольного возраста. Для аспирационного бронхита характерна стойкость физикальных изменений, , разлитой характер процесса, частое развитие БОС, а также отхождение большого количества слизи. В основе аспирационного бронхита может лежать и дисфагия, возникшая в результате пареза глотательных мышц и нарушения координации акта глотания, что может быть связано с родовой травмой или с системными заболеваниями нервно-мышечного аппарата. Одной из причин аспирационного бронхита может быть и парез мягкого неба. Аспирация здесь имеет другой механизм: пища попадает в носоглотку, а затем с током воздуха поступает в дыхательные пути. Кли нически у таких детей молоко при кормлении вытекает из носа. Нарушение координации глотания нередко наблюдается у детей с врожденным стридором.

БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ВРОЖДЕННОГО И ПРИОБРЕТЕННОГО ХАРАКТЕРА.

Генез бронхообструктивного синдрома при врожденных пороках сердца может быть различным. Чаще БОС наблюдается при пороках сердца с обогащением малого круга кровообращения и обусловлен гемодинамическими нарушениями. К наиболее частым осложнениям пороков, сопровождающихся гиперволемией и легочной гипертензией, относятся повторные респираторные инфекции и пневмонии, ателектазы, хроническая бронхолегочная патология. Степень выраженности БОС при врожденном пороке сердца может быть различной, но на первый план в клинической картине заболевания выступают изменения сердечно-сосудистой системы, что облегчает трактовку механизма БОС.

Врожденные неревматические кардиты. Наиболее постоянным признаком этой патологии следует считать сердечно-сосудистую недостаточность с преобладанием левожелудочковой недостаточности, которая появляется в первом полугодии жизни. Одновременно с одышкой у 1/4 больных в легких выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие свистящие хрипы, нередко трактуемые как “обструктивный синдром”.

Приобретенные кардиты (острый кардит). Как правило, первые признаки заболевания проявляются на фоне ОРВИ или через 1-2 недели после нее. В самом начале острый кардит проявляется признаками левожелудочковой недостаточности: одышкой, иногда шумным хрипящим дыханием, в связи с чем нередко ставится диагноз пневмонии с обструктивным синдромом, астматический бронхит или врожденный стридор. Одновременно с одышкой выявляются нарушения ритма сердца: тахикардия, бради- или тахиаритмия, кардиомегалия.

Пороки развития легочных сосудов. Среди этих пороков наиболее часто встречается агенезия или гипоплазия легочной артерии и ее ветвей, реже-- аномальное впадение легочных вен, артериовенозные аневризмы. Агенезия и гипоплазия легочной артерии часто сочетается с поражением сердца. Специфических клинических признаков этого порока нет. Характерны частые ОРЗ, преимущественно с бронхообструктивным синдромом. При осмотре наблюдается уплощение грудной клетки на стороне поражения, там же-- ослабленное дыхание с непостоянными хрипами. Рентгенологически на стороне поражения отмечается сужение легочного поля, обеднение сосудистого рисунка, в результате создается впечатление сверхпрозрачности. Бронхография--без патологии; на сцинтиграммах--либо полное отсутствие легочного кровотока, либо грубое нарушение его. Важным для диагностики этого порока является проведение ангиопульмонографии.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

У детей с родовой травмой, поврежедиями ЦНС, гипертензионно- гидроцефальным синромом, при грубых пороках развития мозга может быть нарушена координация акта глотания и сосания, в результате которой возможна аспирация пищи, преимущественно жидкой с развитием БОС. Сосательный и глотательный рефлекс чаще полностью восстанавливается в течение первых недель или месяцев жизни, но иногда эти нарушения сохраняются годами. При миопатиях (амиотрофия Верднига-Гоффмана, болезнь Оппенгейма) развивается дисфагия, связанная с парезом глотательных мышц с последующим развитием аспирационного бронхита. У этих детей в возрасте старше года часто снижен глоточный рефлекс, что помогает в дифференциальной диагностике дисфагии. Нарушение глотания при заболеваниях нервно-мышечного аппарата носят волнообразный характер: периоды улучшения сменяются усилением аспирационных процессов в основном на фоне ОРЗ. Учащение дыхания и прямое влияние вирусной инфекции на нервно-мышечный аппарат могут усугублять нарушения глотания. Развитие БОС при врожденных миопатиях, при нейроинфекциях (полиомиелит), при вялых формах ДЦП, у глубоконедоношенных детей, при алкогольной фетопатии может быть также связано с дискинезией бронхиального дерева. У детей с перинатальной энцефалопатией (различные синдромы), алкогольной фетопатией часто может наблюдаться БОС, обусловленный выраженной дискринией, которая наблюдается постоянно и значительно усиливается на фоне ОРЗ.

БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ ПРИ АНОМАЛИЯХ ОБМЕНА.

Бронхообструктивный синдром довольно часто возникает при наследственных аномалиях обмена, протекающих с поражением бронхолегочной системы. Генез обструкции сложен и обусловлен нарушением функции клеток и возникающими в связи с этим патологическими изменениями как со стороны органов дыхания, так и других органов и систем. Наиболее часто бронхообструктивный синдром возникает при муковисцидозе, синдроме мальабсорбции, рахитоподобных заболеваниях, реже--при дефиците альфа-1-антитрипсина, мукополисахаридозе.