Синдром портальной гипертензии у детей. УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ

Среди операций портосистемного шунтирования одними из первых стали применяться операции, соединяющие нижнюю полую вену и воротную иди верхнебрыжеечную вену. Наиболее часто выполняются кавомезентериальный анастомоз и мезокавальный Н-шунт (Рис.11, 12). Эти операции относятся к так называемым «тотальным» шунтам. Поскольку большой объем сброса крови из воротной системы приводит к практически полному прекращению портальной перфузии печени.

Тем не менее, в наших наблюдениях у 125 больных с «тотальными» шунтами ПСЭ развилась лишь в одном случае за 12 лет наблюдений.

Рисунок 11. Кавамезентериальный анастомоз.

 

Рисунок 12. Портальная гемодинамика при мезокавальном Н-шунте.

 

Более физиологичные операции на спленоренальной зоне. Создание различных сосудистых анастомозов между селезеночной веной с высоким давлением и левой почечной веной с низким давлением позволяют эффективно предотвращать кровотечения из варикозных вен, и в то же время в раннем послеоперационном периоде поддерживать относительно высокое давление в верхнебрыжеечной вене, что в свою очередь обеспечивает некоторую портальную перфузию печени. Операция центрального спленоренального анастомоза с удалением селезенки используется крайне редко (Рис. 13).

 

Рисунок 13. Центральный спленоренальный шунт.

 

Наиболее типичными являются операция спленоренального анастомоза бок-в-бок (рис. 14) и дистального спленоренального анастомоза («селективный» шунт) (Рис.15). Надежность портосистемного шунтирования в предотвращении кровотечений при портальной гипертензии особенно важна для детей из отдаленных районов, с ограниченным уровнем медицинского обеспечения.

Рисунок 14. Спленоренальный анастомоз бок-в-бок.

 

Рисунок 15.Дистальный спленоренальный анастомоз.

 

В нашей клинике выполнено более 450 операций портосистемного шунтирования. Из них 280 – различные виды спленоренальных анастомозов. Средний возраст оперированных пациентов – 6,5 лет. Более 23% оперированы в возрасте до 3 лет. Самому младшему оперированному ребенку было 4 мес. В настоящее время возраст ребенка не является ограничивающим фактором. При современном уровне развития увеличительной техники и шовного материала можно выполнять сосудистые операции при диаметре сосудов менее 5 мм. За 12 лет наблюдений мы отметили из 465 операций лишь 18 случаев развития рецидивных кровотечений вследствие тромбоза шунта (3,8%), 5 больных погибло (1,3%) и выявлен лишь один случай ПСЭ. Таким образом, уровень интра – и постоперационной летальности, ближайших послеоперационных осложнений при современном развитии хирургии портальной гипертензии минимален. Наши исследования показывают, что операции портосистемного шунтирования у детей эффективно предотвращают кровотечения из варикозных вен пищевода, не приводят к нарушению функции печени и развитию выраженной портосистемной энцефалопатии.

Оценить результаты оперативного вмешательства позволяют точные методы обследования ребенка. При ФЭГДС отмечается исчезновение или значительное уменьшение варикозных вен пищевода. По данным УЗИ можно оценить уменьшение размеров селезенки, кровоток по шунту. Наиболее показательно демонстрирует изменение портальной гемодинамики после операции ангиографические исследования. На слайде спленопортограмма ребенка после дистального спленоренального шунтирования. Хорошо контрастируется сосудистый анастомоз, по которому происходит сброс крови через левую почечную вену в нижнюю полую вену (Рис. 16).

Рисунок 16. Спленопортография Дистальный спленоренальный шунт

 

Не смотря на столь оптимистичны результаты, безусловно, портосистемное шунтирование не является радикальным методом лечения, поскольку не устраняет основную причину портальной гипертензии – блок кровотока по воротной вене. Отдаленные наблюдения показали, что качество жизни ребенка после операции, к сожалению, нельзя назвать идеальным. Тем не менее, большинство наших больных, в целом, чувствовали себя хорошо или удовлетворительно. По прошествии 8-12 лет после операции обследованные пациенты (чаще, уже взрослые люди) вели активный образ жизни, учились в высших учебных заведениях, работали, создавали семьи. Таким образом, операции портосистемного шунтирования, даже выполненные в раннем возрасте, не приводят к инвалидизации пациентов. Между тем у 65% пациентов отмечается гастропатия, у 12% язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, у 44% гипердинамический кардиальный синдром, у 78% неспецифические неврологические жалобы (головная боль, утомляемость, эмоциональная лабильность, плохая успеваемость). Поэтому поиск новых методов лечения продолжался.

В 1998 году бельгийский хирург Ville de Goye предложил новый способ лечения портальной гипертензии – мезопортальный анастомоз (или как он называется в иностранной литературе – Rex-shunt). Этот революционный способ радикальной коррекции внепеченочной портальной гипертензии основан на предположении о том, что при тромбозе воротной вены ее внутрипеченочные ветви, в первую очередь левая, остаются незатронутыми фибротическим процессом. В этом случае, возможно наложение обходного анастомоза между верхней брыжеечной веной и левой ветвью воротной вены, используя внутреннюю яремную вену в качестве аутовенозной вставки. Таким образом, восстанавливается нормальная физиология и анатомия портальной системы (Рис. 17)

Рисунок 17. Схема операции мезопортального анастомоза (Rex-shunt)

 

С 2002 года в нашей клинике оперировано 116 детей с внепеченочной портальной гипертензией. Из них у 36 детей выполнен мезопортальный анастомоз. Все операции проходили по следующей схеме. По ходу пупочной вены проводят выделение пупочной вены. После выделения левой ветви воротной вены просвет ее вскрывают для определения возможности выполнения анастомоза. У большой части пациентов все внутрипеченочные ветви воротной вены фиброзно изменены. В этом случае выполняют спленоренальное шунтирование. У 32% наших детей был выявлен хороший просвет левой ветви воротной вены с хорошим ретроградным кровотоком. В этом случае возможно выполнение «идеальной» коррегирующей операции. Для этого в корне брыжейки тонкой кишки выделяют верхнюю брыжеечную вену. Затем, используя внутреннюю яремную вену в качестве аутовенозной вставки, выполняют мезопортальный анастомоз. На рисунке (рис. 18) хорошо видно, как кровь под большим давлением проходит по шунту из бассейна воротной вены в печень. Таким образом, восстанавливается нормальная портальная перфузия печени.

Рисунок 18. Мезопортальный анастомоз. 1 – аутовенозная вставка из внутренней яремной вены.

 

Количество осложнений, течение раннего послеоперационного периода у детей после мезопортального анастомоза не отличается от стандартных операций. Однако, в отдаленные сроки, родители отмечают улучшение субъективного самочувствия ребенка, повышение устойчивости к нагрузкам, улучшение успеваемости и положительные изменения в эмоциональной сфере.

Данные объективных методов исследования наглядно демонстрируют восстановление нормальной анатомии воротной системы (Рис.19). На рисунке мезентериография ребенка до и после операции мезокавального шунтирования.

Рисунок 19. Мезентериография у ребенка с внепеченочной портальной гипертензией. До операции (слева) и после мезопортального анастомоза (справа). Объяснения в тексте.

 

До операции – «портальная кавернома», значительное обеднение внутрипеченочных ветвей воротной вены, сброс венозной крови на варикозные вены желудка (2). После операции хорошо виден мезопортальный шунт, несущий кровь в печень из верхней брыжеечной вены (3), значительное улучшение портальной перфузии печени, отсутствие патологического шунтирования венозной крови. При радиоизотопной спленопортографии до операции 100% радиофармпрепарата шунтируются, минуя печень по портосистемным коллатералям, накапливаясь в легких. После мезокавального шунтирования большая часть препарата накапливается в печени.

Таким образом, хотелось бы подвести итог.

1. Портальная гипертензия причина наиболее тяжелых кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

2. Наиболее частая форма портальной гипертензии у детей – внепеченочная форма (блокада кровотока по воротной вене). При этом функции печени практически не страдают, в отличия от цирроза печени (внутрипеченочная форма) или синдрома Бадда–Киари (надпеченочная форма)

3. Основной клинический признак портальной гипертензии – варикозные вены пищевода - выявляется при фиброэзофагогастроскопии. Точные методы исследования (УЗИ, ангиография, радиоизотопное исследование) позволяет определить форму портальной гипертензии и оценить портальную гемодинамику.

4. Основная цель лечения портальной гипертензии – профилактика кровотечений из варикозных вен пищевода. Наиболее радикальное лечение - хирургическое, которое должно проводиться в специализированных хирургических клиниках.

5. В настоящее время возраст ребенка не является фактором, ограничивающим возможности хирургического лечения.

6. При циррозе печени радикальным методом лечения является пересадка печени, а эндоскопическая склерозирование или операции деваскуляризации лишь предотвращают кровотечения. Основным методом хирургического лечения внепеченочной портальной гипертензии являются операции портосистемного шунтирования.

7. Мезопортальное шунтирование является радикальным методом лечения при внепеченочной портальной гипертензии. Эта операция восстанавливает нормальную анатомию и физиологию портальной системы. При невозможности выполнения этой операции, операцией выбора является спленоренальное шунтирование.